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5/12/2018 P NFIGO VULGAR - slidepdf.com
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CLASIFICACIÓN:
PÉNFIGO VULGAR PÉNFIGO VEGETANTE PÉNFIGO FOLIÁCEO PÉNFIGO ERITEMATOSO PÉNFIGO HERPETIFORME PÉNFIGO IgA PÉNFIGO INDUCIDO POR FÁRMACOS PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
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DEFINICIÓN:
enfermedad autoinmune
Vesículas, ampollas y erosiones
localizada en piel y mucosas---------------------------------------------------------------------------------
Causa:1. presencia de anticuerpos IgG circulando en sangreperiférica
2. Se dirigen contra proteínas de los desmosomas
3. Producen ruptura de las uniones intercelulares entrelos queratinocitos
4. Produce la aparición de ampollas
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85% del total
caracterizado por ampollas intradérmicasflácidas
originadas por acantólisis
suele afectar a individuos de 30-50 años deedad
sin predilección de sexos
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Acción Acción inmunitariainmunitaria
11-- envían envían
mastocitosmastocitos
22-- envíanenvíaneosinófiloseosinófilos
Enzima Enzima proteasaproteasa
Disuelve los Disuelve los Elementos de anclaje Elementos de anclaje
de los desmosomasde los desmosomas
Desmogleina Desmogleina
1 o 31 o 3
glucoproteínasglucoproteínas antígeno
acantólisisacantólisisFormación de Formación de
ampollas entre ampollas entre dermis y epidermisdermis y epidermis
queratinocitosqueratinocitos
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queratinocitosqueratinocitos
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CLÍNICA:
erupción de vesículas y ampollas flácidas
se rompen fácilmente originando áreas desnudaserosionadas dolorosas
Riesgo a sobreinfección
suele aparecer en este orden:1. mucosa oral2. Cuero cabelludo y cara
3. Cuello4. Parte superior del tronco5. Puede descender
Pueden aparecer erosiones en boca, nariz,laringe, faringe, vagina, cervix.
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DIAGNÓSTICO:
Histológico: se verá si la ampolla intraepidérmica está por encima de la membrana
basal
apareciendo alrededor queratinocitos redondos, flotando
la ampolla está formada por una hilera de queratinocitos unidos a lamembrana basal dando semejanza a una hilera de lápidas
Hendidura suprabasal (hilera de lápidas) IgG alrededor de los queratinocitos
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Tratamiento:
tratarlos como si fueran personas quemadas
fomentos con sustancias astringentes
corticoides orales antinflamatorio (prednisona)dacortín antes de este tratamiento 90% muerte. Previene la deshidratación
si no responde al tx podemos usar inmunosupresores al cabo de 2-3 semanas(ciclofosfamida)
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