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IMMUNODEFICIENZE
Immunodeficienze primitive
• Difetto dei linfociti B
– Ipogammaglobulinemia congenita
(Bruton) X-linked
– Sindrome iper-IgM
– Deficit selettivo di Ig
Immunodeficienze primitive
• Deficit dell’immunità cellulomediata
(cellule T)
– Sindrome di DiGeorge
– Candidiasi cronica mucocutanea
Immunodeficienze primitive
• Deficit combinati delle cellule T e B
– Immunodeficienza severa combinata (SCID)
– Sindrome di Wiscott-Aldrich
Deficit del complemento
• Maggiore sensibilità alle infezioni
Immunodeficienze acquisite
Possono essere conseguenza di:
• Infezioni batteriche o virali (HIV)
• Neoplasie, leucemie
• Immunosoppressione iatrogena
– es. Trattamenti immunosoppressivi come
raggi gamma, farmaci citostatici,
corticosteroidi
IPERSENSIBILITA’
IPERSENSIBILITA’
Tutte le reazioni immunologiche che causano effetti
dannosi all’organismo
Tipo 1: ipersensibilità immediata o anafilassi
Tipo 2: ipersensibilità mediata da anticorpi citotossici
Tipo 3: ipersensibilità mediata da immunocomplessi
Tipo 4: ipersensibilità ritardata o cellulo-mediata
Tipo 1: IPERSENSIBILITÀ IMMEDIATA O
ANAFILASSI
Alcuni individui, geneticamente predisposti, sviluppano
una risposta immunitaria dannosa, mediata da IgE, in
seguito all’esposizione ripetuta ad un Ag allergene
Allergeni: origine vegetale, animale, alimentare,
farmacologica
Sono Ag T – dipendenti poiché per la produzione di IgE è necessaria
la presenza dei Th2 che producendo Il – 4 inducono lo scambio
isotipico verso le IgE.
sequenza di eventi:
1)prima esposizione allergene comparsa
IgE normalmente presenti nel siero in
concentrazioni bassissime
2)legame delle IgE mediante il frammento Fc
ai recettori su mastcellule e basofili
3)seconda esposizione allergene
interazione tra allergene e IgE legate alle cellule
(cross-legame) degranulazione (liberazione
sostanze farmacologicamente attive)
principali mediatori coinvolti nell’ipersensibilità immediata
Mediatore
Effetti
Primari
istamina
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
serotonina
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
(ECF-A) fattore
chemiotattico eosinofili
Chemiotassi eosinofili
(NCF-A) fattore
chemiotattico neutrofili
Chemiotassi neutrofili
proteasi
Secrezione muco a livello
bronchiale, degradazione
membra- na basale vasi,
produzione prodotti scissione
complemento
Secondari
Fattore attivante le piastrine
Aggregazione e
degranulazione piastrine,
contrazione muscolatura liscia
polmonare
Leucotrieni (SRS-A
sostanze ad azione
ritardata)
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
polmonare
prostaglandine
Vasodilatazione, contrazione
muscolatura liscia polmonare,
aggregazione piastrinica
bradichinina
Aumento vasopermeabilità,
contrazione muscolatura liscia
Citochine (IL-1 e TNF-a)
Anafilassi sistemica
La predisposizione genetica a sviluppare una reazione di
ipersensibilità immediata è definita ATOPIA: alti livelli IgE
circolanti, alto numero eosinofili
Le principali atopie sono:
Asma allergica
Febbre da fieno (rinite allergica)
Orticaria
Eczema atopico
Anafilassi sistemica
TIPO II: CITOTOSSICA ANTICORPO
– DIPENDENTE
• Osservata come risposta immune contro
farmaci (penicillina) legati a cellule (G.
R.) NEOANTIGENI
• IgG riconoscono il farmaco e iniziano
risposta
• Distruzione cellule
Si presentano con 4 modalità:
1) TRASFUSIONE DI SANGUE
INCOMPATIBILE
2) INCOMPATIBILITA’ Rh
3) ANEMIA EMOLITICA DA FARMACI
4) MALATTIE AUTOIMMUNI
REAZIONI DA TRASFUSIONE DI
SANGUE INCOMPATIBILE
ESORDIO IMMEDIATO
REAZIONE CONTRO ANTIGENI DI GRUPPI
SANGUIGNI AB0
LISI DEI G.R. INDOTTA DA ANTICORPI IgM
MEDIATA DAL COMPLEMENTO
• Sensibilizzazione naturale porta a
produzione di Ab IgM contro Ag AB0 non
posseduti
• IgM non passano la placenta madre-
figlio con gruppo sanguigno diverso
• Reazione anche contro cellule trapiantate
(rigetto iperacuto)
ESORDIO RITARDATO:
• NEI POLITRASFUSI COMPATIBILI PER AB0
MA INCOMPATIBILI PER ALTRI AG DEI GRUPPI
SANGUIGNI (2 – 6 GG DOPO)
• ANTICORPI DI TIPO IgG
•
MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO
o
ANEMIA EMOLITICA INDOTTA DA
FARMACI
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