Tumor de células granulares del esófago Dra. Lívia Rezende. Médico Residente. Servicio de...

Tumor de células granulares del esófago

Dra. Lívia Rezende. Médico Residente. Servicio de

Aparato Digestivo HUC.

Caso clínico

Paciente mujer de 41 años, remitida desde otro centro a nuestro servicio para realización de estudio microscópico de la bilis el 09/2004. Totalmente asintomática.

AP: - No hábitos tóxicos. No fármacos.

- Nefrolitiasis. - 2 episodios de pancreatitis aguda de etiología no filiada.

EDA: HH. En esófago distal y medio se observan 3-4 lesiones nodulares,blanquecinas, de aspecto submucoso, con mucosa preservada, de 6 mm. Dura al contacto con pinza. Se remiten biopsias al Servicio de AP con la sospecha de TCG.

EDA:

Caso clínico:

AP: Fragmentos mucosa esofágica, estroma infiltrado x células de citoplasma amplio, gránulos eosinofílos y núcleos centrales sin atipias evidentes ni figuras de mitosis. Epitelio superficial de tipo escamoso muestra signos de acantosis y paraqueratosis. JDx: Tumor de células granulares de esófago.

Estudio microscópico de la bilis: +

bilirrubinato y esferolitos.

Ecoendoscopia

A 30 cm de incisivos se identifica la primera tumoración hipoecogénica, lisa y bien delimitada de pequeño tamaño (5,8 mm). En esófago distal se identifican otras dos lesiones similares, de 9x4,4 y 5x3 mm. Todas ellas parecen depender de la capa submucosa de la pared del esófago. No se identifican adenopatías mediastinicas.

Ecoendoscopia

Evolución:

Se decide tratamiento conservador con control endoscópico a los 6 meses.

Se remite a consulta externa del Servicio de Cirugía General para colecistectomía.

Introducción:

Los TCG son raros, descritos por Abrikossof como mioblastoma en 19261. En 1931 1º caso descrito en esófago.

En 1950 estudios histológicos e histoquímicos determinaron origen neurogénico (cels Schwann).2

Se pueden localizar en lengua (40%), piel (30%), mama (15%), tracto respiratorio, tracto digestivo, nervios.

Normalmente limitados submucosa. También pueden afectar muscular y mucosa.

1. Abrikossof A. Et al. Virchows Arch Pathl Anat Physiol 1926; 260: 214-233. 2. Miettinen M. Et al. J Pathol 1984; 142: 221-

229.

Epidemiología:

Incidencia 0,0019-0,03% entre todos los tumores. 2,7-8,1% TCG crecen TGI.11/3 esofágicos (1-2%). Más frecuente mujeres, 40-60 años.2

5-12% múltiples. 4-16% localizado en varios órganos.3

65% tercio distal, 20% medio, 15% proximal.4

> 200 casos TCG esófago descritos en literatura hasta 2002.5,6

1,5-2,7% malignos (<30 casos descritos hasta 1999).21. Maekawa A. Et al, J Gastroenterol 2003; 38: 776-80. 2. Meroni E. Spinelli P. Gastrointest Endosc 1989; 35(3): 274. 3. Lacke E. Et al. J Surg Oncol 1980; 13: 301-16. 4. Orlowska J. Et al. Am J Gastroenterol 1993; 88:311-15. 5. Szumilo J. Et al. Dis of esphagus 2002;15: 88-92. 6. David O, Jakate S. Arch Pathol Lab

Med 1999; 123: 967-73.

Diagnóstico:

Clínica: Normalmente hallazgo casual. Inespecífica (43%). Disfagia (33%).1 Dp tamaño/localización.

EDA: Pequeños nódulos aislados, mucosa normal, color blanco/amarillo. Aspecto de “muela”.Duros.

EUS: Exactitud diagnóstica 97-100%. Objetivos:2 1) Establecer intra/extramural respecto pared

esófago. 2) Si intramural, determinar capa se origina y

márgenes. 3) Ver ecogenicidad (hipoecoica, homogénea, regular

que crece desde submucosa). 4) Ver longitud lesión.

1. Yasuda I. Et al. Gastrointest Endosc 1995; 41(2): 163-66. 2. Palazzo L. Et al. Endoscopy 1997; 29: 850-53.

Diagnóstico:

AP: Células poligonales c/ abundante citoplasma c/ numerosos gránulos eosinofílos. Acantosis en epitelio escamoso. PAS + y Diastasa resistente.

Inmunohistoquímica: Proteína S-100 +, enolasa neuronal específica +,vimentina +, laminina +. M: p57, Ki 67.

Asociación con carcinomas y adenocarcinomas sincrónicos, aunque no estudios sobre asociación real.

AP e Inmunohistoquímica:

Manejo: 1) Conservador:

NO HAY TRATAMIENTO ACEPTADO COMO 1ª LÍNEA. Tto estandar junto c/ Qx. 39% no tto hasta 1993.1

Dada la naturaleza B, algunos autores recomiendan seguimiento endoscópico y extirpación solo si displasia, infiltración.1

Algunos autores aconsejan tto conservador si <10 mm y no cambios en tamaño en control.2,3

1. Orlowska J. Et al. Am J Gastroenterol 1993; 88: 311-14. 2. Tada S. et al. Am J Gastroenterol 1990; 85 (11): 1507-10. 3. Voskuil MD. Et al. Dig

Dis Sci 2001; 46(8): 1610-14.

2) Quirúrgico:

Actualmente cada vez menos utilizado por invasivo y por complicaciones.

Indicado en TCG grandes, invasivos, con signos de malignidad o sintomáticos con contraindicación a la resección endoscópica.

3) Endoscópico:

3.1) Inyección de alcohol.2

3.2) Laser YAG.3,4

3.3) Resección endoscópica: Pinza de biopsia 5,6,7 o mucosectomía.1,5,8,9,10

Criterios de resección endoscópica: < 2 cm, no adherido a muscularis ppia (EUS), no criterios de malignidad.1

1) Yasuda I. Et al. Gastrointest Endosc 1995; 41(2): 163-66. 2) Moreira LS, Dani R. Am J Gastroenterol 1992; 87 (5): 659-61. 3) Norberto L. Et al. Surg Endosc 2002; 16: 361-62. 4) Choi PM, Schneider EL. Gastrointest Endosc 1990; 36(2): 144-45. 5) Catalano F et al. Endoscopy 2002; 34: 582-84. 6) Fotiadis F. Et al. J Surg Oncol 2000; 277-79. 7) Maccarini MR. Et al. Endoscopy 1996; 28: 730-31. 8) Esaki M. Et al. Gastrointest Endosc 1998; 48(5): 536-39. 9) Shikuwa S. et al. Gastrointest Endosc 1998; 47(6); 529-31. 10) Wehrmann T. Et al. Endoscopy 2004; 36: 788-801

Discusión:

Tumor raro, > 200 casos descritos. Series de pocos casos.

Sin estudios comparativos sobre tratamiento. Normalmente benignos, si no datos de

malignidad ¿tto conservador vs endoscópico? Valorar individualmente (clínica + EUS + AP).

Resección EDA si clínica sin invasión muscularis propia o AP dudosa para estudio de la pieza.

Cirugía reservada a casos muy concretos. Siempre descartar malignidad e invasión (EUS).