penyakit jantung bawaan.pdf

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Ganesja M harimurti Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran 8/1000 kelahiran hidup

VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%. PS 7% Coarctation 6%, AS 5% Tetralogy 5%, TGA 5% AV canal defects 3%

Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan penanganan segera

Tidak muncul gejala sampai tahunan

Lilly. Pathophysiology of Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2007.

Etiologi PJB

GENETIK Syndromes:

Noonan, Leopard, Ellis van Creveld,

Kartagener, Alcapa, Alagille, DiGeorge,

Down, Scimitar, Holt-Oram, Turner, William,

Shone complex

ENVIROMENTAL Maternal rubella (PDA, PV, ASD)

Thalidomide and Isotretinoin (cardiac malformation)

Lithium (TV)

Maternal alcohol abuse (VSD)

DM, hipertensi

Braunwald. Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2008.

Alur diagnostik

Anamnesa

riwayat penyaki

t

Pemeriksaan fisik

EKG Foto torak

Ekokardiografi

Kateterisasi

jantung

Anamnesa

Aliran ke paru meningkat:

-batuk panas berulang

-gangguan menyusui

-gangguan tumbuh kembang

-tidak ada riwayat spel sianotik

Anamnesa

Aliran ke paru berkurang: jarang batuk panas

gangguan menyusui

gangguan tumbuh kembang

riwayat spel sianotik

sering jongkok

SPEL HIPOKSIA

SINDROMA SERANGAN hiperpnoe paroksismal

gelisah (irritable)

menangis berkepanjangan (prolonged crying)

biru bertambah (increasing cyanosis)

lemas (lethargy)

kesadaran menurun

kejang-kejang

awal kehidupan (3 bulan – 3 tahun) sering timbul saat bangun tidur di pagi hari pulih spontan dalam waktu < 15 – 30 menit sering berulang - komplikasi serius - Serebral

- KEMATIAN

EMERGENSI

HARUS CEPAT DIKENAL

SPEL HIPOKSIA MEKANISME

HEMOGLOBIN

SPASME

INFUND. RV

TAHANAN VASKULAR SISTEMIK

- menangis

- BAB

- aktifitas fisik

- demam

R - L SHUNT

pO2

pCO2

pH

HIPERPNOE

ALIRAN BALIK

VENA SISTEMIK

TAKIKARDIA

HIPOVOLEMIA

?

- dehidrasi

- diare

aliran ke paru

Tata laksana

knee-chest position

systemic vascular resistance meningkat venous return berkurang

oxygen

sedation : - morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM

- diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal

Mengurangi hypernea

correct acidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV

propranolol : 0.02 - 0.1 mg/kg/dose - IV

mengurangi heart rate relaksasi spasme infindibulum RV

vasokonstriktor : phenylephrine 0.02 mg/kg - IV

Meningkatkan SVR

ketamin : 1 - 2 mg/kg - IV

-Meningkatkan SVR

-Sedatif

Pemeriksaan fisik

Gangguan pertumbuhan

Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki Perabaan dada, nilai aktifitas jantung

yang meningkat kanan / kiri

Auskultasi

Deskripsi bunyi jantung I & II bj I tunggal/ganda, intensitas

Pada normal, bj I tunggal

ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein)

bj II ganda/tunggal, intensitas

bila ganda split N atau menetap

bila tunggal, intensitas N PS/PA

intensitas meningkat malposisi arteri besar

Elektrokardiografi

Irama jantung Situs solitus/inversus/ambiguous (gelombang P) Aksis QRS kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH) kanan: ASD, TOF superior kanan: ASD primum RVH / LVH / BVH Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)

Foto torak

Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri

inversus: vice versa

ambigus: hepar bilateral, gaster mid

Kardiomegali

Segmen pulmonal? Menonjolaliran meningkat

Cekung aliran berkurang

Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang

Penyakit Jantung Bawaan

Sianotik

Normal

RVH LVH

Asianotik

Plethora

CoA

MR

PS

MS

CoA(infant)

LVH RVH

VSD

PDA

ECD

ASD

PAPVR

PVOD

Oligemia Plethora

RVH LVH LVH RVH

TA Pulmonary

atresia w/

hypoplastic

RV TOF

PVOD Ebstein

anomaly

TGA+PS PTA w/

hypoplastic

PA

PTA

Single

ventr

TGA+

VSD

BVH

TGA

TAPVR

HLHS

Atrial Septal Defect

Prevalensi : 1/1500 kelahiran

5-10% dari seluruh PJB laki:perempuan → 1:2

Tipe ASD

Sekundum (50-70%)

fossa ovalis

Primum (15-30%) Terdapat bersama defek

endocardial cushion lain

Sinus Venosus (10%) superior and inferior vena caval besar, terdapat bersama

anomalous pulmonary venous drainage

Coronary sinus (jarang) terdapat bersama unroofed

coronary sinus

Manifestasi klinis Histori: biasanya asimtomatik

Pemeriksaan fisik:

Fixed wide splitting of S2.

Flow meningkat di trikuspid

diastolic rumble di LLSB.

EKG: right axis deviation,

RVH,

RBBB dengan rsR’ pattern di

V1

X –ray: kardiomegali

(pembesaran RA dan RV),

phletora

ASD

Big Shunt

Observe

PH (-)

HF (+)

PH (+) Evaluate

5-8 yo Elective

> 1 yo

Cath Controlled Failed

Immediately

PVD (+)

•Clinical

•EKG

•CXR

•Echo

Medical th/

Conservative Ligation or Amplatzer Septal Occluder Conservative

FR < 1.5 reactive Non reactive

Cath

Small Shunt

HF :heart failure

PH : Plumonary hipertension

PVD : Pulmonary Vascular Diseases

ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg

FR > 1.5

Baby Adolescent

Adult

HF (-)

> 1 yo

PVD (-)

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Prevalensi Tersering 15-20% dari Seluruh PJB

Tipe VSD: • Perimembraneous (70%) • Inlet (5-8%) • Outlet (infundibular) (5-7%) • Muscular (5-20%) marginal, central, or apical

Manifestasi klinis

X-ray: kardiomegali Phletora

B. VSD moderate

• FTT, RRTI • Holosystolic murmur • Early diastolic murmur

>>> flow di mitral valve • EKG: LVH, LAH

C. VSD besar: PVR < SVR • FTT, RRTI, CHF • S2 mengeras (P2) • Ejection systolic murmur

>>> flow di RVOT • ECG: LVH + RVH, LAH

D. large VSD : PVR > SVR • + cyanosis • S2 mengeras (P2) • Murmur (-)

shunt (-) • EKG: RVH saja

A. VSD kecil • asimtomatik • Holosystolic murmur

shunt L - R • EKG: normal

VSD

HF (-)

Controlled

PVD (+)

•Clinical

•EKG

•CXR

•Echo

Medical th/

VSD Closure

Conservative

FR < 1.5 reactive Non reactive

Cath

HF (+)

HF :heart failure

PH : Plumonary hipertension

PVD : Pulmonary Vascular Diseases

Reactive : PARI < 8 u/m2

FR > 1.5

Natural History

PVD (-) PAB If weight

< 3kg

Evaluate

6 mo

Prolaps

Ao valve Stenosis

Infundibulum

Pulmonal

Hypertension Smaller

Closed

Spontaneously

Cath Cath

5 yo

Cath

PARI & FR

RV : infundibular

LV : VSD type

Ao : prolaps

Terapi - Ace-inhibitor , digoxin dan

diuretik

- intake kalori tinggi

- jaga higiene oral (pencegahan IE)

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Prevalensi: 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3

Manifestasi klinis

Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI, CHF

Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di

area infraclavicular kiri EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH

(PDA besar) X-ray: kardiomegali, phletora

PDA

Adolescent/Adult

HF (+) PH (-) HF (-) PH (+)

Premature Mature

Medical th/

+

Indomethacin Controlled Failed

Elective After

>12 weeks

L→R L↔R

•Clinical

•EKG

•CXR

•Echo

Medical th/

Closed

spontaneously Ligation or Amplatzer Ductal Occluder Conservative

Controlled Failed

reactive Non

reactive Elective After

>12 weeks

Cath

Neonate/Baby

HF :heart failure

PH : Plumonary hipertension

Indomethacin

0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour

<10days

Tetralogy of Fallot

• Stenosis Infundibular (obstruksi RVOT)

• VSD (non restriktif, subaortik perimembranous)

• Over-riding aorta

• RVH

Prevalensi: 10% dari seluruh PJB PJB sianotik paling sering

Histori: sianosis , dyspneu,squatting, spell

Pem. fisik:

Sianosis, takipnea, clubbing finger

ESM di ULSB, S2 tunggal

EKG: RAD , RVH, RAH

X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <, Boot shaped heart

Manifestasi klinis

TOF

> 1 yo

Spell (+)

PROPANOLOL

Cath

Controlled Failed

•Clinical

•EKG

•CXR

•Echo

TOTAL CORRECTION OPERATION

Cath

< 1 yo

BTS : Blalock Taussig Shunt

Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x

CI : asthma

Spell (-)

BTS

PA/RV graphy

BTS

Cath

evaluate 6 mo

PA/RV graphy

Small PA Good size PA

Criteria for Operation

– Good PA size

– Good LV function

Cath

– PA confluence/size

– Anomaly coroner

– MAPCA

Spell :

– O2 100%

– Knee Chest Position

– Mo 0,1 mg/kgbb

– Diazepam 0,1 mg/kgbb

– BicNat 3-5 meq/kgbb

– Propanolol 0,02-0,1 mg/kg

– Fenilefrine

CI 2-5 mg/kgbb/mt

IV 0,02 mg/kg

IM 0,1 mg/kg

if not controlled

Ventilation

BT Shunt,sat <30

Transposition of Great Arteries

• PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan

terletak di anterior kanan of PA

• lokasi mixing :

Atrial septal defect

Ventricular septal defect

Patent ductus arteriosus

• tatalaksana awal dengan

prostaglandin agar duktus tetap

terbuka & balloon atrial

septostomy untuk memperbaiki

saturasi sistemik

TGA tanpa VSD Duct dependent

Sianosis berat

Observasi hingga usia 10 hr PDA dapat menutup setiap saat.

Baloon atrial eptostomi bila ASD (-)

Prostaglandin

TGA

VSD (+)

LVOTO (-) LVOTO (+) < 1 mo > 1 mo

> 3 mo Dynamic LVOTO

or

Can be resected

•Clinical

•EKG

•CXR

•Echo

< 3 mo

ARTERIAL SWITCH ARTERIAL SWITCH &

PERFORATED VSD RASTELLI

LV > 2/3

PAB Cath

VSD (-)

LVOTO :

left ventricular outflow tract obstruction

Cath

LV < 2/3

Cath

PARI

< 8

PARI

> 8

Can not be

resected

BTS

Pulmonary Atresia

PA tanpa VSD

Duct dependent

Sangat biru

Murmur (-)

Foto toraks: gambaran

sepatu bot

PDA sewaktu-waktu dapat menutup spontan prostaglandin operasi (tanpa kateterisasi)

PA dengan VSD (Fallot type)

• Bunyi jantung II tunggal tak mengeras

• Bising (-) / bising kontinu halus kolateral

• Foto torak: sepatu bot (= TOF)

ASO

AMVO

ADO

BPV

Take Home Messages

Kenali gejala dan tanda PJB, terutama kegawat daruratan

Mencari faktor risiko

Edukasi saat kehamilan

Perujukan pasien