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Dra. Rosario Carrillo
Hospital Ramón y Cajal (Madrid)
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO
DE ÓRBITA
Nuevos Conceptos
* Pseudotumor inflamatorio de órbita
Enfermedad inflamatoria, benigna, no
infecciosa, sin causas locales o generales
identificables
Infiltrado inflamatorio crónico y fibrosis esclerosante
La 3ª enfermedad orbitaria en frecuencia
La causa más frecuente de masa dolorosa en adultos
El 10 % de todas las masas orbitarias
Descrita en 1905 por Birch-Hirshchfeld
*Pseudotumor inflamatorio de órbita
Características clínicas
*Cualquier edad (5ª década)
*Presentación aguda, subaguda, crónica
*Dolor, exoftalmos, alteraciones visuales
*Unilateral, bilateral (25%)
*Respuesta a los corticoides 80%
*Recaídas 50%
*Radioterapia, quimioterapia, inmunosupresores
* Afectación de una o varias estructuras orbitarias, difusa (grasa y músculos extraoculares)
aumento difuso
de la glándula
lagimal de
limites imprecisos
pseudotumor inflamatorio
de órbita en forma de
dacrioadenitis
*Pseudotumor inflamatorio de órbita
Anatomía patológica
*Proceso inflamatorio no granulomatoso sin
causa local o general.
*Histología variada en función de la
proporción de celularidad inflamatoria y
fibrosis.
*Diagnóstico AP de exclusión.
*
*Yoshida K. y col. Chronic pancreatitis caused by autoimmune
abnormality: proposal of the concept of autoimmune pancreatitis.
Dig Dis Sci 1995;40:1561-1568
*Hamano H. y col. High serum IgG4 concentrations in patients with
sclerosing pancreatitis. N Englad J Med 2001;344:732-738
*Kamisawa T. y col. Close relationship between autoimmune
pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003;52:638-687
*Kamisawa T. y col. IgG4-related sclerosing disease incorporating
sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialoadenitis and
retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology
2005;6:132-137
*
*IgG4-related autoimmune disease
*IgG4-associated multifocal systemic fibrosis
*IgG4-related systemic disease
*IgG4-related sclerosing disease
*Hyper-IgG4 disease
*IgG4-related disease (IgG4-RD)
*Systemic IgG4 plasmacytic syndrome (SIPS)
*IgG4-related multi-organ lymphoproliferative syndrome
(IgG4-MOLPS)
*IgG4-associated disease
*
*Etiopatogenia poco conocida: Respuestas inmunológicas
aberrantes ( Th2,IL4,IL5,IL10,IL13) ( cel. T reguladoras,
IL10,TGFβ)
*IgG4 sérica > 135 mg/dl
*Células plasmáticas IgG4+ > 40% en el tejido
*Tumefacción o «pseudotumor inflamatorio»/ inflamación
esclerosante difusa en múltiples órganos y tejidos
*Infiltración inflamatoria con abundantes plasmáticas y
marcada tendencia a la fibrosis. Flebitis/arteritis
obliterativa
*
*IgG4 sérica > 135 mg/dl
*Células plasmáticas IgG4+ > 30 por c.g.a. en el tejido
*Células plasmáticas IgG4+/IgG >40% en el tejido
*Criterios morfológicos:
1. Infiltrado linfoplasmocitario denso
2. Fibrosis de disposición “estoriforme” al menos focalmente
3. Flebitis obliterativa
4. Flebitis no obliterativa
5. Eosinofilia tisular
Modern Pathology (2012) 25, 1181-1192
*
*Páncreas (pancreatitis autoinmune)
*Hígado (colangitis esclerosante, PSTI)
*Gl. Salivales (e. de Mikulicz, tumor de Küttner)
*Pulmón (PSTI, neumonitis intersticial)
*Riñón (nefritis túbulo-intersticial)
*Urogenital (Ureteritis esclerosante segmentaria, PSTI paratesticular)
*Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idiopática)
*G. linfáticos (linfadenopatía relacionada con la IgG4)
*Órbita (pseudotumor inflamatorio y enfermedad de Mikulicz)
*Vasos sanguíneos (aortitis)
*Nervios (Perineuritis esclerosantes –Trigémino-)
*Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)
* PATOLOGÍA ORBITARIA (2002-2012)
Anatomía Patológica Hospital Ramón y Cajal
*Total biopsias y piezas quirúrgicas: 209
Tumor benigno: 82
Tumor maligno: 44
Linfoma: 28
Otros: 44
Compatible con pseudotumor inflamatorio: 10
*Resultados clínicos
Sexo/Edad 6 Mujeres 4 Hombres 29-73 años
Evolución 7 Subaguda 3 Crónicas
Síntomas 4 Dolor 5 Exoftalmos 4 Afectación
visual
Localización 2 Intraconal 7 Extraconal 1 Difusa
Histología típica 6 casos IgG4 +
Esclerosis estoriforme
y tejido escaso
2 casos
IgG4 NV
Material insuficiente
(muestra pequeña)
1 caso
Histología no típica 1 caso
IgG4 -
No restricción de cadenas Ƙ y λ con IHQ
*
En más del 50% de los casos queda demostrada la relación con la enfermedad por IgG4
Un número de casos no valorables por escaso material
No se observan fenómenos de flebitis
Esclerosis concéntrica característica alrededor de estructuras como vasos o nervios
Para demostrar que las formas agudas del PSTI de órbita pertenecen a la enfermedad por IgG4 sería necesaria la determinación precoz de IgG4 en el suero de los pacientes
*
*Takahira M. Clinical aspects of IgG4-related orbital inflammation in a
case series of ocular adnexal lymphoproliferative disorders.
Int J Rheumatol 2012:635473.Epub 2012 Apr 2
*Lindfield D. Systemic immunoglobulinG4 (IgG4) disease and idiopathic
orbital inflammation; removing “idiopathic” from the nomenclature?
Eye 2012;26:623-629.
*Khosroshahi A. Rituximab for the treatment of IgG4-related
disease:lessons from 10 consecutive patients.
Medicine(Baltimore)2012;91:57-66
*Berry-Brincat A. Idiopathic orbital inflamation: a new dimension with
the discovery of immunoglobulin G4-related disease.
Curr Opin Ophthalmol 2012;23:415-419
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