Presentasi Fibrous Dysplasia

GAMBARAN PEMERIKSAAN RADIOLOGI PADA CRANIOFACIAL FIBROUS DYSPLASIAOLEH : RIZKY ERIZKA

HANAFI NILIFDAARIF GUNAWAN TEGUH W

PRESEPTOR : DR. LILA INDRATI, SP.RAD

PENDAHULUAN

• Fibrous dysplasia : Kelainan tulang yang bersifat jinak dan sering ditemukan pada femur, tibia, humerus, vertebra dan kraniofacial.• Sering ditemukan pada anak anak dan dewasa muda dan

jarang disadari karena pertumbuhan yang lambat,• Jenis Monoostotik merupakan bentuk tersering ditemukan

dan hanya melibatkan satu tulang

• Penderita sering datang terlambat ke dokter akibat tidak adanya keluhan yang dirasakan selama perjalanan penyakit yang bersifat lambat dan asimtomatis. Sehingga perlu untuk mendeteksi kelainan ini sedini mungkin untuk mencegah kerusakan yang lebih parah dan kecacatan.

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

• Fibrous Dysplasia : suatu kelainan perkembangan tulang yang ditandai dengan proliferasi jaringan fibrous, metaplasia, imatur, bentuk yang baru tanpa adanya maturitas dari osteoblast • Fibrous Dysplasia gambaran radiolusen pada radiografi

dengan bentuk klasik berupa ground-glass appearance

KLASIFIKASI

• Pertama kali dikenalkan oleh Lichtenstein (1938)• Monoostotik Fibrous Dysplasia

• Hanya Menyerang 1 tulang• Kejadian 75 – 80% dari total kasus• Sering menyerang Iga, femur proksimal dan tulang craniofacialis

• Poliostotik Fibrous Dysplasia• Bentuk yang lebih agresif dan ekstensif yang menyerang lebih dari satu

tulang• Paling sering pada Femur, Tibia, pelvis dan kaki.

• Erat kaitannya dengan kelianan hormonal

EPIDEMIOLOGI

• Insiden pasti : Belum diketahui karena sulit untuk diidentifikasi terutama bentu monoostotik yang seringkali tanpa gejala.• Terjadi 1% dari total keseluruhan tumor tulang primer• Menyumbang 5-7% dari total tumor jinak pada tulang• Bentuk monoostotik biasanya terjadi pada usia 5-20 tahun• Bentuk Polioostotik pada usia kurang dari 10 tahun• Tidak ada perbedaan pada laki laki maupun perempuan

ETIOLOGI

• Berkaitan dengan gen GNAS1 yang mengkode sub unit alpha yang menstimulasi protein G-coupled pada kromosom 20q13.2-13.3 .• Mutasi ini menyebabkan peningkatan proliferasi sel terutama

matriks tulang fibrotic.• Mempengaruhi fungsi interleukin 6 yang diduga berperan

dalam peningkatan osteoklast dan resorbsi tulang

PATOFISIOLOGI

• Merupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia pertumbuhan dan perkembangan• Lapisan terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalam

sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang terdiri atas fragmen- fragmen tulang yang tajam seperti jarum.

• Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna.

• (Lichtenstein tahun 1938)• Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang

terlibat. Fibrous displasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja (monostotik displasia) ataupun pada beberapa tulang (poliostotik fibrous displasia).

KLASIFIKASI

GAMBARAN KLINIS

• Asimtomatis.• Sering terjadi pada maksila dibandingkan dengan mandibula.• Sering pada anak dan dewasa muda yang berusia 20-30

tahun

• Pada maksila terlihat pembengkakan yang tidak sakit, yang membesar, tidak jelas, dan berbentuk bulat. Massa tersebut dapat menjadi lebih besar sehingga dapat mengganggu fungsi pengunyahan

• Pada mandibula, pembengkakan dapat melibatkan daerah labial atau bukal dan sering pada daerah lingual. Terkadang pada mandibula juga terjadi penonjolan yang buruk pada bagian tepi inferior

• Lesi pada maksila yang meluas dapat melibatkan sinus maksilaris, tulang zygomatik, tulang sphenoid dan dasar orbita. pembengkakan yang terjadi akan mengakibatkan bentuk wajah menjadi asimetris.

GAMBARAN HISTOLOGIS

• Jaringan fibrous displasia banyak mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk lingkaran yang berisi jaringan berkas kolagen yang tebal. • Secara tipikal, trabekula tulang yang baru terbentuk tidak

teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam

GAMBARAN RADIOLOGIS

• RADIOLOGI POLOS• Pada monostotik fibrous displasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi • Gambaran pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen kecil yang

unilokular ataupun radiolusen yang multilokular• Gambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur menjadi

opaque. • disebut juga dengan gambaran “ground glass ”, “ orange peel” atau “ finger print ”• Gambaran ketiga, lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya

umur dan matangnya lesi

GAMBAR 1. RADIOGRAFI PANORAMIK MENUNJUKKAN GAMBARAN GROUND GLASS DENGAN BATAS YANG TIDAK JELAS PADA MAKSILA.

 GAMBAR 2. RADIOGRAFI PERIAPIKAL MENUNJUKKAN GAMBARAN FINGER PRINT PADA MANDIBULA.

GAMBAR 3.RADIOGRAFI PERIAPIKAL MENUNJUKKAN GAMBARAN ORANGE PEEL PADA MAKSILA

Radiografi panoramic menunjukkan gambaran ground glass disertai dengan hilangya lamina dura dan penipisan tulang kortikal pada tepi bawah mandibula.

• CT-SCAN• Cortex melebar dan medula tidak berdiferensiasi baik,

digantikan gambaran groundglass maupun campuran lusen dan sclesoris.• Batas sulit diidentifikasi.• Akar gigi akan terlihat jarang bila terjadi resorpsi tulang

maxilla dan mandibula

• MRI• Tidak terlalu membantu untuk membedakan dengan kelainan

lain karena tampilan yang sangat bervariasi• T1 : Sinyal heterogeneous, biasanya menengah• T2: : Sinyal heterogeneous, biasanya rendahtetapi mungkin memiliki

daerah dengan sinyal yang lebih tinggi.• T1 C+ (Gd): peningkatan kontras homogenus

DIAGNOSIS BANDING RADIOLOGIS

• Ossifying Fibroma• Gambaran mirip dengan Fibrous Dysplasia• Pada Fibrous Dysplasia Lesi pada fase awal bersifat lucent yang

kemudian berangsur menjadi opaque dengan batas yang tidak tegas.• Pada Ossifying Fibroma Gambaran campuran antara opaque dan

lucent yang memiliki batas tegas dengan tulang sehat di sekitar• Diagnosis pasti dapat dibantu pemeriksaan patologi anatomi dimana

pada ossifying fibroma ditemukan gambaran Osteoblastic Rimming.

• Paget’s Dissease• Gambaran radiologis Mirip• Pembeda :

• Usia dimana paget’s Dissease menyerang usia dewasa sedangkan fibrous dysplasia menyerang anak anak hingga remaja.

• Lokasi tulang dimana paget’s dissease menyerang tulang pelvis, cranial, vertebrae dan tulang panjang.

• Gambaran radiologis photo polos panoramik pada Paget’s Dissease dengan gambaran cotton-wool.26

• Simple Bone Cyst.• Untuk kista tulang yang masih berukuran kecil mirip dengan fibrous

dysplasia. Keduanya akan menyebabkan remodelling tulang yang expansif dengan gambaran radiolucent. Perbedaan paling jelas adalah adanya peningkatan intesnditas tulang di sekitar lesi untuk fibrous dysplasia.• Diagnosis pasti dapat dibantu dengan Bone Scintigrafy. • Jika telah terjadi fraktur patologis pada kista tulang, akan terlihat

gambaran serpihan tulang tersebut.

• Gambaran radiologis simple bone cyst

• Central Giant Cell Granuloma• Batas biasanya tegas tanpa pinggir sklerotik dengan gambaran

radiolucent. Serta menyerang penderita sebelum usia 30th.

• Gambaran radiologis CGCG pada korpus mandibula disertai resorpsi akar molar kiri

• Brown Tumour• Memiliki gambaran radiologis photo polos berupa lesi litik dengan

batas tegas. Korteks dapat mengalami penipisan dan terdorong namun tidak terpenetrasi

• Gambaran radiologi Brown Tumor

TERAPI

• Non-Bedah• Observasi rutin bila tidak progresif. • Dapat dibantu dengan biphosphanate untuk menurunkan aktifitas sel tulang

• Bedah• Bila bersifat agresif• Ada gejala• Fraktur patologis• Kosmetik

KOMPLIKASI & PROGNOSIS

• Prognosis : Baik• Komplikasi• Keganasan <1%

• Jika onset sebelum pubertas, lesi tidak berkembang dan akan bertahan pada ukuran yang sama• Perkembangan progresif dapat menyebabkan deformitas

maupun fraktur

PENUTUP

KESIMPULAN

• Fibrous Dysplasia kelainan tulang yang bersifat jinak• Lesi dapat bersifat Monoostotik maupun Poliostotik dan

menyerang anak serta remaja.• Gejala klinis dapat berupa nyeri hingga fraktur patologis.• Dapat didiagnosa melalui pemeriksaan radiologi walaupun

memiliki gambaran radiologis yang berbeda dan mirip dengan beberapa kelaianan lain.

• Tatalaksana dapat dilakukan melalui observasi untuk yang tidak progresif dan tanpa komplikasi• Tindakan pembedahan dibutuhkan jika ada komplikasi dan

pertimbuhan yang progresif. Selain itu alasan kosmetik juga dapat dilakukan tindapan pembedahan.