Tema 11. Trastornos Plaquetarios Cuantitativo Pti, Cualitativo - Dra. Nilda Iriarte

Plaquetas

Origen: Médula ósea a partir de los megacariocitos. Producción Diaria: 35.000 plaquetas por microlitro / día.

Puede aumentar hasta 6 veces. Distribución: 2/3 del total circulantes

Restantes: Secuestrado en pulpa roja del bazo.

Cantidad promedio circulantes en individuos normales: 150 a 350.0000 por microlitro.

Vida media: 7 a 10 días.

Diferencias clínicas entre trastornos hemorrágicos

Hallazgos clínicos Plasmáticos Plaquetarios o Vasculares (Desórdenes Purpúricos)

Petequias Raras Características

Hematomas disecantes profundos

Característicos Raros

Equímosis superficiales Comunes, usualmente grandes y solitarios

Característicos: usualmente pequeños y múltiples

Hemartrosis Características Raras

Sangramiento retardado Común Raro

Sangramiento por cortaduras superficiales y

rasguños

Mínimo Persistente: a menudo profuso

Sexo del paciente 80 - 90% Hereditario Masculino

Relativamente más común en Femenino

Historia familiar (antecedentes)

Común Rara

Síndrome Purpúrico

1. Púrpuras Vasculares no

Trombocitopénicas

2. Púrpuras Trombocitopénicas

ClasificaciónPúrpuras Vasculares no trombocitopénicas

A. PrimariasI. Congénitas 1. Desorden hereditario del tejido conectivo.

a) Síndrome de Ehlers – Danlos b) Síndrome de Marfán 2. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad

de Rendú – Osler – Weber)

II. Adquiridas 1. Púrpura Simple

2. Púrpura Senil

Clasificación Púrpuras Vasculares no trombocitopénicas (Cont.)

B. SecundariasI. Inmunológica 1. Púrpura de Henoch – Schonlein (Vasculitis Alérgica). 2. Sensibilidad a medicamentos.

II. No Inmunológica 1. Púrpuras metabólicas: Diabetes Mellitus Escorbuto. Síndrome de Cushing. 2. Gammapatia Monoclonales 3. Púrpura Facticia 4. Púrpura Fulminante 5. Púrpura Mecánica 6. Infecciones 7. Sarcoma de Kaposí

1. Producción deficiente o disminuida de plaquetas.

2. Sobrevida plaquetaria acortada

a) Inmunológica

b) No Inmunológica

3. Aumento del consumo plaquetario

4. Combinación de mecanismos anteriores

Clasificación FisiopatológicaPúrpuras Trombocitopénicas

Producción deficiente de Plaquetas

A. Congénita

a) Anemia aplástica constitucional (síndrome de Fanconi)

b) Amegacariocíticac) Neonatal: infecciones rubéola – CMV - diuréticos (Tíazidas)

B. Adquirida

a) Anemia aplástica

b) Infiltración de la médula ósea: Leucemias agudas y crónicas, linfomas, síndromes mielodisplásticos, Infiltración de MO por carcinoma.

c) Drogas mielosupresoras y radiaciones ionizantes.

d) Trombocitopenia cíclica.

e) Deficiencias nutricionales: Acido fólico, Vitamina B12.

f) Infecciones virales: Parvovirus, EBV, Rubéola, Dengue, CMV, Varicela.

Sobrevida Plaquetaria Acortada

A. Congénitas1. No inmunológicas

a) Eritroblastosis fetalb) Prematuridadc) Trastorno funcional: Wiskoh – Aldrich Enfermedad de Von Willebrand (tipo II

B) Trombastenia de Glanzman (IIb / IIIa) Bernard – Soulier (Ib / IX)

2. Inmunológicasa) Sensibilidad a drogas: Quinina, hipoglicemiantes orales,

quinidina, digoxina.b) Trombocitopenia aloinmune neonatal. c) Asociada con PTI maternad) Lupus Neonatal

Sobrevida Plaquetaria Acortada (Cont.)

B. Adquiridas1. No inmunológicas

Asociadas a infecciones: Bacterianas, Virales (Herpes simple

diseminado, CMV, EBV, Rubéola, VIH).

2. Inmunológicasa) PTI b) Drogas c) Transfusiones masivasd) Secundaria: LES, Artritis reumatoidea, VIH, Infecciones,

Linfomas.

Aumento del Consumo Plaquetario

a) CID

b) PTT (Púrpura Trombocitopénica Trombótica)

c) Síndrome Hemolítico Urémico

d) Infecciones Agudas

e) Hemangioma Cavernoso gigante

(Síndrome de Kasabach – Mérrit)