View
4
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
St. Anna Kinderkrebsforschung 2
Einleitung
VORWORT DES INSTITUTSLEITERS
Die Erfolge meiner Kolleginnen und Kollegen machen es mir leicht, diesen Jahresbericht einzuleiten. Doch trotz aller persönlichen Genugtuung über den wissenschaftlichen Fortschritt, trotz ermutigender Aner kennung unserer Arbeit auf internationaler Bühne,
ist es doch immer der Zweck unserer Forschung, der uns antreibt. Es geht um das Überleben und Leben krebskranker Kinder und Jugendlicher und die Umsetzung unserer Erkenntnisse in die klinische Diagnostik und Therapie. Nichts, keine Auszeichnungen oder wissenschaftliche Ehren, freuen uns mehr als ein Beitrag zur Rettung der Betroffenen und zur Linderung von Leid und Schmerz bei deren Angehörigen.
Dass die Heilungsraten bei manchen Kinderkrebsarten in lichte Höhen getrieben werden konnten, sodass wir nun die 100 Prozent anpeilen können, hat die St. Anna Kinderkrebsforschung zu einem gefragten Partner für staatenübergreifende Zusammen arbeit gemacht. So wurden wir für die Leitung eines dreijährigen PilotReferenzprojektes ausgewählt, das die Aufgabe hat, die unterschiedlichen Überlebensraten von Kindern mit Krebserkrankungen aufgrund ungleicher Leistungsfähigkeit der Gesundheitssysteme an zugleichen und zu verbessern.
Neue, revolutionäre Möglichkeiten für die Diagnose des Neuroblastoms, einer besonders aggressiven Krebsart bei Kindern, hat unser Institut zur Leitung eines EUweiten Forschungskonsortiums empfohlen. Die „Flüssige Biopsie“ wird in weiterführende klinische Studien eingebunden, um diese exaktere molekulare Bestimmung des individuellen Tumor genoms voranzutreiben. Eine weitere, vielversprechende Entdeckung der St. Anna Kinderkrebsforschung auf dem Gebiet der Immuntherapie gab grünes Licht zur Erforschung einer neuen Methode für die Behandlung lebens bedrohlicher Virusinfektionen nach einer Stamm zellentherapie um nur einige Highlights aus der Forschung zu nennen. Zu guter Letzt sollte nicht unerwähnt bleiben, dass wir im wissenschaftlichen Wett bewerb ebenfalls gepunktet haben. Ein EliseRichter Forschungsstipendium, das hochkarätige Wissenschaftlerinnen auszeichnet, die eine Universitäts laufbahn anstreben, ging 2016 an eine Forscherinnen der St. Anna Kinderkrebsforschung.
Ich möchte mich herzlich bei den vielen Unterstützerinnen und Unterstützern, den Mitgliedern des Ehrenkomitees, den Vorstandsmitgliedern, dem wissenschaftlichen Beirat und unseren vielen Förderern bedanken, die uns schon viele Jahre treu begleiten.
Ich hoffe, dass dieser Leistungsbericht zur weiteren und so dringend notwendigen Spendenbereitschaft motiviert, für die ich mich im Namen aller Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter herzlich bedanken möchte.
Univ.-Prof. Dr. Wolfgang HolterInstitutsleiter
St. Anna Kinderkrebsforschung 3
EINLEITUNG DES WISSENSCHAFTLICHEN DIREKTORS
Mit dem rasanten technologischen Fortschritt in der biomedizinischen Forschung eröffnen sich ungeahnte Dimensionen des Forschungsuniversums und ergeben sich immer neue, überraschende Erkenntnisse. Im Bereich
der Krebsforschung ist dies zweifellos die Einsicht, dass Tumore keine homogene Zellmasse darstellen, sondern sich aus einer Vielzahl von verschiedenen Zelltypen zusammensetzen, die, jede für sich, ein hohes Maß an Heterogenität und Plastizität aufweisen. Diese Erkenntnis trifft besonders auf Krebserkrankungen bei Kindern zu.
Galt noch vor wenigen Jahren das Dogma, dass Krebs ausschließlich eine Erkrankung der Gene ist, welche sich in irreversiblen, starren Mutationsmustern manifestiert, so zeigt sich heute mehr und mehr, dass Krebs bei Kindern in der Regel mit verhältnismäßig wenigen genetischen Veränderungen einhergeht. Denn pädiatrische Krebserkrankung müssen als Defekt in der normalen Entwicklungsbiologie unterschiedlicher Zelltypen gesehen werden. Um hier den Mechanismen als potentielle Therapieansatzpunkte auf den Leib zu rücken, müssen wir die Regulationsmechanismen der Entwicklung verstehen.
Die zunehmende Zahl von Weiterentwicklungen neuer Technologien wie etwa des Next Generation Sequencing (NGS) ermöglichen Einsichten in die normale und die krankhaft veränderte dreidimensionale Struktur des Chromatins, der Steuerzentrale der Genexpression, welche das Verhalten jeder Zelle bestimmt. Die hohe Sensitivität dieser Technologie erlaubt uns nicht nur genetische Zusammensetzung und Genexpression auf Einzelzellebene zu analysieren, sondern auch Tumorzellzerfallsprodukte in der Blutzirkulation nachzuweisen und zu bestimmen. So erhalten wir Auskunft über die genetische und nichtgenetische Variation von Tumoren und deren Komponenten im Wechselspiel der verschiedenen Zelltypen und ihres Stoffwechsels.
Diese Entwicklungen spiegeln sich auch in den Forschungsaktivitäten der St. Anna Kinderkrebsforschung wider. Wie in diesem Jahresbericht dargestellt, gelang es uns auch 2016 beachtliche Erfolge auf verschiedenen Gebieten der pädiatrischonkologischen Forschung zu erzielen, welche uns unserem Ziel einer für jeden Patienten maß geschneiderten Therapie weiter näherbringen. Dies sei an einigen ausgewählten Beispielen aus den im Vorjahr veröffentlichten Forschungsergebnissen demonstriert.
Univ.-Prof. Dr. Heinrich Kovar
Einleitung
St. Anna Kinderkrebsforschung 4
Im Jahr 2016 wurden Fortschritte in allen Forschungsbereichen des Institutes erzielt. Vor allem auf den Schwerpunktgebieten Neuroblastom, Ewing Sarkom, Leukämie und Stammzelltransplantation wurden wichtige Erfolge erzielt, wie die im Folgenden genannten Beispiele illustrieren:
Die hochauflösende Analyse des Tumorgenoms zur Aufdeckung von Chromosomenaberrationen und Mutationen wird zunehmend zum Standard in der genetischen Krebsdiagnostik. Am Beispiel des Neuroblastoms demonstrierten wir, das Abklatschpräparate von Tumoren ausreichen, um genomische Analysen mittels hochauflösender SNP Arrays durchzuführen (BrunnerC et al., PLoS One, 2016). Die Amplifikation des MYCN Gens galt bisher als schlechter prognostischer Marker beim Neuroblastom. Wir konnten zeigen, dass das Vorhandensein von NMYC amplifizierten Tumorzellen abhängig vom Alter (jünger oder älter als 18 Monate), von der Tumorumgebung und dem Vor handensein struktureller Chromosomenaberrationen unterschiedliche Bedeutung für das Therapieansprechen der Patienten hat (Bogen D et al., Int. J. Cancer, 2016). Weiters demonstrierten wir, dass die niedrig dosierte kontinuierliche Gabe des Therapeutikums Topotecan in vitro zur Ausreifung von MYCN amplifizierten Neuroblastomzellen führt (Taschner S., et al., Oncotarget, 2016). Spontan ausreifende Neuroblastome weisen einen hohen Anteil an Schwann Zellen, welche gewöhnlich die Nervenbahnen umhüllen und zur Nervenregeneration beitragen, auf. In früheren Studien konnten wir zeigen, dass diese Zellen ursächlich mit der Ausdifferenzierung von Neuroblastomzellen in Zusammenhang gebracht werden können. Dies eröffnet potentiell neue therapeutische Möglichkeiten, wenn es uns gelingt, das Wechselspiel zwischen Schwann Zellen und Nervenzellen zu verstehen. Zu diesem Zweck führten wir transkriptomische und proteomische Studien durch, die neue funktionelle Schwann Zelleigenschaften zu Tage förderten (Weiss T., et al., Glia 2016).
Im Ewing Sarkom, welches durch das EWSFLI1 Genrearrangement charakterisiert ist, konnten wir zeigen, dass die Expression des chimären Genproduktes zu einer Veränderung des Tumorstoffwechsels führt. Wir demonstrierten, dass die Modulation dieses Onkogens in einigen Ewing Sarkomen zum Abbau der Aminosäure Tryptophan und als Folge zur Anreicherung des Metaboliten Kynurenin führt, welcher als Ligand die Autoaktivierung des Hydrocarbonrezeptor Signalweges bewirkt (Mutz C., et al., FEBS Lett., 2016). Auch wiesen wir eine Umschaltung der Abhängigkeit der Tumorzellen von der Aktivierung des TGFbeta Signalweges auf den BMP
Signalweg und in Folge reduzierte Differenzierungsfähigkeit nach, wobei wir als zu Grunde liegenden Mechanismus die Aktivierung einer MikroRNA Famile (miR1792) durch EWSFLI1 entdeckten (Schwentner R., et al., Oncotarget, 2016).
Unter den molekular zielgerichteten Therapeutika spielen Tyrosinkinaseinhibitoren in der Präzisionsmedizin eine wichtige Rolle. Leider entwickeln Patienten unter Behandlung mit diesen Agenzien Resistenzen, die die Anwendung alternativer Inhibitoren notwendig machen. Um das Vorhandensein von Subklonen mit mutiertem, Inhibitor resistentem BCRABL in der chronisch myeloischen Leu kämie quantitativ zu erfassen, verglichen und optimierten wir mehrere molekulardiagnostische Verfahren (Preuner S., et al., Int. J. Mol. Sci, 2016). Um die Sensitivität von in Leukämiezellen mutierten Kinasen (z.B. BCRABL) gegenüber alternativen Kinaseinhibitoren präklinisch in einem vergleichbaren Zellhintergrund testen zu können, ent wickelten wir ein genetisch manipuliertes Zelllinien modell für die verschiedenen BCRABL1 Mutanten (Byrgazov K, Oncotarget, 2016). Auch klärten wir eine bisher nicht bekannte Genumlagerung, NDEL1PDGFRB in einer gegenüber Kinaseinhibitoren resistenten myeloiden Leukämie auf (Byrgazov K, et al., Leukemia, 2016). Bei ETV6RUNX1 rearrangierten Leukämien schlechter Prognose konnten wir mittels SNP Arrays häufige Veränderungen im Glucocorticoid Signalübertragungsweg nachweisen (Grausenburger R, et al., Leul. Lymphoma, 2016). Ferner beschrieben wir erstmals die genomische und transkriptionelle Landschaft von P2RY8CRLF2 rearrangierten Leukämien mittels RNA und ExomSequenzierung (Vesely C., et al., Leukemia, 2016).
Adenovirusinfektionen stellen ein hohes Risiko für immunsupprimierte Patienten dar, wie dies etwa Folge einer Knochenmarktransplantation der Fall ist. Wir konnten nachweisen, dass Adenoviren im Darm persistieren und von dort reaktiviert werden, wodurch sie im Stuhl der Patienten nachweisbar werden (Kosulin K., et al., Clin. Microbiol. Infect., 2016). Deshalb testeten wir ferner verschiedene Methoden, um Adenoviren im Stuhl transplantierter Patienten diagnostisch nachweisen zu können (Kosulin K, et al., J. Clin. Virol. 2016a) und entwickelten einen quantitativen diagnostischen Test, um das Vor handensein von 70 verschiedenen Adenovirusarten in Patientenmaterialien nachzuweisen (Kosulin K., et al., J. Clin Virol, 2016b).
TÄTIGKEITSBERICHT 2016
Einleitung
St. Anna Kinderkrebsforschung 5
Auch Cytomegaloviren (CMV) gehören zu den Viren, welche für immunsupprimierte Patienten ein großes Risiko darstellen. Wir konnten zeigen, dass CMV infizierte Zellen der Abtötung durch TLymphozyten widerstehen (Proff J., Front. Microbiol., 2016).
Die Knochenmarktransplantation dient nicht nur der Wiederherstellung eines funktionsfähigen blutbildenden Systems nach Hochdosistherapie, sondern auch der Bekämpfung residueller Tumorzellen durch die Immunzellen des Spenders. Daher stellt die Abstoßung immunologisch wichtiger Komponenten des Transplantats ein potentielles Risiko für einen Rückfall der Erkrankung dar. Deshalb ist es wichtig, frühzeitig den Chimärismus, also das quantitative Verhältnis von Spender gegenüber Empfängerzellen zu testen. In einer multizentrischen Studie untersuchten wir das Rückfallrisiko von 162 allogen Knochenmark transplantierten Patienten mit akuter lymphoblastischer Leukämie und fanden, dass das Wiederauftauchen von Empfänger CD34 und CD8 positiven Zellen ein signifikanter Indikator für einen potentiellen Krankheitsrückfall ist (Preuner S., et al., Haematologica, 2016). In der Analyse von CD34 positiven Blutstammzellen konnten wir durch Einsatz von Vielfarben Durchflusszytometrie eine unerwartet hohe Diversität von Stammzellen aus verschiedenen Gewebsquellen nachweisen (Dmytrus J., et al., Bone Marrow Transplant., 2016).
Hinzu kommen wie in den vergangenen Jahren eine Reihe von Veröffentlichungen im klinischen Forschungsbereich, die einerseits aus kooperativen und multizentrischen Studien hervorgingen oder interessante Fälle beschrieben (z.B. Pichler H, et al., Br. J. Haematol., 2016; Reismüller B, et al., Pediatr. Blood Cancer, 2016; Siebert N., et al., Mabs, 2016; Perwein T , et al., Haematologica, 2016), und andererseits strukturelle Verbesserung und Standardisierung von Therapie und Kommunikationsmodalitäten zum Inhalt hatten (z.B.: Lewington V, et al., 206, Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging, 2016; Nitzlnader M. et al., Stud Health Techniol. Inform., 2016).
Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Holter
Institutsleiter
Univ.-Prof. Dr. H. Kovar
Wissenschaftlicher Direktor
Einleitung
7
Daten & Fakten
90,51 % Forschung 5,92 % Spendenwerbung 3,06 % Verwaltungsaufwand 0,52 % Sonstiger Aufwand
ZUWEISUNG DERGELDMITTELim Jahr 2016
FINANZIERUNGim Jahr 2016
79,66 % Spenden und Verlassenschaften 20,34 % Kompetitive Drittmittel
QUELLE DER KOMPETITIVENDRITTMITTELim Jahr 2016
9,42 % Europäische Union
26,12 % Sonstige Drittmittelgeber
43,41 % Österreichische Nationalbank
15,64 % Fonds zur Förderung der wissenschaftlichen Forschung (FWF)
5,42 % Österreichische Forschungsförderungs- gesellschaft (FFG)
NATIONENMitarbeiterInnen
der St. Anna Kinderkrebsforschung
im Jahr 2016
PERSONELLEZUSAMMENSETZUNGder MitarbeiterInnen im Jahr 2016
ISL AND
DEUTSCHL AND
POLEN
RUSSL AND
TÜRKEI
IRAN
GRIECHENL AND
USA
KROATIEN
SERBIEN MONTENEGRO
BOSNIEN HERZEGOWINA
FINNL AND
PORTUGAL
SPANIEN
ÖSTERREICH
FRANKREICH
SLOWAKEI
UNGARN
ITALIEN
67 % Frauen
33 % Männer
8
Daten & Fakten
FORSCHUNGSNETZWERKENational und international
WEIS
SRUSSLAND
USAURUGUAY
UNGARN
UKRAIN
E
TÜRKEI
TSCH
ECH
IEN
SÜD
KORE
A
SPAN
IEN
SLO
WEN
IEN
SLO
WA
KEI
SIN
GA
PUR
SER
BIEN
SCH
WEI
Z
SCH
WED
EN
RU
SSLA
ND
RU
MÄ
NIE
N
POR
TUG
AL
POLE
N
ÖST
ERR
EIC
H
NO
RW
EGEN
NIE
DER
LAN
DE
NEU
SEEL
AN
DM
ALA
YSIA
LUX
EMBU
RG
LITA
UEN
LETT
LAN
DK
RO
ATI
ENK
AN
AD
AJA
PAN
ITA
LIEN
ISR
AEL
ISLA
ND
IRLA
ND
HO
NG
KO
NG
GR
OSS
BRIT
AN
NIE
NG
RIE
CH
ENLA
ND
FRAN
KR
EIC
HFI
NN
LAN
DES
TLAN
DD
EUTS
CHLA
ND
DÄN
EMARK
CHIN
ACH
ILE
BULGARIE
NBRASIL
IEN
BELGIEN
AUSTRALIEN
ARGENTINIE
N
ALBANIE
N
9
Daten & Fakten
KLINISCHE FORSCHUNG
Die St. Anna Kinderkrebsforschung fungiert als nationales Koodinierungszentrum und im Bereich der LangerhansZellHistiozytose, des Neuroblastoms und der Stammzellentransplantation, als internationales Koordinierungszentrum, für die hier abgebildeten Studien. Das Studienmanagement wurde von unserem Koordinierungszentrum, der Abteilung S2IRP, durchgeführt.
14.000
12.000
10.000
8.000
6.000
4.000
2.000
0
1981
1982
1983
1984
1985
1986
1987
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
2014
2015
2016
PATIENTENAUFKOMMEN IN S2IRP ALS KOORDINIERUNGSZENTRUM FÜR KLINISCHE STUDIEN
13.874 GesamtpatientInnenanzahl
8.532 Internationale PatientInnen
5.342 PatientInnen in Österreich
10
Daten & Fakten
100 %
80 %
60 %
40 %
20 %
0
ANSTIEG DER 2-JAHRES-ÜBERLEBENSRATEN VON KREBSKRANKEN KINDERN UND JUGENDLICHEN
Quelle: GPOH Kinderkrebsregister Mainz
1950
1960
1970
1980
1990
2000
Morbus HodgkinMaligne KeimzellentumorenWilms-TumorAkute lymphoblastische LeukämieNon-Hodgkin-LymphomNeuroblastom und GanglioneuroblastomOsteosarkomRhabdomyosarkomHirntumorenEwing-SarkomAkute myeloische Leukämie
11
Daten & Fakten
ANSTIEG DER 2-JAHRES-ÜBERLEBENSRATEN
5-JAHRES-ÜBERLEBEN VON KREBSKRANKEN KINDERN IN EUROPA ZWISCHEN 2000 UND 2007Auch in einer kürzlich erschienen Publikation zum 5-Jahres-Überleben von Kindern mit Leukämie (Bonaventure et al. Lancet Oncology 2017, 4, e202-e216) liegt Österreich gemeinsam mit Deutschland über dem europäischen Durchschnitt. Dieses erfreuliche Ergebnis kann auf die stringente Zusammen arbeit im Studienumfeld zurückgeführt werden.
12
Daten & Fakten
5-JAHRES-ÜBERLEBEN VON KREBSKRANKEN KINDERN
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Europe*
Slovakia
Poland
Lithuania
Latvia
Hungary
Estonia
Bulgaria
Spain
Slovenia
Portugal
Malta
Italy
Croatia
Netherlands
Switzerland
Germany
France
Belgium
Austria
UK (Scotland) UK (Northern Ireland)
UK (England and Wales)
Ireland
Sweden
Norway
Iceland
Finland
Denmark
5-year survival (%)
CENTRAL EUROPE
UK AND IRELAND
NORTHERN EUROPE
SOUTHERN EUROPE
EASTERN EUROPE
ALL EUROPE
RICHTLINIEN ZUR SPENDENVERWENDUNG
St. Anna Kinderkrebsforschung 14
Die St. Anna Kinderkrebsforschung wird zum über wiegenden Teil durch private Spenden finanziert. Für den Betrieb des Forschungs institutes werden jährlich mehr als sieben Millionen Euro benötigt, der Verein verfügt jedoch über keine Basis
finanzierung durch die öffentliche Hand. Zusätzliche Mittel werden im Rahmen von kompetitiv ausgeschriebenen Projektförderungen von anerkannten nationalen und internationalen Stellen akquiriert.
Wir fühlen uns unseren Spenderinnen und Spendern gegenüber zu einer sparsamen und effizienten Verwendung der uns anvertrauten Gelder ver pflichtet. Aus diesem Grund verwenden wir weniger als 10 % für die Verwaltung und das Fundraising, das bedeutet: mehr als 90 % der Spenden fließen direkt in die Forschung.
Der Jahresabschluss wird gemäß den Bestimmungen des Vereinsgesetzes für große Vereine erstellt, wobei die gleichen Richtlinien wie für Kapitalgesellschaften gelten. Die Finanzgebarung und der Jahresabschluss des Vereins werden jährlich von einem beeideten Wirtschaftsprüfer kontrolliert und mit einem uneingeschränkten Bestätigungs vermerk versehen. Damit wird der sach und zweckgemäße Umgang mit den erhaltenen Spenden sichergestellt und bestätigt.
QUALITÄTSSICHERUNG DER WISSENSCHAFTLICHEN ARBEITDas Forschungsinstitut verfügt über ein Scientific Advisory Board – ein Gremium aus externen Experten – mit der Aufgabe der laufenden Evalu ierung der wissenschaftlichen Arbeiten und Beratung der Institutsleitung. Darüber hinaus werden regelmäßig neue wissenschaftliche Projekte bei renommierten forschungsfördernden nationalen und internatio nalen Stellen eingereicht und Forschungsergebnisse in international anerkannten, wissenschaftlichen Journalen publiziert. In regelmäßigen Abständen findet zusätzlich eine objektive Beurteilung der wissenschaftlichen Leistung durch ausgewiesene externe Fachleute auf dem Gebiet statt.
Finanzbericht
SPENDENGÜTESIEGEL UND STEUERLICHE ABSETZBARKEITSeit dem Jahr 2002 trägt die St. Anna Kinderkrebsforschung als eine der ersten Organisationen Österreichs das Spendengütesiegel der Kammer der Wirtschaftstreuhänder. Für die jährliche Neu verleihung führt ein Wirtschaftsprüfer zusätzlich eine Prüfung der transparenten und ordnungs ge mäßen Verwendung der Mittel gemäß den strengen Richt linien des Spendengütesiegels durch.
Auf Grundlage eines von der Finanzlandesdirek tion für Wien erlassenen Bescheides zählt die St. Anna Kinderkrebsforschung zum begünstigten Empfänger kreis, sodass Spenden sowohl von der Lohnsteuer als Sonderausgabe, als auch von der Einkommensteuer als Betriebsausgabe steuerlich absetzbar sind.
St. Anna Kinderkrebsforschung 15
MITTELHERKUNFT
2015 2016
I. Spenden a) ungewidmete € 0,00 € 0,00
b) gewidmete € 13.202.063,51 € 7.831.440,93
II. Mitgliedsbeiträge € 0,00 € 0,00
III. Betriebliche Einnahmen a) betriebliche Einnahmen aus öffentlichen Mitteln € 1.606.752,78 € 1.480.409,97 b) sonstige betriebliche Einnahmen € 2.740.734,54 € 2.567.045,14
IV. Subventionen und Zuschüsse der öffentlichen Hand € 0,00 € 0,00
V. Sonstige Einnahmen a) Vermögensverwaltung € 0,00 € 0,00 b) sonstige andere Einnahmen sofern nicht
in Punkt I bis IV festgehalten€ 441.545,44 € 557.065,46
VI. Auflösung von Passivposten für noch nicht widmungsgemäß verwendete Spenden bzw. Subventionen
€ 0,00 € 0,00
VII. Auflösung von Rücklagen € 0,00 € 0,00
VIII. Jahresverlust € 0,00 € 0,00
TOTAL € 17.991.096,27 € 12.435.961,50
Finanzbericht
MITTELVERWENDUNG
2015 2016
I. Leistungen für die statutarisch festgelegten Zwecke € 10.950.509,20 € 10.645.229,50
II. Spendenwerbung € 598.537,96 € 695.899,94
III. Verwaltungsaufwand € 346.652,69 € 359.480,99
IV. Sonstiger Aufwand sofern nicht unter Punkt I bis III festgehalten
€ € 2.639,13 € 60.763,57
V. Zuführung zu Passivposten für noch nicht widmungsgemäß verwendete Spenden bzw. Subventionen
€ 6.092.757,29 € 674.587,50
VI. Zuführung zu Rücklagen € 0,00 € 0,00
VII. Jahresüberschuss € 0,00 € 0,00
TOTAL € 17.991.096,27 € 12.435.961,50
JAHRESERGEBNIS € 0,00 € 0,00
INTERNATIONAL FREMDGEFÖRDERTE PROJEKTE
St. Anna Kinderkrebsforschung 17
The interplay of NOTCH and MAPK pathway in LCH Principal investigator: Raphaela Schwentner Grant from the Histiocytosis Association Duration: 01/01/2016 to 31/12/2016
Optimized diagnostics for improved treatment stratification in invasive fungal diseases (FUNGITECT) Coordinator: Thomas Lion (CCRI/Labdia) European Commission Grant – FP7 Cooperation Project N°: 602125 | Duration: 01/02/2014 to 31/01/2019
Automation of flow cytometric analysis for qualityassured followup assessment to guide curative therapy for acute lymphoblastic leukaemia in children (AutoFLOW) Labdia/CCRI partner: Michael Dworzak Coordinator: Martin Kampel (Technical University of Vienna, Austria) European Commission Grant – FP7 IndustryAcademia Partnerships and Pathways (Marie Curie Actions) N°: 610872 | Duration: 01/02/2014 to 31/01/2018
EURO EWING Consortium – International clinical trials to improve survival from Ewing sarcoma (EEC) CCRI partner: Heinrich Kovar Coordinator: Jeremy Whelan (University College London, UK) European Commission Grant – FP7 Cooperation Project N°: 602586 | Duration: 01/10/2013 to 31/09/2018
Molecular mechanisms of human fungal pathogen host interaction (ImResFun) CCRI partner: Thomas Lion Coordinator: Karl Kuchler (Medical University of Vienna, Austria) European Commission Grant – FP7 Initial Training Network (Marie Curie Actions) N°: 606786 | Duration: 01/10/2013 to 30/09/2017
Expert paediatric oncology reference network for diagnostics and treatment (ExPOrNet) Coordinator: Ruth Ladenstein (CCRI) Grant from the European Consumers, Health, Agriculture and Food Executive Agency (CHAFEA) N°: 20131207 | Duration: 01/03/2014 to 31/08/2017
Targeted modulation of immunesystem responses in cell therapies (MODICELL) Coordinator: Originally Andreas Heitger (5 May 2014), presently Wolfgang Holter European Commission Grant – FP7 Industry Academia Partnerships and Pathways (Marie Curie Actions) N°: 285875 | Duration: 01/01/2013 to 31/12/2016
International study for treatment of childhood relapsed ALL 2010 (IntReALL) CCRI partners: Georg Mann, Andishe Attarbaschi and Ruth Ladenstein Coordinator: Jeremy Whelan (University College London, UK) European Commission Grant – FP7 Cooperation Project N°: 278514 | Duration: 01/10/2011 to 30/09/2017
Analysing and Striking the Sensitivities of Embryonal Tumours (ASSET) CCRI partner: Heinrich Kovar Coordinator: Walter Koch (University College Dublin, Ireland) European Commission Grant – FP7 Cooperation Project N°: 259348 | Duration: 01/11/2010 to 30/04/2016
PanCare childhood and adolescent cancer survivor care and followup studies (PanCareSurFup) CCRI/St Anna Spital partners: Eva Frey Coordinator: Lars Hjorth (Lund University, Sweden) European Commission Grant – FP7 Cooperation Project N°: 257505 | Duration: 01/02/2011 to 31/01/2017
Anhang
St. Anna Kinderkrebsforschung 18
NATIONAL FREMDGEFÖRDERTE PROJEKTE
Overcoming Neuroblastoma Tumour HETerogeneity, Resistance and RecurrAnCe_ (ONTHETRRAC) CCRI responsible principal investigator: Peter Ambros Grant from the Austrian Science Fund (FWF), ERANet Transcan N°: 2799 B28 | Duration: 01/01/2016 to 30/06/2018
Ewing sarcoma – an enhancer disease? CCRI responsible principal investigator: Eleni Tomazou Grant from the Austrian Science Fund (FWF), Elise Richter Programme N°: V 506 B28 | Duration: 01/04/2016 to 31/01/2021
TRANSCALL (Translational research in childhood acute lymphoblastic leukemia) CCRI responsible principal investigator: Renate PanzerGrümayer Grant from the Austrian Science Fund (FWF), ERANet Transcan N°: I1226B19 | Duration: 01/07/2013 to 30/06/2017
PROVABES (prospective validation of biomarkers in Ewing sarcoma for personalized treatment) CCRI responsible principal investigator: Heinrich Kovar Grant from the Austrian Science Fund (FWF), ERANet Transcan N°: I1225B19 | Duration: 01/04/2013 to 31/03/2017
Myeloproliferative neoplasms CCRI partner: Thomas Lion Coordinator: Peter Valent (Medical University of Vienna, Austria) Grant from the Austrian Science Fund (FWF), Special Research Programme (SFB) N°: F4705B20 | Duration: 01/03/2013 to 28/02/2017
Single molecule array platform for sensitive diagnostics (SmardScout) CCRI partner: Thomas Lion Coordinator: Jan Hesse (Center for Advanced Bioanalysis GmbH, Linz, Austria) Grant from the Austrian Research Promotion Agency (FFG), Research Studios Austria, 4th Call N°: 844738 | Duration: 01/09/2014 to 22/11/2016
Verfahren zur hochautomatisierten Bewertung und Klassifikation von Zellen in Gewebeschnitten anhand räumlicher Markerprofile (TisQuant) LABDIA responsible principal investigator: Peter Ambros Grant from the Austrian Research Promotion Agency (FFG), ERASME N°: 844198 | Duration: 01/06/2014 to 31/05/2017
Directed in vitro differentiation of induced pluripotent stem cells towards the B lymphoid lineage (Bdifferent) CCRI coordinator: Klaus Fortschegger Grant from the Austrian Research Promotion Agency (FFG), Call Bridge (Brückenschlagprogramm) N°: 843456 | Duration: 01/06/2014 to 22/12/2017
Integrating entertainment and reaction assessment into child cancer therapy (INTERACCT) CCRI/St Anna Spital partner: Anita Lawitschka Coordinator: Helmut Hlavacs (University of Vienna, Austria) Grant from the Austrian Research Promotion Agency (FFG), Call Bridge (Brückenschlagprogramm) N°: 838594 | Duration: 01/05/2013 to 30/04/2016
Präklinische Entwicklung einer OfftheShelf individualisierten Krebsimmuntherapie (IN SITU DCCIT) CCRI partner: Alexander Dohnal Coordinator: Wolfgang Schöfberger (University of Linz, Austria) Grant from the Austrian Research Promotion Agency (FFG), Call Bridge (Brückenschlagprogramm) N°: 836532 | Duration: 01/10/2012 to 30/09/2016
Virusspecific immunotherapy (VISIT) Labdia/CCRI: coordinator René Geyeregger (Labdia), partner: MatthesLeodolter (CCRI) Grant from the Wirtschaftsagentur Wien, Call Life Sciences 2014 N°: 1207846 | Duration: 01/04/2015 to 31/03/2018
Automated MRDassessment in AML (flowCLUSTER) Labdia coordinator: Michael Dworzak Grant from the Wirtschaftsagentur Wien, Call Life Sciences 2014 N°: 1207843 | Duration: 01/03/2015 to 28/02/2018
Anhang
St. Anna Kinderkrebsforschung 19
Anhang
Liquid biopsy in neuroblastoma: chance for diagnosis, prognosis and disease monitoring CCRI responsible principal investigator: Peter Ambros Grant from the Austrian National Bank (OeNB), Jubiläumsfonds N°: OeNB 16611 | Duration: 01/01/2016 to 31/12/2017
Permanent consequences in childhood Langerhans cell histiocytosis CCRI responsible principal investigator: Milen Minkov Grant from the Austrian National Bank (OeNB), Jubiläumsfonds N°: 16431 | Duration: 01/09/2015 to 31/08/2017
Regulation of the MYCN oncogene by Nuclear Lamina Proteins upon therapyinduced senescence in aggressive neuroblastoma CCRI responsible principal investigator: Sabine TaschnerMandl Grant from the Herzfelder‘sche Familienstiftung Duration: 01/05/2015 to 31/10/2016
Verbesserte Patientenkommunikation in der Onkologie mittels INTERACCT App(OCCURSUS) CCRI responsible principal investigator: Anita Lawitschka Grant from the „Österreichische Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie“ Duration: 01/05/2016 to 31/07/2017
St. Anna Kinderkrebsforschung 20
Publikationen 2016
PUBLIKATIONEN 2016
Araki A, Chocholous M, Gojo J, Dorfer C, Czech T, Heinzl H, Dieckmann K, Ambros IM, Ambros PF, Slavc I, Haberler C. (2016). Chromosome 1q gain and tenascinC expression are candidate markers to define different risk groups in pediatric posterior fossa ependymoma. Acta Neuropathol Commun, 4: 88
Berbegall AP, Villamon E, Piqueras M, Tadeo I, Djos A, Ambros PF, Martinsson T, Ambros IM, Canete A, Castel V, Navarro S, Noguera R. (2016). Comparative genetic study of intratumoral heterogenous MYCN amplified neuroblastoma versus aggressive genetic profile neuroblastic tumors. Oncogene, 35: 14231432
Bileck A, Mayer RL, Kreutz D, Weiss T, TaschnerMandl S, Meier SM, Slany A, Gerner C. (2017, Epub 2016 Nov 13). Evaluation of inflammationrelated signaling events covering phosphorylation and nuclear translocation of proteins based on mass spectrometry data. J Proteomics, 152: 161171
Boer JM, van der Veer A, Rizopoulos D, Fiocco M, Sonneveld E, de GrootKruseman HA, Kuiper RP, Hoogerbrugge P, Horstmann M, Zaliova M, Palmi C, Trka J, Fronkova E, Emerenciano M, do Socorro PombodeOliveira M, Mlynarski W, Szczepanski T, Nebral K, Attarbaschi A, Venn N, Sutton R, Schwab CJ, Enshaei A, Vora A, Stanulla M, Schrappe M, Cazzaniga G, Conter V, Zimmermann M, Moorman AV, Pieters R, den Boer ML. (2016). Prognostic value of rare IKZF1 deletion in childhood Bcell precursor acute lymphoblastic leukemia: an international collaborative study. Leukemia, 30: 3238
Bogen D, Brunner C, Walder D, Ziegler A, Abbasi R, Ladenstein RL, Noguera R, Martinsson T, Amann G, Schilling FH, Ussowicz M, Benesch M, Ambros PF, Ambros IM. (2016). The genetic tumor background is an important determinant for heterogeneous MYCNamplified neuroblastoma. Int J Cancer, 139: 153163
Boztug H, Hirschmugl T, Holter W, Lakatos K, Kager L, Trapin D, Pickl W, FörsterWaldl E, Boztug K. (2016). NFkappaB1 Haploinsufficiency Causing Immunodeficiency and EBVDriven Lymphoproliferation. J Clin Immunol, 36: 533540
Boztug H, Mühlegger N, Pötschger U, Attarbaschi A, Peters C, Mann G, Dworzak M. (2017, Epub 2016 Oct 4). Antibiotic prophylaxis with teicoplanin on alternate days reduces rate of viridans sepsis and febrile neutropenia in pediatric patients with acute myeloid leukemia. Ann Hematol, 96: 99106
Brunner C, BrunnerHerglotz B, Ziegler A, Frech C, Amann G, Ladenstein R, Ambros IM, Ambros PF. (2016). Tumor Touch Imprints as Source for Whole Genome Analysis of Neuroblastoma Tumors. PLoS One, 11:8
Burchill SA, Beiske K, Shimada H, Ambros PF, Seeger R, Tytgat GA, Brock PR, Haber M, Park JR, Berthold F. (2017, Epub 2016 Dec 16). Recommendations for the standardization of bone marrow disease assessment and reporting in children with neuroblastoma; on behalf of the International Neuroblastoma Response Criteria Bone Marrow Working Group. Cancer, 123: 10951105
Byrgazov K, Kastner R, Gorna M, Hoermann G, Koenig M, Lucini CB, Ulreich R, Benesch M, Strenger V, Lackner H, Schwinger W, Sovinz P, Haas OA, van den HeuvelEibrink M, Niemeyer CM, Hantschel O, Valent P, SupertiFurga G, Urban C, Dworzak MN, Lion T.(2017, Epub 2016 Oct 7). NDEL1PDGFRB fusion gene in a myeloid malignancy with eosinophilia associated with resistance to tyrosine kinase inhibitors. Leukemia, 31: 237240
Byrgazov K, Lucini CB, Berkowitsch B, Koenig M, Haas OA, Hoermann G, Valent P, Lion T. (2016). Transposonmediated generation of BCRABL1expressing transgenic cell lines for unbiased sensitivity testing of tyrosine kinase inhibitors. Oncotarget, 7: 7808378094
Chagtai T, Zill C, Dainese L, Wegert J, Savola S, Popov S, Mifsud W, Vujanic G, Sebire N, Le Bouc Y, Ambros PF, Kager L, O'Sullivan MJ, Blaise A, Bergeron C, Mengelbier LH, Gisselsson D, Kool M, Tytgat GA, van den Heuvel Eibrink MM, Graf N, van Tinteren H, Coulomb A, Gessler M, Williams RD, PritchardJones K. (2016). Gain of 1q As a Prognostic Biomarker in Wilms Tumors (WTs) Treated With Preoperative Chemotherapy in the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) WT 2001 Trial: A SIOP Renal Tumours Biology Consortium Study. J Clin Oncol, 34: 31953203
ColomerLahiguera S, Strehl S. (2016). Complexity of NOTCH1 juxtamembrane insertion mutations in Tcell acute lymphoblastic leukemia. Leuk Lymphoma, 57: 12191222
Crazzolara R, Kropshofer G, Haas OA, MatthesMartin S, Kager L. (2017, Epub 2016 Dec 7). Reducedintensity conditioning and stem cell transplantation in infants with Diamond Blackfan anemia. Haematologica, 102: e73e75
St. Anna Kinderkrebsforschung 21
Publikationen 2016
Creutzig U, Rössig C, Dworzak M, Stary J, von Stackelberg A, Wössmann W, Zimmermann M, Reinhardt D. (2016). Exchange Transfusion and Leukapheresis in Pediatric Patients with AML With High Risk of Early Death by Bleeding and Leukostasis. Pediatr Blood Cancer, 63: 640645
Creutzig U, Zimmermann M, Reinhardt D, Rasche M, von Neuhoff C, Alpermann T, Dworzak M, Perglerova K, Zemanova Z, Tchinda J, Bradtke J, Thiede C, Haferlach C. (2016). Changes in cytogenetics and molecular genetics in acute myeloid leukemia from childhood to adult age groups. Cancer, 122: 38213830 Czurda S, Lion T. (2017, Epub 2016 Nov 12). BroadSpectrum Molecular Detection of Fungal Nucleic Acids by PCRBased Amplification Techniques. Methods Mol Biol, 1508: 257266
Czurda S, Lion T. (2017, Epub 2016 Nov 12). Prerequisites for Control of Contamination in Fungal Diagnosis. Methods Mol Biol, 1508: 249255
Czurda S, Smelik S, PreunerStix S, Nogueira F, Lion T. (2016). Occurrence of Fungal DNA Contamination in PCR Reagents: Approaches to Control and Decontamination. J Clin Microbiol, 54: 148152
Dittrich C, Kosty M, Jezdic S, Pyle D, Berardi R, Bergh J, El Saghir N, Lotz JP, Österlund P, Pavlidis N, Purkalne G, Awada A, Banerjee S, Bhatia S, Bogaerts J, Buckner J, Cardoso F, Casali P, Chu E, Close JL, Coiffier B, Connolly R, Coupland S, De Petris L, De Santis M, de Vries EG, Dizon DS, Duff J, Duska LR, Eniu A, Ernstoff M, Felip E, Fey MF, Gilbert J, Girard N, Glaudemans AW, Gopalan PK, Grothey A, Hahn SM, Hanna D, Herold C, Herrstedt J, Homicsko K, Jones DV Jr, Jost L, Keilholz U, Khan S, Kiss A, Köhne CH, Kunstfeld R, Lenz HJ, Lichtman S, Licitra L, Lion T, Litière S, Liu L, Loehrer PJ, Markham MJ, Markman B, Mayerhoefer M, Meran JG, Michielin O, Moser EC, Mountzios G, Moynihan T, Nielsen T, Ohe Y, Öberg K, Palumbo A, Peccatori FA, Pfeilstöcker M, Raut C, Remick SC, Robson M, Rutkowski P, Salgado R, Schapira L, Schernhammer E, Schlumberger M, Schmoll HJ, Schnipper L, Sessa C, Shapiro CL, Steele J, Sternberg CN, Stiefel F, Strasser F, Stupp R, Sullivan R, Tabernero J, Travado L, Verheij M, Voest E, Vokes E, Von Roenn J, Weber JS, Wildiers H, Yarden Y. (2016). ESMO/ASCO recommendations for a Global Curriculum (GC) in medical oncologyedition 2016. Ann Oncol, 27: 13781381
Dittrich C, Kosty M, Jezdic S, Pyle D, Berardi R, Bergh J, ElSaghir N, Lotz JP, Österlund P, Pavlidis N, Purkalne G, Awada A, Banerjee S, Bhatia S, Bogaerts J, Buckner J, Cardoso F, Casali P, Chu E, Close JL, Coiffier B, Connolly R, Coupland S, De Petris L, De Santis M, de Vries EG, Dizon DS, Duff J, Duska LR, Eniu A, Ernstoff M, Felip E, Fey MF, Gilbert J, Girard N, Glaudemans AW, Gopalan PK, Grothey A, Hahn SM, Hanna D, Herold C, Herrstedt J, Homicsko K, Jones DV Jr, Jost L, Keilholz U, Khan S, Kiss A, Köhne CH, Kunstfeld R, Lenz HJ, Lichtman S, Licitra L, Lion T, Litière S, Liu L, Loehrer PJ, Markham MJ, Markman B, Mayerhoefer M, Meran JG, Michielin O, Moser EC, Mountzios G, Moynihan T, Nielsen T, Ohe Y, Öberg K, Palumbo A, Peccatori FA, Pfeilstöcker M, Raut C, Remick SC, Robson M, Rutkowski P, Salgado R, Schapira L, Schernhammer E, Schlumberger M, Schmoll HJ, Schnipper L, Sessa C, Shapiro CL, Steele J, Sternberg CN, Stiefel F, Strasser F, Stupp R, Sullivan R, Tabernero J, Travado L, Verheij M, Voest E, Vokes E, Von Roenn J, Weber JS, Wildiers H, Yarden Y. (2016). ESMO / ASCO Recommendations for a Global Curriculum in Medical Oncology Edition 2016. ESMO Open, 1: e000097
Dmytrus J, MatthesMartin S, Pichler H, Worel N, Geyeregger R, Frank N, Frech C, Fritsch G. (2016). Multicolor immunephenotyping of CD34 subsets reveals unexpected differences between various stem cell sources. Bone Marrow Transplant, 51: 10931100
Duregger K, Hayn D, Nitzlnader M, Kropf M, Falgenhauer M, Ladenstein R, Schreier G. (2016). Electronic Patient Reported Outcomes in Paediatric Oncology Applying Mobile and Near Field Communication Technology. Stud Health Technol Inform, 223: 281288
Ebinger S, Özdemir EZ, Ziegenhain C, Tiedt S, Castro Alves C, Grunert M, Dworzak M, Lutz C, Turati VA, Enver T, Horny HP, Sotlar K, Parekh S, Spiekermann K, Hiddemann W, Schepers A, Polzer B, Kirsch S, Hoffmann M, Knapp B, Hasenauer J, Pfeifer H, PanzerGrümayer R, Enard W, Gires O, Jeremias I. (2016). Characterization of Rare, Dormant, and TherapyResistant Cells in Acute Lymphoblastic Leukemia. Cancer Cell, 30: 849862
Ebner H, Hayn D, Falgenhauer M, Nitzlnader M, Schleiermacher G, Haupt R, Erminio G, Defferrari R, Mazzocco K, Kohler J, Tonini GP, Ladenstein R, Schreier G.. (2016). Piloting the European Unified Patient Identity Management (EUPID) Concept to Facilitate Secondary Use of Neuroblastoma Data from Clinical Trials and Biobanking. Stud Health Technol Inform, 223: 3138
St. Anna Kinderkrebsforschung 22
Publikationen 2016
Eder J, Kammerstatter M, Erhart F, MairhoferMuri D, Trautinger F. (2016). Illness Perception in Primary Cutaneous Tcell Lymphomas: What Patients Believe About Their Disease. Acta Derm Venereol, 96: 381385
Eder J, Rogojanu R, Jerney W, Erhart F, Dohnal A, Kitzwögerer M, Steiner G, Moser J, Trautinger F. (2016). Mast Cells Are Abundant in Primary Cutaneous TCell Lymphomas: Results from a ComputerAided Quantitative Immunohistological Study. PLoS One, 11: e0163661
Fritsch G, Frank N, Dmytrus J, Frech C, Pichler H, Witt V, Geyeregger R, Scharner D, Trbojevic D, Zipperer E, Printz D, Worel N.. (2016). Relevance of flow cytometric enumeration of postthaw leucocytes: influence of temperature during cell staining on viable cell recovery. Vox Sang, 111: 187196
Grausenburger R, Bastelberger S, Eckert C, Kauer M, Stanulla M, Frech C, Bauer E, Stoiber D, von Stackelberg A, Attarbaschi A, Haas OA, PanzerGrümayer R. (2016). Genetic alterations in glucocorticoid signaling pathway components are associated with adverse prognosis in children with relapsed ETV6/RUNX1positive acute lymphoblastic leukemia. Leuk Lymphoma, 57: 11631173
Grelpois G, Sabbagh C, Cosse C, Robert B, ChapuisRoux E, Ntouba A, Lion T, Regimbeau JM. (2016). Management of Uncomplicated Acute Appendicitis as Day Case Surgery: Feasibility and a Critical Analysis of Exclusion Criteria and Treatment Failure. J Am Coll Surg, 223:694703
Grevener K, Haveman LM, Ranft A, van den Berg H, Jung S, Ladenstein R, KlcoBrosius S, Juergens H, Merks JH, Dirksen U. (2016). Management and Outcome of Ewing Sarcoma of the Head and Neck. Pediatr Blood Cancer, 63: 604610
Hartz B, Marsh R, Rao K, Henter JI, Jordan M, Filipovich L, Bader P, Beier R, Burkhardt B, Meisel R, Schulz A, Winkler B, Albert MH, Greil J, Karasu G, Woessmann W, Corbacioglu S, Gruhn B, Holter W, Kühl JS, Lang P, Seidel MG, Veys P, Löfstedt A, Ammann S, Ehl S, Janka G, Müller I, Lehmberg K. (2016). The minimum required level of donor chimerism in hereditary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood, 127: 32813290
Hayn D, Falgenhauer M, Kropf M, Nitzlnader M, Welte S, Ebner H, Ladenstein R, Schleiermacher G, Hero B, Schreier G. (2016). IT Infrastructure for Merging Data from Different Clinical Trials and Across Independent Research Networks. Stud Health Technol Inform, 228: 287291
He T, Surdez D, Rantala JK, HaapaPaananen S, Ban J, Kauer M, Tomazou E, Fey V, Alonso J, Kovar H, H, Delattre O, Iljin K.. (2017, Epub 2016 Oct 17). Highthroughput RNAi screen in Ewing sarcoma cells identifies leucine rich repeats and WD repeat domain containing 1 (LRWD1) as a regulator of EWSFLI1 driven cell viability. Gene, 596: 137146
Heller G, Topakian T, Altenberger C, CernyReiterer S, Herndlhofer S, Ziegler B, Datlinger P, Byrgazov K, Bock C, Mannhalter C, Hörmann G, Sperr WR, Lion T, Zielinski CC, Valent P, ZöchbauerMüller S. (2016). Nextgeneration sequencing identifies major DNA methylation changes during progression of Ph+ chronic myeloid leukemia. Leukemia, 30: 18611868
Hutter C, Minkov M. (2016). Insights into the pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis: the development of targeted therapies. Immunotargets Ther, 5: 8191
Javaheri T, Kazemi Z, Pencik J, Pham HT, Kauer M, Noorizadeh R, Sax B, Nivarthi H, Schlederer M, Maurer B, Hofbauer M, Aryee DN, Wiedner M, Tomazou EM, Logan M, Hartmann C, Tuckermann JP, Kenner L, Mikula M, Dolznig H, Üren A, Richter GH, Grebien F, Kovar H, Moriggl R. (2016). Increased survival and cell cycle progression pathways are required for EWS/FLI1induced malignant transformation. Cell Death Dis, 7: e2419
Kager L, Bruce LJ, Zeitlhofer P, Flatt JF, Maia TM, Ribeiro ML, Fahrner B, Fritsch G, Boztug K, Haas OA. (2017, Epub 2016 Oct 8). Band 3 nullVIENNA , a novel homozygous SLC4A1 p.Ser477X variant causing severe hemolytic anemia, dyserythropoiesis and complete distal renal tubular acidosis. Pediatr Blood Cancer, 64: e26227
Kager L, Minkov M, Zeitlhofer P, Fahrner B, Ratzinger F, Boztug K, DossenbachGlaninger A, Haas OA. (2016). Two Novel Missense Mutations and a 5bp Deletion in the ErythroidSpecific Promoter of the PKLR Gene in Two Unrelated Patients With Pyruvate Kinase Deficient TransfusionDependent Chronic Nonspherocytic Hemolytic Anemia. Pediatr Blood Cancer, 63: 914916
St. Anna Kinderkrebsforschung 23
Publikationen 2016
Kager L, Whelan J, Dirksen U, Hassan B, Anninga J, Bennister L, Bovee JV, Brennan B, Broto JM, Brugieres L, CletonJansen AM, Copland C, Dutour A, Fagioli F, Ferrari S, Fiocco M, Fleuren E, Gaspar N, Gelderblom H, Gerrand C, Gerß J, Gonzato O, van der Graaf W, HeckerNolting S, HerreroMartín D, KlcoBrosius S, Kovar H, Ladenstein R, Lancia C, LeDeley MC, McCabe MG, Metzler M, Myklebost O, Nathrath M, Picci P, Potratz J, Redini F, Richter GH, Reinke D, Rutkowski P, Scotlandi K, Strauss S, Thomas D, Tirado OM, Tirode F, Vassal G, Bielack SS.. (2016). The ENCCAWP7/EuroSarc/EEC/PROVABES/EURAMOS 3rd European Bone Sarcoma Networking Meeting/Joint Workshop of EU Bone Sarcoma Translational Research Networks; Vienna, Austria, September 2425, 2015. Workshop Report. Clin Sarcoma Res, 6: 3
KarimKos HE, Hackl M, Mann G, Urban C, Woehrer A, Slavc I, Ladenstein R. (2016). Trends in incidence, survival and mortality of childhood and adolescent cancer in Austria, 19942011. Cancer Epidemiol, 42: 7281
Kosulin K, Berkowitsch B, Lion T. (2016). Modified pan adenovirus realtime PCR assay based on genome analysis of seventy HAdV types. J Clin Virol, 80: 6061
Kosulin K, Dworzak S, Lawitschka A, MatthesLeodolter S, Lion T. (2016). Comparison of different approaches to quantitative adenovirus detection in stool specimens of hematopoietic stem cell transplant recipients. J Clin Virol, 85: 3136
Kosulin K, Geiger E, Vecsei A, Huber WD, Rauch M, Brenner E, Wrba F, Hammer K, Innerhofer A, Pötschger U, Lawitschka A, MatthesLeodolter S, Fritsch G, Lion T. (2016). Persistence and reactivation of human adenoviruses in the gastrointestinal tract. Clin Microbiol Infect, 22: 381.e18
Kovar H, Amatruda J, Brunet E, Burdach S, CidreAranaz F, de Alava E, Dirksen U, van der Ent W, Grohar P, Grünewald TG, Helman L, Houghton P, Iljin K, Korsching E, Ladanyi M, Lawlor E, Lessnick S, Ludwig J, Meltzer P, Metzler M, Mora J, Moriggl R, Nakamura T, Papamarkou T, Radic Sarikas B, Rédini F, Richter GH, Rossig C, Schadler K, Schäfer BW, Scotlandi K, Sheffield NC, Shelat A, SnaarJagalska E, Sorensen P, Stegmaier K, Stewart E, SweetCordero A, Szuhai K, Tirado OM, Tirode F, Toretsky J, Tsafou K, Üren A, Zinovyev A, Delattre O. (2016). The second European interdisciplinary Ewing sarcoma research summitA joint effort to deconstructing the multiple layers of a complex disease. Oncotarget, 7: 86138624
Kowalczyk JR, Samardakiewicz M, PritchardJones K, Ladenstein R, Essiaf S, Fitzgerald E, Petrarulo G, Vassal G. (2016). European Survey on Standards of Care in paediatric oncology centres. Eur J Cancer, 61: 1119
Kromp F, Ambros IM, Weiss T, Bogen D, Dodig H, Berneder M, Gerber T, TaschnerMandl S, Ambros PF, Hanbury A. (2016). Machine Learning Framework incorporating Expert Knowledge in Tissue Image Annotation. Proceedings of the International Conference on Pattern Recognition, Cancun.
Kuttke M, Sahin E, Pisoni J, Percig S, Vogel A, Kraemmer D, Hanzl L, Brunner JS, Paar H, Soukup K, Halfmann A, Dohnal AM, Steiner CW, Blüml S, Basilio J, Hochreiter B, Salzmann M, Hoesel B, Lametschwandtner G, Eferl R, Schmid JA, Schabbauer G. (2016). Myeloid PTEN deficiency impairs tumorimmune surveillance via immunecheckpoint inhibition. Oncoimmunology, 5: e1164918
Lewington V, Lambert B, Poetschger U, Sever ZB, Giammarile F, McEwan AJ, Castellani R, Lynch T, Shulkin B, Drobics M, Staudenherz A, Ladenstein R. (2017, Epub 2016 Sep 24). 123ImIBG scintigraphy in neuroblastoma: development of a SIOPEN semiquantitative reporting method by an international panel. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 44: 234241
Li J, Casteels T, Frogne T, Ingvorsen C, Honore C, Courtney M, Huber KV, Schmitner N, Kimmel RA, Romanov RA, Sturtzel C, Lardeau CH, Klughammer J, Farlik M, Sdelci S, Vieira A, Avolio F, Briand F, Baburin I, Májek P, Pauler FM, Penz T, Stukalov A, Gridling M, Parapatics K, Barbieux C, Berishvili E, Spittler A, Colinge J, Bennett KL, Hering S, Sulpice T, Bock C, Distel M, Harkany T, Meyer D, SupertiFurga G, Collombat P, HecksherSørensen J, Kubicek S. (2017, Epub 2016 Dec 1). Artemisinins Target GABAA Receptor Signaling and Impair alpha Cell Identity. Cell, 168: 86100
Lion T. (2017, Epub 2016 Nov 12). Human Fungal Pathogen Identification: Methods and Protocols: Springer New York.
Lopes SS, Distel M, Linker C, Fior R, Monteiro R, Bianco IH, Portugues R, Strahle U, Saude L. (2016). Report of the 4th European Zebrafish Principal Investigator Meeting. Zebrafish, 13: 590595
Mann G, Holter W. (2016). [Treatment of lowrisk pediatric lymphocytepredominant Hodgkin lymphoma]. Strahlenther Onkol, 192: 827829
St. Anna Kinderkrebsforschung 24
Publikationen 2016
Minas TZ, Surdez D, Javaheri T, Tanaka M, Howarth M, Kang HJ, Han J, Han ZY, Sax B, Kream BE Hong SH, Çelik H, Tirode F, Tuckermann J, Toretsky JA, Kenner L, Kovar H, Lee S, SweetCordero EA, Nakamura T, Moriggl R, Delattre O, Üren A. (2017, Epub 2016 May 15). Combined experience of six independent laboratories attempting to create an Ewing sarcoma mouse model. Oncotarget, 8: 3414134163
Mutz CN, Schwentner R, Kauer MO, Katschnig AM, Kromp F, Aryee DN, Erhardt S, Goiny M, Alonso J, Fuchs D, Kovar H. (2016). EWSFLI1 impairs aryl hydrocarbon receptor activation by blocking tryptophan breakdown via the kynurenine pathway. FEBS Lett, 590: 20632075.
Nitzlnader M, Canete Nieto A, Ribelles AJ, Brunmair B, Ladenstein R, Schreier G. (2016). Interoperability Architecture for a Paediatric Oncology European Reference Network. Stud Health Technol Inform, 223: 3945
Perwein T, Strehl S, König M, Lackner H, PanzerGrümayer R, Mann G, Attarbaschi A, Urban EC, Haas OA. (2016). Imatinibinduced longterm remission in a relapsed RCSD1ABL1positive acute lymphoblastic leukemia. Haematologica, 101: e332335
Pichler H, Fritsch G, König M, Daxberger H, Glogova E, Pötschger U, Breuer S, Lawitschka A, Güclü ED, Karlhuber S, Holter W, Haas OA, Lion T, MatthesMartin S. (2016). Peripheral blood late mixed chimerism in leucocyte sub populations following allogeneic stem cell transplantation for childhood malignancies: does it matter? Br J Haematol, 173: 905917
Posch C, Moslehi H, Sanlorenzo M, Green G, Vujic I, PanzerGrümayer R, Rappersberger K, OrtizUrda S. (2016). Pharmacological inhibitors of cKIT block mutant cKIT mediated migration of melanocytes and melanoma cells in vitro and in vivo. Oncotarget, 7: 4591645925
Posch C, Sanlorenzo M, Vujic I, OsesPrieto JA, Cholewa BD, Kim ST, Ma J, Lai K, Zekhtser M, EstevePuig R, Green G, Chand S, Burlingame AL, PanzerGrümayer R, Rappersberger K, OrtizUrda S. (2016). Phosphoproteomic Analyses of NRAS(G12) and NRAS(Q61) Mutant Melanocytes Reveal Increased CK2alpha Kinase Levels in NRAS(Q61) Mutant Cells. J Invest Dermatol, 136: 20412048
Preuner S, Barna A, Frommlet F, Czurda S, Konstantin B, Alikian M, Machova Polakova K, Sacha T, Richter J, Lion T, Gabriel C. (2016). Quantitative Analysis of Mutant Subclones in Chronic Myeloid Leukemia: Comparison of Different Methodological Approaches. Int J Mol Sci, 17: 642
Preuner S, Peters C, Pötschger U, Daxberger H, Fritsch G, Geyeregger R, Schrauder A, von Stackelberg A, Schrappe M, Bader P, Ebell W, Eckert C, Lang P, Sykora KW, Schrum J, Kremens B, Ehlert K, Albert MH, Meisel R, Lawitschka A, Mann G, PanzerGrümayer R, Güngör T, Holter W, Strahm B, Gruhn B, Schulz A, Woessmann W, Lion T. (2016). Risk assessment of relapse by lineagespecific monitoring of chimerism in children undergoing allogeneic stem cell transplantation for acute lymphoblastic leukemia. Haematologica, 101: 741746
Proff J, Walterskirchen C, Brey C, Geyeregger R, Full F, Ensser A, Lehner M, Holter W. (2016). Cytomegalovirus Infected Cells Resist T Cell Mediated Killing in an HLARecognition Independent Manner. Front Microbiol, 7: 844
RadicSarikas B, Tsafou KP, Emdal KB, Papamarkou T, Huber KVM, Mutz C, Toretsky JA, Bennett KL, Olsen JV, Brunak S, Kovar H, SupertiFurga G. (2017, Epub 2016 Nov 15). Combinatorial drug screening identifies Ewing sarcomaspecific sensitivities. Mol Cancer Ther, 16: 88101
Reismüller B, Steiner M, Pichler H, Dworzak M, Urban C, Meister B, Schmitt K, Pötschger U, König M, Mann G, Haas OA, Attarbaschi A; Austrian ALLBFM (BerlinFrankfurtMünster) Study Group. (2017, Epub 2016 Nov 2). High hyperdiploid acute lymphoblastic leukemia (ALL)A 25year populationbased survey of the Austrian ALLBFM (BerlinFrankfurtMunster) Study Group. Pediatr Blood Cancer, 64: e26327
Reiter M, Rota P, Kleber F, Diem M, GroeneveldKrentz S, Dworzak M. (2016). Clustering of cell populations in flow cytometry data using a combination of Gaussian mixtures Pattern Recognition, 60: 10291040
Rieder FJ, Gröschel C, Kastner MT, Kosulin K, Laengle J, Zadnikar R, Marculescu R, Schneider M, Lion T, Bergmann M, Kallay E, Steininger C. (2017, Epub 2016 Aug 9). Human cytomegalovirus infection downregulates vitaminD receptor in mammalian cells. J Steroid Biochem Mol Biol, 165: 356362
RuizPinto S, Pita G, PatinoGarcia A, GarciaMiguel P, Alonso J, PerezMartinez A, Sastre A, GomezMariano G, Lissat A, Scotlandi K, Serra M, Ladenstein R, Lapouble E, Pierron G, Kontny U, Picci P, Kovar H, Delattre O, GonzálezNeira A. (2016). Identification of genetic variants in pharmacokinetic genes associated with Ewing Sarcoma treatment outcome. Ann Oncol, 27: 17881793
Jahresbericht Spendengütesiegel
St. Anna Kinderkrebsforschung 25
TaschnerMandl S, Schwarz M, Blaha J, Kauer M, Kromp F, Frank N, Rifatbegovic F, Weiss T, Ladenstein R, Hohenegger M, Ambros IM, Ambros PF. (2016). Metronomic topotecan impedes tumor growth of MYCNamplified neuroblastoma cells in vitro and in vivo by therapy induced senescence. Oncotarget, 7: 35713586
Thompson D, Vo KT, London WB, Fischer M, Ambros PF, Nakagawara A, Brodeur GM, Matthay KK, DuBois SG. (2016). Identification of patient subgroups with markedly disparate rates of MYCN amplification in neuroblastoma: A report from the International Neuroblastoma Risk Group project. Cancer, 122: 935945
Tischer S, Geyeregger R, Kwoczek J, Heim A, Figueiredo C, Blasczyk R, MaeckerKolhoff B, EizVesper B. (2016). Discovery of immunodominant Tcell epitopes reveals penton protein as a second immunodominant target in human adenovirus infection. J Transl Med, 14: 286
Valent P, Groner B, Schumacher U, SupertiFurga G, Busslinger M, Kralovics R, Zielinski C, Penninger JM, Kerjaschki D, Stingl G, Smolen JS, Valenta R, Lassmann H, Kovar H, Jäger U, Kornek G, Müller M, Sörgel F. (2016). Paul Ehrlich (18541915) and His Contributions to the Foundation and Birth of Translational Medicine. J Innate Immun, 8: 111120
Ventura S, Aryee DN, Felicetti F, De Feo A, Mancarella C, Manara MC, Picci P, Colombo MP, Kovar H, Care A, Scotlandi K. (2016). CD99 regulates neural differentiation of Ewing sarcoma cells through miR34aNotchmediated control of NFkappaB signaling. Oncogene, 35: 39443954
Vesely C, Frech C, Eckert C, Cario G, Mecklenbrauker A, zur Stadt U, Nebral K, Kraler F, Fischer S, Attarbaschi A, Schuster M, Bock C, Cavé H, von Stackelberg A, Schrappe M, Horstmann MA, Mann G, Haas OA, PanzerGrümayer R. (2017). Genomic and transcriptional landscape of P2RY8CRLF2positive childhood acute lymphoblastic leukemia. Leukemia, Epub 2017 Jan 6
Weilner S, Schraml E, Wieser M, Messner P, Schneider K, Wassermann K, Micutkova L, Fortschegger K, Maier AB, Westendorp R, Resch H, Wolbank S, Redl H, JansenDürr P, Pietschmann P, GrillariVoglauer R, Grillari J. (2016). Secreted microvesicular miR31 inhibits osteogenic differentiation of mesenchymal stem cells. Aging Cell, 15: 744754
Scheer M, Dantonello T, Hallmen E, Vokuhl C, Leuschner I, SparberSauer M, Kazanowska B, Niggli F, Ladenstein R, Bielack SS, Klingebiel T, Koscielniak E. (2016). Primary Metastatic Synovial Sarcoma: Experience of the CWS Study Group. Pediatr Blood Cancer, 63: 11981206
Schüller S, Attarbaschi A, Berger A, Hutter C, KlebermassSchrehof K, Steiner M. (2016). Hemophagocytic lymphohistiocytosis triggered by Gaucher disease in a preterm neonate. Pediatric Hematology and Oncology, 33: 462467
Schwentner R, HerreroMartin D, Kauer MO, Mutz CN, Katschnig AM, Sienski G, Alonso J, Aryee DN, Kovar H. (2017, Epub 2016 Dec 22). The role of miR1792 in the miRegulatory landscape of Ewing sarcoma. Oncotarget, 8: 1098010993
Seidel MG, Boztug K, Haas OA. (2016). Immune Dysregulation Syndromes (IPEX, CD27 Deficiency, and Others): Always Doomed from the Start? J Clin Immunol, 36: 67
Siebert N, Eger C, Seidel D, Juttner M, Zumpe M, Wegner D, Kietz S, Ehlert K, Veal GJ, Siegmund W, Weiss M, Loibner H, Ladenstein R, Lode HN. (2016). Pharmacokinetics and pharmacodynamics of ch14.18/CHO in relapsed/refractory highrisk neuroblastoma patients treated by longterm infusion in combination with IL2. MAbs, 8: 604616
Sipurzynski J, Fahrner B, Kerbl R, Crazzolara R, Jones N, Ebetsberger G, Jauk B, Strenger V, Wohlmuther B, Schwinger W, Lackner H, Urban C, Holter W, Minkov M, Kager L, Benesch M, Seidel MG. (2016). Management of chronic immune thrombocytopenia in children and adolescents: lessons from an Austrian national crosssectional study of 81 patients. Semin Hematol, 53: Suppl 1, S4347
Smidak R, Aradska J, Kirchberger S, Distel M, Sialana FJ, Wackerlig J, Mechtcheriakova D, Lubec G. (2016). A detailed proteomic profiling of plasma membrane from zebrafish brain. Proteomics Clin Appl, 10: 12641268
Stegmaier S, Leuschner I, Poremba C, Ladenstein R, Kazanowska B, Ljungman G, Scheer M, Blank B, Bielack S, Klingebiel T, Koscielniak E. (2017, Epub 2016 Sep 13). The prognostic impact of SYTSSX fusion type and histological grade in pediatric patients with synovial sarcoma treated according to the CWS (Cooperative Weichteilsarkom Studie) trials. Pediatr Blood Cancer, 64: 8995
Jahresbericht Spendengütesiegel
St. Anna Kinderkrebsforschung 26
Weiss T, TaschnerMandl S, Bileck A, Slany A, Kromp F, Rifatbegovic F, Frech C, Windhager R, Kitzinger H, Tzou CH, Ambros PF, Gerner C, Ambros IM. (2016). Proteomics and transcriptomics of peripheral nerve tissue and cells unravel new aspects of the human Schwann cell repair phenotype. Glia, 64: 21332153
Witt V, Pichler H, Fritsch G, Peters C. (2016). Multiple small versus few large amount aspirations for bone marrow harvesting in autologous and allogeneic bone marrow transplantation. Transfus Apher Sci, 55: 221224
Wlodarski MW, Hirabayashi S, Pastor V, Stary J, Hasle H, Masetti R, Dworzak M, Schmugge M, van den HeuvelEibrink M, Ussowicz M, De Moerloose B, Catala A, Smith OP, Sedlacek P, Lankester AC, Zecca M, Bordon V, MatthesMartin S, Abrahamsson J, Kühl JS, Sykora KW, Albert MH, Przychodzien B, Maciejewski JP, Schwarz S, Göhring G, Schlegelberger B, Cseh A, Noellke P, Yoshimi A, Locatelli F, Baumann I, Strahm B, Niemeyer CM; EWOGMDS. (2016). Prevalence, clinical characteristics, and prognosis of GATA2related myelodysplastic syndromes in children and adolescents. Blood, 127: 13871397
Worel N, Fritsch G, Agis H, Bohm A, Engelich G, Leitner GC, Geissler K, Gleixner K, Kalhs P, BuxhoferAusch V, Keil F, Kopetzky G, Mayr V, Rabitsch W, Reisner R, Rosskopf K, Ruckser R, Zoghlami C, Zojer N, Greinix HT. (2016). Plerixafor as preemptive strategy results in high success rates in autologous stem cell mobilization failure. J Clin Apher, Epub 2016 Aug 31
Zaliova M, Moorman AV, Cazzaniga G, Stanulla M, Harvey RC, Roberts KG, Heatley SL, Loh ML, Konopleva M, Chen IM, Zimmermannova O, Schwab C, Smith O, Mozziconacci MJ, Chabannon C, Kim M, Frederik Falkenburg JH, Norton A, Marshall K, Haas OA, Starkova J, Stuchly J, Hunger SP, White D, Mullighan CG, Willman CL, Stary J, Trka J, Zuna J. (2016). Characterization of leukemias with ETV6ABL1 fusion. Haematologica, 101: 10821093
Zuna J, Moericke A, Arens M, Koehler R, PanzerGrümayer R, Bartram CR, Fischer S, Fronkova E, Zaliova M, Schrauder A, Stanulla M, Zimmermann M, Trka J, Stary J, Attarbaschi A, Mann G, Schrappe M, Cario G. Implications of delayed bone marrow aspirations at the end of treatment induction for risk stratification and outcome in children with acute lymphoblastic leukaemia. Br J Haematol, 173: 742748
IMPRESSUM
UNTERSTÜTZUNG
HERAUSGEBER St. Anna Kinderkrebsforschung e.V. Zimmermannplatz 10, A1090 Wien www.ccri.at, www.kinderkrebsforschung.at
KONTAKTMag. Marion Zavadil, CCRI Sekretariat Marion.Zavadil@ccri.at
VERANTWORTLICH FÜR DEN WISSENSCHAFTLICHEN INHALT Univ.Prof. Dr. Heinrich Kovar Wissenschaftlicher Leiter Heinrich.Kovar@ccri.at
VERANTWORTLICH FÜR DEN K AUFMÄNNISCHEN INHALT Mag. Jörg Bürger, MBA Kaufmännischer Leiter ab 08/2016 Joerg.Buerger@ccri.at
WISSENSCHAFTSKOMMUNIK ATION & PROJEKTMANAGEMENTLisa Huto Leitung Spenden, PR & Kommunikation Lisa.Huto@ccri.at
KONZEPTION & GESTALTUNG Büro X Wien www.buerox.at
FOTOGRAFIE Harald Eisenberger www.eisenberger.co.at
DOWNLOAD des Forschungsberichtes als PDFDatei: http://science.ccri.at
SPENDENKONTOSt. Anna Kinderkrebsforschung e.V.
Bank Austria IBAN: AT79 1200 0006 5616 6600 BIC: BKAUATWW
Recommended