View
213
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
1/31
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang
paling sering ditemukan. Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika
Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per !!.!!! anak per tahun" dengan
pre#alensi berkisar 2 $ % kasus per !!.!!! anak. &i negara berkembang
insidensnya lebih tinggi. &i Indonesia dilaporkan % per !!.!!! per tahun pada
anak berusia kurang dari ' tahun. erbandingan anak laki-laki dan perempuan
2* . +tiologi SN dibagi yaitu kongenital" primer,idiopatik" dan sekunder
mengikuti penyakit sistemik" antara lain lupus eritematosus sistemik ( +S)"
purpura eno/h S/honlein" dan lain lain. ada konsensus ini hanya akan
dibi/arakan SN idiopatik 2.
asien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. 0ila lebih
berat akan disertai asites" efusi pleura" dan edema genitalia. 1adang-kadang
disertai oliguria dan gejala infeksi" nafsu makan berkurang" dan diare. 0ila disertai
sakit perut" hati-hati terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis atauhipo#olemia. &alam laporan IS1& (International Study for 1idney &iseases in
hildren)" pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SN13) ditemukan 224
dengan hematuria mikroskopik" 5-2!4 disertai hipertensi" dan 24 dengan
peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara ' .
ada anak" sebagian besar (6!4) SN idiopatik mempunyai gambaran
patologi anatomi kelainan minimal (SN13). ambaran patologi anatomi lainnya
adalah glomerulosklerosis fokal segmental ( S8S) 7-64" mesangial proliferatif difus (3 &) 2-54" glomerulonefritis membrano proliferatif ( N3 ) '-%4" dan
nefropati membranosa ( N3) "54. '"5
ada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar SN13 (9'4)
mengalami remisi total (responsif)" sedangkan pada S8S 6!-654 tidak responsif
(resisten steroid).6 rognosis jangka panjang SN13 selama pengamatan 2! tahun
menunjukkan hanya '-54 menjadi gagal ginjal terminal" sedangkan pada S8S
254 menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
2/31
disertai penurunan fungsi ginjal. ada berbagai :nit 1erja 1oordinasi Nefrologi 2
penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih
sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran
patologi anatomi. ;leh karena itu pada saat ini klasifikasi SN lebih didasarkan
pada respons klinik yaitu* %
Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik resisten steroid (SNa>asan pengetahuan bagi penulis maupun dokter
muda lainnya.
BAB IILAPORAN KASUS
2.1. Identita Pa ien
Nama * An. 3
:sia * 2 tahun
2
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
3/31
?enis kelamin * aki- aki
Alamat * ?l. 3iki
Anak ke * dari 2 bersaudara
3
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
4/31
seluruh badan" muka" tangan" kemaluan" dan kedua tungkai. Selama bengkak" ibu
penderita mengeluh 0A1 ber>arna kuning keruh dan nyeri saat ken/ing. Ibu
penderita mengaku frekuensi 0A1 ' kali dalam sehari. 1eluhan ayat sering
terbangun pada malam hari untuk 0A1 disangkal. 1eluhan bengkak ini tidak
disertai sesak napas saat tidur dan anak masih bisa tidur. Anak tidak pernah
muntah-muntah" demam" dan kejang. Selama bengkak anak tidak pernah tampak
pu/at" lemah" lesu atau kehilangan nafsu makan. 1eluhan ini tidak disertai dengan
sesak napas" sakit perut hebat" atau kemerahan pada kulit yang terasa nyeri.
Ri$a%at Pen%akit Da#ulu
asien sebelumnya tidak pernah mengalami keluhan serupa. ayat trauma ( ).
asien jatuh dari ketinggian m 2! hari yang lalu. Setelah jatuh pasien tidak
mengeluhkan apa-apa dan sadar penuh.
Ri$a%at Pen%akit Keluarga
ada keluarga tidak ada keluhan seperti ini sebelumnya.
Ri$a%at ke&ia aanSuka makan mie instan dan telur.
Ri$a%at Saudara'Saudaran%a
Anak
ke '
Ater" ( Pre"atur (
A&)rtu ( La#ir ( *ati
Per alinan
S+)ntan (
S, ( -a . (
Lain'lain
U ia Tanggal
La#ir
Se#at (
Tidak
aterm Spontan 2 tahun =idak
2 aterm Spontan ' bulan Sehat
'
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
5/31
Ri$a%at Prenatal
a. emeliharaan renatal * tidak rutin
b. emeriksa * bidan di praktek bidan
/. :sia ibu saat hamil * 9 tahun
d. enyakit kehamilan * tidak ada
e. ;bat-obatan yang sering diminum * -
Ri$a%at Kela#iran
a. =empat * praktek bidan
b. enolong * bidan
/. :sia kehamilan * 9 bulan
d. ?enis partus * spontan per #aginam
e. enyulit * =idak ada
Pertu"&u#an dan Perke"&angan Anak
00 lahir .5!! gram 3erangkak -0 lahir 5! /m 0erdiri ! bulan00 sekarang 2"5 kg 0erjalan ! bulanigi keluar 5 bulan 0erbi/ara dua suku kata ' bulan=ersenyum 2 bulan 3asuk =1 0elum3iring 2 bulan 3asuk S& 0elum=engkurap 2 bulan Sekarang kelas 0elum&uduk % bulan
*akan *inu" Anak
a. ASI pertama kali diberikan * sejak usia ! tahun hingga % bulan
b. Susu sapi buatan * sejak % bulan - sekarang
/. 0ubur susu * sejak usia % bulan
d. =im saring * tidak pernah
e. 3akanan padat dan lauknya * sejak usia 2 bulan
Ri$a%at I"uni a i
I"uni a iTanggal I"uni a i
I II III I-
5
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
6/31
0 lupa ,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,olio lupa lupa lupa -ampak :sia 9 bulan ,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,& = lupa lupa lupa ,,,,,,,,,epatitis 0 lupa lupa - ,,,,,,,,,
Statu /i0i
Antropometri
a. 0erat 0adan * 2"5 kg b. anjang 0adan * 67 /m/. ingkar 1epala * 5! /md. ingkar engan Atas * 2 /me. Status iBi * iBi baik
%
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
7/31
7
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
8/31
2. . Pe"erik aan i ik
Antr)+)"etri0erat 0adan 2"5 kg
anjang 0adan 67 /mStatu /i0i 3 Per entil 45 6gi0i &aik7Tanda -ital
Nadi '6C,menit (regular" kuat angkat)ernapasan %2 C,menit (regular)Suhu %.! o (aksiler)=ekanan &arah !,%! mm g
Pe"erik aan i ik U"u"ong (-,-)=elinga 0entuk normal" sekret (-)idung 0entuk normal" sekret (-)" napas /uping hidung (-)3ulut 0ibir bentuk normal" mukosa bibir basah" sianosis (-)"
labioskiBis (-)" palatoskiBis (-)" lidah bersiheher embesaran 1 0 (-,-)
=horaks
In +ek i * bentuk dada normal" pergerakan dada simetris
&DS" retraksi suprakla#ikula (-)" retraksi inter/osta (-)"
retraksi suprasternal (-)" retraksi sub/ostal (-)
Pal+a i * pergerakan dinding dada simetris &DSPerku i * sonor ( , )Au kulta i * #esikuler ( , )" rhonki (-,-)" >heeBing (-,-) "
S S2 tunggal reguler" galop (-)" murmur (-)
Abdomen
In +ek i * bentuk /embungAu kulta i * 0: ( ) normalPerku i * ekak ( )" Shifting dullness ( )" 8luid >a#e ( )Pal+a i * soefl (-)" distensi ( )
+kstremitas Akral hangat" sianosis (-)" edema (-)"
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
9/31
Pe"erik aan Ki"ia Dara#
Analysis ItemTanggal
9,7,2! 5 22,7,2! 5 2',7,2! 5 26,7,2! 5 !,7,2! 5
Na ! - - - -
K '.% - - - -
,l 2 - - - -
/DS 2! - - - -
Ureu" 6"% 57 - - !"5
Kreatin !"7 !"% - - !"%
Al&u"in - "2 2"2 "2 -
K)le ter)l - 7 - - -
Pe"erik aan Urin Lengka+
:eni
Pe"erik aan
1; :uli
2514
25 :uli
2514
21 :uli
2514
2! :uli
2514
2 Agu
2514
! Agu
2514
Agu
2514Berat jeni .!2! .!2! .! 5 .!!5 .!2! .! 2 .!2He")gl)&in(
dara#
2 - - - - -
arnaan gram * 0atang gram negatif" ?umlah kuman %!!.!!!,ml,2'jam
Pe"erik aan )t) T#)ra= 62! :uli 25147
1eterangan*
9
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
10/31
)t) T#)ra= AP dan Lateral
- =ampak ground glass opa/ity pada kedua paru dan perselubungan
homogen sepanjang dinding lateral hemithoraC kanan dan kiri
- or * normal- 1edua sinus tumpul" hemidiafragma kiri tampak samar - =ulang-tulang intak
Kesan *Gambaran efusi pleura bilateral
Pe"erik aan US/ A&d)"en 6! Agu tu 25147
1esimpulan * Asites ( )
2.9. Diagn) i Kerja
Sindroma Nefrotik IS1 =
2.8. Tatalak ana
. asiC 2 C 5 mg po2. Spironolakton C 5 mg po. aptopril C ' mg po
'. Falsartan C 5 mg po5. rednison 2-2-2 po%. o-AmoC/ila# syr C /th7. AmbroCol C G /th6. =remenBa syr C G /th
2.>. Pr)gn) i
&ubia ad 0onam
!
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
11/31
2.;. )ll)$ U+ Pa ien di Ruangan *elati
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
12/31
Tanggal S O A P
!Agustus
2! 5
0engkak ↓↓erut besar ( )0atuk ( )0A0 ( )
00* 2 kg
=& * !,6! mm g N * ! C,minhe (-,-)retraksi (-)" S S2tunggal regular
embung" Soefl( )" &istended ( )"0: (N)" Asites( )" organomegali(-)
Akral hangat ( )
+dem (-,-)
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
13/31
Akral hangat ( )+dem (-,-)
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
14/31
Agu tu
251400 D 2"5 kg
3akan * %75 //3inum * 5'! //;bat syr * 7"5 //
I@ * 26 " 25 //:rin * 6!! //
T)tal 12!2@4 1.5>1@24 E= e 3 141@24 4 Agu tu
251400 D 2"5 kg
3akan * '5! //3inum * 75;bat syr * 7"5 //
I@ * 26 "25 //:rin * 65! //
T)tal >!2@4 1.1!1@24 De?i it 3 2;>@84
Pe entil Hi+erten i0 D 67 /m" :sia 2 tahun" aki- aki D er/entile of eight !
P Si t)l Dia t)l5! 65 '!
9! 99 5595 !2 5999 ! %7
BAB IIITIN:AUAN PUSTAKA
!.1 Sindr)" Ne?r)tik !.1.1 De?ini i
Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala-gejala yang terdiri dari *
(I&AI" 2! 2)• roteinuria masif (H '! mg,m2 0,jam atau 5! mg,kg,hari atau rasio
protein,kreatinin pada urin se>aktu H 2 mg,mg atau dipstik 2 )• ipoalbuminemia E 2"5 g,d• +dema• &apat disertai hiperkolesterolemia H 2!! mg
!.1.2 Eti)l)gi
0erbagai Se/ara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan" yaitu *
1. Sindr)" Ne?r)tik Pri"er
'
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
15/31
Sindrom nefrotik primer " faktor etiologinya tidak diketahui. &ikatakan
sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini se/ara primer terjadi
akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. olongan ini
paling sering dijumpai pada anak. =ermasuk dalam sindrom nefrotik primer
adalah sindrom nefrotik kongenital " yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang
ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di ba>ah tahun.1elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer
dikelompokkan menurut rekomendasi dari IS1& (International Study of 1idney
&isease in hildren). 1elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui
pemeriksaan mikroskop /ahaya" dan apabila diperlukan" disempurnakan dengan
pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. =abel di ba>ah inimenggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak
berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi IS1& (International
Study of 1idney &iseases in hildren" 97!) serta abib dan 1leinkne/ht
( 97 ). "5
Kla i?ika i kelainan gl)"erulu +ada indr)" ne?r)tik +ri"er. 1elainan minimal (13)2. lomerulopati membranosa ( 3)
. lomerulosklerosis fokal segmental ( S8S)
'. lomerulonefritis membrano-proliferatif ( N3 ) "'"5"%
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa
sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. ada de>asa pre#alensi sindrom nefrotik
tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak. 5
&i Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. @ila @irya menemukan hanya ''.24
tipe kelainan minimal dari %' anak dengan sindrom nefrotik primer yang
dibiopsi" sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 9.74 tipe kelainan minimal
dari '! anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. "5
2. Sindr)" Ne?r)tik Sekunder
5
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
16/31
Sindrom nefrotik sekunder " timbul sebagai akibat dari suatu penyakit
sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek
samping obat. enyebab yang sering dijumpai adalah *.
enyakit metabolik atau kongenital* diabetes mellitus" amiloidosis"sindrom Alport" miksedema.
2. Infeksi * hepatitis 0" malaria" S/histosomiasis mansoni" ues" Suba/ute
0a/terial +ndo/arditis" ytomegali/ In/lusion &isease" lepra" sifilis"
streptokokus" AI&S.. =oksin dan alergen* logam berat ( g)" =rimethadion" paramethadion"
probene/id" penisillamin" #aksin polio" tepung sari" ra/un serangga" bisa
ular.'.
enyakit sistemik bermediasi imunologik* upus +ritematosus Sistemik" purpura eno/h-S/honlein" sarkoidosis.
5. Neoplasma * tumor paru" penyakit odgkin" eukemia" tumor
gastrointestinal.%. enyakit perdarahan * emolyti/ :remi/ Syndrome " "5
!.1.! Pat)gene i
erubahan patologis yang mendasari pada sindrom nefrotik adalah
proteinuria" yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding kapiler
glomerolus. enyebab peningkatan permeabilitas ini tidak diketahui tetapi
dihubungkan dengan hilangnya glikoprotein bermuatan negatif pada dinding
kapiler. %
3ekanisme timbulnya edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh
hipoalbumin akibat proteinuria. ipoalbumin menyebabkan penurunan tekanan
onkotik plasma sehingga terjadi transudasi /airan dari kompartemen intra#askuler
ke ruangan interstitial. enurunan #olum intra#askuler menyebabkan penurunan
perfusi renal sehingga mengakti#asi sistem renin-angiotensin-aldosteron yang
selanjutnya menyebabkan reabsorpsi natrium di tubulus distal ginjal. enurunan
#olum intra#askuler juga menstimulasi pelepasan hormon antidiuretik (A& )
yang akan meningkatkan reabsorpsi air di tubulus kolekti#us. 7
3ekanisme terjadinya peningkatan kolesterol dan trigliserida akibat 2
faktor. ertama" hipoproteinemia menstimulasi sintesis protein di hati termasuk
%
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
17/31
lipoprotein. 1edua" katabolisme lemak terganggu sebagai akibat penurunan kadar
lipoprotein lipase plasma (enBim utama yang meme/ah lemak di plasma darah). %
ambar . 0agan patofisiologi pada sindrom nefrotik. 7
!.1. *ani?e ta i Klini
Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah *• Apapun tipe sindrom nefrotik" manifestasi klinik utama adalah edema" yang
tampak pada sekitar 954 anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema
timbul se/ara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk.
ada fase a>al edema sering bersifat intermitenJ biasanya a>alnya tampak
pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah
(misalnya daerah periorbita" skrotum atau labia). Akhirnya edema menjadi
menyeluruh dan masif (anasarka). "2"'"5
+dema berpindah dengan perubahan posisi" sering tampak sebagai edema
muka pada pagi hari >aktu bangun tidur" dan kemudian menjadi bengkak pada
ekstremitas ba>ah pada siang harinya. 0engkak bersifat lunak" meninggalkan
bekas bila ditekan (pitting edema). ada penderita dengan edema hebat" kulit
menjadi lebih tipis dan mengalami ooBing. +dema biasanya tampak lebih
hebat pada pasien SN13 dibandingkan pasien-pasien S8S atau N3 . al
tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada
pasien SN13. 2"5
7
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
18/31
+dema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan
minimal (SN13). 0ila ringan" edema biasanya terbatas pada daerah yang
mempunyai resistensi jaringan yang rendah" misal daerah periorbita" skrotum"
labia. +dema bersifat menyeluruh" dependen dan pitting. Asites umum
dijumpai" dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan
mengalami restriksi pernafasan" dengan kompensasi berupa ta/hypnea. Akibat
edema kulit" anak tampak lebih pu/at. '"5• angguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom
nefrotik. &iare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan
edema mukosa usus. epatomegali disebabkan sintesis albumin yang
meningkat" atau edema atau keduanya. ada beberapa pasien" nyeri perut yangkadang-kadang berat" dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang
kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati. 2"' • Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein
mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik
resisten-steroid. 2"'• Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. 5• ;leh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak"
maka pernapasan sering terganggu" bahkan kadang-kadang menjadi ga>at.1eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. 5
• Anak sering mengalami gangguan psikososial" seperti halnya pada penyakit
berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak
yang sedang berkembang dan keluarganya. 1e/emasan dan merasa bersalah
merupakan respons emosional" tidak saja pada orang tua pasien" namun juga
dialami oleh anak sendiri. 1e/emasan orang tua serta pera>atan yang terlalu
sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi
terganggu. 5• ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. enelitian
International Study of 1idney &isease in hildren (S1& ) menunjukkan !4
pasien SN13 mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 9!th
persentil umur. 2
=anda sindrom nefrotik yaitu *• =anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu H '!
mg,m 2,jam atau H 5! mg,kg,2' jamJ biasanya berkisar antara - ! gram per
6
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
19/31
hari. asien SN13 biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari
pasien-pasien dengan tipe yang lain. 5• ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. 1adar albumin serum E 2.5
g,d . "5• iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik" dan
umumnya" berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. 1adar kolesterol
& dan F & meningkat" sedangkan kadar kolesterol & menurun. 1adar
lipid tetap tinggi sampai - bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. "5• ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik" namun
tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom
nefrotik. "5
• 8ungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a>al
penyakit. enurunan fungsi ginjal yang ter/ermin dari peningkatan kreatinin
serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan
SN13. "5• =idak perlu dilakukan pen/itraan se/ara rutin pada pasien sindrom nefrotik.
ada pemeriksaan foto toraks" tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan
hal tersebut berkorelasi se/ara langsung dengan derajat sembab dan se/ara
tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaranasites. :S ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai
pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. "5
!.1.4 Diagn) i&iagnosis berdasarkan *a. Anamnesis
- ebih sering mengnai laki-laki dibanding perempuan (2* ) dan
umumnya berusia antara 2-% tahun
- 1eluhan utama berupa bengkak yang tampak di sekitar mata danekstremitas ba>ah dengan jenis pitting edema. Seiring berjalannya
>aktu edema menjadi umum dan terjadi peningkatan berat badan b. emeriksaan fisis
- =anda #ital dalam batas normal. ?arang timbul hipertensi- Inspeksi * =erdapat edema pada periorbita maupun ekstremita- alpasi * pitting edema"- erkusi * dapat timbul asites pada abdomen (shifting dullness)" efusi
pleura
/. emeriksaan penunjang
9
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
20/31
. emeriksaan darah
- 1adar kolesterol dan trigliserida serum meningkat
- 1adar albumin serum E 2g,d
2. emeriksaan urin
- roteinuria atau '" atau H 2g,2' jam
- ematuria mikroskopis (hematuria makroskopis jarang terjadi)
- 8ungsi ginjal dapat normal atau menurun
!.1.9 Penatalak anaan
TATA LAKSANA U*U* 3
Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali" sebaiknya dira>at di
rumah sakit dengan tujuan untuk memper/epat pemeriksaan dan e#aluasi
pengaturan diit" penanggulangan edema" memulai pengobatan steroid" dan edukasi
orangtua.
Sebelum pengobatan steroid dimulai" dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
berikut*
. engukuran berat badan dan tinggi badan2. engukuran tekanan darah
. emeriksaan fisis untuk men/ari tanda atau gejala penyakit sistemik" sepertilupus eritematosus sistemik" purpura eno/h-S/honlein.
'.3en/ari fokus infeksi di gigi-geligi" telinga" ataupun ke/a/ingan. Setiap
infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.5.3elakukan uji 3antouC. 0ila hasilnya positif diberikan profilaksis IN
selama % bulan bersama steroid" dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan
obat antituberkulosis (;A=).
era>atan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat
edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah" infeksi berat" gagal
ginjal" atau syok. =irah baring tidak perlu dipaksakan dan akti#itas fisik
disesuaikan dengan kemampuan pasien. 0ila edema tidak berat" anak boleh
sekolah.
Diitetik
emberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan
menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein
2!
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
21/31
(hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. 0ila diberi diit rendah
protein akan terjadi malnutrisi energi protein (3+ ) dan menyebabkan hambatan
pertumbuhan anak. ?adi /ukup diberikan diit protein normal sesuai dengan an/es) yaitu "5-2 g,kgbb,hari. &iit rendah garam ( -2
g,hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.
Diuretik
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
22/31
I"uni a i
asien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid H2 mg,kgbb, hari
atau total H 2! mg,hari" selama lebih dari ' hari" merupakan pasien
imunokompromais. asien SN dalam keadaan ini dan dalam % minggu setelahobat dihentikan hanya boleh diberikan #aksin #irus mati" seperti I F (ina/ti#ated
polio #a//ine). Setelah penghentian prednison selama % minggu dapat diberikan
#aksin #irus hidup" seperti polio oral" /ampak" 33al" ke/uali bila ada
kontraindikasi. ?enis steroid yang diberikan adalah prednison atau prednisolon.
22
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
23/31
Tera+i Ini ial
=erapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi
steroid sesuai dengan anjuran IS1& adalah diberikan prednison %!
mg,m2 0,hari atau 2 mg,kgbb,hari (maksimal 6! mg,hari) dalam dosis terbagi"
untuk menginduksi remisi. &osis prednison dihitung sesuai dengan berat badan
ideal (berat badan terhadap tinggi badan). rednison dosis penuh (full dose) inisial
diberikan selama ' minggu. 0ila terjadi remisi dalam ' minggu pertama"
dilanjutkan dengan ' minggu kedua dengan dosis '! mg,m2 0 (2, dosis a>al)
atau "5 mg,kgbb,hari" se/ara alternating (selang sehari)" C sehari setelah makan
pagi. 0ila setelah ' minggu pengobatan steroid dosis penuh" tidak terjadi remisi"
pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.
I tila# %ang "engga"&arkan re +)n tera+i ter)id +ada anak dengan
indr)" ne?r)tik 4
Re"i i
Ka"&u#
roteinuria negatif atau seangin" atau proteinuria E '
mg,m2,jam selama hari berturut-turut.
roteinuria 2 atau proteinuria H '! mg,m2,jam selama
hari berturut-turut" dimana sebelumnya pernah
2
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
24/31
Ka"&u# tidak ering
Ka"&u# ering
Re i ten' ter)id
mengalami remisi.
1ambuh E 2 kali dalam masa % bulan" atau E ' kali dalam
periode 2 bulan.
1ambuh 2 kali dalam % bulan pertama setelah respons
a>al atau ' kali kambuh pada setiap periode 2 bulan.
agal men/apai remisi meskipun telah diberikan terapi
prednison %! mg,m2,hari selama ' minggu.
!.1.8 K)"+lika i•
Infeksi sekunder * mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendahakibat hipoalbuminemia
• Syok * terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (E gm, !! ml) yang
menyebabkan hipo#olemi berat sehingga terjadi syok.• =rombosis #askuler * mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga
terjadi peninggian fibrinogen plasma atau fa/tor F"FII"FIII dan L.
=rombus lebih sering terjadi di system #ena apalagi bila disertai
pengobatan kortikosteroid.• 1omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan
ginjal. " "'"5
!.1.> Pr)gn) i
rognosis umumnya baik" ke/uali pada keadaan-keadaan sebagai berikut *. 3enderita untuk pertamakalinya pada umur di ba>ah 2 tahun atau di atas %
tahun.2. &isertai oleh hipertensi.. &isertai hematuria.'. =ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. ambaran histopatologik bukan kelainan minimal. 3isalnya pada fo/al
glomerulosklerosis" membranoproliferati#e glomerulonephritis mempunyai
prognosis yang kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal. " "'"5
ada umumnya sebagian besar ( 6!4) sindrom nefrotik primer memberi
respons yang baik terhadap pengobatan a>al dengan steroid" tetapi kira-kira 5!4
2'
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
25/31
di antaranya akan relapse berulang dan sekitar !4 tidak memberi respons lagi
dengan pengobatan steroid. 5
!.2 In?ek i Saluran Ken ing!.2.1 De?ini i
Infeksi saluran kemih (IS1) adalah keadaan dimana terjadi pertumbuhan
dan perkembangbiakan bakteri dalam saluran kemih yang biasanya steril" meliputi
infeksi di parenkim ginjal sampai kandung kemih dengan jumlah bakteriuria yang
bermakna. !
IS1 sering terjadi" terutama pada bayi muda perempuan. 0erhubung kultur
bakteri biasanya tidak tersedia" diagnosis berdasarkan pada tanda klinis dan
mikroskopis urin.
!.2.2 Diagn) i• sangat ber#ariasi dan sering tidak khas• demam" berat badan sukar naik" atau anoreksia• disuria" poliuria" nyeri perut, pinggang" mengompol" polakisuria"• urin yang berbau menyengat• nyeri ketok sudut kosto-#ertebral" nyeri supra simfisis•
kelainan pada genitalia eksterna (fimosis" sinekia #ul#a" hipospadia"• epispadia)• kelainan pada tulang belakang seperti spina bifida
!.2.! Pe"erik aan +enunjang• :rinalisis* proteinuria" leukosituria" (leukosit H 5, 0)" hematuria
(eritrosit H5, 0).• &iagnosis pasti dengan ditemukannya bakteriuria bermakna pada biakan
urin. emeriksaan penunjang lain dilakukan untuk men/ari faktor risiko.
!.2. Tatalak ana3edikamentosa
Sebelum ada hasil biakan urin dan uji kepekaan" antibiotik diberikan se/ara
empirik selama 7- ! hari untuk eradikasi infeksi akut. 0erikan pengobatan
ra>at jalan" ke/uali*
25
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
26/31
- ?ika terjadi demam tinggi dan gangguan sistemik (seperti memuntahkan
semuanya atau tidak bisa minum atau menyusu)" atau- =erdapat tanda pielonefritis (nyeri pinggang atau bengkak)" atau- ada bayi muda.0erikan kotrimoksaBol oral (2' mg,kg00 setiap 2 jam) selama 5 hari.
Sebagai alternatif dapat diberikan ampisilin" amoksisilin dan sefaleksin.?ika respons klinis kurang baik atau kondisi anak memburuk" berikan
gentamisin (7.5 mg,kg IF sekali sehari) ditambah ampisilin (5! mg,kg IF
setiap % jam) atau sefalosporin generasi ke- parenteral. ertimbangkan
komplikasi seperti pielonefritis atau sepsis.
Pera$atan +enunjangSelain pemberian antibiotik" pasien IS1 perlu mendapat asupan /airan yang
/ukup" pera>atan higiene daerah perineum dan periuretra" pen/egahan konstipasi.
0ila pasien tidak membaik atau IS1 berulang" rujuk.
BAB I-PE*BAHASAN
1.1 Ana"ne i
akta Te)ri
asien berjenis kelamin laki-laki"
berusia 2 tahun.
&atang ke I & dengan keluhan
bengkak seluruh tubuh. A>alnya
bengkak pada mata dan kaki" lama
kelamaan bengkak menyebab
- ebih sering mengnai laki-laki dibanding
perempuan (2* ) dan umumnya berusia antara
2-% tahun- 1eluhan utama berupa bengkak yang tampak
di sekitar mata dan ekstremitas ba>ah dengan
jenis pitting edema. Seiring berjalannya
2%
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
27/31
keseluruh tubuh. >aktu edema menjadi umum dan terjadi
peningkatan berat badan
1.2 Pe"erik aan i ik
akta Te)ri
asien ini mengalami hipertensi
stage II" ==F lain dalam batas
normal.
Ke+ala le#er3Anemis (-,-)" ikterik (-,-)" edema
palpebra (-,-)
T#)ra=3Fesikuler ( , )" rho (-,-)" >he (-,-)retraksi (-)" S S2 tunggal regular
A&d)"en3embung" Soefl ( )" &istended ( )"0: (N)" organomegali (-)" Shiftingdullness
Ek tre"ita 3Akral hangat ( )+dem (-,-)al masuk ematuria mikroskopis
emoglobin,darah pada a>al masuk
28ungsi ginjal normal.
. emeriksaan darah
- 1adar kolesterol dan trigliserida serummeningkat
- 1adar albumin serum E 2g,d
2. emeriksaan urin
- roteinuria atau '" atau H 2g,2' jam
- ematuria mikroskopis (hematuria
makroskopis jarang terjadi)
- 8ungsi ginjal dapat normal atau menurun
27
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
28/31
:ji tuberkulin ! mm (negatif) :ji tuberkulin (3antouC)
&iameter indurasi *
a. !-' mm negatif . =idak ada infeksi =0
2. &alam masa inkubasi infeksi =0. Anergi =0 milier
b. 5-9 mm positif meragukan/. ≥ ! mm positif
. Infeksi =0 alamiah2. Imunisasi 0. Infeksi mikobakterium atipik
)t) T#)ra= AP dan Lateral
- =ampak ground glass opa/ity
pada kedua paru dan
perselubungan homogen
sepanjang dinding lateral
hemithoraC kanan dan kiri- or * normal- 1edua sinus tumpul"
hemidiafragma kiri tampak samar - =ulang-tulang intak
Kesan * Gambaran efusi pleura
bilateral
US/ A&d)"en 3 Asites
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
29/31
positif diberikan profilaksis IN selama %
bulan bersama steroid" dan bila ditemukan
tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis
(;A=).
=erapi yang diberikan *
. asiC 2 C 5 mg po2. Spironolakton C 5 mg po. aptopril C ' mg po
'. Falsartan C 5 mg po5. rednison 2-2-2 po%. o-AmoCi/la# C /th
7. AmbroCol C G /th6. =remenBa syr C G /th
engobatan SN *
- =erapi inisial pada anak dengan sindrom
nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi
steroid sesuai dengan anjuran IS1&
adalah diberikan prednison %!
mg,m2 0,hari atau 2 mg,kgbb,hari(maksimal 6! mg,hari) dalam dosis
terbagi" untuk menginduksi remisi.- &iitetik. &iit rendah garam.- &iuretik.
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
30/31
BAB -PENUTUP
4.1 Ke i"+ulan
. Sindroma nefrotik merupakan suatu penyaki ginjal yang terbanyak pada
anak. Sindroma nefrotik ditandai dengan edema" proteinuria massif"
hipoalbuminemia" edema dan hiperkolesterolemia.2. Sindroma nefrotik dapat bersfat primer atau idiopatik" sebagai bagian
dari penyakit sistemik atau sekunder karena beberapa penyebab. Akumulasi /airan pada kompartemen intersisial dimana ditandai dengan
manifestasi edema pada >ajah dan edema generalisata" merupakan
gejala kardinal anak dengan sindroma nefrotik. +dema berasal dari
proteinuria massif yang menjadi hipoalbuminemia dan terjadi retensi
natrium dan air sebagai kompensasi dari deplesi #olume intra#as/ular.'. ejala pertama yang mun/ul meliputi anoreCia" rasa lemah" urin berbusa
(disebabkan oleh konsentrasi urin yang tinggi).
8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris
31/31
DA TAR PUSTAKA
. Alatas" usein dkk. 2!!5. 1onsensus =atalaksana Sindrom
Nefrotik Idiopatik ada Anak. :nit 1oordinasi Nefrologi Ikatan &okter Anak
Indonesia. ?akarta" h. - 6.
2. @ila @irya I " 2!!2. Sindrom nefrotik. In* Alatas "
=ambunan =" =rihono " ardede S;" editors. 0uku Ajar Nefrologi Anak.
+disi-2. ?akarta * 0alai enerbit 81:I pp. 6 -'2%.
. =ra#is " 2!!2. Nephroti/ syndrome. +med ? Mon line M(2!)
* s/reens . A#ailable from*
:< *http,,>>>.emedi/ine./om, +&,topi/ 5%'.htm. Akses* on September 6"
2!!9.
'. 1liegman" 0ehrman" ?enson" Stanton. 2!!7. Nelson
=eCtbook of ediatri/ 6 th ed. Saunders. hiladelphia.
5. una>an" A . 2!!%. Sindrom Nefrotik* athogenesis dan
enatalaksanaan. ermin &unia 1edokteran No. 5!. ?akarta" h. 5!-5'.
%. 0ehrman"
Recommended