Malign hematologi Lena-1.pdf

Översikt malign hematologi

Lena von Bahr

SVK Blodsjukdomar

2013-11-05

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

4 april 2016 Lena von Bahr 2

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Akut myeloid leukemi

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Indolent lymfom

4 april 2016 Lena von Bahr

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Indolent lymfom

Grundprinciper

Klonalitet

Ursprungscell

Allvarlighetsgrad

Indolent lymfom

MPD/KML

LYMFOM/

MYELOM

LYMFOM

NK-cellslymfom

T-cellslymfom

B-cellslymfom

Hodgkin

Non-Hodgkin (NHL)

Högmaligna

Lågmaligna

B-cells

LYMFOM

Högmaligna

Lågmaligna

Storcelliga B-cellslymfom (DLBCL)

Burkitts lymfom

Follikulära lymfom

Mantelcellslymfom

Marginalzonslymfom

KLL / Småcelligt lymfocytärt lymfom

Diagnosmetoder

Morfologi –

av benmärg,

lymfkörtelvävnad,

perifert blod

Diagnosmetoder

Immunfenotypning

Immunhistokemi på vävnad

(benmärg, lymfkörtel)

Flödescytometri (FACS) på celler

(benmärg, perifert blod,

lymfkörtel, cerebrospinalvätska)

Diagnosmetoder

Genetik

Cytogenetik:

karyotyp

fluorescent in-situ

hybridisering (FISH)

Molekylärgenetik:

DNA alt RNA-analys av specifika mutationer

Diagnosmetoder

Radiologi

Slätröntgen –

skelettmanifestationer (Myelom)

CT / PET-CT - lymfom

Myeloida maligniteter

MPD/KML

Ursprungscell

Tidig myeloid prekursor

Allvarlighetsgrad

Varierar med diagnos

Benmärg, perifert blod

AML Central analys: benmärgsprov

Morfologi: >20% blaster i benmärgen

Immunfenotypning med FACS: främst

för tidig diagnos av recidiv

Genetik: Karyotyp och

molekylärgenetik för riskbedömning

Central analys: perifert blod

Leukocytos, trombocytos,

erythrocytos

Genetik: diagnostisk

Karyotyp/FISH vid KML

(Philadelphiakromosom/BCR-ABL)

Molekylärgenetik vid MPD (JAK2)

Morfologi: benmärg, för att utesluta

fibros

MPD/KML

Central analys: benmärg

Morfologi:

Dysplasi, för diagnos

Genetik:

Karyotyp, för diagnos och

riskbedömning

Lymfoida maligniteter

LYMFOM

MYELOM

Lymfoida maligniteter -

ursprungscell

LYMFOM

MYELOM

ALL Central analys: benmärgsprov

Morfologi: >20% blaster i benmärgen

Immunfenotypning med FACS: främst

för tidig diagnos av recidiv

Genetik: Karyotyp och

molekylärgenetik för riskbedömning

Lokal: benmärg/blod, i sällsynta fall i

lymfkörtlar

LYMFOM

Central analys: körtelpunktion (perifert

blod vid KLL)

Morfologi: normala eller onormala

lymfocyter, första bedömning

Immunfenotypning med FACS och

immunhistokemi: avgör klonalitet,

ursprungscell och val av viss

behandling (MAB)

Genetik: klonalitet vid T-cellslymfom.

Molekylärgenetik för viss

riskbedömning

Radiologi: För utbredning,

riskbedömning (PET vid

misstanke om

transformation)

MYELOM

Central analys: M-komponent i blod

Morfologi: >20% plasmaceller i

benmärgen, lokal och riskbedömning

Radiologi: Förekomst av

bendestruktioner, lokal och

riskbedömning

Fall 1

63-årig kvinna, söker för trötthet

Lab: makrocytär anemi, Hb 83, LPK 4,5, TPK 180

B12 och folat normala

Fall 1

63-årig kvinna, söker för trötthet

Lab: makrocytär anemi, Hb 83, LPK 4,5, TPK 180

B12 och folat normala

Benmärgsprov: morfologiskt dysplasi i erythropoesen och

tromobocytopoesen, misstanke om MDS

Cytogenetik: flertal kromosomavvikelser (komplex karyotyp)

Högrisk MDS

Fall 1

Två år senare uttalad trötthet, petechier på benen

Hb 65, TPK 13, LPK 1,2

Fall 1

Två år senare uttalad trötthet, petechier på benen

Hb 65, TPK 13, LPK 1,2

Nytt benmärgsprov visar 30% blaster

Transformation till AML

Fall 2

32-årig man söker för viktnedgång, svettningar, sjukdomskänsla

I status palperas förstorade lymfkörtlar på halsen och

vänster axill

Fall 2

vänster axill

Punktion av körtel visar diffusa områden med stora lymfocyter

och nekrotiska partier

Fall 2

vänster axill

Punktion av körtel visar diffusa områden med stora lymfocyter

och nekrotiska partier

FACS visar kappaklonala CD20+ CD10+ celler

Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL)

Fall 2

vänster axill

Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL)

CT visar förstorade körtlar på halsen, mediastinalt och vänster

axill, inget i buken

Benmärgsprov visar lymfomengagemang

Fall 3

70-årig kvinna följs på hematologen för ett follikulärt lymfom i

buken, har inte behövt behandling

Nu låggradig feber, svettningar sedan en tid. CRP 80. Fått

antibiotika via VC på misstanke om lunginflammation utan

effekt.

Fall 3

effekt.

CT visar stora lymfommassor i buken 10x15 cm, samt ett par

körtlar ca 2 cm stora i ljumskarna

Fall 3

effekt.

Punktion av körtel i ljumsken visar follikulärt lymfom

Fall 3

effekt.

Punktion av körtel i ljumsken visar follikulärt lymfom

Punktion av körtel i buken visar transformation till DLBCL

Malign hematologi Lena-1.pdf

Documents

Melanom malign

hematologi Antikoagulan.docx

Kuliah Hematologi

MALİGN PLEVRAL MEZOTELYOMA

Malign Plevral Sıvılar “PLÖRODEZİS”

ASKEP HEMATOLOGI

Hematologi II

Limfom Malign Hodgkin

2. SAN Malign

Hematologi Kita

HEMATOLOGI ANAK

37. Melanomul Malign

Malign plevral mezotelyomada evreleme

Hematologi I

Proiect Melanomul Malign

PPT Hematologi

pemeriksaan hematologi

MALİGN LENFOMALAR

Malign Effüzyon

Tutor Hematologi