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P. Richer 1895
Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidauxPrise en charge orthopédiqueSpécificités de l’appareillageChristine Guillet Nadine Chauffert‐YvartPH Service MPR le Vésinet
AFA Marseille Mai 2O14
Syndromes extrapyramidaux12
Groupe nosologique doublement hétérogèneAffections dégénératives : MPI / syndromes atypiques AMS,PSP, DCL, DCBPour une même maladie , plusieurs phénotypes
Altérations voies dopaminergiques, mais non exclusivementAffections évolutivesSignes moteurs
Triade : akinésie, hypertonie, tremblementSignes non moteurs
Dysautonomie , troubles cognitifs
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Syndromes extrapyramidaux13
Maladie de Parkinson Syndromes Atypiques
Drapeaux Rouges Rares Associés
Atteinte axiale Plutôt tardive Précoce
Signes non moteurs Plutôt tardifs Importants
Evolutivité Lente Rapide
Réponse au traitement /dopasensibilité
Bonne pendant 8/10 ans MauvaiseDose dopa >100mg /an d’évolution
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Drapeaux rouges= signes en faveur d’un syndrome extrapyramidal atypique
Instabilité posturale et chutes précoces : PSP
Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire : PSP
Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou < 2ans) : AMS
Démence initiale ou précoce : PSP, DCL
Signes pyramidaux : PSP , AMS
Signes cérébelleux : AMS
Signes d’atteinte de la corne antérieure
Signes corticaux pariétaux asymétriques : troubles sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère : DCB
Troubles de l’oculomotricité‐parésie vers le bas : PSP
Tremblement myoclonique atypique : DCB, AMS
Progression rapide, Perte rapide de la marche/station debout : PSP , AMS
Absence de réponse prolongée à la lévodopa: PSP , AMS
Dyskinésies dopa‐induites absentes ou atypiques : AMS
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C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations rachidienneset syndromes extrapyramidaux
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Décrites très précocement : J.Parkinson 1817Forte prévalence
entre 35 et… 85% selon les nombreuses étudesen tout cas supérieure à population indemne appariée pour l’âge
Cypho‐scoliosesCamptocormieSyndrome de Pise / Pleurothotonus
Antécollis / Tête tombanteCam
ptocor
mie
Pise syndrome
Scoliose
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations rachidienneset syndromes extrapyramidaux
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Plus fréquentes dans les formes akinéto‐hypertoniquesLe plus souvent tardives dans la MPI , mais exceptionnellement révélatrices du syndrome EPD’autant plus
FréquentesPrécocesDéséquilibrantesEvolutives
que le syndrome EP n’est pas une MPIImportance des Drapeaux rouges de Quinn
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux
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Evaluation clinique de la posture UPDRS
Partie III item 280 : normale1 : légèrement fléchie2 : modérément fléchie3 : sévèrement fléchie4 : flexion marquée
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations rachidienneset syndromes extrapyramidaux
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Douloureuses….pas toujoursRachialgies, épuisementRadiculalgiesEncastrement costo‐iliaque
Déséquilibrantes Dans le plan sagittalDans le plan coronalDans les deux plans
Invalidantes Marche, station deboutStation assise
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations sagittales prédominantesCyphose
Posture « affaissée »Mesurée par la flèche cervicale
Enroulement des épaulesDéséquilibre antérieurFlessum des genoux
Modèle biomécanique défavorableAugmentation du travail des spinaux
Majoration à la marche
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Déviations sagittales prédominantesCamptocormie
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Entraînant une antéflexion du tronc >45°, indolore et réductibleEnviron 5% des MPI Vs 15% dans les populations asiatiques+ fréquente dans les AMSExceptionnellement révélatriceInstallation rapide possibleAntécédents familiaux non exceptionnels Antécédents Xir. Lombaire
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Camptocormie21
Gravure Paul Richer
Corrélations avecAge avancéMPI évoluée (>7ans)Existence d’une scolioseAtteinte axiale : rigidité/dystonieTbles de l’équilibreTbles de la marcheSignes de dysautonomie
Dopa‐résistanceParfois sensible à la SCP
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Camptocormie22
Autres étiologies possiblesCaractérisée par une involution graisseuse élective des muscles spinaux lombaires en IRMAnomalies EMG et histologiques variablesVéritable « myopathie tardive des extenseurs spinaux »
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Déviations en déséquilibre frontal prédominantScolioses
Idiopathiques préexistantes au syndrome EPde l’adolescence ou de novoaggravées secondairement par le syndrome neurologiquesouvent associées à des situations àrisque de déstabilisation lombaire ATCD chirurgie
Liées au trouble postural neurologiquede faibles angulation et rotationsouvent convexes du côté le plus atteintparfois associées à des dystonies vraies du tronc
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déséquilibre frontal prédominantPleurothotonus / Syndrome de Pise
Inflexion latérale>10°
Mesurée aussi par la gîte C7 S1
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations avec déséquilibre mixteCypho‐scoliose
Mesure des•Flèches sagittales•Gîte coronale
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Antécollis26
Antéflexion du cou amenant le menton en contact avec le manubrium
Réductible, au moins au début
Très évocateur d’AMS
Sans déficit des extenseurs cervicaux
Autres causes possibles
Photos D. Fort
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Déviations du rachis et syndromes extrapyramidauxAspects physiopathologiques
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Neurologique
Central à la fois dopaminergique et non dopaminergique, déséquilibre d’activation, hypertonie
Troubles de perception de la verticalité
IatrogéniePrescriptions associées : antiémétiques, psychotropes…Traitement dopaminergique lui‐mêmeSCP
Périphérique musculaire
Atteinte primitive des muscles spinaux /camptocormie
Secondaire non spécifique : sarcopénie de la sénescence, ischémique, par atteinte de la branche spinale postérieure
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Evolution de l’équilibre sagittal avec le vieillissement
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) Ostéo articulaires
Déstabilisation post‐chirurgicale
Lésions dégénératives rachidiennes liées aux vieillissement
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14D’après Takemitsu
Le rachis des syndromes extrapyramidaux
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Trouble axial del’adaptationPosturaleRachis déformé
Troubles centraux
Voies dopaminergiques …Et extra‐dopaminergiques
NseNseDystoniesSarcopénieMyopathies
Effecteur musculaire
Lésions Dégénératives
Instabilité post‐op
Appareil ostéoarticulaire
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Appareillage du tronc et syndromes extrapyramidaux
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C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Deux situations cliniquesLe traitement orthopédique exclusifAlternatif à la chirurgieLe plus fréquent
L’immobilisation post‐opératoireIndications opératoires peu fréquentesArthrodèses étendues, Complications fréquentesSuites difficiles Orthèse 3 à 6 mois
Rééducation toujours associée dans les deux cas
Objectifs de l’appareillage31
Amélioration de la qualité de vie en diminuant le déséquilibre du tronc AntalgieMaintien du tronc dans un équilibre plus adapté àla fonction : marche, voire station assise
Aucune correction ciblée, notamment aucune correction passive
Aucun temps de port imposé
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Objectifs de l’appareillage32
Une orthèse efficace est une orthèse portée
Rapport efficacité/inconvénients favorable
Le challenge : réussir un compromis optimal entrecontraintes mécaniques restaurant un équilibre rachidien optimal, garant de son efficacité
confort, garant de tolérance
tout en s’adaptant à l’évolutivité de la maladie
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Principes de l’appareillage33
Il doit être multidisciplinaire et associé àune prise en charge de rééducationPréparation, accompagnementEntretien en et hors corset
un équilibre médicamenteux optimalune éducation du patient et de l’entourageMise et ablation de l’orthèseSurveillance cutanéeDurée de port
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Principes de prise en charge kinésithérapique34
Optimiser les capacités actives résiduelles travail des stabilisateurs pelviens, des chaines musculaires érectrices : spinaux, fessiers
Solliciter toutes les afférences concourant à la perception de la verticale posturale en position assise et debout
Stimuler les automatismes posturaux en rythmant le travail kinésithérapique
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Bilan pluridisciplinaire préalable35
Les comorbiditésMaigreur / DénutritionAffections rhumatologiques
coxarthrose, gonarthrose, omarthrose
L’évaluation neurologique préciseLes fluctuations motricesLes dystoniesLes signes de dysautonomie : signes urinairesTroubles thymiques / cognitifs
L’équilibre thérapeutiqueMédicamentsSCP? C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Bilan pluridisciplinaire préalable36
La déformationRéductibilitéComplications orthopédiques
Obliquité pelvienne
Encastrement costo‐iliaque
Limitations sous‐pelviennes
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Evaluation radiologique de la déformation
Radiographique standard télérachis et non clichés segmentaires
face/profil, Debout/Couché
Évaluation de l’effondrement gravitaire
EOS
L’imagerie en coupes n’évalue pas la déformation
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C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Principes de confection
Chercher l’équilibre optimal en actif
Feutrer éventuellement
Soutenir les concavités, mouler les gibbosités
Mouler le pince taille en dedans des crêtes iliaques
Respecter les dystonies
Echancrer au niveau crural
Aménager les appuis : pubien, sternal, manubrial
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C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Principes de confection
Chercher l’équilibre optimal en auto‐correctionvariabilité au cours de la journée
hyper réductibilité grâce à la force des bras
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C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Principes de confection41
Feutrer éventuellement les zones saillantes ( EIAS, épineuses, auvent costal..)
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Difficultés et Limites du traitement orthopédique
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Déséquilibre extrême / peu réductible
Complications orthopédiques irréductibles :
flessum de hanche important
Dénutrition et maigreur extrême
Patients chuteurs
Troubles cognitifs
Polyhandicap
Situations de rapport
bénéfices /contraintes ou risques faibleC. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Les corsets courtsex: le corset du Vésinet
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Mono‐valve ou bivalve
En polypropylène doubléou non de plastazoteEn polysar
En polypropylène
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Réalisation d’un corset
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Modification de la correction selon la hauteur de l’appui haut
Appui sternal
manubrial
xiphoïdien
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Les corsets hautsex : le corset RD2 de St Etienne
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Efficacité et confort
Mousse sur laquelle est thermoformé un polyéthylène assurant la rigiditéde la structure
Ajouré
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Corset modulable 47
Distraction antérieure thoraco‐pelvienne (TPAD)
Un appui pubien
Un appui xiphoïdien
Reliés par un mat rétractable
Photo M.de Sèze
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Adaptations et évolution du corset
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Mono/bivalve
Hauteur appui supérieur
Matériaux : thermoformable, polypropylène, bicouche
Fenêtrage, zones aménagées
Doublage
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Après la réalisation du corsetEducation Thérapeutique
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Surveiller la peau et éduquer patient et aidants à cette vigilance
Apprendre à gérer pose et ablation du corset
Poursuivre les exercices dans l’orthèse : échapper aux appuisAuto‐entretien
Contrôler la progression de temps de port continu
Analyser les besoins en aides techniques associées pour les AVQ : ergo+++
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Évolutivité de l’appareillage53
17 ans d’évolution 23 ans d’évolution
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Les têtes tombantes56
Tolérance prolongée dans la journée difficile
Prévoir libération appui mentonnier ou mandibulaire pour les prises de repas
Surveillance cutanée car les appuis peuvent être très importants
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Tête tombante + déséquilibre du tronc57
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
70 ans MPI évoluant depuis 10 ansDéséquilibre antérieur depuis 2 ansDébut de déséquilibre frontal plus récent
Laminectomie cervicale étenduePour myélopathie cervicale en 11/13
Constitution en quelques semainesD’un antécollisDécompensation rapide et globale de l’équilibre
Résultats59
Études rétrospectives Sur 31 patients (Pardessus 2005), 20/31 adoptent l’orthèse .75% des porteurs d’orthèse ont une évaluation positive sur au moins 5 items fonctionnels 12 patients sur 23 (Lepoutre 2006) ont un bénéfice antalgique du corset
Etude prospective 15 patients (De Séze 2008) : amélioration posturale , qualité de vie et diminution de la douleur
Limites : petites séries , non spécifiques MPI
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Conclusion60
L’étiologie du syndrome EP est déterminante pour la sévérité du trouble statique
plus le syndrome EP est atypique (AMS, PSP vs MPI) plus le déséquilibre est précoce, rapide et important
Les comorbidités et antécédents pathologiques rachidiens sont toujours péjoratifs, y compris les lésions dégénératives liées au vieillissement
Penser
aux troubles iatrogènes ou d’aggravation iatrogène dopaminergiques, psychotropes, antiémétiques…
aux diagnostics associésC. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Conclusion61
Prise en charge concertée pluridisciplinaireVigilance diagnostique : Dg neuro principal, Dgs associésEvaluation somatique et cognitiveRéflexion bénéfice /risque
Associer toujours de la rééducation
Proposer orthèse précocement
Utiliser des aides de marche
Adapter/ rectifier souvent en fonction de l’évolution
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
Prévention +++62
Education à l’entretien postural
Dépistage précoce des troubles débutants
Selon Takemitsu
C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
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