Sarcoma Ewing

SARCOMA EWING

MUSKULOSKETAL

TULANG OTOT SENDI

SARCOMA EWING

DEFINISI Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas

primer yang berasal dari medula, tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid dan paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada Diaphisis. tulang yang juga sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

SARCOMA EWING

EPIDEMIOLOGI• 0,2 /100.000 Kasus per tahun • Dekade kedua kehidupan

FAKTOR RESIKO

• Usia 10 – 18th

• Jenis kelamin• Ras (kaukasoid lbh sering)• Genetic ( translokasi kromosom 11 & 22)• Riwayat penyakit tulang - enchondroma - aneurisma kista tulang

- hipospadi

ETIOLOGI

• Sebenarnya, penyebab Ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan.

• Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.

PATOFISIOLOGI OSTEOLOTIK SEL TUMOR PENIMBUNAN OSTEOBLASTIK PERIOSTEUM ABNORMAL (ONION SKIN) SEL TUMOR

MENGINFILTRASIJARINGAN

(SOFT TISSUE MASS)

HISTOLOGI• Sel bulat kecil berwarna biru seragam • Nucleui besar dan hampir tidak ada sitoplasma• Sedikit mitoses • Tanpa matriks

GEJALA KLINIS

• Nyeri• Benjolan nyeri tekan• Demam (38-40 oC)• Leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).

DIAGNOSIS

• Pemeriksaan fisik• Pemeriksaan Nodus limfatikus• Tes ruang gerak• Biopsy

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan darah- Laktat Dehidrogenase- Alkali Fosfatase- Gamma Glutamiltransferase

• Pemeriksaan Radiologi- Rontgen, CT-Scan, MRI

• Pemeriksaan invasif-Biopsy dgn Aspirasi, Biopsy Insisi

RADIODIAGNOSTIK

PREDILEKSI

PREDILEKSI

• Tulang Panjang• Diaphysis• Lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang

berawal di medulla• Campuran lesi Litik dan Blastik

FOTO RONTGEN

• Lesi Litik• Lesi Blastik• Reaksi periosteal

- Sun Ray appearance- Segitiga Codman- Onion Skin

• Soft Tissue Mass (90%)

Femur

• Tampak lesi litik dan blastik di Diaphisis Os. Femur kanan• Tampak destruksi kortex dengan batas tidak tegas • Tampak reaksi periosteal berupa Sun Ray appearance dan segitiga Codman• Tak tampak Soft Tissue Mass

Humerus

• Tampak Fraktur transversal di Diaphisis Os. Humerus kiri• Tampak lesi litik di Diaphisis Os. Humerus kiri• Tak ampak reaksi periosteal• Tampak Soft Tissue Mass di muskulus Deltoid

Caput Femur

• Tampak Lesi Litik dan Blastik di metaepiphisis Os. Femur kiri• Tak tampak Soft Tissue Mass• Tampak reaksi periosteal berupa Onion skin appearance

Radius

• Tampak lesi litik dan blastik di Diaphisis Os. Radius • Tampak destruksi kortex dengan batas tidak tegas • Tampak reaksi periosteal berupa Sun Ray appearance dan segitiga

Codman• Tak tampak Soft Tissue Mass

Pelvis

• Tampak lesi litik dan blastik di Os. ileum duplex• Tidak tampak destruksi kortex• Tampak Soft Tissue Mass Os. Ileum kanan pada CT-Scan

Pelvis

• Tampak lesi litik di Os. ischium dan Acetabulum kiri• Tidak tampak destruksi kortex• Tak tampak Soft Tissue Mass

CT-SCAN

• Stadium• Asal tumor• Batas – batas Soft Tissue Mass

Femur

• Tampak lesi litik di Diaphisis Os. Femur• Tampak penebalan ringan kortex dan ekspansil di Diaphisis Os. Femur• Tak tampak Soft Tissue Mass• T1

Humerus

• Tampak lesi litik di Metaepiphisis Os. Humerus• Tak tampak Soft Tissue Mass • T1

pelvis

• Tampak lesi litik di Acetabulum kiri• Tak tampak Soft Tissue Mass • T3

MRI

• Modalitas Terbaik untuk mendefenisikan Tumor Ewing

• Derajat ekspansi• Pembesaran• Soft Tissue Mass• Hubungan antara lesi yang berdekatan dengan

pembuluh darah dan saraf• Staging dan perencanaan operasi • Evaluasi

Femur

• Tampak Soft Tissue Mass Os. Femur kiri• T3

Femur

• Tampak Soft Tissue Mass Os. Femur kanan• T3

Femur

• Tampak Soft Tissue Mass Os. Femur kiri• T3

Femur

• Tampak lesi Litik di Metdiaphisis Os Femur

• Kortex sedikit menebal• Tak tampak Soft Tissue

Mass • T1

Humerus• Tampak lesi Litik di

Metadiaphisis Os humerus• Tampak Soft Tissue Mass

regio Deltoid • T3

Pelvis

• Tampak Soft Tissue Mass Acetabulum kiri• T3

STADIUM TUMOR• •T. Tumor induk

• TX = tumor tidak dapat dicapai• T0 = tidak ditemukan tumor primer• T1 = tumor terbatas dalam periost• T2 = tumor menembus periost• T3 = tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang• N = Kelenjar limf regional• N0 = tidak ditemukan tumor di kelenjar limf • N1 = tumor di kelenjar limf regional• M = Metastasis jauh• M1 = tidak ditemukan metastasis jauh• M2 = ditemukan metastasis jauh

METASTASE

• Langsung• Metastase limfatik• Metastase hematogen (khas)

METASTASE

• Tempat penyebaran- Paru - Paru- Tulang & Sum - sum tulang

PENATALAKSANAAN

• Bedah• Chemotherapy• Radiotherapy

PROGNOSIS

• Malam• Pembedahan saja SR: <10%• Bedah + Chemo + Radiasi SR: >50%• Chemotheraphy dan Radiotheraphy untuk

cegah metastasis

DD

• chondrosarcoma,• osteosarcoma,• osteomyelitis,• lymphoma,• eosinophilic granuloma.

TERIMA KASIH