Leucemias y linfomas

Dra. Marcela Agostini

Son un grupo de enfermedades neoplásicas caracterizadas por una proliferación clonal de los progenitores hematopoyéticos en la médula ósea. El nivel de diferenciación celular en que este acontece es variable y puede afectar a la serie mieloide o a la linfoide

Dra. Marcela Agostini

Constituyen un grupo de enfermedades neoplásicas caracterizadas por la proliferación y acumulación en la médula ósea, la sangre periférica y otros tejidos, de células hematopoyéticas troncales inmaduras, malignas

Causas: radiaciones ionizantes – retrovirus oncogénicos – factores genéticos – congénitos – otras enfermedades hematológicas y/o agentes químicos.

Las LA son las neoplasias malignas mas frecuentes entre los niños y adultos jóvenes; predominan en los varones en cualquier grupo etario. Libradas a su evolución natural producen la muerte de los pacientes por:◦ Infección o◦ Hemorragia con una supervivencia inferior a los

2 meses.

Anemia Hemorragias Infecciones Fiebre Síntomas constitucionales Dolor óseo Infiltración de sistema nervioso central:

parálisis de los pares craneales, convulsiones y si afecta la leptomeninges: meningitis leucémica.

Hemograma: ◦ anemia normocítica y normocrómica que suele

ser marcada acompañada de reticulocitos disminuidos.

◦ Leucocitosis frecuente ( ≥ 200.000 ) con presencia de blastos

◦ Plaquetopenia

Examen de material obtenido por punción aspiración y biopsia de la médula ósea: presencia de blastos que representan mas del 30% de las células nucleadas de la médula ósea.

Identificación de marcadores celulares de superficie con anticuerpos monoclonales: útiles para establecer la progenie de las células leucémicas y clasificarlas en linfoide B o T, mieloide megacariocítica, eritroide.

Estudio citogenético: valor pronóstico.

Punción lumbar y examen de líquido cefalorraquídeo.

Exámenes de rutina: dosaje de ácido úrico – calcio – fósforo - potasio y pruebas de coagulación.

Radiografía de tórax frente y perfil, y de los huesos dolorosos.

Los trastornos mieloides crónicos engloban un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común el hecho de que el clon celular neoplásico se origina en la misma célula progenitora pluripotencial, aunque en distintos niveles de diferenciación.

Pueden agruparse en:

Caracterizados por una médula ósea hipercelular con displasia o, en ocaciones, hipocelular y grados variables de citopenia en la sangre periférica con o sin monocitosis.

◦ Anemia refractaria◦ Anemia refractaria con sideroblastos en anillo◦ Anemia refractaria con exceso de blastos◦ Anemia refractaria con exceso de blastos en

transformación◦ Leucemia mielomonocítica crónica

◦Conllevan el riesgo de transformarse en LA por lo que se los designa como estados preleucémicos

Caracterizados por hipercelularidad medular, expansión de la serie mieloide, plaquetas y/o glóbulos rojos en la sangre periférica, esplenomegalia, focos de hematopoyesis extramedular y tendencia a la fibrosis de la médula ósea.

Con frecuencia afectan a pacientes de 50-60 años.

Pueden transformarse unos en otros y en leucemia aguda

La LMC tiene un 90% de leucemización y mínima de < 5% la trombocitemia esencial.

Otra complicación es el sangrado espontáneo y episodios de trombosis arterial o venosa

Policitemia vera: incremento de la masa de células rojas.

Metaplasia mieloide: presencia de fibrosis significativa de la médula ósea, no asociada con LMC o con SMD y hemotopoyesis extramedular consecuente.

Trombocitemia esencial: trombositosis clonal en ausencia de policitemia vera, LMA o LMC, y sindromes mieloplásicos

Leucemia Mieloide crónica: caracterizada

Producción execesiva de granulocitos, en especial neutrófilos

Blancos elevados en sangre periférica Hiperplaquetosis Anemia en el 80% de los casos Presencia de menos de 30% de blastos en la

médula ósea. Etiología se desconoce Cromosoma Filadelfia La esplenomegalia es el signo mas frecuente Tiene 3 etapas: crónica – acelerada y aguda Glóbulos blancos oscilan entre 10.000-100.000 y

los blastos periféricos <10%- Debe diferenciarse de la reacción leucemoide.

La forma clínica mas frecuente Afecta a varones y su incidencia aumenta con los

años LLC de células B representa el 95% de los cuadros

clínicos y tiene una evolución lenta e indolente. Adenomegalias generalizadas y puede haber

esplenomegalia en un 50%, la hepatomegalia es menos frecuente.

Leucocitosis con linfocitosis periférica e invasión linfocitaria de la médula ósea, el hígado, el bazo y los ganglios que produce visceromegalia.

Son un grupo heterogéneo de neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de los componentes celulares de éste.

Son aquellos que en el estudio histopatológico de la biopsia ganglionar manifiestan la presencia de una célula maligna: Reed – Sternberg.

Se caracterizan por un patrón de crecimiento por contigüidad y una alta tasa de curación con el tratamiento adecuado.

Etiología infecciosa: virus de Epstein-Barr

Linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico

Linfoma de Hodgkin clásico:◦ LH linfocitico◦ Esclerosis nodular◦ Celularidad mixta◦ Depleción linfocitaria◦ LH clásico inclasificable

La estadificación es anatómica:

◦ Neoplasia en relación con el diafragma◦ Existencia de grandes masas◦ Compromiso visceral extranodal por contigüidad o

diseminación ◦ Presencia o ausencia de síntomas sistémicos

◦ Se estudia al paciente: interrogatorio – examen físico – estudio por imágenes (radiografía de tórax, TAC de tórax – abdomen y pelvis sin y con contraste IV, biopsia medular de ambas crestas ilíacas y biopsia de ganglio)

Representan un grupo variado y heterogéneo de neoplasias linfoides originadas en los linfocitos B (90%) o T (10%). Se diseminan por vía hematógena y sus características clínicas y de respuesta al tratamiento son totalmente diferentes de los LH.

Asociados a exposición a sustancias químicas

Se presentan mas frecuentemente en pacientes inmunodeficientes o con enfermedades autoinmunes

Compromiso simultáneo de múltiples grupos ganglionares

Niveles séricos de LDH-beta 2 microglobulina y la hipoalbuminemia son marcadores de actividad tumoral.

Dra. Marcela Agostini

Bajo grado: supervivencia media 6.5 años Grado intermedio: 2.5 años Alto grado: 1.5 años

Con los tto actuales es probable que el 60% de los pacientes con LNH de grado intermedio y alto estén libres de enfermedad a los 5 años.

Dra. Marcela Agostini

Carolina de 21 años, sin antecedentes significativos, consultó por una tumoración inguinal izquierda de crecimiento progresivo y 10 meses de evolución. No perdió peso, ni tuvo fiebre ni escalofríos.

La piel y la mucosas estaban pálidas, tenía adenomegalias de consistencia firme, indoloras, no adheridas, de tamaño variable ( entre 2 y 3 cm) en ambas ingles, axilas y cuello, y además hepatoesplenomegalia.

Los exámenes de laboratorio mostraron: Eritro: 115 mm, Hb 8.1 gr/dl; Hto 25%, GB 23.000/mm, con fórmula normal, plaquetas 340.000/mm, LDH 590 U/L. Prueba de Coombs directa negativa. Reacción de Mantoux negativa. Radiografía de tórax: mediastino ensanchado.

Pedro de 25 años consultó por fiebre diaria de hasta 39°, fatiga, anorexia y pérdida de peso de un mes de evolución. Tenía palidez en la piel y en las mucosas, petequias en la mucosa yugal y en la piel del tronco y en la raíz de los miembros. Además se encontraron adenomegalias generalizadas, de consistencia firme y dolorosa. No tenía hepatoesplenomegalia. Los datos de laboratorio mostraron: VES: 98 mm, Hto 21 %, HB 7 gr/dl, normocitosis y normocromía, reticulocitos 0-3%, plaquetas 45.000/mm, GB: 30.000/mm con 20% de blastos.

Dra. Marcela Agostini