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OTOSCLEROSEOTOSCLEROSE(OTOSPONGIOSE)(OTOSPONGIOSE)
Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – não é “esclerose não é “esclerose cerebralcerebral””
Prof. Lucio A. CastagnoProf. Lucio A. CastagnoOtorrinolaringologiaOtorrinolaringologia
luciocastagno@hotmail.cluciocastagno@hotmail.comom
Ouvido médioOuvido médio
Ouvido médio:Ouvido médio:Cadeia tímpano-Cadeia tímpano-ossicularossicular
Área timpânica Área timpânica é 17x maior é 17x maior que a da janela que a da janela ovaloval
Ganho auditivo Ganho auditivo de 30 dBde 30 dB
OtoscleroseOtoscleroseHistóricoHistórico
Valsalva (1704) autopsiaValsalva (1704) autopsia Politzer (1894) Politzer (1894)
“otosclerosis”“otosclerosis” Lempert (1930) Lempert (1930)
fenestração do canal fenestração do canal semicircular lateral semicircular lateral (horizontal)(horizontal)
Rosen (1953) mobilização Rosen (1953) mobilização do estribodo estribo
Shea (1955) Shea (1955) estapedectomiaestapedectomia Otosclerose
OtoscleroseOtosclerosePatofisiologiaPatofisiologia
– Reabsorção e formação simultânea Reabsorção e formação simultânea de osso de osso
– Limitada ao osso temporal e Limitada ao osso temporal e ossículos (ossículos (distrofia óssea da cápsula distrofia óssea da cápsula óticaótica))
– Evento desencadeante desconhecidoEvento desencadeante desconhecido Hereditariedade, autoimune, hormonal, Hereditariedade, autoimune, hormonal,
vascular, infecçõesvascular, infecções endocrino, metabólicoendocrino, metabólico
OtoscleroseOtosclerosePatologiaPatologia
Fases da enfermidadeFases da enfermidade
1.1. Ativa (fase de otospongiose)Ativa (fase de otospongiose)– Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia
da janela oval a otoscopia).da janela oval a otoscopia).
2.2. Inativa (fase otosclerótica)Inativa (fase otosclerótica)– Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de reabsorção.Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de reabsorção.
Pleomorfismo:Pleomorfismo: co-existência de áreas de otospongiose e otosclerose. co-existência de áreas de otospongiose e otosclerose.
HistopatologiaHistopatologiaDistrofia óssea da cápsula Distrofia óssea da cápsula óticaótica
1. FASE DE REABSORÇÃO ÓSSEA
(otospongiose)
2. FASE DE NEOFORMAÇÃO ÓSSEA
(otosclerose)
Platina do estribo
Foco de otospongiose
Otospongiose fixando a platina do
estribo
OtoscleroseOtoscleroseHistopatologiaHistopatologia
Otosclerose
Otosclerose coclear
• Hipoacusia condutiva
• Hipoacusia sensorineural (otosclerose coclear)
Afeta e fixa apenas a platina do estribo
Lesão extensa junto a cóclea
OtoscleroseOtoscleroseEpidemiologiaEpidemiologia Hereditária em 70% dos casosHereditária em 70% dos casos Autosomica dominante com Autosomica dominante com
penetração incompletapenetração incompleta 7-10% dos ossos temporais 7-10% dos ossos temporais
caucasianoscaucasianos 1% caucasianos com sintomas1% caucasianos com sintomas Menor incidência em outras raçasMenor incidência em outras raças
OtoscleroseOtoscleroseHistória clínicaHistória clínica Hipoacusia de condução Hipoacusia de condução
lentamente progressivalentamente progressiva Uni ou bilateral (70%)Uni ou bilateral (70%) Início dos 15 aos 45 anosInício dos 15 aos 45 anos Mulheres 2:1 Mulheres 2:1
(gravidez/estrogênios)(gravidez/estrogênios) Tinitus em 75%Tinitus em 75% Vertigens em 25% (hidropsia?)Vertigens em 25% (hidropsia?)
OtoscleroseOtoscleroseExame ORLExame ORL Otoscopia ou Otoscopia ou
otomicroscopiaotomicroscopia– NormalNormal– Sinal de Sinal de
Schwartze Schwartze (otospongiose)(otospongiose)
Testes com Testes com diapasões diapasões (hipoacusia condutiva)(hipoacusia condutiva)
OD
antpost
Testes com diapasõesTestes com diapasões
Hipoacusia de condução
Hipoacusia sensorineural
CA
CO
Condução óssea
Condução aérea
TIPOS DE HIPOACUSIATIPOS DE HIPOACUSIA
CONDUTIVACONDUTIVA:: som não é conduzido som não é conduzido até a cócleaaté a cóclea
SENSORINEURALSENSORINEURAL: lesão na cóclea, : lesão na cóclea, nervo auditivo, tronco ou córtex nervo auditivo, tronco ou córtex auditivoauditivo
MISTAMISTA:: CONDUTIVA+SENSORINEURAL CONDUTIVA+SENSORINEURAL
HIPOACUSIA CONDUTIVA: HIPOACUSIA CONDUTIVA: CausasCausas
EXTERNOEXTERNO CONGÊNITO: CONGÊNITO: ATRESIA ATRESIA
OU ESTENOSE OU ESTENOSE
INFECÇÃO: INFECÇÃO: OTITE OTITE EXTERNAEXTERNA
CORPO ESTRANHOCORPO ESTRANHO
CERUMECERUME TUMOR TUMOR
((POLYP,OSTEOMA) POLYP,OSTEOMA)
MÉDIOMÉDIO CONGÊNITO: CONGÊNITO: FIXAÇÃO FIXAÇÃO
TIMPANOSSICULARTIMPANOSSICULAR
INFECÇÃO: INFECÇÃO: OMA,OMS,OMCOMA,OMS,OMC
TRAUMA: TRAUMA: FRATURA, FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANOHEMOTÍMPANO
OTOSCLEROSEOTOSCLEROSE TUMOR:TUMOR:COLESTEATOMA, COLESTEATOMA,
GLOMUS JUGULARGLOMUS JUGULAR
DIAPASÕESDIAPASÕES
512HZ 512HZ
Teste de Rinne Teste de Rinne (1855)(1855)
Teste de Weber Teste de Weber (1834)(1834)
TESTES COM DIAPASÕES
1. Teste de Rinne1. Teste de Rinne
PropósitoPropósitoCompara CA e COCompara CA e CO
TécnicaTécnica Bata o diapasão.Bata o diapasão. Coloque o diapasão Coloque o diapasão
alternativamente alternativamente na mastóide e na mastóide e junto ao conduto junto ao conduto auditivo.auditivo.
Teste de RinneTeste de Rinne
NormalNormal
Rinne positivoRinne positivo – som mais alto no – som mais alto no CAE (CA > CO)CAE (CA > CO)
AnormalAnormal
Rinne negativoRinne negativo – som mais alto na – som mais alto na mastóide (CA < CO) mastóide (CA < CO)
2. Teste de Weber2. Teste de WeberPropósitoPropósito
Diferenciar entre Diferenciar entre hipoacusia unilateral hipoacusia unilateral condutiva x condutiva x sensorineuralsensorineural
TécnicaTécnica
Bata o diapasãoBata o diapasão
Coloque na linha média da Coloque na linha média da cabeçacabeça
Pergunte para que lado Pergunte para que lado escuta o somescuta o som
Teste de Weber Teste de Weber
Normal – som percebido na linha Normal – som percebido na linha média ou ambos ouvidos (= memédia ou ambos ouvidos (= mesma sma audição bilateral)audição bilateral)
Anormal – som lateralizaAnormal – som lateraliza Hipoacusia condutivaHipoacusia condutiva: som mais alto no : som mais alto no
lado afetado (p.ex. lado afetado (p.ex. OtoscleroseOtosclerose)) Hipoacusia sensorineural: som mais alto Hipoacusia sensorineural: som mais alto
no ouvido normalno ouvido normal
OtoscleroseOtoscleroseDiagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial Fluído no ouvido médio (OM)Fluído no ouvido médio (OM)
Fixação incudo-maleolarFixação incudo-maleolar
Desarticulação ossicularDesarticulação ossicular
Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial em enfermidades em enfermidades sistêmicassistêmicas Osteogenesis Osteogenesis
imperfeitaimperfeita– Fixação do estriboFixação do estribo– Esclera azuladaEsclera azulada– Fraturas múltiplasFraturas múltiplas
Doença de PagetDoença de Paget– Fosfatase alcalina Fosfatase alcalina
elevadaelevada– Múltiplos óssosMúltiplos óssos
Henri de Toulouse-Henri de Toulouse-Lautrec (1864-1901)Lautrec (1864-1901)
Pintor pós-Pintor pós-impressionista impressionista da da Belle ÉpoqueBelle Époque parisience.parisience.
Aos 13 e 14 anos Aos 13 e 14 anos fratura ambos fratura ambos fêmurs devido a fêmurs devido a osteogenesis osteogenesis imperfectaimperfecta..
Morre aos 36 Morre aos 36 anos de anos de alcoolismoalcoolismo
HIPOACUSIA POR HIPOACUSIA POR OTOSCLEROSE ?OTOSCLEROSE ?
Testes AudiológicosTestes Audiológicos
1. Audiometria tonal1. Audiometria tonal
2. Imitanciometria2. Imitanciometria (=impedanciometria ou (=impedanciometria ou timpanometria)timpanometria)
1. AUDIOMETRIA TONAL1. AUDIOMETRIA TONAL
Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)
Condução Condução aérea (CA)aérea (CA)
Condução Condução óssea (CO)óssea (CO)
OTOSCLEROSE OEOTOSCLEROSE OE
RINNE NEGATIVO OE – WEBER LATERALIZA PARA OE
2. IMITANCIOMETRIA2. IMITANCIOMETRIA (=impedanciometria = (=impedanciometria = timpanometria)timpanometria)
Teste objetivoTeste objetivo: : mede a mede a mobilidade da mobilidade da cadeia timpano-cadeia timpano-ossicular e o ossicular e o reflexo do reflexo do músculo do músculo do estribo (musc. estribo (musc. estapédio)estapédio)
Timopanograma Timopanograma Normal (Jerger tipo A)Normal (Jerger tipo A)
Pico em 0dPaPico em 0dPa
Melhor Melhor mobilidade do mobilidade do tímpano quando tímpano quando não há pressão não há pressão extra aplicada extra aplicada em cada um em cada um dos lados da dos lados da membrana.membrana.
Jerger Ap Jerger ArJerger Ap Jerger Ar
Pico em 0dPa, mas Pico em 0dPa, mas com grande com grande amplitudeamplitude
Interrupção ossicular?Interrupção ossicular?
Pico em 0dPa, mas Pico em 0dPa, mas amplitude muito amplitude muito baixabaixa
Otosclerose? Otosclerose?
ImagemImagem
CTCTOtosclerose
CT axial CT axial
Conduta na Conduta na otoscleroseotosclerose
1. Próteses auditivas1. Próteses auditivas
2. Tratamento medicamentoso2. Tratamento medicamentoso
3. Cirurgia 3. Cirurgia (estapedectomia-(estapedectomia-estapedotomia)estapedotomia)
1. Próteses auditivas1. Próteses auditivas
Impossibilidade cirúrgicaImpossibilidade cirúrgica
Excelente resultado auditivoExcelente resultado auditivo
2. Tratamento 2. Tratamento medicamentosomedicamentoso
Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m)Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m)Favorece a maturação da otospongiose (ativa) Favorece a maturação da otospongiose (ativa) em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial.Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial.
Vitamina DVitamina D Carbonato de cálcioCarbonato de cálcio
3. Trat. cirúrgico3. Trat. cirúrgico
Objetivos:Objetivos: •Abrir a janela oval para a Abrir a janela oval para a transmissão do som ao ouvido transmissão do som ao ouvido internointerno• Reconstruir o mecanismo de Reconstruir o mecanismo de condução sonoracondução sonora
Estapedectomia
Estapedotomia
Técnica cirúrgicaTécnica cirúrgica
AnestesiaAnestesia Vasoconstrição Vasoconstrição Elevar flap Elevar flap
timpanomeataltimpanomeatal Preserve o nervo Preserve o nervo
corda do tímpanocorda do tímpano Palpar os Palpar os
ossículosossículos
EstapedotomiaEstapedotomia
Microbroca ou laser (KPT ou argônio)
Resultados do Resultados do tratamento cirúrgico tratamento cirúrgico na otosclerosena otosclerose Melhora da audição (90% dos Melhora da audição (90% dos
casos)casos)
Audição inalterada (7%)Audição inalterada (7%) Surdez severa-profunda (3%)Surdez severa-profunda (3%) Fístula perilinfáticaFístula perilinfática Paralisia facial (raro)Paralisia facial (raro)
Hum... Bem... ??!!Hum... Bem... ??!!
E quando chega o E quando chega o paciente?!paciente?!
Vamos aos casos Vamos aos casos clínicos...clínicos...
CASO CLÍNICO 1CASO CLÍNICO 1
Branca, 40 anos, fem., com Branca, 40 anos, fem., com hipoacusia bilateral hipoacusia bilateral progressiva há 10 anosprogressiva há 10 anos, pior , pior no ODno OD
Tinitus bilateral ocasionalTinitus bilateral ocasional Ausência de vertigemAusência de vertigem Sem história familiar de hipoacusia (início Sem história familiar de hipoacusia (início
aos 25-35 anos)aos 25-35 anos)
ODMartelo
Triângulo luminoso
Pars flacida
Ânulo
CAE
Imagem vista no otoscópio
Otoscopia normal
Pars tensa
HIPOACUSIA CONDUTIVA HIPOACUSIA CONDUTIVA BILATERALBILATERAL
RINNE (-): co>ca, WEBER sem RINNE (-): co>ca, WEBER sem lateralizarlateralizar
Caso clínico 1Caso clínico 1
O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?
Caso clínico 1Caso clínico 1
O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?
OTOSCLEROSE OTOSCLEROSE BILATERALBILATERAL
CASO CLÍNICO 2CASO CLÍNICO 2
Branca, 32 anos, fem., com Branca, 32 anos, fem., com hipoacusia OD há 2 hipoacusia OD há 2 semanassemanas, após IVARS, após IVARS
Tinitus OD contínuoTinitus OD contínuo Ausência de vertigemAusência de vertigem
Otoscopia alteradaOtoscopia alterada
Martelo
Bolhas de ar e secreção
Ausência de triângulo luminoso
MT normal
Testes audiológicosTestes audiológicos
OE OD
•RINNE OD é ?
•WEBER lateraliza para qual ouvido ?
TIMPANOMETRIA
Testes audiológicosTestes audiológicos
OE OD
•RINNE OD é ?NEGATIVO
•WEBER lateraliza para qual ouvido ?
TIMPANOMETRIA
Testes audiológicosTestes audiológicos
OE OD
•RINNE OD é ?NEGATIVO
•WEBER lateraliza para qual ouvido ? DIREITO
TIMPANOMETRIA
Caso clínico 2Caso clínico 2
O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?
Caso clínico 2Caso clínico 2
O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?
OTITE MÉDIA OTITE MÉDIA SECRETORA OUVIDO SECRETORA OUVIDO DIREITODIREITO
Diagnóstico diferencial da Diagnóstico diferencial da HIPOACUSIA CONDUTIVAHIPOACUSIA CONDUTIVA
EXTERNOEXTERNO CONGÊNITO: CONGÊNITO: ATRESIA ATRESIA
OU ESTENOSE OU ESTENOSE
INFECÇÃO: INFECÇÃO: OTITE OTITE EXTERNAEXTERNA
CORPO ESTRANHOCORPO ESTRANHO
CERUMECERUME TUMOR TUMOR
((POLYP,OSTEOMA) POLYP,OSTEOMA)
MÉDIOMÉDIO CONGÊNITO: CONGÊNITO: FIXAÇÃO FIXAÇÃO
TIMPANOSSICULARTIMPANOSSICULAR
OTITE: OTITE: OMA,OMA,OMSOMS,OMC,OMC
TRAUMA: TRAUMA: FRATURA, FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANOHEMOTÍMPANO
OTOSCLEROSEOTOSCLEROSE TUMOR:TUMOR:COLESTEATOMA, COLESTEATOMA,
GLOMUS JUGULARGLOMUS JUGULAR
Ludwig van Beethoven Ludwig van Beethoven (Alemanha 1770-1827)(Alemanha 1770-1827)
Tinitus e hipoacusia Tinitus e hipoacusia progressiva após os progressiva após os 26 anos.26 anos.
Hipoacusia severa Hipoacusia severa (60%) aos 31 anos. (60%) aos 31 anos.
Surdo aos 46 anos.Surdo aos 46 anos. Sinfonia nº 9Sinfonia nº 9 (1824) (1824)
Diagnóstico provável:
1) Otosclerose; 2) Otosífilis
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