REGRESÍVNÍ ZMĚNY III - DYSTROFIE

Podle převažující složky, která je retinována:

a)Poruchy metabolizmu bílkovinb)Poruchy metabolizmu tukůc) Poruchy metabolizmu glycidůd)Poruchy metabolizmu vodye)Poruchy metabolizmu minerálů

U dospělého člověka představuje voda 60% celkové tělesné hmotnosti, s věkem její množství klesá až na 50%

Z přítomné tekutiny je 40% intracelulárně (ICT=intracelulární tekutina) a 20% extracelulárně (ECT=extracelulární tekutina)

Extracelulární tekutina má 2 složky – intersticiální tekutina (10-15%) a intravaskulární tekutina (krev, lymfa – asi 5%)

Zvláštním oddílem transcelulární tekutina – močové cesty, trávicí ústrojí, cerebrospinální mok, oční komora, exkreční žlázy … tzv. „třetí prostor“, cca 500 ml (po jídle až 2-3 litry)

MODIFIKUJÍCÍ FAKTORY: Věk – s rostoucím věkem klesá podíl

vody Okamžitý stav – dle příjmu a výdeje

vody (práce, horko, choroby…) Obsah tuku – tuková tkáň méně

hydratována, proto obezita snižuje relativní podíl CTV na hmotnosti

Pohlaví – ženy mají nižší podíl CTV (více tuku)

OSMOTICKÝ TLAK (OSMOLALITA): Dán počtem částic rozpuštěných ve

vodní fázi bez ohledu na jejich absolutní velikost

Normální osmolalita plazmy 280 - 300 mOsm/kg

Osmolalita udržována ve velmi úzkém rozmezí

Stejná pro ECT i ICT Na osmolalitě ECT se podílí hlavně NaCl,

glukóza a urea

Intracelulární změny množství vody Kalné zduření Vakuolární dystrofie

Extracelulární změny množství vody Dehydratace Hyperhydratace

KALNÉ ZDUŘENÍ (ALBUMINOIDNÍ DYSTROFIE)

Především parenchymatózní orgány – játra, ledviny, myokard, kosterní svaly

Makro – vzhled orgánů se nemění nijak výrazně, pouze mírné zduření orgánů

Geneze změn – porucha oxidační fosforylace → ztráta energetických potenciálů → z buněk se ztrácí K⁺ a Mg²⁺, do buněk Na⁺ a Ca²⁺ a voda → hromadění kyselých zplodin v buňce a částečné vysrážení bílkovin

Provází infekční nemoci, některé otravy Reverzibilní, při větším rozsahu ale

rozpad buňky

VAKUOLÁRNÍ (HYDROPICKÁ) DYSTROFIE

Přítomnost vakuol s vodou v cytoplazmě buněk

V histologických preparátech možné spatřit i vakuoly po lipidech či glykogenu, ty ale nepatř pod pojem vakuolární dystrofie!

Počet vakuol v buňce zpravidla dost velký → z plazmatu buňky zbývají jen tenká septa a buňka má pěnovitý nebo síťovitý vzhled

Při hypoxidóze, hladovění aj.

Například osmotická nefróza – vzniká ze zvýšení osmotické účinnosti krve (například po infúzi hypertonického roztoku glukózy) → ledvina zvětšená, bledá a její buňky voštinovitě přeměněny, celé je to do značné míry reverzibilní

Jiným příkladem balónovitá degenerace buněk napadených virem – kupí se v nich tekutina a buňky praskají … takto vznikají například intradermální puchýře při kožních virózách jako opar

Intersticiální tekutina (tkáňový mok) – hlavní část prostředí, v němž se nacházejí buňky tkání

Množství regulováno ADH (antidiuretický hormon neurohypofýzy), mineralokortikoidy z nadledvin, ledvinami, pocením, zažívacím traktem

Výměna vody mezi intersticiálním a intravaskulárním prostorem dána hlavně osmotickým tlakem

Porucha součinnosti těchto faktorů vede k dehydrataci nebo hyperhydrataci

Snížený objem extracelulární tekutiny

Obecným důsledkem je pokles ECT, při poklesu o 25 – 30% se klinicky manifestuje

Podle změn poměru vody a Na se mění i osmolalita ECT, která pak ovlivňuje objem ICT – podle změn osmolality 3 druhy dehydratace:

1)Hypertonická2)Izotonická3)hypotonická

Snížení ECT i ICT Hlavní příčinou snížený příjem čisté

vody (tzn. bez elektrolytů) – staří lidé (nižší pocit žízně), dále infúze vysoce koncentrovaných roztoků, ztráty vody při horečkách, průjmech, zvracení, u diabetu či poruch funkce ledvin

Klinika: Žízeň (dána dehydratací buněk!),

slabost, apatie, neklid, halucinace, křeče, eventuelně i kóma

Jazyk suchý, snížený tonus kůže, často zvýšená teplota

Izolovaná ztráta tekutin z ECT, proto nedochází ke změnám objemu ICT

Při onemocnění GIT, ledvin, popáleninách, krvácení, sekreci z ran

Klinika dána hypovolemií – poruchy krevního oběhu, tachykardie, pokles TK, šok

Únava, apatie, oligurie (=snížené vylučování moči), klesá kožní turgor

Žízeň není velká!

Snížený objem ECT a zvýšený objem ICT

Polyurická fáze renální insuficience (=zvýšené vylučování moči v počátečním stádiu RI), osmotická diuréza při diabetu, po diureticích

Klinika: pokles TK, klesá kožní turgor, oligurie, horečka, bolest hlavy, křeče, zmatenost, nakonec kóma

Žízeň malá nebo chybí!

Ztráta kožního turgoru, hlavně v obličeji (propadá se podobně jako tvář nemocných při choleře – tzv. facies abdominalis = hypocratica)

Suché serózy, lepkavé Ostatní regresívní změny následkem

šokové cirkulace a poruch acidobazické rovnováhy

Zvětšení objemu ECT

Dělení obdobně jako u dehydratací:1)Hypertonická2)Izotonická3)hypotonická

Zvýšení ECT a snížení ICT

Příčinou hypertonické roztoky, tumory nadledvin, pití mořské vody

Klinika: žízeň, horečka, neklid až kóma, edémy (někdy i plic)

Zvyšuje se ECT, nemění se ICT Vzniká izolovaným příjmem izotonické

tekutiny Srdeční selhání, jaterní choroby,

nefrotický syndrom, vypití nadměrného množství tekutin

Klinika: retence tekutin v intersticiu – edémy v podkoží, ascites, fluidotorax, hydroperikard, edém plic

Rychle roste hmotnost nemocného

Zvýšení ECT i ICT Příčinou „otrava vodou“ – nadměrný

přívod tekutin při snížené diuréze, po operaci, vyšším ADH

Klinika: výrazné podráždění CNS - zvracení, křeče, kóma

Otok = edém (patrný hlavně v řídkém pojivu, na řezu se řine tekutina)

Hydrops = povšechná vodnatelnost (otok menší v místech s méně pojivem, například parenchymatózní orgány)

Transudace = hromadění tekutiny v serózních dutinách (perikard, pohrudnicová dutina aj.), při větší hyperhydrataci

transudát je tekutina velmi chudá na bílkovinu (X odlišit exsudát!)

Název transudátu podle lokalizace: Hydrotorax v pleurální dutině Hydroperikard v perikardu Hydroperitoneum (ascites) v

peritoneální dutině

Nejčastější příčiny:1) Chronické oběhové selhání, resp.

Venostáza2) Hypalbuminóza3) Lymfostáza

Příčiny otoků se většinou kombinují

Nadměrný přívod tekutin, poruchy nadledvin či hypofýzy… - tyto příčiny mnohem méně časté

Přetlak ve venózním úseku kapiláry → větší filtrace tekutiny z krve a naopak klesá zpětná resorpce tekutiny z tkáňového moku

Ohraničený venostatický edém – většinou následek trombotického uzávěru žíly, takto může vzniknout i ascites při trombóze portální žíly

Důležitý hydrostatický tlak krve – otok začne distálně a postupuje proximálně

Kardiální hydrops Nejprve perimaleolární edém (kolem

kotníků), u ležících hlavně zevní genitál a dorzální část trupu

Nakonec otok povšechný + transudát do serózních dutin

Edém plic Často v rámci kardiálního hydropsu,

zpěněná tekutina v plicích

Nápadně chudý na bílkovinu Krev v kapilárách má díky nižšímu

obsahu bílkoviny snížený osmotický tlak → menší schopnost zpětné resorpce vody

Při dlouhém hladovění, nádorovém onemocnění (kachektický edém), ztráty albuminu močí při onemocněních ledvin (zvláště nefrotický edém)

Liší se od kardiálního edému lokalizací!!! – nejvíce postihuje pojivo obličeje, hlavně víček

Pozn.: nefrotický syndrom – hyperlipidémie, hypoproteinémie, hyperproteinurie >3,5 g/den (povolené množství proteinu v moči 150 mg/den)

Nápadný poměrně bohatou příměsí bílkoviny

Vzniká při ucpání lymfatických cév, které normálně odvádějí bílkovinou příměs z tkáňového moku

Díky vyššímu podílu bílkovin v otoku se zmnožují kolagenní vlákna a otok je pak nápadně tuhý

Hrubne kůže až k neforemnosti = elefantiáza

U nás elefantiáza vzácná (nejčastěji po erysipelu = růži, streptokoky – došlo k trombóze lymfatických cév)

V tropech častá po ucpání lymfatik parazity

Lymfedém velmi často po odstranění lymfatik pro zhoubný nádor, například karcinom prsu (postihuje pak oblast dané lymfatické drenáže, zde horní končetina)

PATOLOGICKÉ ZVÁPENATĚNÍ (KALCIFIKACE)

Ukládání vápníku v pevné formě do tkání, které normálně nejsou zvápenatělé

Dystrofické zvápenění – ukládání vápenných solí do tkání předem patologicky změněných, nejčastěji nekrózou (zcela typicky u kaseifikační tuberkulózní nekrózy)

Často podléhá i zánětlivě novotvořené vazivo (například pleurální zánětlivé adheze, pozánětlivě změněný perikard – včetně případného exsudátu)

Hyalinně změněné vazivo – charakteristicky ve stěnách ateroskleroticky změněných tepen

METASTATICKÉ ZVÁPENATĚNÍ Zvýšená hladina vápníku v krvi =

hyperkalcémie (nádorová destrukce kostí, hyperparatyreóza aj.) + vyšší alkalita krve v postižených orgánech → systematické ukládání vápenných solí do intersticia plic, ledvin, žaludeční sliznice, tepen

Vliv má i přímý účinek parathormonu (příštítná tělíska)

Plíce – tzv. pemzová plíce (makro málo změněné, jen ložiskově, na pohmat připomíná pemzu)

Ledviny – zvápenění intersticia a epitelu tubulů

Místní metastatické zvápenění – dura mater při rozsáhlé usuře lebky, hlavně při vyšším ICP

HYPERKALÉMIE Často při snížené funkci ledvin,

nadměrném příjmu kalia Charakteristické změny – drobné nekrózy

v myokardu vedoucí ke změnám na EKG (podobné při hypokalémii – ta nastane nejčastěji při nedostatečném příjmu, ztrátách při průjmových onemocněních)

Hypo- i hyperkalémie mohou vést k zástavě srdce (hypo- v systole, hyper- v diastole)