View
99
Download
3
Category
Preview:
DESCRIPTION
TTD 17. Yıllık Kongresi Nadir Diffüz Parankim Akciğer Hastalıkları 05 Nisan 2014. PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ ( eosinofilik granülom ). Doç. Dr. Oğuz UZUN Ondokuz Mayıs Ü. Tıp Fak. Göğüs Hst . AD SAMSUN. Cıkar cakısmam yoktur. Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozi - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ
(eosinofilik granülom)Doç. Dr. Oğuz UZUN
Ondokuz Mayıs Ü. Tıp Fak.Göğüs Hst. AD
SAMSUN
TTD 17. Yıllık Kongresi
Nadir Diffüz Parankim Akciğer
Hastalıkları05 Nisan 2014
• Cıkar cakısmam yoktur
• Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozi• Eosinofilik granülom• Pulmoner Langerhans Hücreli Granülamatosis• Pulmoner Histiositozis X
3
24 y, Erkek, barmen10 yıldır günde 1 paket sigara içiyor
• Şik: Öksürük• 20 gündür öksürük ve az miktarda mukoid balgam
çıkarıyor.• Hızlı yürüdüğünde nefesinde daralma oluyormuş.• Tüm sistem muayeneleri doğal• Lab: beyaz küre 14000mm3/dl
• CRP 32mg/L• sedimentasyon 49mm/h• Vital kapasite: Normal• TLCO: %92• Oto-antikorlar: negatif• ARB ve tbc kültürü: negatif
4
5
6
7
8
9
10
PLH İcin Akronim
LHH• LHH: etkilenen organların LH’nin sıklıkla
granülamtöz formda infiltre olduğu çok değişik klinik formlarda ve hastalık seyrinin görüldüğü nedeni bilinmeyen bir grup hastalığa denir
• Letterer-Siwe Hastalığı: akut dissemine LHH• Hand-Schüller-Christian Sendromu: Multifokal
eosinofilik granülom • Tek-sistem hastalığı (kemik, akciğerler veya cilt):
Primer pulmoner histiositozis ve eosinofilik granülom
12
Epidemiyoloji
13
Epidemiyoloji 2• Erkek • 20-40 yaş aralığı
• Kadınlarda daha ileri yaş
• Hastaların %90-100 sigara içici– Günde 1 paket
• Afrika kökenli Amerikalılarda ve Asya lılarda nadir• Hodgkin Hastalığı için radyaterapi veya
kemoterapi tedavisi alan hastalarda bildirilmiş• Akciğer kanseri
14
Patogenez
• BAL’da IgG • Dolaşımda ve dokuda
immün komplekler• T hücre fonksiyonunda
anormallikler
sigara• Bombesin-benzeri peptid
üretimi • Tütün glikoprotein
immünstimülan lenfosit diferansiasyonu ve lenfokin oluşumu
• Sigara dumanındaki antijenler nedeniyle oluşan reaktif poliklonal proses
15
Klinik Özellikler
1. %25 asemptomatik: rutin akciğer grafisi anormalliği nedeniyle tanı
2. Solunumsal şikayetler: Kuru öksürük ve daha nadir egzersiz dispnesi, kilo kaybı, gece terlemesi
3. Spontan pnömotoraks: %10-20
Hasta semptomatik ise;• Non-produktif öksürük
(&56-70)• Dispne (%40-87)• Göğüs ağrısı, çoğunulkla
plöritik (%10-20)• Yorgunluk, bitkinlik (%30)• Kilo kaybı (%10-20)• Ateş (%15
ŞİKAYETLERİN BAŞLAMASIYLA TANI SÜRESİ MİNİMUM 6 AY
FİZİK MUAYENE ÇOĞUNLUKLA
NORMAL
16
Klinik Özellikler
• PLHH genellikle tek sistem hastalığıdır– Kemik lezyonları: <%20– Diyabet insipidus: %5– Cilt lezyonlar
17
Akciğer Grafisi/HRCT
• Retikülonodüler infiltrasyonlar
• Kist• Orta-üst zon
predominansı• Kostofrenik bölgenin
korunması
• Küçük sınırlı nodüller• Kavitasyon gösteren
nodüller• Kalın ve ince duvarlı
kistler• Bronkosentrik
18
19
Atipik Radyolojik Bulgular
• İzole nodül• Asimetrik radyolojik
bulgular• Kist icinde havasıvı
seviesi• Fokal alveoler
konsolidasyon
• Plevral effüzon ve mediastinal adenopati
• Yaygın buzlucam• Pulmoner HT
TANI
• Üst loblarda infiltrasyonları bulunan genç sigara içen erkek hastalarda PLHH den şüphelenilmelidir.
• BAL: CD1a + hücre sayısının %5’in
21
Tipik klinik bulguları ile birlikte tipik HRCT
bulgularının gösterilmesi tanı koydurucudur
22
Tanıda faydalı Alternatif bir tanıyı destekler
Klinik özellikler Sigara içiciPnömotoraks hikayesiNormal akciğer sesleri
Sigara içmeyenİnsparatuar raller (diğer İAH)
Radyolojik bulgular Üst lob predominansının olduğu mikronodul ve irregüler şekilli kistlerKostofrenik bölgenin korunması
Nodüllerin olmadığı sadece kistik lezyonların bulunduğu kadın hasta (LAM)Bronkovasküler ve subplevral dağılım gösteren mikronodüller (sarkoidozis)
BAL bulguları %5 > CD1a hücreleri
Diğer Akciğer fonksiyonları: miks obstrüktif ve restriktif bozukluk
23
Kime biopsi yapmalı?
• Cerrahi girişim gerektiren pnömotoraks• Diffüz kistik hastalığı olan kadın hastalar• Predominant olarak nodüler lezyonları olan
semptomatik hastalar• Atipik prezentasyonu olan hastalar
24
Hangi biopsi?
• Ekstratorasik bulguları olan hastalarda (kemik, cilt) tanıtı desteklemek için bu bölgeler
• Transbronşiyal biopsi• %10-40 tanısal
• Torakoskopik biopsi
25
Patoloji?
• Gevşek granülomlar şeklinde organize olmuş aktik LH infiltrasyonları
• Lenfosit, eosinofil ve makrofajlar iltihabi infiltrasyona eşlik eder
• Langerhans Hücreleri– S100 protein– CD1a monoklonal
antikoru
26
27
AYIRICI TANI
• Sarkoidosis• Silikozis• Metastatik hastalık• TBC• LAM• IPF• LIP• Sentrilobuler amfizem
• Wegener Granülamatozu
• Bronkoalveoler karsinom
• P. Jiroveci enfeksiyonu• Septik emboli
28
HASTALIĞIN SEYRİ VE PROGNOZ
• Hastaların büyük bölümünde benign seyir– spontan ya da kortikosteroidlerle tam ya da
parsiyel remisyon• %10-20 hasta: hızlı progresif
– rekürren pnömotoraks– progresif solunum yetmezliği
• Ortalama yaşam süresi: 13 yıl
29
TEDAVİ
• Sigara bıraktırılması• Kortikosteroidler
– Semptomatik hastalarda– Noduler lezyonlarda
• Plörodezis• Transplantasyon
30
31Mart 2014
Ekim 2013
Kaynaklar
• Series «Rare Interstitial Lung Diseases»: Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Respir J 2006; 27: 1272-85.
• Less common diseases: PLCH: In «Diffuse Lung Disease; Ed: Robert P. Baughman and Roland M. Du Bois, 2004
• PLCH. In Diffuse Parenchymal Lung Disease. Ed: U. Costabel, R.M. Du Bois, J.J. Egan
• Uptodate: PLCH; Talmadge E. King
32
Recommended