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Lic. Maczy González Rincón
MSc Escuela de Bioanálisis LUZ
TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION: HEREDITARIOS Y
ADQUIRIDOS
DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DE LA
COAGULACION
E N F E R M E D A D E S
HEMOFILIA A HEMOFILIA B
ENFERMEDAD de von WILLEBRAND
N O R M A L H E M O F I L I A
HEMOFIL IA : e n f e rmedad h emor r ág i c a h e r ed i t a r i a l i g ada a l c r omosoma X ( sexo )
HERENCIA DE LA HEMOFILIA
LEVE MODERADA SEVERA
HEMOFILIA
Los exámenes incluyen:
• TTP prolongado Mezclas: Corrige con PAN
• TP normal
• TT normal
• Tiempo de sangría normal
• Actividad del factor VIII:c Baja (HA)
• Actividad del factor IX Baja (HB)
• Es el trastorno hemorrágico
hereditario más común.
• Es causada por una deficiencia del
factor de Von Willebrand que impide la
adhesión de la plaqueta al endotelio
• Afecta tanto a hombres como a
mujeres
• La mayoría de los casos son leves
• Es más común en las mujeres
caucásicas que en las afroamericanas.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
• El sangrado se puede presentar se después de un
procedimiento quirúrgico, extracción dental, sangrado
menstrual profuso o prolongado, empeorar con el uso
de aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos (AINES), disminuye durante el embarazo .
• El factor principal de riesgo antecedente familiar de
trastorno hemorrágico.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Los exámenes diagnósticos incluyen:
• TTP prolongado
• TP normal
• TT normal
• Tiempo de sangría alargado o N
• Actividad del factor VIII:c Baja o N
• Agregación plaquetaria con Ristocetina:
Ausente
I.- POR ALTERACION DE LOS FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES
II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
III.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA
COAGULACION
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K
I.- ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
II.- DISFUNCION HEPATICA
ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
“ COAGULOPATIA ADQUIRIDA SECUNDARIA A NIVELES REDUCIDOS
DE FACTORES DE COAGULACION DEPENDIENTES DE LA VITAMINA
K ( FII, FVII, FIX, FX)”
CLASIFICACION:
TEMPRANA: PRIMER DIA DE VIDA
CLASICA: PRIMERA SEMANA
TARDIA: SEGUNDA SEMANA-SEIS MESES
ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
CLINICA: SANGRADO UMBILICAL
SANGRADO POR MUCOSAS
SANGRADO EN SITIOS DE PUNCION
LABORATORIO: T. P ALARGADO
MEZCLAS DE CORRECCION: CORRECCION CON SUERO NORMAL
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
FISIOPATOLOGIA :
I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS
II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS
III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION
IV.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS :
1.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
2.- FACTORES NO DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
3.- FACTORES DEL SISTEMA FIBRINOLITICO
4.- INHIBIDORES DE LA COAGULACION
FISIOPATOLOGIA :
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
FISIOPATOLOGIA :
II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS :
1.- FIBRINOGENO
2.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K DEPENDIENTES DE DISFUNCION HEPATICA
FISIOPATOLOGIA :
III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION:
1.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
2.- HIPERFIBRINOLISIS SECUNDARIA
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
LABORATORIO
HEMOSTASIA COAGULACION FIBRINOLISIS
T.SANGRIA T.P PLASMINOGENO
RECUENTO
PLAQUETARIO
T.P.T
DIMERO DT.T
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
CONCEPTO: TRASTORNO AUTOINMUNE CARACTERIZADO POR
TROMBOSIS RECURRENTES ARTERIALES O VENOSAS
Y/O PERDIDAS FETALES.
CLASIFICACION: PRIMARIA
SECUNDARIA
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO:FISIOPATOLOGIA
SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDICO:CLINICA
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
LABORATORIO:
1.- VDRL REACTIVO
2.- ANEMIA HEMOLITICA
3.- TROMBOCITOPENIA
4.- T.T.P ALARGADO
CONFIRMATORIO
ANTICOAGULANTE LUPICO
ANTICARDIOLIPINA
ANTI ß2 GLICOPROTEINA I
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
CONCEPTO: SINDROME ADQUIRIDO CARACTERIZADO POR LA
ACTIVACION INTRAVASCULAR DE LA COAGULACION
ORIGINADA POR DIFERENTES CAUSAS.
ETIOLOGIA: COMPLICACIONES OBSTETRICAS
SEPSIS
TRAUMA
MALIGNIDADES
REACCIONES TRANSFUSIONALES
ANOMALIAS VASCULARES
ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS
TOXICOS
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
FISIOPATOLOGIA: COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
ACTIVACION DE LA COAGULACION
Trombocitopenia
Disminución de los
Factores de la Coagulación
XII
Trombina
Activación del
Sistema de Quininas
Monómeros de Fibrina
Fibrinopeptidos A y B
CIDDepósitos de Fibrina
Obstrucción Vascular
Fibrinólisis Secundaria
(Plasmina)
Activación del Complemento
Fibrinógeno
Disfunción
Plaquetaria
Inhibición de la
Polimerización de la
Fibrina
Isquemia Histica
Anemia Hemolítica
Microangiopatica
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
HALLAZGOS DE LABORATORIO :
T. P alargado
T. T.P alargado
T. T alargado
T, SANGRIA ALARGADO
RECUENTO PLAQUETARIO disminuido
P. D.F AUMENTADOS
DIMERO D aumentados
DÍMEROS DE D
UTILIDAD CLÍNICA
TVP
TEP
IMC
Neumonía
Insuficiencia cardíaca
Postoperatorio
INMUNOTURBIDIMETRÍA
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA: CLINICA
Diagnóstico de
Laboratorio del CID
Imagen Microscópica:
Esquistocitos
Eritrocitos
fragmentados
Trombocitopenia
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