View
212
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
1/15
.... Terapi medikamentosa nyeri meliputi aspirin atau acetaminophen dengan kodein
30 mg sebanyak dua dosis yang diminum tiga atau empat kali sehari, atau analgesik
non-steroid seperti ibuprofen atau naproxen. Spasme otot dapat ditangani dengan
cyclobenzaprine 10 mg peroral tiga kali sehari atau pro renata yang diturunkan
bertahap, atau diazepam -10 mg peroral tiga kali sehari yang diturunkan bertahap.
Prolaps Discus Intervertebrae Cervicalis
!ortrusi akut discus cer"icalis dapat ter#adi pada semua usia, sering tanpa didahului
trauma, dan menyebabkan rasa sakit di leher hingga nyeri radikuler di lengan. $yeri
diperparah oleh gerakan kepala. %danya herniasi lateral discus dapat mengakibatkan
defisit motorik, sensorik, atau refleks pada distribusi radikuler &biasanya '( atau ')*
yang ipsilateral dengan situs patologisnya &lihat Tabel -13*. Sementara itu, herniasi
yang lebih ke sentral dapat melibatkan medulla spinalis &+ambar -(*, dan
mengakibatkan paraparesis spastik serta gangguan sensorik di kaki yang kadang
disertai gangguan fungsi sfingter. iagnosis dikonfirmasi melalui 'T scan, /, atau
myelography. !embedahan mungkin diperlukan.
Spondylosis Cervicalis
+angguan ini telah di#elaskan pada halaman 1)3.
TRAUMA AVULSI RADIX SARAF
rb!Duc"enne Paralysis
Trauma a"ulsi radix ' dan '( dapat ter#adi selama persalinan sebagai akibat traksi
kepala saat melahirkan bahu. +angguan ini #uga dapat diakibatkan cedera yang
menyebabkan pemisahan berlebihan kepala dan bahu dan menyebabkan hilangnyaabduksi bahu dan fleksi siku. arena itu, lengan yang terkena akan secara otomatis
berada pada posisi internal rotasi di bahu, pronasi antebrachium, dan ekstensi
siku. Refeks biceps jerk dan brachioradialis jerk hilang, tapi gangguan sensorik
biasanya tidak mencolok karena hanya terbatas pada area kecil yang berada di atas
otot deltoid.
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
2/15
+ambar -(. %2 Tampilan lateral dari kolom tulang belakang yang menun#ukkan
tingkat di mana berbagai radix saraf keluar2 saraf keluar di atas nomor corpus "ertebra
cer"icalis tetapi di baah nomor corpus "ertebra lumbalis. 2 prolaps discus lateral di
tulang belakang leher menyebabkan kompresi pada radix saraf yang keluar serta
medulla spinalis cer"icalis. '2 prolaps discus lateral di "ertebra lumbalis,
menyebabkan kompresi pada radix yang keluar pada tingkat "ertebra berikutnya yang
lebih rendah &misalnya, discus 45 akan mengompresi radix saraf 4*. 2 prolaps
discus yang sentral di "ertebra lumbalis menyebabkan kompresi radix bilateral.
Paralisis #lu$p%e
eterlibatan radix '6 dan T1 menyebabkan paralisis dan atrofi otot-otot kecil tangan,
oto fleksor dan ekstensor digitorum longus Sindrom 7orner terkadang dapat pula
ditemukan. !aralisis pleksus semacam sering ditemukan setelah pasien ter#atuh dan
dalam proses untuk menghindari #atuhnya, pasien memegang benda diam dengan satu
tangan sehingga ter#adi traksi pada lengan yang berabduksi.
Tabel &!'() Pola yan* palin* u$u$ %ele$a"an $otori%+ *e,ala sensori%+ dan
peruba"an re-le%s pada lesi radi. sara-) '
C& C/ C0 C1 L2 L& S'
8tot yang
lemah
eltoid9
bisep
isep Trisep,
ekstensor
#ari
:kstensor
#ari
ditambah
abduktor
telun#uk
dan #ari
kelima
;uadriceps :kstensor
#empol
kaki
!lantar
fleksi &diu#i
berdiri-
ber#in#it*
!ola perubahan
sensorik
4enganatas
4ateral
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
3/15
3URAL4IC AM56TR6P75 8IDI6PAT7IC 9RAC7IAL PLX6PAT75:
+angguan ini biasanya dimulai dengan rasa nyeri yang parah di sekitar bahu diikuti
oleh kelemahan, perubahan refleks, dan gangguan sensorik pada lengan dalam rentang
beberapa hari dan seringkali melibatkan segmen ' serta '(. +e#ala dan tanda
biasanya bersifat unilateral tetapi dapat #uga bilateral, sementara atrofi otot-otot yang
terkena umumnya sangat parah. efisit motorik kadang-kadang sesuai dengan
ilayah iner"asi saraf terutama ner"us axillaris, suprascapularis, atau radialis.
$amun, defisit dari ilayah pleksus brachialis #uga dapat ter#adi. !enyebab pasti
kelainan ini tidak diketahui, tetapi kadang-kadang ter#adi segera setelah cedera ringan,
suntikan, inokulasi, atau infeksi sistemik kecil meskipun rele"ansinya secara etiologis
tetap tidak #elas. asus familial kadang-kadang ter#adi, sebagai gangguan autosomal
dominan yang ditandai dengan ge#ala berulang. +angguan tersebut telah dipetakan ke
lokus gen pada kromosom 1)=> di beberapa tapi tidak seluruh kasus.
!enatalaksanaan bersifat simtomatik. !emulihan pasti ter#adi selama bebeberapa
minggu-minggu hingga bulanan meskipun terkadang meninggalkan ge#ala sisa.
CRVICAL RI9 S53DR6M
/adix '6 dan T1 atau batang baah pleksus brakialis dapat terkompresi oleh costae
cer"icalis atau ikatan dari "ertebra cer"icalis ketu#uh. 7al ini menyebabkan
kelemahan dan atrofi otot intrinsik tangan terutama di eminensia tenar yang disertai
dengan rasa sakit serta mati rasa dalam distribusi dermatom yang sesuai &sering
menyerupai lesi saraf ulnar tetapi membentang hingga perbatasan medial lengan
baah*. %rteri subkla"ia #uga dapat terkompresi. 7al ini merupakan dasar dari tes
%dson yang digunakan untuk mendiagnosis gangguan ini. !enurunan amplitudo
denyut radialis ter#adi ketika pasien duduk sembari memutar kepalanya ke sisi yang
terkena dan menghirup napas dalam-dalam. eskipun demikian, tes %dson positif,
#uga dapat ditemukan pada subyek normal. ?ntuk itu, munculnya bruit
suprakla"ikula selama manu"er dapat mendukung diagnosis gangguan arteri
subkla"ia.
Sinar-@ dapat menun#ukkan costae cer"icalis atau processus trans"ersus longus"ertebra cer"icalis ketu#uh, namun temuan normal tidak lantas mengeksklusikan
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
4/15
kemungkinan adanya band cer"icalis. :lektromiografi menun#ukkan bukti dener"asi
parsial kronis di tangan A di luar ilayah saraf perifer apapun. !emeriksaan konduksi
saraf tidak menun#ukkan bukti penyakit saraf perifer, tapi ditemukan sedikit atau tidak
ada potensial aksi saraf sensorik ulnaris pada perangsangan #ari kelingking.
!enatalaksanaan adalah dengan eksisi bedah tulang rusuk atau band.
P359A9 LAI3 PLX6PAT75 9RAC7IALIS
!lexopathy brachialis dapat ter#adi pada pasien dengan infiltrasi neoplastik atau
sebagai konsekuensi dari terapi radiasi, pasca sternotomy median, atau setelah trauma.
!emeriksaan elektrofisiologi penting dalam menentukan luas dan beratnya
keterlibatan sekaligus lokalisasi lesi. Tidak adanya kelainan electrodiagnostik pada
pemeriksaan yang memadai menun#ukkan misdiagnosis sehingga diagnosis diarahkan
ke kemungkinan reaksi kon"ersi, pura-pura sakit, atau biasa disebut Non-neurogenic
Thoracic Outlet Syndrome &istilah yang sebenarnya masih kontro"ersial dan
diperdebatkan*.
PLX6PAT75 LUM96SA#RAL
Sebuah gangguan yang menyerupai plexopathy brakialis idiopatik kadang-kadang
dapat mengenai pleksus lumbosakral. !enatalaksanaannya bersifat simptomatik.
!lexopathy lumbosakral maternal intrapartum #arang ter#adi tetapi merupakan
penyebab penting drop foot akut yang berkembang selama persalinan. 7al ini ter#adi
terutama pada anita pendek dan berhubungan dengan kompresi truncus lumbosakral
oleh kepala #anin di pinggir panggul. ebanyakan pasien sembuh sepenuhnya dalam
aktu ( bulan.
4A344UA3 SARAF PRIFR
stilah neuropati perifer meru#uk pada gangguan fungsi satu atau lebih saraf
perifer. $europati perifer dibedakan #enisnya oleh tingkat keterlibatannya. Tergantung
pada penyebab yang mendasarinya, mungkin ada keterlibatan selektif motorik,
sensorik, serat otonom atau bahkan keterlibatan difus dari seluruh serat saraf tepi.
efisit klinis biasanya adalah bersifat campuran, di mana ge#ala dan tanda-tanda
sensorik seringkali merupkan karakeristik keterlibatan saraf perifer yang paling aal
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
5/15
sekaligus mencolok. !embahasan lebih lan#ut dari gangguan ini sekaligus
penatalaksanaannya akan dibahas pada ab (, kecuali dalam contoh-contoh di mana
penampakan klinis adalah berupa defisit motorik akut. Meskipun demikian, agar
lebih mudah, radix dan iner"asi saraf tepi pada otot-otot ekstremitas utama dapat
dilihat pada dalam Tabel - dan -(. /u#ukan dari tabel diharapkan dapat
memudahkan e"aluasi pasien dengan kelemahan fokal tipe 4$.
P6LI3UR6PATI
!ada polineuropati, karena ada keterlibatan simetris dan simultan simetris dan dari
berbagai saraf, defisit akibat masing-masing saraf tidak dapat dikenali secara
klinis. !olineuropati dibahas dalam ab (, tapi pembahasan singkat di bab ini
hanyalah seputar neuropati di mana pasien datang dengan kelemahan akut.
Polyradiculoneuropat"y In-la$asi A%ut 84uillain!9arr; Syndro$e:
+angguan ini biasanya bermanifestasi sebagai kelemahan yang umumnya simetris
dan paling sering dimulai di kaki. ecepatan dan tingkat perkembangan penyakit
ber"ariasi, tetapi dalam kasus parah dapat ditemukan kelemahan bilateral gra"is pada
semua ekstremitas hingga a#ah. ungkin #uga ada keluhan sensorik subyektif,
meskipun secara ob#ektif, gangguan sensorik biasanya #auh lebih tidak mencolok
dibandingkan defisit motorik yang ter#adi. eterlibatan otonom umum ter#adi bahkan
dapat menyebabkan hasil yang fatal akibat kemungkinan pneumonia aspirasi atau
gangguan respirasi akibat kelemahan otot napas. /incian lebih lan#ut tentang
gangguan ini diberikan dalam ab (.
Critical Illness Polyneuropat"y
!asien dengan sepsis dan kegagalan multiorgan dapat mengalami polineuropati yang
sering pertama kali disadari ketika pasien secara tak diduga kesulitan untuk
dihentikan dari "entilator mekanik. alam kasus yang lebih parah, atrofi dan
kelemahan ekstremitas dapat ter#adi disertai hilangnya refleks tendon. elainan
sensorik tidak separah defisit motorik. !emeriksaan elektrofisiologi mengungkapkan
adanya neuropati aksonal. !atogenesis yang mendasari masih tidak
#elas. !enatalaksanaan hanya bersifat suportif dengan prognosis #angka pan#ang yang
baik pada pasien yang sembuh dari penyakit kritis yang mendasari.
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
6/15
Polyneuritis Di-teri
nfeksi Corynebacterium diphtheriae dapat ter#adi baik pada saluran pernapasan atas
atau pada luka kulit yang terinfeksi. $europati pada kasus ini diakibatkan dari
neurotoxin yang dilepaskan oleh organisme tersebut. elemahan palatum dapat
berkembang >-3 minggu setelah infeksi tenggorokan, sementara difteri kulit dapat
diikuti oleh kelemahan fokal otot tetangga setelah inter"al yang serupa. +angguan
respon pupil untuk akomodasi dapat ter#adi sekitar 5- minggu setelah infeksi dan
polineuropati sensorimotor umum di#umpai setelah 1-3 bulan. !olineuropati dapat
mengikuti per#alanan bifasik dengan penurunan lebih lan#ut yang ter#adi -( minggu
setelah onset. elemahan dapat bersifat asimetris dan lebih sering pada bagian
proksimal daripada distal. /efleks tendon mungkin menurun atau tidak
ada. elumpuhan pernapasan ter#adi pada kasus berat. !emulihan biasanya ter#adi
selama >-3 bulan berikutnya tetapi mungkin memakan aktu lebih lama pada kasus
yang parah.
!ada pasien polineuropati, kandungan protein 'SB biasanya meningkat dan mungkin
disertai pleositosis ringan. !emeriksaan elektrofisiologi menun#ukkan perlambatan
kecepatan konduksi saraf meskipun hal ini sering tidak teru#ud hingga pasien sudah
mulai membaik secara klinis. !enatalaksanaan terdiri dari administrasi aal antitoksin
difteri kuda tanpa menunggu hasil kultur bakteri asalkan pasien tidak hipersensitif
terhadap serum kuda. !emberian penisilin atau eritromisin selama > minggu biasanya
akan membasmi infeksi tetapi tidak dapat menghentikan ke#adian komplikasi
serius. !ada pasien dengan kelemahan signifikan, langkah-langkah suportif termasuk
dukungan "entilasi mungkin diperlukan.
Paralytic S"ell-is" Poisonin*
erang yang ditemukan di !esisir Timur dan arat %merika Serikat mungkin
berbahaya untuk dimakan, terutama di musim panas karena kerang memakan "arietas
plankton beracun yang mengandung saxitoxin, yang memblokir kanal natrium
sekaligus aksi potensial pada saraf motorik dan saraf sensorik dan otot. $europati
perifer akut cepat progresif dengan ge#ala sensorik dan kelumpuhan ascendens
memburuk se#ak 30 menit setelah makan kerang beracun dan dapat menyebabkan
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
7/15
kelumpuhan pernafasan hingga kematian. Tidak ada antitoksin yang tersedia, tetapi
peraatan suportif yang tepat &termasuk "entilasi mekanik bila perlu* dapat membuat
pasien pulih sepenuhnya. :nema atau katarsis dapat membantu menghilangkan toksin
yang terserap.
Por-iria
!olineuropati akut dapat ter#adi pada porfiria hepar herediter. Serangan bisa dipicu
oleh obat-obatan &misalnya, barbiturat, estrogen, sulfonamide, griseoful"in, fenitoin,
suksinimida* yang dapat menginduksi enzim C-aminole"ulinic acid synthetase, atau
oleh infeksi, periode puasa, atau kadang-kadang menstruasi atau kehamilan. $yeri
kolik abdomen seringkali mendahului keterlibatan neurologis. +e#ala lain yang
mungkin dapat timbul meliputi kebingungan akut atau delirium dan ke#ang-
ke#ang. elemahan motorik merupakan manifestasi neurologis utama dan paling
sering disebabkan oleh polineuropati motorik yang menyebabkan gangguan simetris
yang kadang-kadang lebih mencolok pada bagian proksimal daripada
distal. elemahan mungkin dimulai pada tungkai dan menyebar ke atas hingga
melibatkan seluruh ektstremitas baah atau batang tubuh. !erburukan ter#adi pada
tingkat yang ber"ariasi dan dapat menyebabkan =uadriparesis flaccid total yang
disertai kelumpuhan pernapasan selama beberapa hari. ehilangan sensoris #uga
ter#adi tetapi kurang mencolok dan luas. /efleks tendon mungkin menurun atau tidak
ada. elainan ini dapat disertai dengan demam, takikardia persisten, hipertensi,
hiponatremia, dan leukositosis perifer. 4'S dapat menun#ukkan sedikit peningkatan
konsentrasi protein dan pleositosis. iagnosis ditegakkan dengan menun#ukkan
peningkatan kadar porfobilinogen dan asam C-aminole"ulinic urin atau kekurangan
uroporfirinogen sintetase pada sel darah merah &porfiria intermiten akut* atau
coproporphyrinogen oksidase dalam limfosit &coproporphyria herediter*.
!engobatan dengan dekstrosa intra"ena untuk menekan #alur biosintesis heme dan
propranolol untuk mengendalikan takikardia dan hipertensi. 7ematin, 5 mgDkg
melalui infus intra"ena lebih dari 1 menit sekali sehari #uga efektif dalam
memperbaiki keadaan klinis pasien. ndeks kema#uan terbaik adalah detak
#antung. +e#ala-ge#ala abdomen dan mental &tapi tidak neuropati* dapat dibantu
dengan klorpromazin atau kelompok fenotiazin lain. egagalan pernafasan mungkin
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
8/15
memerlukan trakeostomi serta "entilasi mekanik. encegah serangan akut dengan
menghindari pemicu diketahui adalah penting.
#eracunan Arseni% atau T"alliu$ A%ut
eracunan arsenik atau thallium akut dapat mengakibatkan polineuropati
sensorimotorik yang berkembang pesat, sering disertai atau didahului gangguan
gastrointestinal serta nyeri kram perut. %rsenik #uga dapat menyebabkan ruam kulit
dengan peningkatan pigmentasi kulit dan pengelupasan kulit yang mencolok serta
hadirnya garis ees &garis melintang putih* pada kuku dalam kasus-kasus
kronis. Thallium dapat menghasilkan ruam bersisik dan rambut rontok. +e#ala
sensorik seringkali menyakitkan dan biasanya merupakan manifestasi aal
polineuropati. +e#ala diikuti oleh gangguan motorik simetris yang biasanya lebih
parah pada distal daripada proksimal dan lebih sering ter#adi di kaki daripada di
lengan. !rotein 4'S dapat meningkat dengan sedikit atau tidak ada perubahan dalam
isi sel. Sementara itu, pemeriksaan elektropsikologi kadang-kadang menyerupai
sindrom +uillain-arrE terutama pada fase akut. iagnosis toksisitas arsenik paling
baik ditetapkan dengan mengukur kadar arsenik pada area yang terlindung dari
kontaminasi eksternal &misalnya rambut dari daerah kemaluan*. ?rine #uga
mengandung arsenik pada fase akut. iagnosis keracunan thallium ditegakkan dengan
menemukan talium dalam #aringan atau cairan tubuh, terutama dalam urin. Tingkat
pemulihan neurologis tergantung pada tingkat keparahan dari keracunan tersebut.
!enatalaksanaan dengan agen chelating masih diragukan manfaatnya.
Polineuropati 6r*ano-os-at
Senyaa organofosfat banyak digunakan sebagai insektisida dan #uga merupakan
senyaa aktif gas saraf dari persen#ataan kimia yang digunakan di
peperangan. Senyaa ini memiliki berbagai efek toksik akut terutama manifestasi
krisis kolinergik yang disebabkan oleh penghambatan
acetylcholinesterase. Meskipun demikian, beberapa organofosfat#uga menyebabkan
polineuropati tertunda yang biasanya dimulai sekitar 1-3 minggu setelah paparan
akut. ram dan nyeri otot di kaki biasanya merupakan ge#ala aal neuropati,
terkadang diikuti dengan mati rasa distal serta parestesia. elemahan kaki progresif kemudian ter#adi bersamaan dengan penurunan refleks tendon. efisit serupa bisa
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
9/15
ter#adi pada ekstremitas atas setelah beberapa hari. +angguan sensorik #uga
berkembang dalam beberapa kasus, aalnya di kaki dan kemudian di lengan, tapi
gangguan ini sering hanya bersifat ringan atau tidak mencolok. !emeriksaan
menun#ukkan polineuropati simetris distal, terutama motorik, dengan pengecilan dan
kelemahan flaccid otot kaki distal. !ada beberapa pasien, keterlibatan mungkin cukup
parah hingga menyebabkan =uadriplegia, sedangkan di pasien lain, kelemahan
motorik #auh lebih ringan. Tanda-tanda piramidal ringan #uga dapat hadir. ukti
obyektif penurunan sensorik biasanya hanya sedikit. :fek akut keracunan
organofosfat dapat dicegah dengan penggunaan masker dan pakaian
pelindung. Tindakan setelah paparan meliputi dekontaminasi kulit dengan pemutih
atau sabun dan air serta administrasi atropin, >-( mg setiap menit, dan pralidoksim,
1 g setiap #am sampai 3 #am yang diberikan baik secara intramuskular atau
intra"ena. Tidak ada pengobatan untuk neuropati selain peraatan suportif.
!emulihan fungsi saraf perifer dapat ter#adi seiring dengan ber#alannya aktu, tetapi
defisit sentral biasanya bersifat permanen dan dapat mempengaruhi keberhasilan
pemulihan fungsional secara keseluruhan.
M6363UR6PAT75 MULTIPLX
stilah ini menandakan adanya keterlibatan berbagai saraf, tetapi secara asimetris dan
pada aktu yang berbeda, sehingga masing-masing saraf yang terlibat biasanya dapat
diidentifikasi sampai gangguan mencapai stadium lan#ut. !embahasan di sini akan
dibatasi hanya untuk dua gangguan yang ditandai oleh keterlibatan motorik tanpa
adanya ge#ala dan tanda-tanda sensorik.
To%sisitas
Ti$bal
Toksisitas timbal umum di#umpai pada indi"idu yang terlibat dalam pembuatan atau
perbaikan baterai atau produk lain yang mengandung timbal, peker#a peleburan timah
atau bi#ih lain yang mengandung timbal, dan industri perkapalan. Toksisitas ini #uga
dapat ter#adi pada orang yang menggunakan cat yang mengandung timbal atau
mereka yang menelan alkohol yang terkontaminasi timbal. Timbal anorganik dapat
mengakibatkan disfungsi baik pada sistem saraf pusat maupun perifer. !ada anak-
anak, toksisitas dapat diakibatkan dengan menelan cat bertimbal yang mengelupas
dari bangunan atau perabot tua, di mana ensefalopati akut adalah karaketeristik neurologis utama. $europati perifer didominasi oleh motorik dan pada orang deasa
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
10/15
lebih parah di lengan daripada di kaki. Timbal biasanya mempengaruhi saraf radial,
meskipun saraf lain #uga akan terpengaruh hingga menyebabkan gangguan motorik
progresif asimetris. ehilangan sensoris biasanya tidak mencolok atau tidak ada.
ungkin terdapat hilangnya atau menurunnya refleks tendon. anifestasi sistemik
toksisitas timbal meliputi anemia, sembelit, nyeri kolik abdomen, perubahan arna
gusi, dan nefropati. Se#auh mana terkena peker#a dapat mengalami kerusakan saraf
perifer minor akibat keracunan timbal masih tidak #elas. 4ebih lan#ut, tidak ada
kesepakatan tentang konsentrasi terendah timbal dalam darah yang dihubungkan
dengan kerusakan pada saraf perifer.
!enatalaksanaan optimal tosisitas timbal masih belum diketahui, tetapi pemberian
dinatrium kalsium edetat &:T%* intra"ena atau intramuskular serta penicillamine
dan dimercaprol &%4* oral telah digunakan.
3europati Motori% Multi-o%al
+angguan ini ditandai dengan atrofi dan kelemahan progresif asimetris, temuan
elektropsikologi demielinasi motorik multifokal dengan blok konduksi motorik parsial
tetapi respon sensorik normal, dan adanya antibodi antiglycolipid &biasanya anti-+1
g* dalam serum banyak pasien. ram dan fasikulasi kadang-kadang ter#adi dan
dapat menyebabkan misdiagnosis sebagai penyakit motor neuron kecuali dilakukan
pemeriksaan elektrofisiologi. Tidak ada kehilangan sensori atau bukti keterlibatan
?$. +angguan biasanya memiliki onset subakut hingga kronis, meskipun "arian
dengan onset yang lebih akut telah di#umpai. Agar diagnosis dapat ditegakkan
dengan pasti, defisit motorik harus dalam distribusi dua atau lebih saraf yang dikenali
dan berhubungan dengan blok konduksi di luar lokasi umum pen#epitan syaraf. Farian
dengan keterlibatan satu saraf tunggal sa#a telah dilaporkan &neuropati motorik
monofocal*. lok konduksi merupakan konsekuensi utama demielinasi, meskipun
perubahan rangsangan aksonal #uga berkontribusi terhadap kegagalan
konduksi. !enatalaksanaan dengan pemberian prednison serta plasmapheresis tidak
membuahkan hasil memuaskan, tetapi pasien dapat membaik setelah terapi
siklofosfamid 1 gDm> intra"ena sekali sebulan selama ( bulan atau terapi human
imunoglobulin, > gDkg intra"ena yang diberikan selama 3- hari. !erbaikan kondisi
kadang-kadang dikaitkan dengan penurunan tingkat antibodi anti-+1.
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
11/15
M6363UR6PAT75 SIMPLX
alam mononeuropathy simpleks ada keterlibatan satu saraf perifer tunggal. Sebagian
besar mononeuropati umum mengakibatkan keterlibatan motorik dan sensorik &seperti
dibahas dalam ab (*. engan demikian, hanya ell palsy, terutama yang mengarah
ke defisit motorik, yang dibahas di sini.
9ell Palsy
ell palsy adalah kelemahan 4$ pada a#ah yang disebabkan oleh keterlibatan
saraf a#ah idiopatik di luar SS! tanpa disertai bukti adanya penyakit neurologis aural
atau penyakit lain. !enyebabnya tidak #elas, tetapi gangguan tersebut ter#adi lebih
sering pada anita hamil dan pasien diabetes. Semakin banyak bukti menun#ukkan
baha reakti"asi infeksi "irus herpes simpleks tipe 1 pada ganglion geniculatum
dapat melukai saraf a#ah dan bertanggung #aab untuk ell palsy, setidaknya di
beberapa pasien.
elemahan a#ah sering didahului atau disertai rasa sakit di sekitar
telinga. elemahan umumnya datang tiba-tiba tetapi dapat berlan#ut selama beberapa
#am atau bahkan hingga satu atau dua hari. Tergantung pada lokasi lesi, kelainan ini
mungkin disertai penurunan rasa, lakrimasi, atau hiperakusis. ungkin ada
kelumpuhan semua otot yang diiner"asi oleh saraf yang terkena &palsy lengkap* atau
kelemahan pada berbagai otot yang berbeda &palsy tidak lengkap*. !emeriksaan klinis
menun#ukkan tidak ada kelainan di luar ilayah saraf a#ah. ebanyakan pasien
sembuh sepenuhnya tanpa pengobatan, tetapi hal ini dapat berlangsung selama
beberapa hari pada beberapa kasus hingga beberapa bulan pada kasus lain. !rognosis
yang buruk untuk pemulihan lengkap ditun#ukkan oleh munculnya rasa sakit yang
parah pada onset dan palsy lengkap ketika pasien pertama kali diperiksa. ahkan, #ika
pemulihan tidak lengkap sekalipun, cacat permanen atau komplikasi lain hanya
mempengaruhi sekitar 10G pasien. Tidak ada bukti meyakinkan baha terapi
asiklo"ir atau anti"irus lainnya dapat memberikan manfaat apapun. Terapi
kortikosteroid &prednison, (0 atau 60 mgDd peroral selama 3 hari, dikurangi bertahap
selama ) hari berikutnya* yang dimulai dalam aktu hari setelah onset palsy dapat
meningkatkan proporsi pasien yang sembuh sepenuhnya secara signifikan dan
meningkatkan kemungkinan pemulihan lengkap dalam kurun aktu 3 hingga H bulan.
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
12/15
ondisi lain yang dapat menghasilkan palsy a#ah meliputi tumor, infeksi herpes
zoster ganglion geniculatum &/amsay-7unt syndrome*, penyakit 4yme, %S, dan
sarkoidosis.
4A344UA3 TRA3SMISI 3UR6MUS#ULR
Myast"enia *ravis
yasthenia gra"is dapat ter#adi pada semua usia dan kadang-kadang dikaitkan dengan
tumor thymus, tirotoksikosis, rheumatoid arthritis, atau lupus eritematosus
diseminata. Penyakit ini lebih umum pada anita dibandingkan laki-laki dan
ditandai dengan kelemahan yang fluktuatif serta mudah lelahnya otot sadar. %kti"itas
otot tidak dapat dipertahankan, sementara gerakan yang aalnya kuat #adi mudah
melemah. %da predileksi untuk otot okular eksternal dan otot kranial tertentu lainnya,
yang meliputi otot maseter, a#ah, faring, laring, dan otot pernapasan. 8tot
ekstremitas mungkin #uga terpengaruh. elemahan ini disebabkan oleh
beranekaragam blok transmisi neuromuskuler yang berhubungan dengan penurunan
#umlah reseptor asetilkolin fungsional yang dimediasi oleh sistem imun &+ambar -
)*. !ada sekitar 60G kasus, antibodi terhadap reseptor nicotinic acetylcholine otot
dapat di#umpai dan mengakibatkan hilangnya fungsi reseptor. !ada pasien yang
seronegatif terhadap antibodi ini, myasthenia gra"is mungkin #uga dimediasi oleh
imunitas karena banyak pasien memiliki antibodi terhadap muscle-specific tirosin
kinase &musk* yang terlibat dalam pengelompokan reseptor asetilkolin selama
tumbuhkembang dan #uga diekspresikan ke dalam sambungan neuromuskuler deasa.
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
13/15
+ambar -). Situs yang terlibat dalam gangguan transmisi neuromuskuler. !ada
sebelah kiri, transmisi normal melibatkan depolarisasi yang disebabkan masuknya
kalsium &'a* melalui kanalnya. 7al tersebut merangsang pelepasan asetilkolin &%'h*
dari "esikel sinaptik pada zona aktif dan masuk ke celah sinaptik . %'h mengikat
reseptor %'h dan mendepolarisasi membran otot postsinaptik. !ada sebelah kanan,
gangguan transmisi neuromuskuler akibat penyumbatan kanal 'a &sindrom 4ambert-
:aton atau antibiotik aminoglikosida*, penurunan pelepasan %'h yang dimediasi 'a
&botulinum toxin*, atau internalisasi dan degradasi reseptor %'h yang diinduksi
antibodi &myasthenia gra"is*.
+angguan serupa dapat di#umpai pada pasien yang menerima terapi penicillamine
untuk rheumatoid arthritis yang seringkali pulih ketika obat dihentikan.
Mani-estasi #linis
eskipun timbulnya penyakit ini biasanya berlangsung lambat, gangguan ini kadang-
kadang tampak lebih cepat akibat adanya infeksi bersamaan yang mengakibatkan
eksaserbasi ge#ala. :ksaserbasi #uga dapat ter#adi pada kehamilan atau sebelum
menstruasi. +e#ala dapat diperburuk oleh kina, =uinidine, procainamide, propranolol,
phenytoin, lithium, tetrasiklin, dan antibiotik aminoglikosida, yang karenanya harus
dihindari pada penderita myasthenia gra"is. yasthenia memiliki per#alanan penyakit
yang progresif tetapi lambat. !asien datang dengan ptosis, diplopia, kesulitan
mengunyah atau menelan, suara sengau, kesulitan pernafasan, atau kelemahan
anggota badan &Tabel -15*. ntensitas ge#ala ini sering berfluktuasi pada siang hari,
dan "ariasi diurnal tersebut dapat bertumpangtindih dengan kekambuhan spontan dan
remisi #angka pan#ang yang dapat berlangsung selama berminggu-minggu.
!emeriksaan fisik menemukan kelemahan dan kelelahan otot yang
terkena. elemahan tidak sesuai dengan distribusi satu saraf, radix, atau tingkat SS!
tertentu. alam lebih dari H0G kasus melibatkan otot ekstraokular yang menyebabkan
seringnya kelumpuhan okular berupa tampilan asimetris dan ptosis. /espon pupil
tidak terpengaruh. arakteristik khas dari gangguan ini adalah baha akti"itas
berkelan#utan otot yang terkena menyebabkan peningkatan kelemahan sementara.engan demikian, lirikan bola mata ke atas selama > menit terus menerus dapat
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
14/15
menyebabkan peningkatan ptosis, dengan kekuatan pada otot yang terkena membaik
setelah beristirahat se#enak. alam kasus lan#ut, mungkin ditemukan atrofi ringan otot
yang terkena. Sensasi normal dan biasanya tidak ada perubahan refleks.
Tabel &!'2)
4e,ala Myast"enia 4ravis) '
4e,ala Persentase Pasien
iplopia 51
!tosis >
isartria 1(
elemahan ekstremitas baah 13
elemahan umum 11
isfagia 10
elemahan ekstremitas atas )
elemahan pengunyahan )
1 iadaptasi dari 7errmann '
8/18/2019 Terjemahan Kak Neila
15/15
harus tersedia untuk melaan efek samping muskarinik kolinergik seperti
hipersali"asi, diare, dan mual. %tropin tidak mempengaruhi fungsi nikotinik
kolinergik pada sambungan neuromuskuler. $eostigmin yang efeknya lebih lama
berguna untuk mengurangi ke#adian negatif palsu.
Pe$eri%saan Penun,an*
@-ray dan 'T scan thorax dapat menun#ukkan adanya thymoma. +angguan transmisi
neuromuskular dapat dideteksi secara elektrofisiologis melalui respon dekremental
otot terhadap stimulasi supramaximal berulang &pada > atau 3 7z* oleh saraf motorik,
meskipun temuan normal tetap tidak dapat menyingkirkan diagnosis.
Recommended