SISTEMA KELL

SISTEMA KELLSISTEMA KELL

SISTEMA KELLSISTEMA KELL

Descubierto en 1946Descubierto en 1946..El antígeno Kell ocupa el segundo El antígeno Kell ocupa el segundo

lugar en cuanto poder inmunológico lugar en cuanto poder inmunológico detrás del antígeno D. detrás del antígeno D.

Es uno de los grupos sanguíneos más Es uno de los grupos sanguíneos más interesantes en su serología, genética y interesantes en su serología, genética y antropogenética.antropogenética.

SISTEMA KELLSISTEMA KELL

Es una glicoproteína con n-glicanos de Es una glicoproteína con n-glicanos de transporte de membranatransporte de membrana

GenéticaGenética

Originalmente considerado como Originalmente considerado como producto de dos loci, Kell (K) y Cellano producto de dos loci, Kell (K) y Cellano (k), en la actualidad se sabe que es (k), en la actualidad se sabe que es producto de cuatro loci estrechamente producto de cuatro loci estrechamente ligados. ligados.

Son alelos codominantes ya que las Son alelos codominantes ya que las personas pueden inmunizarse frente a personas pueden inmunizarse frente a esos antígenos del sistema Kell y por esos antígenos del sistema Kell y por tanto, se forman haloanticuerpos.tanto, se forman haloanticuerpos.

Presenta 21 antígenos, los Presenta 21 antígenos, los principales son: K, k, Kpa, Kpb, principales son: K, k, Kpa, Kpb, Jsa y Jsb.Jsa y Jsb.

Codificados por el gen KEL y Kx.Codificados por el gen KEL y Kx.Fue el primer grupo sanguíneo Fue el primer grupo sanguíneo

detectado por prueba de Coombs detectado por prueba de Coombs IndirectaIndirecta

LOCILOCI

º Primer locus K y k.º Primer locus K y k.

º Segundo locus Kpa y Kpbº Segundo locus Kpa y Kpb

º Tercer locus Jsa y Jsbº Tercer locus Jsa y Jsb

º Cuarto locus K11 y K17º Cuarto locus K11 y K17

Cuando se porta el alelo K, se denomina Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir Kell positivo, mientras que si K+, es decir Kell positivo, mientras que si se porta el fenotipo kk hablaremos de se porta el fenotipo kk hablaremos de Kell negativo o K-.Kell negativo o K-.

Anti K Anti k FenotipoAnti K Anti k Fenotipo

+ - KK+ - KK

- + kk- + kk

+ + Kk+ + Kk

Kx codifica para una proteína del Kx codifica para una proteína del mismo nombre.mismo nombre.

K y k son un binomio antitético.K y k son un binomio antitético.El fenotipo Cellano se refiere a la El fenotipo Cellano se refiere a la

expresión de k.expresión de k.El feotipo McLeod se presenta por El feotipo McLeod se presenta por

ausencia del antígeno Kx.ausencia del antígeno Kx.

El fenotipo más común es k (90%)El fenotipo más común es k (90%)

Después de los anticuerpos ABO y Rh, Después de los anticuerpos ABO y Rh, los anti-K son los más comunes en el los anti-K son los más comunes en el banco de sangre, generalmente son banco de sangre, generalmente son IgG (principalmente IgG1)IgG (principalmente IgG1)

¿SE EXPRESA AL NACER?¿SE EXPRESA AL NACER?

Si, se encuentra totalmente formado al Si, se encuentra totalmente formado al momento del nacimiento.momento del nacimiento.

DeterminaciónDeterminación

La mayor parte de los informes de la La mayor parte de los informes de la frecuencia de los fenotipos KEL se frecuencia de los fenotipos KEL se hace en base al empleo de anticuerpos hace en base al empleo de anticuerpos anti-K (KEL1) y anti-k (KEL 2)anti-K (KEL1) y anti-k (KEL 2)

Frecuencia en MéxicoFrecuencia en México

FENOTIPOFENOTIPO FRECUENCIAFRECUENCIA

%%

KkKk 1.91.9

KkKk 98.198.1

KKKK 00

FrecuenciaFrecuencia

En la población En la población indígena indígena americana americana puede haber puede haber hasta 100% de hasta 100% de personas con kk personas con kk (Celano) (Celano) positivo.positivo.

FrecuenciaFrecuencia

Sirve como marcador antropogenéticoSirve como marcador antropogenético

Anti-K está Anti-K está relacionado con relacionado con accidentes accidentes transfusionalestransfusionales

(ANEMIA FETAL (ANEMIA FETAL HALOINMUNE, HALOINMUNE, EHRNEHRN))

Síndrome de McLeodSíndrome de McLeod

Causado por mutaciones del gen XK que Causado por mutaciones del gen XK que codifica la proteína XK, una proteína de codifica la proteína XK, una proteína de transporte de membrana de función aún transporte de membrana de función aún desconocida y que contiene el antígeno desconocida y que contiene el antígeno eritrocítico Kx1. La proteína XK está unida eritrocítico Kx1. La proteína XK está unida a la glicoproteína Kell, y ambas proteínas a la glicoproteína Kell, y ambas proteínas forman un complejo funcional. forman un complejo funcional.

Síndrome de McLeodSíndrome de McLeod

Estas proteínas se expresan también en Estas proteínas se expresan también en cerebro y músculo. Aunque la función cerebro y músculo. Aunque la función específica del complejo XK/Kell no está específica del complejo XK/Kell no está aclarada, se sugiere un rol en la fisiología aclarada, se sugiere un rol en la fisiología del músculo y de las neuronas de los del músculo y de las neuronas de los ganglios basales. ganglios basales.

Síndrome de McLeodSíndrome de McLeod

El fenotipo El fenotipo McLeod consiste McLeod consiste en una expresión en una expresión débil de los débil de los antígenos Kell, antígenos Kell, ligada al ligada al cromosoma X.cromosoma X.

Síndrome de McLeodSíndrome de McLeod

Lo sufren los varones.Lo sufren los varones.

El paciente presenta anemia hemolítica El paciente presenta anemia hemolítica y puede padecer distrofia muscular.y puede padecer distrofia muscular.

Algunos niños con granulomatosis Algunos niños con granulomatosis crónica pueden presentar crónica pueden presentar manifestaciones del síndrome de manifestaciones del síndrome de McLeod. McLeod.

Síndrome de McLeodSíndrome de McLeod

Con técnica de DNA recombinante, en Con técnica de DNA recombinante, en un paciente con síndrome de McLeod, un paciente con síndrome de McLeod, se demostró que el locus XK se ubica se demostró que el locus XK se ubica en la región Xp21. en la región Xp21.

Los informes de fenotipo McLeod han Los informes de fenotipo McLeod han sido en personas de origen caucásico, sido en personas de origen caucásico, salvo un caso de la raza negra.salvo un caso de la raza negra.

REFERENCIASREFERENCIAS

El Banco de Sangre y la Medicina El Banco de Sangre y la Medicina Transfuncional. Rodrìguez Moyado. Transfuncional. Rodrìguez Moyado. Pàgs 46, 48, 76 y 78.Pàgs 46, 48, 76 y 78.

Wikipedia.comWikipedia.com

transf.hea.org/kelltransf.hea.org/kell