View
123
Download
5
Category
Preview:
Citation preview
SINDROMUL ANEMIC
DR. IOANA DANA ALEXA
DEFINIŢIE
boli ce apar ca urmare a scăderii numărului de GR consecutiv unui dezechilibru între producţia şi distrugerea acestora
CLASIFICARE
În funcţie de mecanismele etiopatogenice anemiile se pot clasifica astfel:– I. Anemii prin deficit de fier – II.Anemii prin deficit de vitamină B12 şi
acid folic– III.Anemii post-hemoragice– IV.Anemii hemolitice– V. Anemia aplastică
EVALUAREA CLINICĂ ŞI DIAGNOSTICĂ
Simptome şi semne:– oboseală, iritabilitate, astenie– palpitaţii– dispnee– cefalee, ameţeli– mucoase palide– tahicardie + suflu sistolic pluriorificial
EVALUAREA CLINICĂ ŞI DIAGNOSTICĂ
Teste de laborator– GR, Hb, Ht– Determinarea indicilor eritrocitari:
• VEM = Ht (%) x 10/ GR (N = 85-95 3)• HEM = Hb (g/dl) / GR (N = 27 – 32 pg)• CHEM = Hb (g/dl) / Ht (%) (N = 32 – 35%)
– GA + FL– Tr– Reticulocite– Aspectul frotiului sanguin periferic– Puncţia sternală
ANEMIA FERIPRIVĂ cea mai frecventă stare de denutriţie din orice
regiune a globului frecventă între 6 luni şi 5 ani mai des întâlnită la sexul feminin. în stadiile iniţiale ale deficienţei de fier nu există
semne de anemie, iar concentraţia plasmatică a fierului se păstrează în limite normale prin utilizarea fierului din depozite. Când acestea se epuizează, concentraţia plasmatică a fierului scade şi, în final, va afecta sinteza de Hb.
CAUZELE DEFICITULUI DE FIER
depozite de fier inadecvate la naştere: prematuritate, sarcini repetate
alimentaţie inadecvată, mai ales la vegetarieni nevoi crescute de fier: sarcină, lactaţie, perioadele
de creştere (sugar, adolescent) malabsorbţie: gastrectomie, rezecţie intestinală,
gastrită atrofică, ulcer gastric sângerări cronice: din sfera genitală la femei şi din
sfera digestivă la bărbaţi
EXAMENUL CLINIC 1. Leziuni ale cavităţii bucale şi tubului digestiv: stomatită angulară atrofia papilelor linguale ozena disfagie, localizată la joncţ dintre faringe şi esofag gastrită atrofică 2. Modificări ale fanerelor: unghii friabile, plate părul devine subţire, friabil şi îşi pierde luciul
EXPLORĂRI PARACLINICE
Hb este scăzută direct proporţional cu gradul anemiei
VEM scăzut ( 80 3) = anemie microcitară HEM scăzut ( 27 pg) = anemie hipocromă reticulocitele sunt normale (calculate în
valoare absolută) sau scăzute Fe seric scăzut ( 50 /dl) GA şi Tr sunt normale
EXPLORĂRI PARACLINICE
Frotiul sanguin periferic: hematii palide, hipocrome, de dimensiuni mici (microcite) sau cu o mare variaţie de forme (poikilocitoza), cu aspect de anulocite sau de „hematii în ţintă”
Măduva osoasă– sideroblaşti scăzuţi ( 20%)– absenţa Fe de rezervă din macrofage
TRATAMENT
Tratament etiologic: depistarea şi eliminarea cauzei carenţei de fier
Regim igieno-dietetic cu alimente bogate în fier: carne, ficat, ouă, fructe şi zarzavaturi
Tratamentul cu fier (terapia marţială) se face cu săruri de fier ce pot fi administrate pe cale orală, i.m. sau i.v.
TRATAMENT Cantitatea de fier necesară = 0,225 x 16 – Hb g/dl
Se preferă întotdeauna administrarea p.o., cu 30 minute înaintea meselor:
Glutamat feros (Glubifer), 1 tb = 100 mg glutamat feros = 22 mg fier feros, 1 tb x 3/zi, 3 săptămâni, apoi 1 tb x 2/zi până la normalizarea Hb + încă 6 luni pentru refacerea depozitelor
Sulfat feros (Fero-Grad), 1 tb = 100 mg fier feros + Vitamina C, Acid folic, Acidopeps
TRATAMENT
Administrarea parenterală se utilizează numai dacă pacientul nu răspunde la administrarea p.o. sau nu tolerează preparatele orale. Se utilizează:– Fier polimaltozat, 1 f = 100 mg Fier feros
Tratamentul substitutiv = transfuzii de sânge dacă:– Hb 5 g/dl– Anemia este prost tolerată de pacient
PROFILAXIE
Tratamentul profilactic se aplică la:– gravide (mai ales în a doua jumătate a sarcinii)– sugari, adolescenţi– donatori de sânge– gastrectomizaţi
ANEMIA MEGALOBLASTICĂ
Se datorează carenţei de vitamină B12 sau/şi de acid folic
Cauzele acestor carenţe sunt:– aport alimentar insuficient, mai ales la persoane
vegetariene– secreţia inadecvată de factor intrinsec – consum crescut de vitamina B12 prin infestare cu
paraziţi (botricefal)– absorbţie scăzută: boala Crohn, rezecţii ileale– necesar crescut în sarcină, lactaţie
EXAMEN CLINIC
paloare gălbuie, tegumente infiltrate limbă roşie, depapilată, dureroasă (glosită
Hunter) dureri la baza limbii, disfagie sindrom neurologic (parestezii, tulburări de
mers)
EXPLORĂRI PARACLINICE
VEM > 100 3 (anemie megalocitară) HEM > 32 pg (anemie hipercromă) leucopenie cu PNN cu nuclei
hipersegmentaţi (caracteristic) trombocitopenie dozarea valorilor serice ale vitaminei B12 şi
acidului folic pune diagnosticul cauzal
TRATAMENT Tratamentul etiologic Tratamentul carenţei de vitamină B12:
– vitamină B12, 100 /zi i.m. (1 f = 50 ) timp de 7 zile, apoi 100 /zi la 2 zile timp de 14 zile, apoi 100 /zi la 3 zile timp de 21 zile
– glubifer 1 tb x 3/zi– KCl 1,5 g/zi– acid folic 1-2 tb/zi
Tratamentul carenţei de acid folic:– acid folic, 3 tb/zi vitamină B12 şi glubifer
ANEMIA POST-HEMORAGICĂ ACUTĂ
DEFINIŢIE: anemie normocromă, normocitară, care survine după o hemoragie unică, abundentă şi care survine într-un interval scurt
Gravitatea anemiei depinde de mărimea, sediul şi viteza hemoragiei
DIAGNOSTIC tabloul clinic este dominat de instalarea volemiei:
– pierderea a 10% din volumul sanguin (V = 500 ml) apariţia de astenie, transpiraţii, uneori hipoTA
– pierderea a 20-30% din volumul sanguin (V = 1000-1500 ml) simptome la trecerea din clino în ortostatism: tahicardie, hipoTA, uneori lipotimie
– pierderea a 30-40% din volumul sanguin (V = 1500-2000 ml) produce şoc hipovolemic: polipnee, sete, trasnpiraţii reci, hipoTA
sindromul anemic nu este evident decât după corectarea volemiei cu soluţii macromoleculare când se produce un grad de diluţie
EXPLORĂRI PARACLINICE
trombocitoză importantă ce apare imediat după declanşarea hemoragiei
leucocitoză reactivă (prin mobilizarea rezervelor, ca şi trombocitoza)
reticulocitoză anemie normocromă, normocitară, ce apare
după primele zile de la declanşarea hemoragiei
TRATAMENT
1. Oprirea hemoragiei: hemostază + trat. etiologic2. Tratament hemostatic:
– trombină umană– venostat 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore– etamsilat, 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore– adrenostazin, 1-3 f/zi în piv
3. 3. Refacerea volemiei:- soluţii macromoleculare (Dextran) - plasmă- sânge integral când pierderile > 20%
ANEMIA HEMOLITICĂ
DEFINIŢIE: anemii normocrome regenerative provocate de scăderea duratei de viaţă a GR în sângele periferic datorită unor factori extrinseci agresivi sau a unor defecte ale eritrocitului care îi scad rezistenţa
ETIOLOGIE
Defecte structurale genetice care fragilizează He
Alterări ale membranei eritrocitare consecutiv acţiunii toxicelor, Ac sau CIC
Traume hemodinamice provocate de lovirea He de structuri dure (proteze valvulare mecanice) sau prin trecerea prin reţele de fibrină i.cap. (CID)
CONSECINŢELE HEMOLIZEI
Hiperdistrucţie He– Anemie (hemoliza depăşeşte regenerarea)– Icter Hb liberă în sânge hemoglobinurie Fe seric proteinele de transport– Ulcere gambiere (prin microocluzii vasculare)– Litiază biliară
CONSECINŢELE HEMOLIZEI
Hipertrofie reţelei macrofagice = splenomegalie
Hiperregenerare medulară– Reticulocitoză– Osteoporoză şi deformări ale oaselor late
(“craniu în perie”) prin expansiunea măduvei hematogene
HEMOLIZA ACUTĂ
Astenie brusc instalată stare de rău general
Dureri lombare Febră, frisoane Oligo-anurie Urini roşii, scaune hipercrome Icter flavinic
HEMOLIZA ACUTĂ
Hiperbilirubinemie neconjugată Hb liberă în plasmă > 20 mg/dl Fe seric A normocitară intens regenerativă Hipereritroblastoză medulară (eritroblaşti
“în cuiburi”)
HEMOLIZA CRONICĂ
Paloare + icter Splenomegalie Scaune hipercrome Urini hipercrome Durata de viaţă a He marcate cu Cr51 Creşterea nr. De mitoze în seria roşie
INVESTIGAŢII PARACLINICE
frotiul sanguin periferic (corpi Heintz, defecte corpusculare)
Fragilitatea osmotică ( în sferocitoză) Electroforeza Hb Spectroscopia plasmei (met-Hb, sulf-Hb) Dozarea enzimelor eritrocitare) Testul Coombs Indirect (caracterul imunologic) Testul Coombs direct (autohemoliza in vitro)
CLASIFICARE
Anemii hemolitice congenitale– Prin deficit de membrană (sferocitoza ereditară)– Prin defecte enzimatice (deficit de glucoză-6-
fosfat dehidrogenaza)– Prin defecte ale Hb (hemoglobinopatia S)
CLASIFICARE
Anemii hemolitice dobândite– Hemoglobinuria paroxistică nocturnă– Anemii hemolitice imunologice– Anemii hemolitice toxice– Anemii hemolitice infecţioase (ex. avorturi
septice, bacterii, virusuri, paraziţi).
ANEMII HEMOLITICE DOBÂNDITE
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ
Boala Machiafava-Michelli = singura AH cu defect corpuscular câştigat
Este afectată celula stem mieloidă toţi descendenţii prezintă un defect de membrană caract. prin hipersensibilitate la C hemoliză cronică, cu paroxisme frecvente în timpul nopţii
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ
Factori declanşatori– Efortul fizic, traumatismele
– Infecţiile
– Vaccinările
– Unele med: Ains, sulfamide, penicilină
Complicaţii– IRA (colmatare tubi cu Hb)
– Tromboze venoase recidivante
– CID cu manif hemoragice grave
– Infecţii (afectarea GA)
– Crize aplastice
DIAGNOSTIC PARACLINIC
Acetilcolinesteraza globulară scăzută = semn patognomonic
Testul Ham pozitiv: serul normal acidifiat hemolizează He pacientului dar nu şi după încălzire prealabilă (care inactivează C)
Testele de fragilitate mecanică şi osmotică sunt normale
TRATAMENT
Evitarea factorilor pp În absenţa hemolizei = expectativă A = transfuzii cu He spălate Corticoterapie (test Coombs +) Hidratare orală/i.v. = previne IRA Anticoagulante Splenectomie Transplant de măduvă
AH IMUNOLOGICE
Hemoliza imună poate fi:– Intravasculară – prin medierea sistemului C, are
caracter dramatic– Extravasculară – prin mecanism celular mediat
de Ac – autoAc pot da reacţii cu Ag membranare la temperatură normală (aglutinine la cald) sau la expunere la frig (aglutinine la rece)
!! Testul Coombs indirect este +
AH AUTOIMUNE CU AC LA CALD
În 2/3 c = idiopatică, poate apare şi în LLC, LES, MM
AH cronică + splenomegalie + icter moderat
AH AUTOIMUNE CU AC LA RECE
Idiopatice, limfoame, colagenoze, pneumonia cu Mycoplasma
Fenomene de tip Raynaud sau acrocianoză Aglutinine la rece de tip IgM
TRATAMENT
ETIOLOGIC Prednison, 1 mg/kg corp până la normalizarea
hemogramei, apoi se reduce la 15 mg/zi până la negativarea testului Coombs
Gama-globulină în doze mari Splenectomie Imunodepresive: azathioprină, ciclofosfamidă în
cure scurte Transfuzii cu He spălate
AH IMUNOALERGICE
TREI MECANISME:– Tip penicilinic = P se combină cu componente
de suprafaţă ale He = Ag– Tip stibophen (fenacetină, aminofenazonă) = se
combină cu proteine serice = Ag + Ac = complexe ce se fixează pe suprafaţa He (inocent bystander)
– Tip Metil-DOPA = inhibă Lyt supressor şi activează LyB
AH TOXICE
Prin toxice de membrană (cloroform, venin) Prin toxice enzimatice
– Acţ asupra GSH: nitriţi, nitraţi, fenacetină– Acţiune asupra G-&-PdeH
ALTE TIPURI
AH infecţioase: avorturi septice, paraziţi (malarie), virusuri
AH prin agenţi fizici: arsuri, proteze mecanice valvulare, anevrisme aortice calcificate, hemoglobinuria de marş
AH din bolile microangiopatice prin apariţia în microcirculaţie a reţelei de fibrină care determină fragmentarea He
Recommended