Kelainan Kongenital Pada Alat Reproduksi

KELAINAN KONGENITAL KELAINAN KONGENITAL PADA ALAT REPRODUKSIPADA ALAT REPRODUKSI

Dr. Pribakti B, SpOG (K)Dr. Pribakti B, SpOG (K)Subbagian Uroginekologi RekonstruksiSubbagian Uroginekologi Rekonstruksi

Bagian Obstetri dan GinekologiBagian Obstetri dan GinekologiFK UNLAM – RSUD ULINFK UNLAM – RSUD ULIN

BanjarmasinBanjarmasin

Tim Pansus CenturyTim Pansus Century

Kelainan KongenitalKelainan Kongenital

Kelainan VulvaKelainan Vulva Kelainan VaginaKelainan Vagina Kelainan UterusKelainan Uterus Kelainan OvariumKelainan Ovarium

KELAINAN VULVAKELAINAN VULVA

Himen imperforatusHimen imperforatus Atresia labia minusAtresia labia minus Hipertropi labiaHipertropi labia Duplikasi vulvaDuplikasi vulva Hiperplasia vulvaHiperplasia vulva

HIMEN IMPERFORATUSHIMEN IMPERFORATUS

Hiatus himenalis tidak adaHiatus himenalis tidak ada Tidak pernah haid dan nyeri suprapubikTidak pernah haid dan nyeri suprapubik Hymen kebiru-biruan dan menonjolHymen kebiru-biruan dan menonjol Terapi himenektomi & posisi Fowler, Terapi himenektomi & posisi Fowler,

antibiotikantibiotik Komplikasi:Komplikasi:

HematokolposHematokolpos HematometraHematometra HematosalpingHematosalping

Hematokolpos Hematometra & hematosalping

Himen imperforata

Kasus himen imperforata

Eksisi himen imperforata

Pasca eksisi himen imperforata

CatatanCatatan

Pada anak kecil Pada anak kecil diobservasi diobservasi anatomi jelas anatomi jelas

Atresia himenalis ?Atresia himenalis ?

Atresia vagina ?Atresia vagina ?

Adhesi Labium MinoraAdhesi Labium Minora

Hipertropi labiaHipertropi labia

ANATOMI VAGINAANATOMI VAGINA

Bagian luar, labia mayusLabia minus Selaput dara (hymen)Liang vagina

Panjang bagian depan 8 cm Panjang bagian belakang 9 cmLebar 4 cm

Berbatasan bagian depan dengan kandung kemihBerbatasan bagian belakang dengan alat cerna (rektum)Berbatasan bagian atas dengan uterus

VAGINAVAGINA

Fungsi vagina Untuk pengeluaran

darah haid

Untuk bersenggama

Tempat jalannya lahir

bayi

KELAINAN VAGINAKELAINAN VAGINA

Septum vagina Septum vagina longitudinal/transversalongitudinal/transversa

Atresia vagina Atresia vagina total/parsialtotal/parsial

Kista vagina (Gartner)Kista vagina (Gartner)

SEPTUM VAGINASEPTUM VAGINA

Akibat kegagalan fusi Akibat kegagalan fusi Duktus MulleriDuktus Mulleri

Haid normalHaid normal DispareniaDisparenia Terapi: eksisi septumTerapi: eksisi septum

Septum VaginaSeptum Vagina

Agenesis VaginaAgenesis Vagina

KELAINAN UTERUSKELAINAN UTERUS

Uterus septusUterus septus Uterus subseptusUterus subseptus Uterus bicornis bikolisUterus bicornis bikolis Uterus bicornis unikolisUterus bicornis unikolis Uterus arkuatusUterus arkuatus

DIAGNOSIS KELAINAN DIAGNOSIS KELAINAN UTERUSUTERUS

HSG HSG (histerosalpingografi(histerosalpingografi))

LaparaskopiLaparaskopi

HisterosalpingografiHisterosalpingografi

LaparoscopyLaparoscopy

Terapi kelainan uterusTerapi kelainan uterus

Kelainan OvariumKelainan Ovarium

KELAINAN AKIBAT KELAINAN AKIBAT KROMOSOM ABNORMAL KROMOSOM ABNORMAL

KELAINAN AKIBAT KELAINAN AKIBAT PENGARUH HORMONPENGARUH HORMON

KELAINAN AKIBAT KELAINAN AKIBAT KROMOSOM ABNORMALKROMOSOM ABNORMAL

Sindroma TurnerSindroma Turner Sindroma SuperfemaleSindroma Superfemale Sindroma KleinefelterSindroma Kleinefelter Sindroma DownSindroma Down Sindroma EdwardsSindroma Edwards Sindroma PatauSindroma Patau Hermafroditismus verusHermafroditismus verus

SINDROMA TURNERSINDROMA TURNER

Disgenesis ovariuDisgenesis ovariu Ovarium seperti pita (streak gonad)Ovarium seperti pita (streak gonad) Seorang wanita pendek amenore Seorang wanita pendek amenore

primer, seks sekunder tidak tumbuhprimer, seks sekunder tidak tumbuh Susunan kromosom 44 autosom dan Susunan kromosom 44 autosom dan

1 kromosom X (45-XO) 1 kromosom X (45-XO) ++ 60-80% 60-80% Terapi : pemberian estrogen Terapi : pemberian estrogen

secara sikliksecara siklik

Sindroma TurnerSindroma Turner

SINDROMA SINDROMA SUPERFEMALESUPERFEMALE

Susunan kromosom 47, XXXSusunan kromosom 47, XXX Perkembangan seks normalPerkembangan seks normal Kecerdasan rendahKecerdasan rendah

SINDROMA SINDROMA KLEINEFELTERKLEINEFELTER

Tumbuh sebagai priaTumbuh sebagai pria GinekomastiGinekomasti Testis atropiTestis atropi Bisa ereksi dan coitusBisa ereksi dan coitus Terapi : operasi pada Terapi : operasi pada

ginekomastiginekomasti

SINDROMA DOWNSINDROMA DOWN

Meningkat kejadian dengan Meningkat kejadian dengan makin tuanya ibu saat hamilmakin tuanya ibu saat hamil

Translokasi pada kromosom Translokasi pada kromosom trisomi 21trisomi 21

Mongolisme (+)Mongolisme (+) Kecerdasan rendahKecerdasan rendah Mulut terbuka dengan lidah yang Mulut terbuka dengan lidah yang

menonjolmenonjol Refleks Moro tidak adaRefleks Moro tidak ada

Sindroma DownSindroma Down

SINDROMA EDWARDSSINDROMA EDWARDS

Sama dengan Sindroma Sama dengan Sindroma Down dengan kelainan Down dengan kelainan jantung dan dadajantung dan dada

SINDROMA PATAUSINDROMA PATAU

BBLRBBLR Pertumbuhan lambatPertumbuhan lambat PalatoskisisPalatoskisis LabioskisisLabioskisis MikrosefaliMikrosefali PolidaktiliPolidaktili

HERMAFRODISTISMUS HERMAFRODISTISMUS VERUSVERUS

Genitalia eksterna dominan laki-Genitalia eksterna dominan laki-lakilaki

Didapatkan testis pada sisi yang Didapatkan testis pada sisi yang satu dan ovarium pada sisi yang satu dan ovarium pada sisi yang lainlain

Gambaran kromosom seks wanitaGambaran kromosom seks wanita Masa pubertas mamma tumbuh Masa pubertas mamma tumbuh

dan haiddan haid Terapi : diasuh seperti wanita, Terapi : diasuh seperti wanita,

mengangkat testis (kecenderungan mengangkat testis (kecenderungan ganas) ganas)

KELAINAN AKIBAT KELAINAN AKIBAT PENGARUH HORMONPENGARUH HORMON

Sindroma feminisasi testikulerSindroma feminisasi testikuler

- Fenotif wanita dan genotif pria- Fenotif wanita dan genotif pria

- Genitalia eksterna wanita- Genitalia eksterna wanita

- Ditemukan testis (rongga abdomen, - Ditemukan testis (rongga abdomen, kanalis kanalis

inguinalis, labium mayus)inguinalis, labium mayus)

- Ciri-ciri : rambut pubis dan rambut - Ciri-ciri : rambut pubis dan rambut ketiak tidak ketiak tidak

ada, vagina pendek dan menutupada, vagina pendek dan menutup

- Terapi : pengangkatan testis- Terapi : pengangkatan testis

InterseksInterseks

- Diagnosa dengan - Diagnosa dengan pemeriksaan kromatin sekspemeriksaan kromatin seks

- Diasuh sesuai genitalia - Diasuh sesuai genitalia eksternaeksterna

- Terapi hormon androgen - Terapi hormon androgen atau estrogen atau estrogen

tergantung dari genitalia tergantung dari genitalia eksternaeksterna