Tetralogía de Fallot

Tetralogía de

FallotTrejo Naranjo Diana Itzel

Cardiopatía conotruncal

Epidemiología

0.8%

Tetralogía de Fallot – 0.08%

5-8%

1-8.500

Genética

No sindrómicos

Microdeleción 22q11- Sx. CATCH22- 16.6%

14-15% Sx. Down

Anatomía Patológica Estenosis Pulmonar

Comunicación ventricular

Cabalgamiento aórtico

Hipertrofia Ventricular derecha

Ramas pulmonares derechas <3mm

Desconexión de las ramas

Desconexión de las ramas

Ausencia de una rama pulmonar

Agenesia de la válvula pulmonar (3-6%)

Anomalías Coronaria (3%)

Asociación al canal aurículo-ventricular completo

(85%)

Fisiopatología

Evolución de la EP

Equilibrio hemodinámico (evolutivo y cambiante)

CIV: IC (Fallot rosado o precianótico)

EP: Fallot cianógeno

Presentación Clínica

Fallot típico

Fenotipo normal

Estado general conservado

Ausencia de signos de IC

Soplo rudo sistólico precordial en base (borde

EIS), en barra (H.S), 1º día- EP (< holosistólico)

2º ruido único o poco audible- < VP

Cianosis

Casos especiales

Cianosis en los primeros días

Ductus-dependientes-

Prostaglandinas, corrección precoz

Distrés respiratorio

(broncomalacia, traqueomalacia) –

asistencia mecánica

Historia Natural en el lactante

y niño mayor

Lactancia – cianosis EP

Mayor: Acuclillamiento >TAS VD – TP

CIV Oxigenación Tejidos

Crisis Hipoxémicas

Paroxísticos -aumento de

cianosis/ palidez c/disnea o pérdida de conciencia

Espasmo IP o < RP o fármaco

(atropina)

< paso de la sangre

Infundíbulo Pulmonar

Acidosis láctica grave y daño multiorgánico

Estudios Complementarios

Radiografía de tórax

Silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de la punta cardiaca

Vascularización pulmonar (disminuida)

Electrocardiograma

Voltajes altos : Rs-V1 RS-V2 (HVD tipo adaptación)

BRD incompleto completo (QRS > 0,12s)

Ecocardiografía fetalCIV, cabalgamiento, EP, AP, Tronco, AP, Agenesia

VP

Cateterismo

#, tamaño y distribución AP, sospecha coronaria

anómal

Resonancia Magnética

Seguimiento post-operatorio FvalvD, regiones

aneurismáticas, anatomía

Tratamiento Médico

Revisiones ambulatorias

Prostaglandinas , Cirugía precoz –

Estenosis severas

Crisis hipoxémicas-

Oxigenoterapia, posición

genupectoral, Vía venosa, Adm. Rápida

de volumen, Morfina, bicarbonato.

Vasopresores (< poscarga sist. > paso

sangre al circuito pulmonar)

Tratamiento Médico

Fallot precianótico c/EPL- Tx.

Anticongestivo

Propranolol oral (1-4 mg/kg/día)

Cianosis severa y progresiva y crisis

hipoxémicas – tx. quirúrgico

Tratamiento QuirúrgicoCorrección Completa

Procedimientos quirúrgicos

paliativos

Cuando no se puede realizar de primera intención la corrección completa

Fístula sistémico pulmonar de tipo BlalockTaussig conexión arteria subclavia-arteria pulmonar ipsilateral

Hemicorrección: Conexión VD-AP, CIV abierto)

Angioplastía valvular pulmonar

Implante de conducto valvulado :VD-Tronco Pulmonar

Re operaciones tardías

Lesiones residuales

IP

Disfunción VD

Endocarditis

Pronóstico Quirúrgico

Morbimortalidad hospitalaria <2%

Bajos GC, Disfunción diastólica ventricular

derecha y arritmias

Pronóstico a largo plazo del Fallot típico

es favorable Sup 90% a los 30 años

Bibliografía