HYPERCALCEMIE Isabelle Faugeron Chef de Clinique-Assistant Service dEndocrinologie Hôpital Saint...

HYPERCALCEMIE

Isabelle FaugeronChef de Clinique-AssistantService d’Endocrinologie

Hôpital Saint Antoine

CAS CLINIQUE 1

Mme G. 73 ans est amenée aux urgences par les pompiers pour une altération de l’état général et une déshydratation.

Atcd médicaux : HTA et insuffisance cardiaque minime traitée par  IEC et thiazidiques (Corenitec 1 le matin)

Atcd chirurgicaux : hystérectomie et annexectomie pour fibrome à 45 ans, cure d’éventration à 55 ans

Atcd gynécologiques : G3P3, pas de suivi gynéco depuis l’âge de 45 ans. Pas de THS

La patiente décrit l’installation depuis 2 mois d’une

altération de l’état général ( perte de poids de 6 kg en

2 mois) avec des douleurs rachidiennes lombaires

invalidantes et un syndrome polyuropolydipsique.

Votre bilan sanguin révèle une calcémie à 3,9 mmol/l

(2.15-2.55 mmol/l) avec phosphorémie 1.36 mmol/L (

0.7-1.25 mmol/L)

CAS CLINIQUE 1

Quelle sont les complications aiguës à

dépister immédiatement chez cette patiente ?

Par quels examens?

CAS CLINIQUE 1

Quels sont les autres signes cliniques

d’hypercalcémie aiguë ?

CAS CLINIQUE 1

CAS CLINIQUE 1

Quel élément du dossier est un facteur aggravant à cette hypercalcémie? Pourquoi

CAS CLINIQUE 1

Quel est votre traitement initial ?

CAS CLINIQUE 1

Est-ce que le simple dosage de calcémie- phosphorémie peut orienter le diagnotic étiologique?

Quels examens biologiques faites vous pour

rechercher l’étiologie de cette hypercalcémie ?

CAS CLINIQUE 1

CAS CLINIQUE 1

Vous mettez en évidence

Calcium ionisée à 1,70 mmol/l (N: 1.15-1.35mmol/L)Phosphorémie à 1,35 mmol/l (N 0.7-1.25 mmol/L).VS : 70 mm à 1 heureElectrophorèse des protéines sériques : hypergammaglobulinémie sans pic, Albuminémie à 35 g/lPTH à 5 pg/ml (N 20-50pg/ml)Hypercalciurie

CAS CLINIQUE 1

Dans ce contexte quel est votre diagnostic initial ?

CAS CLINIQUE 1

Quel examen morphologique demandez-vous ?

CAS CLINIQUE 2

Mme G., 44 ans ,vous est adressée par son médecin traitant pour une hypercalcémie de découverte récente sur un bilan systématique.

Vous mettez en évidence une hypercalcémie à 3 mmol/l avec phosphorémie à 0.65 mmol/L ( 0.7-1.25 mmol/L).La PTH est à 55 pg/ml (N = 20-50 pg/ml)

Quel est votre diagnostic?

CAS CLINIQUE 2

Sur quels arguments biologiques pouvez-vous prouver le diagnostic d’hyperparathyroïdie ?

1- Si, avec le même profil biologique, La PTH était = 0,10 pg/ml

Quel diagnostic faudrait-il évoquer?

2-Si, avec le même profil biologique,

la calciurie était basse: 0.2 mmol/24 h

Quel diagnostic faudrait-il évoquer?

CAS CLINIQUE 2Quel sera votre bilan du retentissement de cette hypercalcémie chronique ?

CAS CLINIQUE 2

Quel sera votre bilan d’imagerie pour prouver votre diagnostic d’hyperparathyroïdie ?

CAS CLINIQUE 2

L’échographie cervicale retrouve effectivement un adénome parathyroïdien inférieur gauche mais également un nodule thyroïdien de 18 mm supérieur droit

Quelle maladie devez-vous évoquer?

CAS CLINIQUE 2

Que devez –vous rechercher à l’interrogatoire et à l’examen clinique?

CAS CLINIQUE 2

Quels examens complémentaires permettent de faire le diagnostic ?

CAS CLINIQUE 2

Ces examens sont négatifs.Quel traitement curatif proposez vous à cette patiente ?

Ce qu’il faut retenir…

 Le " QTm " se mesure du début du complexe QRS à la fin de l'onde T.

QT normal si le QTm ne varie pas de plus de 10% par rapport au QTc

L'INTERVALLE QT : Le temps de systole ventriculaire

Mécanismes d’hypercalcémie

• Résorption osseuse accrue

• Augmentation de l’absorption calcique digestive

• Diminution de l’excrétion rénale

Hypercalcémie

Signes cliniques de l’hypercalcémie aiguë

•Asthénie, Somnolence, Tbs de conscience•Anorexie, Constipations, Douleurs abdominales, Vomissements

•Déshydratation secondaire au syndrome polyuro-polydipsique•HTA

Hypercalcémie

Calcémie supérieure à 2,6 mmol/L

Ca corrigée = Ca mesurée ( mmol/l) + 0,02 ( 40 – Alb en g/L)

L’hypercalcémie est le plus souvent asymptomatique (40%)

Hypercalcémie

Répercussions à rechercher :

•Raccourcissement de l’espace QT sur l’ECG

•Insuffisance rénale

•Lithiases rénales, Néphrocalcinose,

•Déminéralisation osseuse

Hypercalcémie

•Calcémie ionisée •Phosphorémie•Albuminémie•Electrophorèse des protéines sériques, immunoélectrophorèse des protéines sériques•Protéinurie des 24 heures•VS•Calciurie des 24 heures

Diagnostic biologique étiologique

Hypercalcémie : Etiologies

• Hyperparathyroidie (55%)

• Maligne (30%)

• Bénigne (15%)

Hyperparathyroïdie primaire

• Hypercalcémie• Hypophosphorémie

(↓réabsorption tubulaire)• Elévation ou normalité de la PTH

(physiologique si carence en vitD, hypercalciurie)

• Adénome parathyroïdien (80- 90%) ou hyperplasie parathyroïdienne ( 5-20%), carcinome parathyroidien

• Possible association NEM I ou NEM II (2%)• Localisation: échographie cervicale,

scintigraphie MIBI, …cervicotomie exploratoire• Dosage de PTH peropératoire

Hyperparathyroïdie primaireConcensus d’expert SFE- Novembre

2005

Chir première conseillée.Surv médicale autorisée sauf si 1 critère parmi : • Age < 50 ans• Symptome clinique ou atteinte tissulaire de

l’hyperCa• Calcémie ≥ 110mg/L ou 2.75 mmol/L avec

protides normaux • Calciurie> 400mg/24 h ou 10 mmol/24h• ↓ Cl Créat 60 ml/min/1.73 m²• Ostéodensitométrie ( 2sites) : Tscore ≤ -2.5 DS

pour tout site

NEMNEM1

Hyperparathyroïdie Primaire 95%Tumeur endocrine du

pancréas 25-50%(gastrine, glucagon…)Adénome

hypophysaire 20%

Gène: Menin, gène suppresseur de tumeur

Transmission: ADDépistage familial

NEM2

CMT 100%Phéochromocytome

50%HyperparathyroïdiePrimaire 5-20%

Gène: protooncongène RET, mutation activatrice

Transmission: ADDépistage familial,

traitement précoce et agressif

Autres hyperparathyroïdies

• Hyperparathyroïdie secondaire

Associée à une hypocalcémie , par ex: I rénale chronique

• Hyperparathyroidie tertiaire Autonomisation d’une HPT secondaire par adénome PTH chez l’I rénal chronique

Hypercalcémies malignes

•Les tumeurs osseuses malignes : métastases de cancers solides, myélome

•L’hyperparathyroïdie paranéoplasique : sécrétion de PTH rp

Hypercalcémies bénignes

• Iatrogènes : Intoxication à la vitamine D, Diurétiques thiazidiques, Lithium

• Endocrinopathies : hyperthyroïdie, insuffisance surrénalienne

• Granulomatoses dont Sarcoïdose(excès de production de Vitamine D par les cellules granulomateuses)

• Immobilisation prolongée• Maladie de Paget• Hypercalcémie-hypocalciurie familiale bénigne

Hypercalcémie : Traitement

•Hydratationsérum salé isotonique : débit adapté aux conditions hémodynamiques du patient

•Disphosphonate en perfusion intra veineuse par exemple Aredia® 40 à 60mg en une injection valable durant 72 heures

•Voire dialyse

Toujours

Traitement de la cause

En cas d’aggravation ou de signes aigus

Hydratation

Merci et à bientôt…