Upload
shaman
View
88
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI. İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi 1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI
İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi
1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı
Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi
1951-1971 MSKCC komplet rezeksiyon ile 5 yıllık survin %40’a ulaştığını gösterdiler
1982-1997 MSKCC 500 hastanın %80 ne komplet rezeksiyon uygulayarak 5 yıllık survin %70 kadar arttığını gösterdiler
Retroperitoneal Sarcoma YDS’larının %15 Retoperitoneal tümörlerin 1/3 ü 0,3-0,4/100.000 Genellikle asemptomatik 15-17 cm boyutlarında 2/3 primer, 1/3 rekürren %60 yüksek gradeli, %40 düşük gradeli %40 liposarkoma, %30 leimyosarkoma
AÜTF Retroperitoneal Sarkoma
Liposarkom (%33) Malign Schwannoma (%21) Leimyosarkoma (%18) MFH Fibrosarkom Malign paraganglioma Hemanjioperisitoma
Tanı
Toraks CT (Akciğer metastazı) Abdomen CT (Rezektabilite taini,
KC metastazı) MRI CT Anjiografi (vasküler tutulum)
Leimyosarkoma
Rhabdosarkoma
Liposarkoma
Perirenal Liposarkoma
Liposarkoma
Liposarkoma
Paraganglioma
Ayırıcı Tanı
Lenfoma (ateş ve gece terlemeleri, generalize LAP, LDH yükselmesi)
Testis tümörü (testiküler muayene, B HCG, AFP yükselmesi)
%50-60 komplet rezeksiyon %80 komşu doku rezeksiyonu 5 yıllık lokal rekürrens %40-70
Kansere Bağlı Mortalite
Unrezektabıl tümör Makroskopik pozitif marjin olması Yüksek gradeli tümör
Prognozu belirleyen en önemli faktör cerrahi yeterliliktir.
Makroskopik cerrahi sınır negatif olacak şekilde, gerekirse unblok diğer dokularla birlikte tümörün çıkarılması gerekir
Makroskopik negatif marjin varlığında ortalama yaşam 103 ay
Inkomplet rezeksiyon varlığında median yaşam 18 ay, tümörün takibinden bir farkı yok
Komplet Rezeksiyon Sonrası Mortalite En sık ölüm sebebi lokal nüks, düşük
gradeli tümörler uzak metastaz yerine, lokal nüks yapmayı tercih ederler
Lokal nüks 2/3 oranında izlenir Karaciğer metastazı (leimyosarkoma) ve
peritoneal sarkomatozis diğer nüks sebepleri
Yüksek gradeli histolojiye sahip olanların %30 kadarında uzak metastaz gelişir
Nüks Sonrası Rezeksiyon
İlk nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %57
İkinci nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %20
Üçüncü nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %10
Karaciğer metastazlarında lezyonlar stabilse rezeksiyon denenebilir
Radyoterapi
Yararı tartışmalı, lokal kontrolde daha etkili olabilir ama ciddi doz bağımlı toksisitesi var
Kemoterapi
Primer hastalıkta faydası yok. Multimodalite tedavisinde kemoterapi eklenebilir.
Adriamisin (IV/intraperitoneal), siklofosfamid?
Kemoterapi mortaliteyi 4 kat artırabiliyor
Prognoz Gruplar Hasta
Sayısı5 yıllık Yaşam(%)
10 yıllık Yaşam(%)
Tüm Hastalar 410 34 18
Komplet Rez 240 54 45
Inkomplet Rez 228 17 8
Parsiel Rezeksiyon
59 26 12
Biopsi 54 9 0
G I 49 74 42
G II-III 80 24 11
AÜTF Deneyimi
%57 primer, %43 nüks olan hasta Olguların hepsine komplet
rezeksiyon Median sağ kalım süresi 63 ay 5 yıllık sağ kalım %58 Komplet rezeksiyondan sonra
hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli faktör
Takip
Üç ayda bir hikaye ve FM Altı ayda bir akciğer filmi/Toraks
CT Altı ayda bir abdomen CT
SONUÇ Retroperitoneal YDS çok nadir izlenir Retroperitoneal YDS geç semptom verir Cerrahi tedavi hastalar için şimdilik tek kür
şansıdır KT ? RT ? Komplet rezeksiyon yapamayacağınız
hastalarda palyasyon yapma şansınızda az olacağı için cerrahi girişimin bir anlamı yoktur
Komplet rezeksiyondan sonra en önemli prognostik faktör tümörün gradedir.