Pseudotumor cerebri/ idiopathische intrazerebrale ... · © 2011, Dr. med. Martin Neuß Historie • Pseudotumor cerebri (PTC) Erhöhung des Hirndruckes (Stauungspapille) ohne dass

© 2011, Dr. med. Martin Neuß

Pseudotumor cerebri/ idiopathische intrazerebrale Hypertension in der

Schwangerschaft

© 2011, Dr. med. Martin NeußOberarzt, Johanniter-Krankenhaus, Geesthacht

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Sonntag, 4. März 12

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Quellen

• Upto-Date Online V. 19.2., Stand 11.2011

• AWMF-Leitlinie 030/093 v. 2008

• Internet• Literaturrecherche PubMed

• http://www.trunity.net/NOVEL/articles/view/137051/

• http://webeye.ophth.uiowa.edu/educational-articles/item/172

• http://www.embryotox.de


http://www.trunity.net/NOVEL/articles/view/137051/

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http://webeye.ophth.uiowa.edu/educational-articles/item/172




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Historie

• Pseudotumor cerebri (PTC)Erhöhung des Hirndruckes (Stauungspapille) ohne dass ein Tumor oder andere Raumforderung nachweisbar sind.

• Synonym/ bessere BezeichnungIdiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), erfasst auch alle anderen Ausschlussdiagnosen einer Stauungspapille.



DefinitionInternational Headache Society 2004, Friedman u. Jacobsen 2002

• Normaler klinisch-neurologischer Untersuchungsbefund (ggf. mit Stauungspapille, vergrößertem blindem Fleck, Gesichtsfelddefekten oder Abduzensparese)

• Erhöhter Liquordruck (in Seitenlage > 20 cmH2O)

• Normaler biochemischer und zellulärer Liquorbefund

• Ausschluss eines Hydrozephalus internus, eines Tumors, einer Sinusthrombose oder einer anderen strukturellen oder vaskulären Läsion in MRT und MRA

• Keine andere identifizierbare endokrine oder metabolische Ursache (insbesondere keine relevante Medikation) außer Adipositas



Epidemiologie

• keine zuverlässigen Daten über Inzidenz/ Prävalenz vorhanden

• Extrapolierte Inzidenz für die USA in 2002 (Daten aus operativen Interventionen hochgerechnet) 0,35/105

• Typischer Patient:Junge, übergewichtige Frau "of child-bearing age"



Klinik

• Leitsymptome:

• chronischer Kopfschmerz

• beidseitige Stauungspapille/ beidseitiges Papillenödem mit z.B. Visusverlust, Gesichtsfelddefekt

• ein-, beidseitige Abduzensparese, Tinnitus

• 80% Adipositas, oft junge Frauen,



Ähnliche Bilder durch• Sinus- oder Hirnvenenthrombosen

• endokrine Störungen (Schilddrüsenerkrankungen, Hyperaldosteronismus, polyzystisches Ovariensyndrom, Nebenniereninsuffizienz)

• Vitamin-A-Mangel (und Vitamin-A- Überdosierung)

• Medikamente (Tetrazykline, Nitrofurantoin, Nalidixinsäure, Retinoide, orale Kontrazeptiva (alle Steroide auch rebound nach Absetzen), Danazol, Lithium, Tamoxifen, Indometacin, Wachstumshormon, Alpha-Interferon, Ciclosporin, Cimetidin, Amiodaron u. a.)

• Klärung in vielen Fällen durch Kranio-MRT möglich



Diagnostik• Anamnese mit besonderer Berücksichtigung der Kopfschmerz-

und Medikamentenanamnese, endokriner Besonderheiten, Gewichtsentwicklung (Adipositas, rasche Gewichtszunahme)

• Neurologische Untersuchung mit besonderer Berücksichtigung von Papille, Gesichtsfeld, Visus, Bulbusmotilität

• MRT (nativ und mit Kontrastmittel sowie venöser MR-Angiographie). Zum Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung, eines Hydrozephalus, einer Sinusvenenthrombose (insbesondere Sinus transversus), zur Darstellung der Orbita

• Augenärztliche Untersuchung: Fundoskopie, Perimetrie, Visusprüfung

• Liquor-Diagnostik (nach MRT): Druckmessung, Zellzahl, Eiweiss, Reiber-Analyse



Bilder aus http://novel.utah.edu/,The Neuro-Ophthalmology Virtual Education Library


http://novel.utah.edu













Therapieprinzipien• Nicht jeder Patient muss behandelt werden.

• Primäres Ziel ist Erhaltung der Sehfähigkeit und Reduktion des Papillenödems

• Verlaufskontrollen anhand des ophthalmologischen Befundes

• Liquordruckmessungen wenig hilfreich

• Behandlung entsprechend des Schweregrades der Erkrankung

• Keine randomisierten Studien vorhanden



Gewichtsreduktion

• Wirkmechanismus unklar

• Beseitigung eines Risikofaktors

• Keine wirklich gute Evidenz für Effektivität

• Langzeitverläufe zeigen keinen direkten Zusammenhang zw. Liquordruck und Gewichtsverlauf.

• Allgemeine Empfehlung



Diuretika

• off-label

• Senken den Hirndruck, Studienlage unbefriedigend

• First line: Azetazolamid (Diamox®) 1g-3g/d

• Second line: Furosemid (Lasix®, ...), 40-160mg/d

• Andere



Azetazolamid

• Carboanhydrasehemmer, mildes Diuretikum

• Häufige NW: Metallgeschmack, Dysästhesien (Lippen, Finger), Müdigkeit, leichte Anorexie, GI-Symptome.Kontrolle ob Pat. das Medikament überhaupt nimmt.

• Nierensteine, leichte metabol. Azidose, Blutzellveränderungen

• evtl. einschleichend dosieren, 3-4 Einzeldosen 500mg, retardierte Form.

• kann wohl nach dem 1. Trimenon gegeben werden (off-label)



Corticosteroide

• reduzieren Papillenödem

• Aufgrund der NW vorwiegend als Akutbehandlung bei schwereren Verlaufsformen, in der Regel keine Dauermedikation

• z.B. Prednison, Methyl-Prednisolon, Dexamethason



Andere

• Kopfschmerzprävention

• Ca-Kanal-Blocker, Valproinsäure, trizyklische Antidepressiva

• Topiramat (Topamax®), Carboanhydrasehemmer, evtl. Ersatz für Azetazolamid, off-label. Keine ausreichenden Daten für Anwendung in der Schwangerschaft



Liquorableitung

• Rezidivierende Liquorpunktion

• kann schnell helfen

• wird kritisch gesehen (Risiken, oft fehlender längerer Effekt), keine First-line-Therapie

• Alternative bei Schwangeren

• Ventrikulo-peritonealer oder Lumbo-peritonealer Shunt



Operation

• Sehnervfensterung

• letztes Mittel zum Visuserhalt

• Shunting

• Adipositaschirurgie (s.o.)

• Stenten bei Veränderungen des Sinus ven. tranversalis und Tinnitus



Management in der Schwangerschaft

• Keine erhöhte Inzidenz in der Schwangerschaft

• keine erhöhte Abortrate

• Generell Therapie nach o.g. Kriterien

• Monitoring durch Ophthalmologen

• Therapie nach Klinik

• Azetazolamid nach 1. Trimenon möglich

• Rezid. Lumbalpunktion als Alternative möglich

• Fensterung des N. opticus zur Entlastung möglich

• ansonsten übliche Überwachung in der SS



Management unter der Geburt

• PTC/ IIH keine Indikation zur Sectio

• Verschlechterung durch Pressen/ normale Geburt nicht belegt.

• Entlastungs-VE/ -Forceps kontrovers diskutiert, keine generelle Empfehlung

• Auswahl anästhesiologischer Verfahren nach den üblichen Kriterien, in der Regel keine Besonderheiten



Aktueller Fall• 2G 0P, Z.n. Abort, ca. 34. SSW

• Begleiterkrankungen

• PTC st. 2005 behandelt

• Adipositas, BMI 47, Insulinresistenz, GDM (IGT, akt. nicht eingestellt)

• heterozygote PGM-Mut., MTHFR-Mutation (HC normal)

• "Belastungsasthma"

• Befunde noch nicht vollständig, keine Aussage zu Ausmaß der Erkrankungen möglich.



DankeSonntag, 4. März 12

© Dr. med. Martin NeußFA f. Gynäkologieund Geburtshilfe

Oberarzt am Johanniter-Krankenhaus-GeesthachtURL: http://www.mneuss.de




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