RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi

1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı

Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi

1951-1971 MSKCC komplet rezeksiyon ile 5 yıllık survin %40’a ulaştığını gösterdiler

1982-1997 MSKCC 500 hastanın %80 ne komplet rezeksiyon uygulayarak 5 yıllık survin %70 kadar arttığını gösterdiler

Retroperitoneal Sarcoma YDS’larının %15 Retoperitoneal tümörlerin 1/3 ü 0,3-0,4/100.000 Genellikle asemptomatik 15-17 cm boyutlarında 2/3 primer, 1/3 rekürren %60 yüksek gradeli, %40 düşük gradeli %40 liposarkoma, %30 leimyosarkoma

AÜTF Retroperitoneal Sarkoma

Liposarkom (%33) Malign Schwannoma (%21) Leimyosarkoma (%18) MFH Fibrosarkom Malign paraganglioma Hemanjioperisitoma

Tanı

Toraks CT (Akciğer metastazı) Abdomen CT (Rezektabilite taini,

KC metastazı) MRI CT Anjiografi (vasküler tutulum)

Leimyosarkoma

Rhabdosarkoma

Liposarkoma

Perirenal Liposarkoma

Liposarkoma

Liposarkoma

Paraganglioma

Ayırıcı Tanı

Lenfoma (ateş ve gece terlemeleri, generalize LAP, LDH yükselmesi)

Testis tümörü (testiküler muayene, B HCG, AFP yükselmesi)

%50-60 komplet rezeksiyon %80 komşu doku rezeksiyonu 5 yıllık lokal rekürrens %40-70

Kansere Bağlı Mortalite

Unrezektabıl tümör Makroskopik pozitif marjin olması Yüksek gradeli tümör

Prognozu belirleyen en önemli faktör cerrahi yeterliliktir.

Makroskopik cerrahi sınır negatif olacak şekilde, gerekirse unblok diğer dokularla birlikte tümörün çıkarılması gerekir

Makroskopik negatif marjin varlığında ortalama yaşam 103 ay

Inkomplet rezeksiyon varlığında median yaşam 18 ay, tümörün takibinden bir farkı yok

Komplet Rezeksiyon Sonrası Mortalite En sık ölüm sebebi lokal nüks, düşük

gradeli tümörler uzak metastaz yerine, lokal nüks yapmayı tercih ederler

Lokal nüks 2/3 oranında izlenir Karaciğer metastazı (leimyosarkoma) ve

peritoneal sarkomatozis diğer nüks sebepleri

Yüksek gradeli histolojiye sahip olanların %30 kadarında uzak metastaz gelişir

Nüks Sonrası Rezeksiyon

İlk nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %57

İkinci nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %20

Üçüncü nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %10

Karaciğer metastazlarında lezyonlar stabilse rezeksiyon denenebilir

Radyoterapi

Yararı tartışmalı, lokal kontrolde daha etkili olabilir ama ciddi doz bağımlı toksisitesi var

Kemoterapi

Primer hastalıkta faydası yok. Multimodalite tedavisinde kemoterapi eklenebilir.

Adriamisin (IV/intraperitoneal), siklofosfamid?

Kemoterapi mortaliteyi 4 kat artırabiliyor

Prognoz Gruplar Hasta

Sayısı5 yıllık Yaşam(%)

10 yıllık Yaşam(%)

Tüm Hastalar 410 34 18

Komplet Rez 240 54 45

Inkomplet Rez 228 17 8

Parsiel Rezeksiyon

59 26 12

Biopsi 54 9 0

G I 49 74 42

G II-III 80 24 11

AÜTF Deneyimi

%57 primer, %43 nüks olan hasta Olguların hepsine komplet

rezeksiyon Median sağ kalım süresi 63 ay 5 yıllık sağ kalım %58 Komplet rezeksiyondan sonra

hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli faktör

Takip

Üç ayda bir hikaye ve FM Altı ayda bir akciğer filmi/Toraks

CT Altı ayda bir abdomen CT

SONUÇ Retroperitoneal YDS çok nadir izlenir Retroperitoneal YDS geç semptom verir Cerrahi tedavi hastalar için şimdilik tek kür

şansıdır KT ? RT ? Komplet rezeksiyon yapamayacağınız

hastalarda palyasyon yapma şansınızda az olacağı için cerrahi girişimin bir anlamı yoktur

Komplet rezeksiyondan sonra en önemli prognostik faktör tümörün gradedir.