Lic. Maczy González Rincón

MSc Escuela de Bioanálisis LUZ

TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION: HEREDITARIOS Y

ADQUIRIDOS

DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DE LA

COAGULACION

E N F E R M E D A D E S

HEMOFILIA A HEMOFILIA B

ENFERMEDAD de von WILLEBRAND

N O R M A L H E M O F I L I A

HEMOFIL IA : e n f e rmedad h emor r ág i c a h e r ed i t a r i a l i g ada a l c r omosoma X ( sexo )

HERENCIA DE LA HEMOFILIA

LEVE MODERADA SEVERA

HEMOFILIA

Los exámenes incluyen:

• TTP prolongado Mezclas: Corrige con PAN

• TP normal

• TT normal

• Tiempo de sangría normal

• Actividad del factor VIII:c Baja (HA)

• Actividad del factor IX Baja (HB)

• Es el trastorno hemorrágico

hereditario más común.

• Es causada por una deficiencia del

factor de Von Willebrand que impide la

adhesión de la plaqueta al endotelio

• Afecta tanto a hombres como a

mujeres

• La mayoría de los casos son leves

• Es más común en las mujeres

caucásicas que en las afroamericanas.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

• El sangrado se puede presentar se después de un

procedimiento quirúrgico, extracción dental, sangrado

menstrual profuso o prolongado, empeorar con el uso

de aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no

esteroideos (AINES), disminuye durante el embarazo .

• El factor principal de riesgo antecedente familiar de

trastorno hemorrágico.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Los exámenes diagnósticos incluyen:

• TTP prolongado

• TP normal

• TT normal

• Tiempo de sangría alargado o N

• Actividad del factor VIII:c Baja o N

• Agregación plaquetaria con Ristocetina:

Ausente

I.- POR ALTERACION DE LOS FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES

II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

III.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA

COAGULACION

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA

VITAMINA K

I.- ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO

II.- DISFUNCION HEPATICA

ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO

“ COAGULOPATIA ADQUIRIDA SECUNDARIA A NIVELES REDUCIDOS

DE FACTORES DE COAGULACION DEPENDIENTES DE LA VITAMINA

K ( FII, FVII, FIX, FX)”

CLASIFICACION:

TEMPRANA: PRIMER DIA DE VIDA

CLASICA: PRIMERA SEMANA

TARDIA: SEGUNDA SEMANA-SEIS MESES

ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO

CLINICA: SANGRADO UMBILICAL

SANGRADO POR MUCOSAS

SANGRADO EN SITIOS DE PUNCION

LABORATORIO: T. P ALARGADO

MEZCLAS DE CORRECCION: CORRECCION CON SUERO NORMAL

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA

VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA

FISIOPATOLOGIA :

I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS

II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS

III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION

IV.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA

VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA

I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS :

1.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K

2.- FACTORES NO DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K

3.- FACTORES DEL SISTEMA FIBRINOLITICO

4.- INHIBIDORES DE LA COAGULACION

FISIOPATOLOGIA :

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA

VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA

FISIOPATOLOGIA :

II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS :

1.- FIBRINOGENO

2.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA

VITAMINA K DEPENDIENTES DE DISFUNCION HEPATICA

FISIOPATOLOGIA :

III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION:

1.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

2.- HIPERFIBRINOLISIS SECUNDARIA

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA

VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA

LABORATORIO

HEMOSTASIA COAGULACION FIBRINOLISIS

T.SANGRIA T.P PLASMINOGENO

RECUENTO

PLAQUETARIO

T.P.T

DIMERO DT.T

DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION

II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

CONCEPTO: TRASTORNO AUTOINMUNE CARACTERIZADO POR

TROMBOSIS RECURRENTES ARTERIALES O VENOSAS

Y/O PERDIDAS FETALES.

CLASIFICACION: PRIMARIA

SECUNDARIA

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO:FISIOPATOLOGIA

SINDROME

ANTIFOSFOLIPIDICO:CLINICA

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

LABORATORIO:

1.- VDRL REACTIVO

2.- ANEMIA HEMOLITICA

3.- TROMBOCITOPENIA

4.- T.T.P ALARGADO

CONFIRMATORIO

ANTICOAGULANTE LUPICO

ANTICARDIOLIPINA

ANTI ß2 GLICOPROTEINA I

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

CONCEPTO: SINDROME ADQUIRIDO CARACTERIZADO POR LA

ACTIVACION INTRAVASCULAR DE LA COAGULACION

ORIGINADA POR DIFERENTES CAUSAS.

ETIOLOGIA: COMPLICACIONES OBSTETRICAS

SEPSIS

TRAUMA

MALIGNIDADES

REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANOMALIAS VASCULARES

ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS

TOXICOS

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

FISIOPATOLOGIA: COAGULACION INTRAVASCULAR

DISEMINADA

ACTIVACION DE LA COAGULACION

Trombocitopenia

Disminución de los

Factores de la Coagulación

XII

Trombina

Activación del

Sistema de Quininas

Monómeros de Fibrina

Fibrinopeptidos A y B

CIDDepósitos de Fibrina

Obstrucción Vascular

Fibrinólisis Secundaria

(Plasmina)

Activación del Complemento

Fibrinógeno

PDF

Disfunción

Plaquetaria

Inhibición de la

Polimerización de la

Fibrina

Isquemia Histica

Anemia Hemolítica

Microangiopatica

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

HALLAZGOS DE LABORATORIO :

T. P alargado

T. T.P alargado

T. T alargado

T, SANGRIA ALARGADO

RECUENTO PLAQUETARIO disminuido

P. D.F AUMENTADOS

DIMERO D aumentados

DÍMEROS DE D

UTILIDAD CLÍNICA

TVP

TEP

IMC

Neumonía

Insuficiencia cardíaca

Postoperatorio

INMUNOTURBIDIMETRÍA

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA: CLINICA

Diagnóstico de

Laboratorio del CID

Imagen Microscópica:

Esquistocitos

Eritrocitos

fragmentados

Trombocitopenia