Tus Soru Cozumu 194 Soru

Preview:

Citation preview

SORU ÇÖZÜMÜ

1. Aşağıda marker-organel eşlemesi verilmiştir. Hangisi yanlıştır ?

A. Plazma membranı – 5’ nükleotidaz

B. Endoplazmik retikulum – Glukoz 6- fosfataz

C. Nükleus – Sitokrom c oksidaz

D. Peroksizom - Katalaz

E. Mitokondri – Glutamat dehidrogenaz

Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları markırları

FRAKSİYONFRAKSİYON ENZİMENZİM FONKSİYONFONKSİYON

Plazma Plazma MembranıMembranı

5′ nükleotidaz5′ nükleotidaz

NaNa++, K, K++-ATPaz-ATPaz

Pürin nükleotid Pürin nükleotid katabolizmasıkatabolizması

Membran polarizasyonuMembran polarizasyonu

NükleusNükleusDNA polimerazDNA polimeraz

RNA polimerazRNA polimeraz

DNA replikasyonuDNA replikasyonu

DNA transkripsiyonuDNA transkripsiyonu

Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları markırları

FRAKSİYONFRAKSİYON ENZİMENZİM FONKSİYONFONKSİYON

Endoplazmik Endoplazmik retikulumretikulum

Glukoz-6-fosfatazGlukoz-6-fosfataz

Sitokrom b5 redüktazSitokrom b5 redüktaz

GlukoneogenezGlukoneogenez

Yağ asit desatürasyonuYağ asit desatürasyonu

GolgiGolgiGalaktozil transferazGalaktozil transferaz

MannosidazMannosidaz

Protein glikozilasyonuProtein glikozilasyonu

Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları markırları

FRAKSİYONFRAKSİYON ENZİMENZİM FONKSİYONFONKSİYON

LizozomLizozomAsit fosfatazAsit fosfataz

-glukronidaz-glukronidaz

Nükleotid yıkımıNükleotid yıkımı

Polisakkarid yıkımıPolisakkarid yıkımı

MitokondriMitokondri

Süksinat dehidrogenazSüksinat dehidrogenaz

Sitokrom c oksidazSitokrom c oksidaz

TCA siklusuTCA siklusu

Elektron transport zinciriElektron transport zinciri

Oligomisin duyarlı ATPazOligomisin duyarlı ATPaz Oksidatif fosforilasyonOksidatif fosforilasyon

Glutamat DHGlutamat DH Oksidatif deaminasyonOksidatif deaminasyon

2. Aşağıdakilerden hangisi hücre membranının yapısında yer almaz ?

A. Fosfolipid

B. Glikolipid

C. Kardiolipin

D. Kolesterol

E. Triaçilgliserol

TAG’lerTAG’ler ve

Kolesterol esterleriKolesterol esterleri hiçbir zaman

zar yapısına girmezler

3. İntrasellüler sıvıda aşağıdakilerden hangisinin konsantrasyonu en düşüktür? (E-2004)(E-2004)

A) Potasyum

B) Kalsiyum

C) Fosfat

D) Sodyum

E) Magnezyum

4. Aşağıdaki elektrolit sonuçlarından hangisi hemolizli kandan en az etkilenir ?

A. Potasyum

B. Sodyum

C. Klor

D. Magnezyum

E. Kalsiyum

Madde Hücre dışı sıvı Hücre içi sıvı

Na+ 140 mmol/l140 mmol/l 10 mmol/l

K+ 4 mmol/l 140 mmol/l140 mmol/l

Ca++ 2.5 mmol/l 0.1 0.1 mol/lmol/l

Mg++ 1.5 mmol/l 30 mmol/l

Cl- 100 mmol/l100 mmol/l 4 mmol/l

HCO3- 27 mmol/l 10 mmol/l

PO43- 2 mmol/l 60 mmol/l60 mmol/l

Glukoz 5.5 mmol/l 0-1 mmol/l

Protein 2 g/dl 16 g/dl

5. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, zar yapısında yer alan klor taşıyıcısının mutasyona uğraması sonucu ortaya çıkar? (N-2004)(N-2004)

A) Herediter sferositoz

B) Wilson hastalığı

C) Akondroplazi

D) Kistik fibrozis

E) Familyal hiperkolesterolemi

6. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, mannoz 6-fosfat oluşumunu engelleyen mutasyonlar sonucu ortaya çıkar?

A. Herediter sferositoz

B. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

C. Kistik fibrozis

D. I-cell hastalığı

E. Wilson hastalığı

I-Cell hastalığı:I-Cell hastalığı:

• Mannozu fosforilleme Mannozu fosforilleme yeteneği bozulmuşturyeteneği bozulmuştur

• İskelet anomalileri• eklemlerde hareket kısıtlılığı, kaba yüz görünümü • ağır psikomotor bozukluk oluşur

• Genelde 8 yaş civarında ölüm8 yaş civarında ölüm

• Hastaların serum örneklerinde lizozomal enzimlerin çok yüksek düzeylerde bulunduğu saptanmıştır

• Lizozomal enzimler sentezlenirLizozomal enzimler sentezlenir fakat lizozom içine lizozom içine verilemez, dolaşıma salınırverilemez, dolaşıma salınır

• Yalancı Hurler polidistrofisi I-hücre hastalığı ile yakından ilişkilidir fakat hastalığın seyri hafifdir ve hastalar genelde erişkin yaşa kadar ulaşırlar

Zardaki anormallikler sonucu gelişen veya bu anormalliğe bağlanabilen bazı hastalık ve patolojiler

Hastalık Anormallik

AkondroplaziAkondroplazi Fibroblast büyüme faktörü reseptörü, reseptör 3’ü kodlayan gende mutasyon

Ailevi hiperkolesterolemi

LDL reseptörünü kodlayan gende mutasyonlar

Kistik fibrozisKistik fibrozis Klor taşıyıcı proteinini kodlayan gende mutasyonlar

Doğumsal uzun QT sendromu

Kalpte iyon kanallarını kodlayan gende mutasyonlar

Wilson hastalığı Bakır bağımlı bir ATPazı kodlayan gende mutasyonlar

I-cell hastalığı I-cell hastalığı Mannoz 6-fosfat oluşumunu engelleyen mutasyonlar

Herediter SferositozHerediter Sferositoz Spektrini kodlayan gende mutasyonlar

Metastaz Zar glikoproteinleri ve glikolipidlerinin oligosakkarid yan zincirlerindeki anormallikler

Paroksismal Paroksismal nokturnal nokturnal hemoglobinüri (PNH)hemoglobinüri (PNH)

Eritrosit zarındaki bazı proteinlere bağlı olan GPI kancasının kusurlu bağlanmasına neden olan mutasyonlar

7. Aşağıdakilerden hangisinde protein/lipid oranı en yüksektir? (N-95) (N-2001)(N-95) (N-2001)

A) Miyelin kılıf

B) Mitokondri iç zarı

C) Mitokondri dış zarı

D) Eritrosit membranı

E) Granüllü endoplazmik retikulum

8. Moleküllere karşı en az geçirgen olan membran aşağıdakilerden hangisidir?

A. Mitokondri dış zarı

B. Plazma zarı

C. Çekirdek zarı

D. Endoplazmik retikulum

E. Mitokondri iç zarı

• Mitokondri iç zarı elektron transport zincirinin bulunduğu yerdir. Bu sayede mitokondri ATP sentezini sağlar.

• Bu transport zincirinde bir çok kompleks protein yapılı olduğundan burada protein/lipid oranı çok yüksektir.

Mitokondri iç zar yapısı EN FAZLA EN FAZLA protein protein

içereniçeren EN GEÇİRİMSİZEN GEÇİRİMSİZ

zar yapısıdır zar yapısıdır

9. Hücre zarında en bol bulunan fosfolipid türü aşağıdakilerden hangisidir? (N-2003)(N-2003)

A) Sfingomyelinler

B) Fosfatidil kolin

C) Fosfatidil serin

D) Kardiyolipin

E) Fosfaditil inozitol

10. Mitokondri iç zar yapısında en fazla bulunan fosfolipid aşağıdakilerden hangisidir?

A. Sefalin

B. Lesitin

C. Kardiolipin

D. Sfingomyelin

E. Platelet aktive edici faktör (PAF)

• Mitokondri zarlarındaMitokondri zarlarında en fazla bulunan

fosfolipidler fosfatidil gliserolfosfatidil gliserol ve KARDİOLİPİNKARDİOLİPİN

• İç zardaİç zarda en fazla yer alan

KARDİOLİPİNDİRKARDİOLİPİNDİR

11. Aşağıdakilerden hangisi mitokondride gerçekleşmez? (N-2007)(N-2007)

A) ATP sentezi

B) DNA sentezi

C) Protein sentezi

D) Makromoleküllerin düşük pH da hidrolizi

E) Metabolit transportu

12. Aşağıdakilerden hangisi Golgi cisimciğinin işlevlerinden biri değildir? (N-2007)(N-2007)

A) Protein glikozilasyonu

B) Karbonhidrat sentezi

C) Protein salgılanması

D) Lipid sentezi

E) Proteinlerin dağılımı ve modifikasyonu

• Golgi içinde proteinlerin glikozillenmesi, işlemlenmesi, sınıflandırılması, glikoproteinlerin karbonhidrat birimlerinin sentez ve modifikasyonu gerçekleşir.

• Ayrıca glikozilasyon ve sülfasyon reaksiyonları da burada gerçekleşir.

• Seramide karbonhidrat birimleri bu organelde eklenerek glikolipidler elde edilir.

• Yağ asidi sentezi sitozolde, triaçilgliserol sentezi ise endoplazmik retikulumda gerçekleşir.

13. Aşağıdakilerden hangisi peroksizomun görevlerinden birisi değildir?

A. Çok uzun zincirli yağ asitlerinin yıkımı

B. Hidrojen peroksidin suya çevrimi

C. De novo yağ sentezi

D. Safra asit sentezinde kolesterol yan zincirlerini uzaklaştırır

E. Fitanik asidin yıkımı

14. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, hücre zarında yer alan lipid yapıdaki çift tabakadan diğerlerine göre daha kolay geçer? (E-2006)(E-2006)

A) Üre

B) Gliserol

C) Su

D) Glukoz

E) Sodyum

15. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, hücre zarında yer alan lipid yapıdaki çift tabakadan diğerlerine göre daha zor geçer?

A) Üre

B) Gliserol

C) Su

D) Glukoz

E) Sodyum

• Biyolojik maddeler yağda ne kadar çözünürdür ve bunlar ne derecede hücre içine girebilir ?

• CO2, O2 ve azot gibi gazlar (çözücülerle çok az etkileşirler) zarın hidrofob bölgelerinden kolayca sızarken Steroid hormonlar gibi lipidden türeyen moleküller çift katmanı kolayca aşmaktadır. Elektrolit olmayan organik moleküller, yağ-su etkileşim katsayısına bağımlı olarak farklı geçiş hızları gösterirler. Bir molekülün lipidde çözünürlüğü ne kadar fazla ise, o molekülün zardan geçiş hızı o kadar büyüktür.

10-14 10-12 10-10 10-8 10-6 10-4 10-2

Na+

K+

Cl- Glukoz

Triptofan

Üre,Gliserol

İndol

H2O

Düşük Yüksek

Geçirgenlik Katsayıs (cm/sn)

Geçirgenlik

Su, bazı iyonlar ve küçük moleküllerin çift katmanlı zarlardan geçirgenlik katsayıları

16. Aşağıdakilerden hangisi ketoz şekerdir?

A. Glukoz

B. Riboz

C. Eritroz

D. Fruktoz

E. Gliseraldehit

Monosakkaridler:Monosakkaridler: Daha basit bileşenlere hidrolize edilemeyen şekerler

İçerdikleri karbon sayılarına göre:İçerdikleri karbon sayılarına göre:

Aldoz Aldoz KetozKetoz3 C’lu triozlar Gliseraldehit Dihidroksi asetonGliseraldehit Dihidroksi aseton

4 C’lu tetroz Eritroz Eritruloz5 C’lu pentoz Riboz Ribuloz6 C’lu heksoz Glikoz Fruktoz7 C’lu heptoz Sedoheptiloz9 C’lu nonoz Nöraminik asid

17. Aşağıdakilerden hangisi indirgen şeker değildir?

A. Laktoz

B. Maltoz

C. İzomaltoz

D. Laktuloz

E. Sükroz

Disakkaridler: Disakkaridler: Hidrolizlendikleri zaman aynı yada farklı iki

monosakkarid oluşur

Laktoz GlukozGlukoz 1-41-4 GalaktozGalaktoz, süt şekeri

Sukroz Glukoz Glukoz 1-21-2 FruktozFruktoz İndirgen İndirgen değildeğil

Maltoz Glukoz Glukoz 1-41-4 GlukozGlukoz nişasta sindirimi ile oluşur

• İzomaltoz Glukoz 1-6 Glukoz

Trehaloz Glukoz 1-1 glukoz İndirgen değilİndirgen değil

• Cellabioz Glukoz 1-4 Glukoz

Laktuloz Laktuloz Galaktoz 1-4 fruktoz

19. Aşağıdakilerden karbonhidratlardan 4 tanesi birbirinin izomeridir. İzomer olmayan aşağıdakilerden hangisidir?

A. Glukoz

B. Galaktoz

C. Fruktoz

D. Riboz

E. Mannoz

İzomer:İzomer:

• Aynı atomik içeriğeAynı atomik içeriğe ve moleküler formülemoleküler formüle, farklı atomik düzenlenişe sahipfarklı atomik düzenlenişe sahip olan bileşiklere izomerlerizomerler adı verilir

FruktozGalaktoz Glukoz Mannoz izomerdir izomerdir (C6H12O6)

Monosakkaridler:Monosakkaridler: Daha basit bileşenlere hidrolize edilemeyen şekerler

İçerdikleri karbon sayılarına göre:İçerdikleri karbon sayılarına göre:

Aldoz Aldoz KetozKetoz3 C’lu triozlar Gliseraldehit Dihidroksi asetonGliseraldehit Dihidroksi aseton

4 C’lu tetroz Eritroz Eritruloz5 C’lu pentoz RibozRiboz Ribuloz6 C’lu heksoz Glikoz Fruktoz7 C’lu heptoz Sedoheptiloz9 C’lu nonoz Nöraminik asid

20. Aşağıdakilerden hangisi α-amilazın nişastaya etkisi ile ortaya çıkan ürünlerden birisi değildir?

A. Maltoz

B. İzomaltoz

C. Sınır dekstrin

D.Trehaloz

E. Maltotrioz

Pankreatik -amilaz

-amilazağızda

Nişasta

LaktozSukro

zSellulo

z

- sınır - sınır DekstrinlerDekstrinler IsomaltozIsomaltoz

MaltozMaltozLaktozSukroz

Selluloz

- sınır Dekstrinler Isomaltoz

MaltozLaktozSukroz Sellüloz Mukozal

hücre membranın

a bağlı enzimlerİsomaltaz

SükrazMaltaz Laktaz

Dekstrinaz -

glikozidazGlukoz FruktozGalaktoz Sellüloz

Portal dolaşım

21. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarlı kolaylaştırılmış transport aracılığı ile olur?

A. Eritrosit

B. Karaciğer

C. Yağ doku

D. Bağırsak epiteli

E. Beyin

22. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarsız aktif transport ile olur?

A. Eritrosit

B. İskelet kası

C. Yağ doku

D. Beyin

E. Böbrek tübülleri

23. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarsız kolaylaştırılmış transport aracılığı ile olur?

A. Eritrosit

B. İskelet kası

C. Yağ doku

D. Bağırsak epiteli

E. Böbrek tübülleri

24. Başlıca beyin nöronlarında bulunan ve glukoza afinitesi en yüksek olan glukoz transporter aşağıdakilerden hangisidir?

A. GLUT-1

B. GLUT-2

C. GLUT-3

D. GLUT-4

E. GLUT-5

25. İnce bağırsak ve böbrekte bulunan, fruktozun taşınımında önemli olan glukoz transporter aşağıdakilerden hangisidir?

A. GLUT-1

B. GLUT-2

C. GLUT-3

D. GLUT-4

E. GLUT-5

1. Kolaylaştırılmış difüzyon:

Taşınım konsantrasyon farkına göredir. Bu işlemde membran glukoz taşıyıcıları kullanılır

GLUT 1: RBC, damar endotel hücrelerinde, beyin, böbrek, kolon ve plasentada yer alan ve bu dokularda glukoz yakalanması, bazal glukoz transportundan bazal glukoz transportundan sorumlusorumlu

GLUT 2: Karaciğer, pankreas, incebağırsak ve böbrek proksimal tüp hücrelerinde bulunan ve bu dokularda glukozun hızlı yakalanması ve glukozun hızlı yakalanması ve salınmasını sağlayansalınmasını sağlayan

GLUT 3: Glukoza affinitesi en yüksekGlukoza affinitesi en yüksek olan, temel olarak beyin nöronlarında, böbrek ve plasentada bulunan ve glukozun nöronlarda yakalanması ve transportunu gerçekleştiren

GLUT 4: Yağ, kas hücrelerinde bulunan glukozun insülinle

uyarılan yakalanmasını gerçekleştiren taşıyıcıdır. İnsülinle İnsülinle uyarılabilen tek GLUTuyarılabilen tek GLUT

GLUT 5: İnce barsakta ve böbrekte yer alır. Aynı zamanda fruktozunda taşınımını gerçekleştirirfruktozunda taşınımını gerçekleştirir

GLUT 6: Nonfonksiyonel

GLUT 7: Karaciğerde mikrozomal fraksiyonda yer alır. Endoplazmik retikulumdan glukozun salınımını gerçekleştirir.

2. Kotransport: Konsantrasyon farkına Konsantrasyon farkına karşı karşı taşıma söz konusudur

Glukoz Na Na ile beraber taşınır

- Bağırsak- Bağırsak epitel hücreleriepitel hücreleri - BöbrekBöbrek tübülüslerinde - Coroid pleksusdaCoroid pleksusda oluşur

SGLT 1: İnce bağırsaklardaİnce bağırsaklarda ve böbrekteböbrekte yer alır Glukozun ince bağırsakta Na’a bağlı kotransport sistemi ile hücreye alınmasını ve böbrek proksimal tübülünde konsantrasyon gradiyentine karşı emilimini sağlar.

26. Aşağıdaki enzimlerden hangisi, karaciğerin kan glukoz düzeyini ayarlamasında önemli rol oynar? (E-88)

A) Glukoz 6-fosfataz

B) Fosfoglukomutaz

C) Fosfofruktokinaz

D) Triozfosfat izomeraz

E) Enolaz

2 X NAD

2 X NADH+H

2 X NADH+H

Glukoz-6-fosfat

2 x ATP

Pirüvat

Gliseraldehit 3 fosfat

2 X GTP

PEP-PEP-KarboksikinazKarboksikinaz

Malat

GLUKOZ

Glukokinaz

Fruktoz-6-fosfat

Fruktoz-1,6-bifosfat

Dihidroksiaseton fosfat

Fosfoenol pirüvat

Pirüvat kinaz

Fosfofruktokinaz-1

Fruktoz 1,6-Fruktoz 1,6-bifosfatazbifosfataz

Pirüvat

Oksaloasetat

Pirüvat Pirüvat karboksilazkarboksilaz

Malat

Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz

2 X NADH+H

OAA

Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz2 X NAD

2 X GDP

2 x ADP

2 X ATP

Glukoz-6 Glukoz-6 fosfatazfosfataz

PirüvatPirüvat

27. Anaerobik glikolizde 1 mol glukoz başına kaç mol ATP, kaç mol NADH+H oluşmaktadır? (E-88)(E-88)

A) 4ATP+2NADH+2H+

B) 4ATP+4NADH+H+

C) 16ATP+4NADH+H+

D) 2ATP+2NADH+2H+

E) 2ATP+4NADH+H+

28. Aşağıdaki reaksiyonlardan hangisi yada hangilerinde substrat düzeyinde fosforilasyonla ATP sentezlenmektedir ? I. ATP sentazII. Fosfogliserat kinazIII. Fosfofruktokinaz IIV. Pirüvat kinazV. Glukoz 6-fosfataz

A) IB) II, IIIC) II, IVD) III, IVE) IV, V

29. Aşağıdaki enzimlerden hangisi hem glukoneogenez, hem de glikolizde kullanılır?

(E-88)(E-88)A) Fosfofruktokinaz-2 B) Pirüvat kinazC) Fosfogliserat kinaz D) Fruktoz 1.6-bifosfatazE) Glukoz 6-fosfataz

30. Aşağıdaki enzimlerden hangisi hem açlıkta, hem de toklukda aktiftir?

A) Fosfofruktokinaz-1

B) Pirüvat kinaz

C) Hekzokinaz

D) Fruktoz 1.6-bifosfataz

E) Fosfogliserat kinaz

31. Yükseğe adaptasyon sağlamak için 2 mol 2,3 bifosfogliserat sentezi gerçekleştirilen glikolizde net ATP kazancı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) 0

B) 1

C) 2

D) 3

E) 4

32. Karaciğer hücresinde glikojenin yıkılmasıyla veya glikoneogenez yoluyla elde edilen glukozun kana verilmesi için gerekli en önemli enzim hangisidir? (E-90)(E-90)

A) Hekzokinaz

B) Glikokinaz

C) Glukoz 6-fosfataz

D) Alkalen fosfataz

E) Fosfofruktokinaz

PirüvatPirüvat

33. Aşağıdaki enzimlerden hangisi veya hangileri sadece glukoneogenezde rol almaktadır ?

I. HekzokinazII. Glukoz 6-fosfatazIII. Fosfoenolpirüvat karboksikinazIV. Fruktoz 1,6 bifosfatazV. Pirüvat kinaz

A) I, II, III B) II, IV, VC) II, III, VD) II, III, IV E) II, III, IV, V

PirüvatPirüvat

34. Glikolizin ATP ve sitrat ile inhibe AMP ile aktive olması hangi enzimle olur? (N-94)(N-94)

A) Hekzokinaz

B) Glikokinaz

C) Fosfofruktokinaz

D) Piruvat kinaz

E) Glukoz 6 fosfataz

Fruktoz-6-fosfat

Fruktoz-1,6-bifosfat

Fosfofruktokinaz-Fosfofruktokinaz-11

PFK-1PFK-1

Fruktoz 2,6 Fruktoz 2,6 bifosfatbifosfat

PFK-2PFK-2

+PFK-1’in en güçlü

aktivatörü

Fruktoz 2,6-

bifosfatazATP

Sitrat

+ AMP,ADP

35. Aşağıdakilerden hangisi glikoneogenezde kullanılmaz? (E-94)(E-94)

A) Gliserol

B) Piruvat

C) Laktat

D) Asetil-KoA

E) Okzaloasetat

Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller

LaktatLaktat PirüvatPirüvat Gliserol Gliserol

Oksalosetat Oksalosetat α-KG α-KG

α-ketoasitlerα-ketoasitler Tek karbonlu yağ asitleriTek karbonlu yağ asitleri

Lösin, Lizin hariç aminoasitlerLösin, Lizin hariç aminoasitler

36. Aşağıdaki şıkların hangisinde aynı reaksiyonu katalizleyen enzimler beraber verilmiştir? (E-96)(E-96)

A) Fosfofruktokinaz - Glikokinaz

B) Fosfofruktokinaz - Hekzokinaz

C) Piruvat karboksilaz - PEP karboksikinaz

D) Fruktokinaz - Glikokinaz

E) Glikokinaz - Heksokinaz

37. Normal şartlarda aşağıdaki hücrelerin hangisinde 1 gram glukozdan en az enerji elde edilir? (E-96)(E-96)

A) Hepatosit

B) Beyin hücresi

C) Eritrosit

D) İskelet kası

E) Böbrek medüllası

38. İstirahat halindeki bir kişide aşağıdaki 38. İstirahat halindeki bir kişide aşağıdaki dokulardan hangisi en fazla laktat üretir?dokulardan hangisi en fazla laktat üretir?

A. Beyin

B. İskelet kası

C. Eritrosit

D. Deri

E. Bağırsak mukozası

39. Açlıkta glukoz yapımında kullanılan hangisidir? (N-94)(N-94)

A) Gliserol

B) Yağ asidi

C) Aseto asetat

D) OH-Butirik asit

E) Asetil-KoA

40. Glikoneogenezde piruvat karboksilazın allosterik aktivatörü hangisidir? (N-99)(N-99)

A) ATP

B) AMP

C) Asetil KoA

D) Laktik asit

E) Glukoz-6-fosfat

2 X NAD

2 X NADH+H

2 X NADH+H

Glukoz-6-fosfat

2 x ATP

Pirüvat

Gliseraldehit 3 fosfat

2 X GTP

PEP-PEP-KarboksikinazKarboksikinaz

Malat

GLUKOZ

Glukokinaz

Fruktoz-6-fosfat

Fruktoz-1,6-bifosfat

Dihidroksiaseton fosfat

Fosfoenol pirüvat

Pirüvat kinaz

Fosfofruktokinaz-1

Fruktoz 1,6-Fruktoz 1,6-bifosfatazbifosfataz

Pirüvat

Oksaloasetat

Pirüvat Pirüvat karboksilazkarboksilaz

Malat

Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz

2 X NADH+H

OAA

Malat Malat dehidrogenazdehidrogenaz2 X NAD

2 X GDP

2 x ADP

2 X ATP

Glukoz-6 Glukoz-6 fosfatazfosfataz

Pirüvat KarboksilazPirüvat Karboksilaz

• KCKC ve böbrekböbrek mitokondrilerinde bulunur,

• Kas hücrelerinde bulunmazKas hücrelerinde bulunmaz

• Kovalent olarak bağlı şekilde Biotin Biotin içerir ve ATP gerektirir

• Mg Mg gerektirir

• İrreversibleİrreversible

• Asetil KoAAsetil KoA düzeylerinin artışı ile allosterik olarak aktive düzeylerinin artışı ile allosterik olarak aktive ediliredilir

• Bu nedenle açlıkta aktiftir

• ATP / ADP oran artışı ile etkisi artarATP / ADP oran artışı ile etkisi artar

• Pirüvat / OAA oran artışı ile etkisi artarPirüvat / OAA oran artışı ile etkisi artar

• Glukagon ve epinefrin ile indirekt olarak aktive edilir

41. Glikoneogeneze kaynak oluşturmayan bileşik hangisidir? (N-99)(N-99)

A) Laktat

B) Gliserol

C) Alanin

D) Lösin

E) Serin

42. Glikoliz enzimlerinden hangisi iodoasetat tarafından inhibe edilir? (E-99)(E-99)

A) Fosfofruktokinaz

B) LDH

C) Piruvat kinaz

D) Enolaz

E) Gliseraldehid 3 fosfat dehidrogenaz

İodoasetatİodoasetat

Fosfoglikolik Fosfoglikolik asitasit

FlorürFlorür

43. Hangi glikoliz enzimi fluorid ile inhibe olur? (N-2000)(N-2000)

A) Fosfofruktokinaz

B) Gliseraldehid 3 fosfat dehidrogenaz

C) Fosfogliserat mutaz

D) Enolaz

E) Pirüvat kinaz

İodoasetatİodoasetat

Fosfoglikolik Fosfoglikolik asitasit

FlorürFlorür

44. Glukoz 6 fosfat üretildiği hangi enzimi feedback şeklinde inhibe eder? (E-2000)(E-2000)

A) Glukoz 6 fosfataz

B) Piruvat kinaz

C) Fosfoglukomutaz

D) Hekzokinaz

E) Piruvat dehidrogenaz

Hekzokinaz: Hekzokinaz:

• Bir çok dokudaBir çok dokuda yer alır

• Geniş özgüllüğü vardır. Diğer heksozlarıheksozları da fosforilleyebilir

• Glukoz için düşük Km’edüşük Km’e sahiptir (yüksek afinite) • Glukoz için düşük Vmax’aGlukoz için düşük Vmax’a sahiptir bu nedenle de büyük

miktarda glukozu fosforilleyemez

• Glukoz 6-fosfat (G6P) Glukoz 6-fosfat (G6P) ile inhibe olurile inhibe olur • İnsülinden İnsülinden etkilenmezetkilenmez

Glukokinaz: Glukokinaz:

• KCKC ve pankreaspankreas β hücrelerinde glukoz fosforilasyonunda temel enzim

• Glukoz için yüksek Kmyüksek Km’e sahiptir

• Postprandiyal dönem ostprandiyal dönem hepatosit içi glukoz konsantrasyonu arttığında etki eder

• YüksekYüksek VmaxVmax’a sahip

• Glukokinaz Glukokinaz düzeyleri karbonhidratdan zengin diyet ve insülin ile insülin ile artarartar

• Glukoz 6-PGlukoz 6-P ile inhibe olmaz ile inhibe olmaz

• Glukoz 6-fosfat glikoliz, glukoneogenez, pentoz fosfat yolu, glikojenoliz ve glikojenez yollarının tümünde yer alan önemli bir ara üründür

45. Glikolizde hangisinin işlevi yoktur? (N- 2002)(N- 2002)

A) Ribuloz-1, 5 difosfat

B) Glukoz 6 fosfat

C) Fruktoz 1, 6 difosfat

D) 3-fosfogliserat

E) 1, 3-difosfogliserat

46. Aşağıdakilerden hangisi enolazı inhibe ederek glikolizi engeller? (E-2001)(E-2001)

A) Fluorid

B) Arsenik

C) İodoasetat

D) Oligomisin

E) Karbon monoksit

İodoasetatİodoasetat

Fosfoglikolik Fosfoglikolik asitasit

FlorürFlorür

47. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, glikoneogenez yoluyla glukoz yapımında kullanılamaz? (E-2003)(E-2003)

A) Piruvat

B) Alanin

C) Ürat

D) Laktat

E) Propionat

48. Eritrositlerde, aşağıdakilerden hangisi glikolizin yan ürünü olarak oluşur? (E- 2003)(E- 2003)

A) Gliseraldehit-3-fosfat

B) 2- fosfogliserat

C) 3- fosfogliserat

D) 1, 3- difosfogliserat

E) 2,3- difosfogliserat

49. Aşağıdakilerden hangisi glukoneogenezde görev almaz ve oluşan glikozun kana verilmesinde rol oynayan enzim değildir? (N-2005)(N-2005)

A) Hekzokinaz

B) Glukoz- 6 -fosfataz

C) Fosfoenolpiruvat karboksikinaz

D) Pirüvat karboksilaz

E) Fruktoz 1,6 difosfataz

PirüvatPirüvat

50. Aşağıdaki glikoliz enzimlerinden hangisinin aktivitesi sonucu ATP oluşur? (E-2004)(E-2004)

A) Heksokinaz

B) Fosfofruktokinaz - 1

C) Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz

D) Fosfogliserat kinaz

E) Enolaz

51. Sağlıklı kişilerde kan şekerinin normal değerlerde tutulmasında görev alan doku ve bu görevle ilgili enzimler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir? (N-2006)(N-2006)

A) Karaciğer Glukokinaz, Glukoz 6-fosfataz

B) Pankreas Glukokinaz, Glukoz 6-fosfataz

C) Karaciğer Hekzokinaz, Glukokinaz

D) Karaciğer Fosfofruktokinaz, Hekzokinaz

E) Pankreas Hekzokinaz, Glukoz 6-fosfataz

52. I. Gliserol II. Amino asitlerIII. Kolesterol IV. Yağ asitleriV. Laktat

Açlık durumunda kan şekerini normal seviyede tutmak için, yukarıdakilerden hangileri glukoz sentezlemede kullanılmaz? (E-2006)(E-2006)A) I ve III B) I ve V C) II ve V D) III ve IVE) IV ve V

53. I. Gliserol II. AspartatIII. Kolesterol IV. Tek karbonlu yağ asitleriV. Asetoasetat

Açlık durumunda kan şekerini normal seviyede tutmak için, yukarıdakilerden hangileri glukoz sentezlemede kullanılmaz? A) I ve III B) I ve V C) II ve V D) III ve IVE) III ve V

Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller

LaktatLaktat PirüvatPirüvat Gliserol Gliserol

Oksalosetat Oksalosetat α-KG α-KG

α-ketoasitlerα-ketoasitler Tek karbonlu yağ asitleriTek karbonlu yağ asitleri

Lösin, Lizin hariç aminoasitlerLösin, Lizin hariç aminoasitler

54. Piruvik asitten Asetil KoA oluşumunda görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir? (E-87)(E-87) A) Piruvat karboksilaz B) Fosfofruktokinaz C) Piruvat kinaz D) Piruvat dehidrogenaz E) Transaminaz

55. Aşağıdakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz enzim kompleksinin inhibitörüdür? (E-2001)(E-2001)

A) ADP

B) NAD

C) Asetil KoA

D) Piruvat

E) Koenzim Q

56. Hangisi piruvat dehidrogenazı inhibe eder? (N-2002)(N-2002)

A) NADH

B) NAD+

C) ADP

D) Koenzim A

E) İnsulin

57. Trikarboksilik asit (TCA) döngüsü ara maddeleri bazı bileşiklerin sentezi ile veya bazı reaksiyonlarla ilişkilidir. TCA döngüsü aşağıdaki metabolik yollardan hangisine doğrudan katılmaz?

A) Glukoneogenez

B) Transaminasyon

C) Pentoz fosfat yolu

D) Hem sentezi

E) Yağ asiti sentezi

• TCA döngüsü pentoz fosfat yoluyla bir ilişki içinde değildir.

• Sitrik asit döngüsü metabolizmada önemli bir rol oynar. TCA döngüsü ara maddelerine dönüşen herhangi bir glukoz sentezine (glukoneogenez) katılabilir.

• Bazı TCA döngüsü ara maddeleri (örneğin oksaloasetat) transaminasyonla amino asite (örneğin aspartat) dönüşebilir.

• Yine alfa-ketoglutarat-glutamat arasında deaminasyon reaksiyonu gerçekleşebilir.

• TCA döngüsü ara maddelerinden biri olan sitrat stoplazmaya geçerek yağ asiti sentezine katılabilir.

• Süksinil KoA ise glisinle birleşerek ‘hem’ sentezine kayabilir.

58. Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır ? A) Hekzokinaz enziminin karbonhidratlara karşı geniş özgüllüğü vardır.B) Hekzokinaz glukoz için düşük Km’e sahiptir.C) Glukokinaz glukoz için yüksek Km’e sahiptir.D) Glukokinazın Vmax’ı yüksektir.E) Glukokinaz Glukoz 6-P ile inhibe olur.

Hekzokinaz: Hekzokinaz:

• Bir çok dokudaBir çok dokuda yer alır

• Geniş özgüllüğü vardır. Diğer heksozlarıheksozları da fosforilleyebilir

• Glukoz için düşük Km’edüşük Km’e sahiptir (yüksek afinite) • Glukoz için düşük Vmax’aGlukoz için düşük Vmax’a sahiptir bu nedenle de büyük

miktarda glukozu fosforilleyemez

• Glukoz 6-fosfat (G6P) Glukoz 6-fosfat (G6P) ile inhibe olurile inhibe olur • İnsülinden İnsülinden etkilenmezetkilenmez

Glukokinaz: Glukokinaz:

• KCKC ve pankreaspankreas β hücrelerinde glukoz fosforilasyonunda temel enzim

• Glukoz için yüksek Kmyüksek Km’e sahiptir

• Postprandiyal dönem ostprandiyal dönem hepatosit içi glukoz konsantrasyonu arttığında etki eder

• YüksekYüksek VmaxVmax’a sahip

• Glukokinaz Glukokinaz düzeyleri karbonhidratdan zengin diyet ve insülin ile insülin ile artarartar

• Glukoz 6-PGlukoz 6-P ile inhibe olmaz ile inhibe olmaz

• Glukoz 6-fosfat glikoliz, glukoneogenez, pentoz fosfat yolu, glikojenoliz ve glikojenez yollarının tümünde yer alan önemli bir ara üründür

59. Aşağıdakilerden pirüvat kinazı inhibitörü değildir?

A) Asetil KoA

B) AMP

C) Alanin

D) ATP

E) Uzun zincirli yağ asitleri

Fosfoenol pirüvat

Pirüvat

Pirüvat kinaz

2 x ADP

2 x ATP

Glikolizin 2. substrat düzeyinde Glikolizin 2. substrat düzeyinde fosforilasyon basamağıfosforilasyon basamağı

ATATPP

Fruktoz 1,6-Fruktoz 1,6-bifosfatbifosfat

+ AMP/ADPAMP/ADP

Uzun zincirli yağ Uzun zincirli yağ asitleriasitleri

Asetil KoAAsetil KoAAlaninAlanin

+

60. Glikojen sentezinde başlangıç glikozil kalıntıları aşağıdaki aminoasidlerden hangisine eklenir ?

A. Asparajin

B. Triptofan

C. Glisin

D. Tirozin

E. Alanin

İndirgeyiciİndirgeyiciOlmayan Olmayan

uçlaruçlar

61. Aşağıdaki glikojen depo hastalıklardan hangisinde hiperürisemi gözlenir ?

A. Von Gierke

B. Pompe

C. Forbes & Cori hastalığı

D. Anderson

E. Mc Ardle

62. Aşağıdaki glikojen depo hastalıklardan hangisinde limit dekstrinozis gözlenir ?

A. Von Gierke

B. Pompe

C. Forbes & Cori hastalığı

D. Anderson

E. Mc Ardle

63. Aşağıdaki enzimlerden hangisi veya hangilerinin eksikliği hipoglisemiye neden olur ? I. Glikojen sentetazII. Lizozomal α-glukozidazIII. Glukoz 6-fosfatazIV. İskelet kası glikojen fosforilazı

A. I, IIB. I, IIIC. II, IIID. II, IVE. III, IV

GLİKOJEN GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARIDEPO HASTALIKLARI

Tip 0 AglikogenosisTip 0 Aglikogenosis• Glikojen sentetazGlikojen sentetaz

• Temel olarak etkilenen organ KCKC’dir, kas etkilenmez. KC’de glikojen sentezi normalin %2’sine kadar azalmıştır.

• Açlık hipoglisemisiAçlık hipoglisemisi

• Hipoglisemik konvülsiyonlar

• Mental retardasyon

• Yemek sonrasıYemek sonrası hiperglisemi hiperglisemi dönemleri izlenir

Tip 1 Von Gierke hastalığı:Tip 1 Von Gierke hastalığı:• Glukoz 6 fosfatazGlukoz 6 fosfataz eksik →1a• 1b →glukoz 6 fosfat translokator, 1c →fosfat translokator eksik

• Hipoglisemi Hipoglisemi

• Pentoz fosfat Pentoz fosfat yoluna giriş artar, riboz 5 fosfat sentezi artar. Buna bağlı olarak pürin katabolizması artar ve hiperürisemi ve gut

• KC, böbrek ve barsak etkilenir

• Yağlı KC ve masif hepatomegali izlenir

• Laktik asit, ürik asit, keton cisimleri ve lipid artmış

• Depolanan glikojende artmış

• Depolanan glikojenin yapısı normal

Tip II Pompe hastalığı:Tip II Pompe hastalığı:

• Lizozomal α-glukosidazLizozomal α-glukosidaz, yeni doğanın lizozomal enzim defekti

• Defekt yaygındır (KC, kas, kalp …)

• Sitozolde vokuollerde glikojen birikimi

• Kan glukozu normalKan glukozu normal

• Ciddi kardiyomegali

• Genellikle erken ölüm

• Glikojen yapısı normal

• Hipotoni

Tip III Forbes & Cori hastalığı• Dalları yıkan enzimDalları yıkan enzim (Amilo 1-6 glukozidazAmilo 1-6 glukozidaz)• IIIa→Kas ve KC’de enzim eksik, IIIb→KC’de eksik

• Dallı polisakkarid birikimi (Dallı polisakkarid birikimi (limit dekstrinosislimit dekstrinosis))

• KCKC ve kaskas

• Hipoglisemi olmazHipoglisemi olmaz

• Normal mental gelişimNormal mental gelişim

• Laktat, ürik asit, Total kolesterol ve trigliseridler normal

• Miyopati, hepatomegali ve gelişme geriliği izlenir

• IV glukagon uygulanması toklukta kan şekerini artırır fakat açlıkta etkisi yok

Tip IV Anderson hastalığı:

• Amilopektinosis, dallandıran enzimdallandıran enzim

• Hayatın ilk yıllarında kalp ve KC kalp ve KC yetmezliğine bağlı ölümleryetmezliğine bağlı ölümler

• Siroz, hepatomegali, asit, yükselmiş transaminaz düzeyleri ve normal glukoz toleransı

Tip V Mc Ardle hastalığı:

• İskelet kasıİskelet kası glikojen fosforilazıglikojen fosforilazı

• İskelet kası etkilenir, KC enzimleri normal

• Ağır egzersizAğır egzersiz boyunca kasda laktat düzeyi artışı olamazkasda laktat düzeyi artışı olamaz

• Zeka gelişimi normal

• Egzersiz boyunca kramplarEgzersiz boyunca kramplar izlenir

• Ileri yaşta myoglobinüri izlenir

• Prognozu iyidir

• Zaman zaman CPK artışı izlenir.

• Kalp kası etkilenmez

Tip VI Hers hastalığı:Tip VI Hers hastalığı:• KCKC glikojen fosforilazıglikojen fosforilazı

• Hipoglisemi eğilimiHipoglisemi eğilimi vardır fakat kan glukozu normal

• Kan glukozuKan glukozu laktat, alanin ve gliserolden glukoneogenik olarak sağlanırglukoneogenik olarak sağlanır

• Ketozis orta derecede ortaya çıkar fakat hiperlaktatemi oluşmaz.

• Glikojen miktarları artmıştır

• Hepatomegali, splenomegali izlenmez

Tip VII Tauri hastalığı:

• Kas ve RBC’deKas ve RBC’de fosfofruktokinazfosfofruktokinaz

• Egzersiz toleransıEgzersiz toleransı azalmıştır

• Egzersizde laktat artışı izlenmezEgzersizde laktat artışı izlenmez

64. Esansiyel fruktozüride eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

A) 1, 6 difosfataz

B) Aldolaz B

C) Fosfohekzosizomeraz

D) Fosfofruktokinaz

E) Fruktokinaz

65. Herediter fruktoz intoleransında eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

A) 1, 6 difosfataz

B) Aldolaz B

C) Fosfohekzosizomeraz

D) Fosfofruktokinaz

E) Fruktokinaz

66. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin dokudaki eksikliği diabetik katarakt oluşumunda rol almaktadır?

A) Aldoz redüktaz

B) Sorbitol dehidrogenaz

C) Aldolaz B

D) Fruktokinaz

E) Aldolaz A

67. Glikoprotein sentezinde glukozilasyon nerede olur? (N-2001)(N-2001)

A) Mitokondri iç zarı

B) Plazma zarı

C) Lizozomlar

D) Golgi cisimciği

E) Peroksizom

68. Glikoproteinlerde karbohidrat molekülünün bağlanabileceği aminoasitler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir? (N-2005)(N-2005)

A) Triptofan, aspartat, sistein

B) Asparajin, serin, treonin

C) Glisin, alanin, aspartat

D) Aspartat, glutamat, serin

E) Glisin, arjinin, sistein

69. Tunikamisin aşağıdaki moleküllerden hangisinin metabolizmasını inhibe eder? (N-2007)(N-2007)

A) Tiamin pirofosfat

B) Dolikol fosfat

C) Tetrahidrobiopterin

D) Lipoik asit

E) Tetrahidrofolat

70. N-bağlı glikoprotein sentezinde karbonhidrat taşıyıcı molekül aşağıdakilerden hangisidir?

A) Tiamin pirofosfat

B) Dolikol fosfat

C) Tetrahidrobiopterin

D) Lipoik asit

E) Tetrahidrofolat

71. Glikoproteinlerde protein molekülünün karbohidrat molekülü ile N-glikozid bağlanmasında rol alan bağ yapısı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) Serin N-asetilgalaktozamin

B) Treonin N-asetilglukozamin

C) Asparajin N-asetilglukozamin

D) UDP glukozamin

E) Glutamin N-asetilglukozamin

72. Vücutta en fazla bulunan glukozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir ?

A) Keratan sülfat

B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat

C) Hiyalüronik asit

D) Dermatan sülfat

E) Heparan sülfat

1.Kondraitin 4 ve 6 sülfat (CS):1.Kondraitin 4 ve 6 sülfat (CS):

Disakkarid ünitesi: N-asetilgalaktozamin ve glukronik asit

Vücutta en fazlaen fazla bulunanbulunan GAGGAG

En kısaEn kısa polisakkarit zincirepolisakkarit zincire sahip olan GAG

Kartilaj, tendon, ligament, kemik, kornea ve aortada yer alır

73. Aşağıdakilerden hangisinde üronik asit yoktur?

A) Keratan sülfat

B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat

C) Hiyalüronik asit

D) Dermatan sülfat

E) Heparan sülfat

2. Keratan sülfat (KS):2. Keratan sülfat (KS):

N-asetilglukozamin ve galaktoz ((uronik asit yokuronik asit yok))

En heterojenEn heterojen GAG

Kondroitin sülfatla beraber kartilajda yer alır

Korneada ve gevşek bağ dokuda bulunur

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

uronik asit yokuronik asit yok

74. Karbonhidrat içeriği en fazla olan glukozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir?

A) Keratan sülfat

B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat

C) Hiyalüronik asit

D) Dermatan sülfat

E) Heparan sülfat

3. Hiyalüronik asit (HA):3. Hiyalüronik asit (HA):• N-asetilglikozamin ve glukronik asit

SÜLFATLANMAMIŞSÜLFATLANMAMIŞ, proteine kovalent olarak bağlı proteine kovalent olarak bağlı değildeğil

Embriyonik dokulardaEmbriyonik dokularda özellikle fazladırfazladır

Morfogenez ve yara onarımında hücre göçündehücre göçünde rol oynar

En fazla karbonhidratEn fazla karbonhidrat içeren

Molekül ağırlığı en fazlaMolekül ağırlığı en fazla olan

Kayganlık sağlar ve darbelerin etkisini azaltır

Synovial sıvı, aköz hümor, kordon kanında ve gevşek bağ dokuda bulunur

75. Aşağıdakilerden hangisi insanda yüksek enerjili bir molekül değildir ?

A) Arginin fosfat

B) Asetil fosfat

C) Kreatin fosfat

D) Fosfoenolpirüvat

E) 1,3 bifosfogliserat

Çok yüksek enerjili fosfat bileşikleri: Çok yüksek enerjili fosfat bileşikleri: -G kcal/molFosfoenolpirüvat -14,8

G > -10000 cal/mol Karbamoil fosfat -12,31,3-bifosfogliserat -11,8Siklik AMP -11,9Asetil fosfat -10,5Kreatin fosfat -10,3

ATP (ADP+P)ATP (ADP+P) -7,3-7,3

Düşük enerjili fosfat bileşikleri:Düşük enerjili fosfat bileşikleri: ADP -6,6G<-4000 cal/mol Pirofosfat -6,6

Glukoz 1-P -5,0Fruktoz 6-P -3,8AMP -3,4Glukoz 6-P -3,3Gliserol 3-P -2,2

Diğer yüksek enerjili bileşikler:Diğer yüksek enerjili bileşikler: Asetil AMP -13,3Asetoasetil KoA -10,5S-adenozilmetionin -10,0Asetil KoA -7,7

FosfajenlerFosfajenler

• Yüksek enerjili fosforun depo şeklidirYüksek enerjili fosforun depo şeklidir

• OmurgalılarınOmurgalıların iskelet kası, kalp, spermatozoa ve beyninde bulunan Kreatinin fosfatKreatinin fosfat

• OmurgasızOmurgasız kasında bulunan Arginin fosfatArginin fosfat

• Fosfajenler fizyolojik koşullarda ATP’nin kas kasılması ile hızla tüketildiği durumlarda kastaki ATP derişiminin sürdürülmesini sağlar

• ATP, ADP, AMP dönüşümünü sağlayan ve bir çok hücrede bulunan enzim Adenilil Kinaz’dır

76. Q siklusu elektron transport zincirinde hangi komplekste yer alır?

A) Kompleks I

B) Kompleks II

C) Koenzim Q

D) Kompleks III

E) Kompleks IV

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

77. Dimerkaprol elektron transport zincirinde nerede inhibisyon yapar?

A) Kompleks I ile II arasında

B) Kompleks II ile III arasında

C) Kompleks III ile sitokrom c arasında

D) Kompleks IV’te sit a3 ile CuB arasında

E) Kompleks V’te F0 üzerinde inhibisyon

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

78. Elektron transport zincirinde bakır iyonu taşıyan kompleks aşağıdakilerden hangisidir?

A) Kompleks I

B) Kompleks II

C) Kompleks III

D) Kompleks IV

E) Kompleks V

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

79. Elektron transport zincirinde transmembran proteini olmayan kompleks aşağıdakilerden hangisidir?

A) Kompleks I

B) Kompleks II

C) Kompleks III

D) Kompleks IV

E) Kompleks V

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

80. Elektron transport zincirinde aşağıdakilerden hangisi Kompleks V’in F1 cismini inhibe eder?

A) Oligomisin

B) Valinomisin

C) Malonat

D) Arsenat

E) Auroventin

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

81. Aşağıdakilerden hangisi elektron transport zincirinde doğal bir ayırıcıdır?

A) Pentaklorofenol

B) Nigerisin

C) Thenaytrifloroaseton

D) Termogenin

E) Auroventin

82. Barbitüratlar elektron transport zincirini hangi Barbitüratlar elektron transport zincirini hangi aşamada aşamada inhibe inhibe ederler?ederler?

A) Kompleks I → Ubikinon

B) Kompleks II → Ubikinon

C) Kompleks I → II

D) Kompleks III → IV

E) ATP sentaz

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

83. Aşağıdakilerden hangisi süksinat dehidrogenazı yarışmalı olarak inhibe eder?

A) Valinomisin

B) Karbonmonoksit

C) Dinitrofenol

D) Arsenat

E) Malonat

HPO4 H+ADP

ATP

Q cycle

FeS SitB

2e’ FeS Sit C1

2e2e’

NADH dehidrogen

az

NADH + H NAD

FMNH2

7FeS7FeS

Süksinat dehidrogena

z

Süksinat Fumarat

FADH2

7FeSQHQH

22

QHQH22SitC 2

e’

Sit a

CuB

CuA

Sit a3

½ O2 + H2 H2O

ADP+P ATP

ATPtaşıyı

Fosfat taşıyıcı

RotenonRotenonAmitalAmital

Pierisidin APierisidin A MalonatMalonat

BAL, MiksantiazolBAL, MiksantiazolAntimisin AAntimisin AStigmatellinStigmatellin

COH2S

Siyanür Sodyum azid

Auroventin

Ayırıcılar:Aspirin ve diğer

salisilatlar2,4 dinitrofenolPentaklorofenol

p-krezol

İyonoforlar:valinomisin K

Nigerisin K ve HGramisidin A Na, K, H

Dikumarol

OligomisinVenturosidin

DCCD

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

ThenaytrifloroasetonThenaytrifloroasetonKarboksinKarboksin

AntraktilazidBangreikasit

FCCP

Arsenat

84. Aşağıdakilerden hangisi mitokondrial DNA tarafından kodlanmaz?

A) NADH dehidrogenaz kompleksiNADH dehidrogenaz kompleksi

B) Süksinat dehidrogenaz kompleksiSüksinat dehidrogenaz kompleksi

C) Ubikinon

D) Ubikinon-sit C oksidazUbikinon-sit C oksidaz

E) Sitokrom c oksidazSitokrom c oksidaz

85. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin izomeri yoktur?

A) Glisin

B) Alanin

C) Triptofan

D) Fenilalanin

E) Metionin

H

H3N+ CCOO-

R

Proteinlerdeki tüm -aminoasidler

için ortak

Yan zincir her aminoasid için farklı

GLİSİNDE GLİSİNDE ASİMETRİK KARBON ASİMETRİK KARBON

ATOMUATOMU

YOKYOK

İzolösinİzolösin ve TreonininTreoninin

22 asimetrik karbonuasimetrik karbonu

4 4 İzomeri varİzomeri var

86. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin enzim aktif merkezinde bulunma olasılığı en azdır ?A) HistidinB) SisteinC) Lizin D) SerinE) Valin

Aktif bölge:Aktif bölge:

Enzim moleküllerinde aktif bölge denilen özel bir cep veya yuva bulunur.

Substrat enzimin aktif bölgesine bağlanır.

Enzimlerin aktif bölgesinde yer alan aminoasidler: genellikle Lizin – Histidin – Sistein – Serin - Tirozin

Aktif bölgedeki elektrofilik (elektron alıcısı) gruplar ise

Mg+2 - Mn+2 - Fe+3 gibi metaller ve NH33+ gruplarıdır

87. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi fizyolojik pH’da net pozitif yüke sahiptir ?A) AlaninB) ArjininC) Serin D) Glutamik asitE) Metionin

• Yan zincirlerinde karboksilik asitkarboksilik asit taşırlartaşırlar

• pH 7.4’dapH 7.4’da (-)(-) yüklü yüklü (proton vericisi)(proton vericisi)

• Bu iki aminoasidin amidleri olan asparajin ve glutamin proteinlerde bol

• En asidikEn asidik aminoasid Aspartik asitAspartik asit

Aspartik - Glutamik asit Asidik:Asidik:

88. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi veya hangilerinin karbon iskeleti keton sentezinde kullanılabilir?

I. Fenilalanin

II. Tirozin

III. Treonin

IV. Lizin

V. Prolin

A) I, II

B) I, IV

C) II, III

D) I, II, IV

E) IV, V

a. Saf ketojenik aminoasidler:a. Saf ketojenik aminoasidler: Yıkıldığı zaman asetil KoA veya asetoasetil KoA ortaya

LösinLösin

LizinLizin

b. Ketojenik ve glukojenik b. Ketojenik ve glukojenik

aminoasidler:aminoasidler: Yıkıldığı zaman pirüvat, TCA ara

ürünleri ve asetil KoA veya asetoasetil KoA

FenilalaninFenilalanin

İzolösinİzolösin

TirozinTirozin

TriptofanTriptofan

FİTTFİTT

89. İnsanlarda,I. alanin,II. triptofan,III. tirozin,IV. valin,V. serin,VI. treoninamino asitlerinden hangileri sentezlenebilir? (E-2007)(E-2007)A) I, II, IIIB) I, III, VC) II, III, IVD) II, IV, VIE) III, IV, V

90. Yetişkinde sentezlenen fakat yenidoğan döneminde sentezlenemeyen aminoasit aşağıdakilerden hangisidir ?

A) Alanin

B) Serin

C) Asparajin

D) Arjinin

E) Metionin

a. Esansiyel aminoasidler:a. Esansiyel aminoasidler:

FenilalaninTriptofanTreoninMetionin ArjininArjininHistidin Histidin Valinİzolösin Lösin Lizin

b. Yarı esansiyel aminoasidler:b. Yarı esansiyel aminoasidler:

HistidinHistidin

ArjininArjinin

Histidin yetişkinde özellikle üremili hastalarda esansiyel

c. Nonesansiyel aminoasidler:c. Nonesansiyel aminoasidler: AlaninAspartik asitAsparajinSerinGlisin Sistein TirozinGlutamat Glutamin ProlinArjinin Arjinin HistidinHistidin

91. Asagıdaki aminoasitlerin hangisinin R grubu fizyolojik pH'da tampon görevi görür? (E- 99)(E- 99)

A) Alanin

B) Glisin

C) Lizin

D) HistidinD) Histidin

E) Triptofan

92. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin izoelektrik pH (pI) ‘ı fizyolojik pH’a en yakındır?

A) Alanin

B) Glisin

C) Histidin

D) Prolin

E) Lizin

Fizyolojik pH’daFizyolojik pH’da en güçlü tampontampon

özelliği olan

HistidinHistidin

93. Proteinlerin etkili bir tampon olma özelliğine sahip olmasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

A) Büyük miktarlarda amino asit içermesi

B) Çeşitli pKa değerlerine sahip amino asit yan zincirleri içermesi

C) Kolaylıkla hidroliz olabilen peptid bağları içermesi ve sonuçta ortamdaki hidrojen ve hidroksil iyonlarının tüketilmesi

D) N-terminal ve C-terminal uçlarındaki amino asit kalıntılarının proton alıp verebilmesi

E) α-heliks yapısındaki büyük miktarlarda bulunan hidrojen bağları

• Proteinlerdeki amino asit kalıntılarının yan zincirleri farklı pKa değerlerine sahip fonksiyonel gruplar içerir. Bu nedenle çeşitli pH değerlerinde pro ton alıp-verebilirler ve geniş bir pH aralığında tampon olarak fonksiyon görebilirler.

• Asidik amino asitler olan aspartat ve glutamat yan zincirlerinde ortamın pH’sına göre proton alıp-verebilen ikinci bir karboksil grubu içerir. Bu karboksil grubunun pK değeri 4.0 civarındadır. Bazik amino asitler arginin, lizin ve histidin amino asitleri yan zincirlerinde iyonize olabilen ikinci bir amino grubu içerirler. Bu amino gruplarının pK değerleri sırasıyla 12, 11 ve 6 civarındadır. Proteinlerin tampon olma özelliğini bu asidik ve bazik amino asitlerin yan zincirleri sağlar.

• Her bir polipeptid zincirinde sadece bir tane N-terminal amino grubu (pKa = 9) ve bir tane C-terminal karboksil grubu (pKa = 3) vardır.

• Peptid bağları kolaylıkla hidroliz olmaz ve böyle bir hidroliz tampon etkisi sağlamaz.

• Hidrojen bağları tamponlama yeteneğine sahip değildir.

94. Amino asitlerin peptid bağlarıyla birleşmesi sonucu oluşan yapı proteinin primer yapısıdır. Aşağıdaki bileşiklerden hangisi proteinlerin N-terminal amino ucundan bir aminoasiti ayırarak, primer yapının belirlenmesinde kullanılır? A. Siyanojen bromürB. TripsinC. Edman reaktifiD. Asit hidrolizE). Proteaz V8

95. Aşağıdakilerden hangisi hemoprotein değildir ?

A) Hemoglobin

B) Miyoglobin

C) Katalaz

D) Elastin

E) Sitokrom c

Insanda yer alan bazı hemoproteinler

ProteinProtein İşleviİşlevi

HemoglobinHemoglobin Oksijen taşınımı

Myoglobin Kasda oksijen depolanması

Sitokrom cSitokrom c Elektron taşıma zinciri

Sitokrom P450 İlaç ve toxin metabolizması

KatalazKatalaz Hidrojen peroksit yıkımı

Triptofan pirolaz Triptofan oksidasyonu

96. HEM yapısına katılan aminoasit aşağıdakilerden hangisidir ?

A) Alanin

B) Histidin

C) Glisin

D) Prolin

E) Lizin

97. Glisin + Süksinil -KoA --------> Delta - Aminolevülinik asit

Yukarıdaki tepkimeyle baslayan metabolik yolda hız sınırlayıcı enzim aşağıdakilerden hangisidir?

A) Delta aminolevülinat dehidraz

B) Delta aminolevülinik asit sentazB) Delta aminolevülinik asit sentazC) Ürobilinojen kosentaz IIID) FerroselatazE) Hem oksijenaz

98. Hemoproteinlerin yıkımı sırasında olusan ’hem’ grubundan demirin serbestlesmesini ve böylece tekrar kullanımını saglayan enzim asagıdakilerden hangisidir? (N-2003)(N-2003)A) Ferroselataz B) Hem oksijenazB) Hem oksijenazC) Ferroksidaz D) Glukuronil transferazE) Biliverdin redüktaz

99. Alyuvarda protoporfirin miktarının artması, asagıdaki metal iyonlarından hangisinin toksik etkisi sonucunda ortaya çıkar? (E-2008)(E-2008)A) Kobalt B) Bakır

C) KursunC) Kursun D) Demir E) Cıva

100. Demir HEM yapısına aşağıdaki reaksiyonlardan hangisiyle katılır?

A) ALA sentaz-1

B) ALA dehidrataz

C) Üroporfirinojen-1 sentaz

D) Hemoksijenaz

E) Ferroşelataz

ZnZn++++

101. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin amino grubu karaciğerde transaminasyona uğramaz ?

A) Triptofan

B) Alanin

C) Valin

D) Aspartat

E) Metionin

102. Aşağıdakilerden hangisinin öncülü triptofandır?

A) Melanin

B) Melatonin

C) Putresin

D) Karnitin

E) Kreatinin

Triptofan:Triptofan:

• İndolİndol halkası içeren esansiyel aminoasit

• SeratoninSeratonin, , MelatoninMelatonin ve NikotinamidNikotinamid öncülü

• Indol grubu 280 nm’de tipik absorbsiyon piki verir

103. Glutatyonu oluşturan aminoasitler aşağıdaki seçeneklerden hangisinde doğru olarak verilmiştir?

A) Glutamat, Serin, Glisin

B) Glutamat, Sistin, Glisin

C) Glutamin, Sistein, Glisin

D) Glutamin, Sistin, Glisin

E) Glutamat, Sistein, Glisin

104. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi kreatinin yapısına katılır?

A) Arjinin

B) Asparajin

C) Lizin

D) Treonin

E) Valin

Kreatin sentezi:Kreatin sentezi:- Kreatin sentezi KCKC, , BöbrekBöbrek, , PankreasdaPankreasda oluşur

- daha sonra kreatin kas ve beyine gönderilirgönderilir

- Kas, beyin ve kanda hem kreatin hem de bunun enerji yedeği olan fosfokreatin bulunur

- Kreatinin (Kreatin anhidir) kasda kreatin fosfattan geri dönüşümsüz, enzimatik olmayan dehidrasyon ve fosfat kaybı ile oluşur

Normalde idrarda çok düşük oranlarda kreatin bulunur

Kreatin-fosfat kas dokusunda enerji deposu olarak görev yapar

105. Aşağıdakilerden hangisi eritrositte methemoglobinin hemoglobine dönüşümünde rol oynar?

A) Katalaz

B) Ksantin oksidaz

C) NADPH-sitokrom P450 redüktaz

D) NADH-sitokrom b5 redüktaz

E) Arjinaz

NAD+

NADH+H

2 2 Hemoglobin Hemoglobin

(Fe(Fe+2+2))

2 2 Methemoglobin Methemoglobin

(Fe(Fe+3+3))

İlaçlar, endojen İlaçlar, endojen oksidanlaroksidanlar

NADH-sitokrom bNADH-sitokrom b55 redüktazredüktaz

106. Aşağıdakilerden hangisi oksijen disosiasyon eğrisini sola kaydıran nedenlerden değildir ?

A) Alkaloz

B) 2,3 bifosfogliseratın azalması

C) Karbondioksitin azalması

D) Sıcaklık artması

E) Proton azalması

HH+ + artışıartışı

COCO22 artışı artışı

Asidoz Asidoz

2,3-BPG 2,3-BPG artışıartışı

Sıcaklık Sıcaklık artışıartışı

COCO

HH+ + azalmasıazalması

COCO22 azalması azalması

AlkalozAlkaloz

2,3-BPG 2,3-BPG azalmasıazalması

Sıcaklık Sıcaklık azalmasıazalması

hemoglohemoglobinbin

miyoglobmiyoglobinin

107. HbA, HbS ve HbC’nin elektroforezde anoda doğru göç etme hızları düşükten yükseğe doğru sıralandığında aşağıdakilerden hangisi doğrudur ?

A) HbA, HbS, HbC

B) HbA, HbC, HbS

C) HbS, HbA, HbC

D) HbC, HbS, HbA

E) HbC, HbA, HbS

A

S

C

+

++

--

108. Kollajen sentezinde hücre içinde gerçekleşmeyen aşağıdakilerden hangisidir ?

A) Sinyal peptidin uzaklaştırılması

B) Lizil ve hidroksilizillerin -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu

C) Tropokollajen yapının sentezi

D) Prolil ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu

E) Bazı hidroksilizinlerin glikozillenmesi

109. Kollajen sentezi esnasında lizil artıklarının katıldığı reaksiyonlarla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?A) Lizil artıklarına α-glikozidik bağlarla glukoz veya galaktoz bağlanırB) Lizil artıklarının hidroksilasyonunda vitamin C gerekirC) Hidroksilasyon lizinin polipeptid zincirine yerleşiminden önce gerçekleşirD) Hidroksilasyon, prokollajen molekülü hücreden sekrete edildikten sonra gerçekleşirE) Lizin ve hidroksilizinin oksidasyonunda Fe2+ gerekir

prokollajen

Endoplazmik retikulum

gly

pro al gly

pro val

gly

pro lys

gly

pro lys

gly

pro val

gly

Pre-prokollajen

24 aa

Sinyal peptid uzaklaştırılması:Kısmi proteoliz

gly

pro al gly

pro val

gly

pro lys

gly

pro lys

gly

pro val

gly

Prolin hidroksilazLizin hidroksilaz

OH OH OH

OH OH

gly

pro ala

gly

pro val

gly

pro lys

gly

pro lys

gly

pro val

gly

OH OH OH

OH OH

Golgi

Glikoziltransferaz

Galaktoziltransferaz Glukoz Galaktoz

ss

ss

ss

ssss

ss

ss

ss

ss

ssss

ss

24 aa

Prokollajen

Tropokollajen

ss

ss

ss

ssss

ss

ss

ss

ss

ssss

ss

Tropokollajen

Hücre dışı

Lizil ve hidroksilizillerin

-amino gruplarının aldehitlere oksidatif

deaminasyonu

zincir içi ve zincirler arası çapraz bağların oluşumu.

O2

NH3 + H2OO2

NH3 + H2O

Lizin Hidroksilizin

Allizin Hidroksiallizin

Lizinoksidaz BAKIR Lizin

oksidaz

Kollajen molekülünün işlenme sırası ve yerleriHücre içi:

1. Sinyal peptid kesilmesi2. Prolil ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu3. Bazı hidroksilizinlerin glikozillenmesi4. Üçlü sarmal oluşumu5. N-terminal ve C-terminal disülfid bağlarının kurulması

Hücre dışı:1. Amino ve karboksi terminal propeptidlerin uzaklaştırılması2. Kollajen çubuklarının bir araya betirilmesi3. Lizil ve hidroksilizillerin -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu4. Schiff bazı ve aldol kondansasyon ürünleri ile zincir içi ve zincirler arası çapraz bağların oluşumu.

110. Aşağıdaki pankreas enzimlerinden hangisi

pankreasdan inaktif zimojen olarak salınan bazı pankreas enzimlerini aktive eder ?

A) Tripsin

B) Kimotripsin

C) Pepsin

D) Pankreatik lipaz

E) Elastaz

• Tripsin intestinal hücrelerce salgılanan EnteropeptidazEnteropeptidaz denilen proteolitik enzimle aktif hale geçer

• Serbest tripsinde diğer tripsinojenleri aktif hale geçirir

• Tripsin aynı zamanda kimotripsinojen, prokarboksipeptidaz ve elastazı da aktif hale geçirir

111. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi Ɣ- glutamil

siklusla hücre içine taşınmaz?

A) Alanin

B) Prolin

C) Metionin

D) Triptofan

E) Glisin

γ-glutamil cycle prolinprolin hariç hariç

tüm aminoasitlerin hücreye taşınmasında kullanılır

GSH sentetaz

ADP

-glutamilsistein

sentetaz

Sisteinilglisin Aminoas

id

GSH

-glutamilAminoasid Aminoasit

5-oxoprolin

Glutamat

-glutamilsistein

Sistein

Glisin

ATP

-Glutamil siklusu

- glu

tam

iltr

an

sfe

raz

112. Aşağıdaki enzimlerden hangisi pankreasdan inaktif

zimojen olarak salındıktan sonra incebağırsaktan salınan bir enzimle aktive edilir ?

A) Tripsin

B) Kimotripsin

C) Pepsin

D) Pankreatik lipaz

E) Elastaz

113. Aşağıdaki enzimlerden hangisi elektron alıcısı veya vericisi olarak NAD+ (NADH) veya NADP+ (NADPH)’yi kullanabilir?

A) Glutamat dehidrogenaz

B) Pirüvat dehidrogenaz

C) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz

D) Glutamin sentaz

E) Glutaminaz

114. Transaminasyon reaksiyonlarında genel amino grup alıcısı aşağıdakilerden hangisidir? A) PiruvatB) OksaloasetatC) Alfa ketoglutarat

D) GlutamatE) Alanin

H

H3N+ C COO-

R1

H

C COO-

R1

H

H3N+ C COO-

R2

H

C COO-

R1

AMİNOTRANSFERAZ

PP

Aminoasid

-KETOGLUTARAT

GLUTAMAT

Ketoasid

115. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi transaminasyona uğramaz? A) AlaninB) LizinC) Aspartat

D) LösinE) Alanin

• LizinLizin• Treonin Treonin • ProlinProlin• HidroksiprolinHidroksiprolin hariç tüm aminoasidler

transaminasyona uğrar

117. Karbomoilfosfat sentaz-1 enzimi aşağıdaki reaksiyonlardan hangisinde hız kısıtlayıcı olarak rol alır? A) Üre siklusuB) HEM senteziC) Primidin sentezi

D) Heksoz monofosfat yoluE) Keton sentezi

KARACİĞER-MİTOKONDRİ

NH3

HCO3

KARBOMOİL FOSFAT

2ATP 2ADP

KARBOMOİL FOSFAT

SENTAZ-1

N-ASETİL GLUTAMAT

ARJİNİN

Karbamoil fosfat sentazKarbamoil fosfat sentaz

Sentaz ISentaz I Sentaz IISentaz II

MitokondrideMitokondride SitozoldeSitozolde

Üre sentezi hız kısıtlayıcı enzimi

Pirimidin sentezi hız kısıtlayıcı enzimi

CO2, ATP’nin fosfatı ve NH4 kullanır

CO2, ATP’nin fosfatı ve glutaminin amid azotunu kullanır

Karbamoil fosfatın karbamoil grubu ornitin

transkarbamoilazla ornitine aktarılır

Karbamoil fosfatın karbamoil grubu aspartat

transkarbamoilazla aspartata aktarılır

Karbamoil grubu üreye karbon kaynağı olarak kullanılır

Karbamoil grubu primidin halkasının 2. karbonunu yapar

NAG allosterik aktivatördür NAG gerektirmez. PRPP ile allosterik olarak PRPP ile allosterik olarak

aktifleniraktiflenir

118. Azot içeren bileşiklerin vücuttan başlıca atılım şekli üredir. Üre sentezinde aşağıdaki bileşiklerden hangisinde net kayıp gözlenir?

A) Ornitin

B) Sitrülin

C) Argininosüksinat

D) Aspartat

E) Arjinin

Karbomoil

fosfat

Ornitin

Sitrüllin

Ornitin transkarbamol

iaz

Ornitin

Sitrüllin Arjininosüksinat Arjininosüksin

at sentaz

Aspartat

ATP AMP

Arjinin

Arjininosüksinat liyaz

Fumarat

Üre

Arjinaz

119. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi saf ketojeniktir?

A) Triptofan

B) Fenilalanin

C) Lizin

D) Alanin

E) Glisin

Sık rastalanılan L--aminoasitlerin karbon iskeletlerinin kaderi

Glikojenik Saf ketojenikHem glikojenik hem ketojenik

AlaninArjinin

AsparajinSistein

GlutaminGlisin

HistidinHidroksiprolin

MetioninProlinSerin

TreoninValin

LösinLizin

Fenilalanin İzolösinTriptofanTirozin

120. Aşağıdakilerden hangisi hücre proliferasyonunun en iyi

göstergesidir?

A) Agmatin

B) Spermidin

C) Putresin

D) Anserin

E) Kadaverin

PutressinPutressinHücre proliferasyonunun

en iyi en iyi göstergesigöstergesi

121. Aşağıdakilerden hangisi tümör hücre yıkımının en iyi

göstergesidir?

A) Agmatin

B) Spermidin

C) Putresin

D) Anserin

E) Kadaverin

Spermidin tümör hücresi yıkımının

en iyi en iyi göstergesigöstergesi

122. Aşağıdakilerden eşleştirmelerden hangisi

yanlıştır? A) Tirozin ……. TiraminB) Glutamat ……. GABAC) Sistein ……. Taurin

D) Lizin ……… AgmatinE) Ornitin ……… Putresin

Aa’ler dekarboksilasyonla biyolojik Aa’ler dekarboksilasyonla biyolojik aminlere çevrilebilir:aminlere çevrilebilir:

• GABA inhibitör bir nörotransmitterdir ve eksikliğinde epileptik hastalıklar oluşur

• GABA analogları epilepsi ve hipertansiyon tedavisinde kullanılır.

GLUTAMATGLUTAMAT

glutamat glutamat dekarboksilazdekarboksilaz GABAGABA

PPPP

• Histamin allerjik reaksiyonlarda önemli bir mediatördür ve mide asit salgısını artırır

HİSTİDİNHİSTİDİN HİSTAMİNHİSTAMİNhistidin dekarboksilazhistidin dekarboksilaz

Poliaminler hücre büyümesi ve

üremesinde önemli moleküller • Bunlar memeli ve bakteri hücre kültürleri için

büyüme faktörüdürbüyüme faktörüdür ve tüm hücrenin, subsellüler organellerin ve zarların kararlı hale getirilmesinde rol oynar.

• Poliaminlerin farmakolojik dozları hipotansif

ve hipotermiktir.

METİONİN METİONİN ORNİTİNORNİTİN SPERMİN, SPERMİDİNSPERMİN, SPERMİDİN

• Putresin katyonik bir moleküldür ve DNA ile etkileşir.

ORNİTİNORNİTİN PUTRESİNPUTRESİN

PutressinPutressinHücre proliferasyonunun

en iyi en iyi göstergesigöstergesi

Spermidin tümör hücresi yıkımının

en iyi en iyi göstergesigöstergesi

• Arjininden insanda nitrik oksid ve beyinde agmatin’i oluşturur

• Agmatin antihipertansif özelliktedir

• Memeli dokularındaki -alaninin çoğu koenzim A ve -alanin dipeptid halinde yer alır

• İnsan iskelet kasında yer alır

-alanin-alanin HistidinHistidin KarnozinKarnozin++

• Anserin karnozine SAM’den 1 metil grubu aktarılması ile elde edilir

• Anserin hızlı kas kasılmasındahızlı kas kasılmasında etkindir.

• Anserin ve karnozin her ikiside Cu ile şelasyon yapar ve Cu’ın yakalanmasını ve miyozinin ATPaz etkinliğini artırırlar.

• Homokarnozin ise yapı olarak karnozine

benzesede beyindebeyinde çok bolçok bol miktarda yer alır

• Homokarnozin GABAGABA ve histidinhistidinden sentezlenen bir dipeptiddir.

HistidinHistidin – Histamin– Karnozin histidin + -alanin– Anserin karnosin + SAM– Ergotiyonein– Homokarnozin GABA + histidin

-alanin-alanin– Karnozin– Anserin– KoA

• İdrardaİdrarda atılan sülfatların temel sülfatların temel kaynağıkaynağı sistein sistein aminoasidi

• Sistein ayrıca insanda taurin ve koenzim A’nın yapısal bileşeni olan tiyoetanolamin’in öncülü olarak rol oynar

123. Aşağıdakiler enzimlerden hangisinin kofaktörü

bakır değildir?

A) Sitokrom oksidaz

B) Tirozinaz

C) Arjinaz

D) Lizil oksidaz

E) Monoamin oksidaz

124. Aşağıdakiler enzimlerden hangisinin kofaktörü

nikeldir?

A) Heksokinaz

B) Üreaz

C) Arjinaz

D) Glutatyon peroksidaz

E) Ksantin oksidaz

125. Ksantin oksidaz enziminin kofaktörü

aşağıdakilerden hangisidir ?

A) Bakır

B) Magnezyum

C) Mangan

D) Molibden

E) Selenyum

Dinitrogenaz, ksantin oksidazksantin oksidaz, sülfid oksidaz, aldehit oksidaz MoMo

ÜreazÜreaz NiNi+2+2

Glutatyon peroksidazGlutatyon peroksidaz, thioredoksin redüktaz, 52-deiyodinaz SeSe

Karbonik anhidrazKarbonik anhidraz, Alkol dehidrogenaz, Karboksipeptidaz A-B, DNA polimeraz

Zn+2

AmilazAmilaz, lipazlipaz, lesitinazlesitinaz CaCa+2+2

Süperoksid dismutaz (SOD) mitokondriyal izoenzim

Mn+2

Süperoksid dismutaz (SOD) sitoplazmik izoenzim

Cu+2 ve Zn+2

126. Aşağıdakiler enzimlerden hangisi yağ asitlerinin

aktivasyonunda rol alır?

A) Asetoasetil KoA tiolaz

B) 3-ketoaçil KoA transferaz3-ketoaçil KoA transferaz

C) HMG-KoA redüktaz

D) Açil KoA sentetaz

E) HMG-KoA sentazHMG-KoA sentaz

FFA AÇİL-KoA

KoA ATP AMP

Açil-KoA sentetaz (tiokinaz)

127. Aşağıdaki enzimlerden hangisi inaktif zimojen olarak

salgılanmaz?

A) Pankreatik lipaz

B) Tripsin

C) Kimotripsin

D) Elastaz

E) Karboksipeptidaz

Sindirim olaylarının özeti

Salgı kaynağı ve salgı uyaranı

Enzim Aktiflenme Substrat Son ürünler ve etki

Tükrük bezleri: Ağız boşluğunda besin bulunmasına refleks yanıt olarak tükrük salgılanır

Tükrük amilazı

Klorür gerekir. pH 6.6-6.8

Nişasta ve glikojen

Maltoz ve maltotrioz ve 1:6 oligosakkaridler (dekstrin)

Dil bezleri Lipaz Optimum pH 3-6 TAG’lerin 3.pozisyonundaki yağ asidi

Yağ asitleri ve DAG

Mide bezleri: Esas ve pariatal hücreler refleks uyarı ve gastrine yanıt olarak salınım yaparlar

Pepsin A (fundus)Pepsin B (pilor)

Pepsinojen HCl ve otokatalizle aktiflenir. pH 1-2

Proteinler Peptidler

Gastrik lipaz Optimum pH 3-6 TAG’lerin 3.pozisyonundaki yağ asidi

Yağ asitleri ve DAG

Rennin Etkinlik için Ca gerekir pH 4.0

Sütün kazeini Sütü pıhtılaştırır

Pankreas: Mideden gelen asit ve kısmi sindirilmiş besinlere yanıt olarak salınan sekretin ve CCK sayesinde pankreas uyarılır

Tripsin Tripsinojen pH 5.2-6.0’da barsağın

enterokinenterokinazazıtarafından tripsin haline çevrilir. PH 7.9’da otokatalitiktir.

ProteinlerPeptidler

PolipeptidlerDipeptidler

Kimotripsin Kimotripsinojen triptik aktivite ile aktiflenir

ProteinlerPeptidler

PolipeptidlerDipeptidler

Elastaz Proelastaz olarak salgılanır ve triptik aktivite ile aktiflenir

ProteinlerPeptidler

PolipeptidlerDipeptidler

Karboksipeptidaz

Prokarboksipeptidaz olarak salgılanır ve triptik aktivite ile aktiflenir

Zincirin serbest karboksil ucundaki peptidler

Küçük peptidler ve serbest aminoasitler

Amilaz pH 7.1 Nişasta Glukojen

Maltoz ve maltotrioz ve 1:6 oligosakkaridler (dekstrin)

Lipaz Safra tuzları, fosfolipidler ve kolipaz gerektirir

TAG’lerin 1. ve 3. ester bağı

MAG ve yağ asidleri

Ribonükleaz Ribonükleik asid Nükleotidler

Deoksiribonükleaz

DNA Nükleotidler

Kolesterol ester hidrolaz

Safra tuzları Kolesterol esterleri

Kolesterol ve yağ asidi

Fosfolipaz A2 Tripsin ve Ca ile aktifleşir

Fosfolipidlerde gliserolün 2.pozisyonundaki yağ asidi

Yağ asidleri ve lizofosfolipidler

Karaciğer ve safra kesesi: CCK ile salınır

Safra tuzları Yağlar Miçel oluşumu

İnce barsak

Aminopeptidaz

Proteinin aminoterminal uçtaki aminoasitleri

kısa peptidler ve serbest aminoasitler

Dipeptidazlar

Dipeptidler Aminoasitler

Tripeptidazlar

Tripepidler Aminoasitler

Sukraz Sükroz Fruktoz, glukoz

Maltaz Maltoz Glukoz

Laktaz LaktozGlukoz, galaktoz

Trehalaz Trehaloz Glukoz

Fosfataz Organik fosfatlar serbest fosfat

İzomaltaz1:6 bağlı glukozidler

Glukoz

128. de novo yağ sentezinde primer son ürün de novo yağ sentezinde primer son ürün

aşağıdakilerden hangisidiraşağıdakilerden hangisidir?

A) Palmitoleik asit

B) Palmitik asit

C) Propiyonik asit

D) Stearik asit

E) Oleik asit

Yolun koenzim gereksinimleri

NADPHNADPH ATPATP Mn Mn

Biotin Biotin HCOHCO33

(CO2 kaynağı olarak)

Asetil KoA Tek substrat

PalmitatSon üründür

Asetil Ko A

Malonil KoAAsetil KoAAsetil KoA

KarboksilazKarboksilaz

BİOTİN

ATP + HCO3

ADP

Asetil Ko A

Asetil Ko A Asetil Ko A KarboksilazKarboksilaz

BİOTİNBİOTİNPalmitat

Sitrat

Palmitat

Malonil Ko AMalonil Ko A

Malonil Ko APalmitat

İnsülin Protein fosfata

zP

Glukagon

Protein kinaz A

P

129. Yağ asiti sentezi sitoplazmada, yıkımı (beta-oksidasyon) ise mitokondri içinde gerçekleşmektedir. Yeni sentezlenen yağ asitlerinin hemen yıkılmamasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Yağ asitlerini sentezleyen dokular yağ asitlerini parçalayan enzimler içermezlerB) Yüksek NADPH düzeyleri β-oksidasyonu inhibe ederC) Yağ asitlerinin mitokondri içine transportu yağ asitlerinin sentezlendiği hallerde malonil KoA tarafından inhibe olmaktadırD) Yeni sentezlenen yağ asitleri KoA türevlerine çevrilememektedirE) İnsülin varlığında anahtar yağ asiti parçalayıcı enzim indüklenememektedir

130. Yağ asid oksidasyonunda Açil KoA dehidrogenaz Yağ asid oksidasyonunda Açil KoA dehidrogenaz

basamağında elde edilen FADHbasamağında elde edilen FADH2 2 ETZ’ye nereden girer?ETZ’ye nereden girer? ?

A) Kompleks I

B) Kompleks II

C) Koenzim Q

D) Komleks III

E) Kompleks IV

16 C yağ açil KoA16 C yağ açil KoA

Açil KoA DHFAD

FADH2

Trans ∆2 Yağ Enoil KoA

Enoil KoA HidratazH2O

L-β-Hidroksi açil KoA

NAD

NADH+H+-hidroksi açil KoA DH

β-açil KoA

14 C yağ açil KoA14 C yağ açil KoA

KoASH-keto tiolaz

TCA’da süksinat dehidrogenaz basamağında elde edilen FADH2

ETZ’e kompleks II’den

diğerleri Ubikinondan girer

131. Aşağıdaki ikili bileşiklerden hangisi yağ asitlerinin beta oksidasyonunda görev alan koenzimlerin yapısında bulunur?

A. Biotin ve folik asit

B. Kolin ve karnitin

C. A vitamini ve pantotenik asit

D. Piridoksin ve tiamin

E. Niasin ve riboflavin

• Niasin ve riboflavin sırasıyla NAD+ ve FAD’nin yapısında bulunurlar ve her iki koenzim de yağ asitlerinin beta oksidasyonunda görev alır.

• Yağ asitlerinin beta oksidasyonunda rol oynayan enzimler NAD+, FAD ve koenzim A’yı kullanırlar. Bu koenzimler sırasıyla niasin, riboflavin ve pantotenik asitin aktif formlarıdır.

132. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin metabolizması tek

karbonlu yağ asitleri ile aynı yolu paylaşır?

A) Glisin

B) Alanin

C) Metionin

D) Triptofan

E) Serin

CH3

CH2CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

C = OO

CH2

PROPİONİL KoA

Kaynaklar: Valin, izolösin, metionin, treonin

aa’leri Kolesterol yan zincirleri

Tek sayıda karbon içeren yağ asitleri

CO2 + ATPADP

METİLMALONİL KoA

PROPİONİL PROPİONİL KoAKoA

KARBOKSİLAZKARBOKSİLAZ

METİLMALONİL METİLMALONİL KoA MUTAZKoA MUTAZ

VİT B12SÜKSİNİL KoA

TCA

133. Aşağıdakilerden hangisi tek karbon sayılı yağ

asitlerinin oksidasyonu ile son ürün olarak ortaya çıkar?

A) Propionil KoA

B) Süksinil KoA

C) Metilmalonil KoA

D) Palmitoil KoA

E) Malonil KoA

CH3

CH2CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

C = OO

CH2

PROPİONİL KoA

Kaynaklar: Valin, izolösin, metionin, treonin

aa’leri Kolesterol yan zincirleri

Tek sayıda karbon içeren yağ asitleri

CO2 + ATPADP

METİLMALONİL KoA

PROPİONİL PROPİONİL KoAKoA

KARBOKSİLAZKARBOKSİLAZ

METİLMALONİL METİLMALONİL KoA MUTAZKoA MUTAZ

VİT B12SÜKSİNİL KoA

TCA

134. 3-hidroksi 3-metilglutaril KoA, aşağıdakilerden

hangisinin sentezinde oluşan bir ara üründür?

A) Palmitik asit

B) Steroidler

C) Kreatinin

D) Hem sentezi

E) Kolesterol

135. Aşağıdakilerden hangisi keton cisimlerinin 135. Aşağıdakilerden hangisi keton cisimlerinin aktivasyonunda rol alan enzimdir?aktivasyonunda rol alan enzimdir?

A. HMG KoA sentaz

B. Asetoasetil KoA tiolaz

C. HMG KoA liyaz

D. 3-ketoaçil KoA transferaz

E. Asetoasetil KoA tiolaz

Asetil KoA Asetil KoA

KoA

Asetoasetil KoA

Asetoasetil KoA tiolaz

Karaciğer mitokondrisi

Asetil KoA

HMG KoA

HMG KoA HMG KoA SentazSentaz

HMG KoA LiyazAsetil KoA

Asetoasetat

OH-Bütirat

Aseton

NAD

NADH+H OH-Bütirat

Dehidrogenaz

Asetil KoA

Asetoasetil KoA

Asetoasetil KoA tiolaz

Süksinil KoA 3-ketoaçil3-ketoaçilKoA KoA

transferaztransferaz(Tioforaz)(Tioforaz)

Asetil KoA

Asetoasetat

OH-Bütirat

NAD

NADH+H

OH-Bütirat

Dehidrogenazmitokondri membranına bağlı

Süksinat

TCA

TCA

TCA

136. Aşağıdakilerden hangisi bir fosfolipid değildir?

A) Sefalin

B) Kardiolipin

C) Lesitin

D) Sfingozin

E) Sfingomiyelin

137. Aşağıdakilerden hangisi bir glikolipiddir?

A) Sefalin

B) Kardiolipin

C) Lesitin

D) Serebrozid

E) Sfingomiyelin

138. Tay-Sachs hastalığında aşağıdakilerden hangisi

depolanır?

A) Gangliozid

B) Sfingomyelin

C) Glukoserebrozit

D) Sülfatid

E) Globosit

139. Neiman-Pick hastalığında eksik olan enzim

hangisidir?

A) Sülfataz

B) Glukozidaz

C) Sfingomyelinaz

D) Beta-glukozidaz

E) Heksozaminidaz A

GaucherGaucher

ββ -glukozidaz-glukozidaz

GlukoserebrozidGlukoserebrozid

Tay-SachsTay-Sachs

ββ-heksozaminidaz A-heksozaminidaz A

gangliozidgangliozid

Metakromatik lökodistrofiMetakromatik lökodistrofi

Arilsülfataz AArilsülfataz A

SülfatidlerSülfatidler

Krabbe (lökodistrofi)Krabbe (lökodistrofi)

Globoid cell lökodistrofiGloboid cell lökodistrofi

ββ-galaktozidaz-galaktozidaz

GalaktoserebrozidGalaktoserebrozid

SandhoffSandhoff

ββ -heksozaminidaz A-B-heksozaminidaz A-B

Fabry XRFabry XR

-galaktozidaz-galaktozidaz

GlobozidGlobozid

Nıemann-PickNıemann-Pick

SfingomyelinazSfingomyelinaz

SfingomyelinSfingomyelin

FarberFarber

SeramidazSeramidaz

SeramidSeramid

140. Anaflaksinin yavaş reaksiyona giren maddesi (SRS-A), eikozanoidlerin hangi sınıfına aittir?

A) Lökotrienler

B) Lipoksinler

C) Tromboksanlar

D) Prostaglandinler

E) Prostasiklinler

141. Aşağıdakilerden hangisi kolesterol sentezinde hız

kısıtlayıcı enzimdir?

A) HMG KoA sentaz

B) HMG KoA redüktaz

C) HMG KoA liyaz

D) Squalen epoksidaz

E) Mevalonat kinaz

Asetil KoA

Asetasetil KoA (C4)

KoA

TiolaTiolaz z

Asetil KoA(C2)

Asetil KoA(C2)

KoA

3-hidroki-3-hidroki-3-metilglutaril KoA3-metilglutaril KoA

(C6)(C6)

HMG-KoA HMG-KoA SentazSentaz

HMG-KoA redüktaz

(ER)

MEVALONAMEVALONATT

(C6)(C6)

2 NADPH+H+

2 NADP+

Kolesterol sentezi Kolesterol sentezi hız kısıtlayıcı hız kısıtlayıcı

basamağıbasamağı

HMG CoA

ACoA

MEVALONAT

KOLESTEROL(İCL)

Lipoproteinler

Reseptör aracılı endositoz

Kolesterolesterleri

ACATAçil Koa

Kolesteol açil transferaz

HMGKoARedüktaz Glukago

n

(-)

İnsülin

+

AtarvostatAtarvostatininLovastatinLovastatinMevostatiMevostatinnProvastatiProvastatinnSinvastatiSinvastatin n

142. Kolesterol sentezinde halkalaşmanın başladığı

ilk bileşik aşağıdakilerden hangisidir?

A) Mevalonat

B) Farnesil pirofosfat

C) Squalen

D) Lanesterol

E) Kolesterol

143. Kolesterol sentezinde tam halkaların

görüldüğü ilk bileşik aşağıdakilerden hangisidir?

A) Mevalonat

B) Farnesil pirofosfat

C) Squalen

D) Lanesterol

E) Kolesterol

Asetil KoA

Asetasetil KoA (C4)

KoA

TiolaTiolaz z

Asetil KoA(C2)

Asetil KoA(C2)

KoA

3-hidroki-3-hidroki-3-metilglutaril KoA3-metilglutaril KoA

(C6)(C6)

HMG-KoA HMG-KoA SentazSentaz

HMG-KoA redüktaz

(ER)

MEVALONAMEVALONATT

(C6)(C6)

2 NADPH+H+

2 NADP+

Kolesterol sentezi Kolesterol sentezi hız kısıtlayıcı hız kısıtlayıcı

basamağıbasamağı

CO2

Mevalonat(C6)

ATP ADP

5-fosfomevalonat(C6)

ATP

ADP

5-pirofosfomevalonat(C6)

ATP

ADPİsopentenil İsopentenil pirofosfatpirofosfat

(C5)(C5)

Kolesterol Kolesterol sentezinde ilk sentezinde ilk ortaya çıkan ortaya çıkan isoprenoid isoprenoid

birimbirim

İsopentenil pirofosfat (C5)

Dimetilallil pirofosfat+

İsopentenil pirofosfatGeranil

pirofosfat(C10)

Geranil pirofosfat+

İsopentenil pirofosfat

Farnesil pirofosfat

(C15)

Farnesil pirofosfat+

Farnesil pirofosfat SQUALEN SQUALEN (C30)(C30)

2 (NADPH+H+)

2 NADP+

PP

PP

Dimetilallil pirofosfat

(C5)

3 metil grubu

NADPH+H+

O2

SQUALESQUALENN

(C30)(C30)

Squalen epoksit(C30)

LANESTEROLANESTEROL (C30)L (C30)

KOLESTERKOLESTEROL (C27)OL (C27)

NADPNADPH+H+

NADP

Halkalaşmanın

başladığı nokta Tam halkaların Tam halkaların

ilk görüldüğü ilk görüldüğü nokta ve ilk nokta ve ilk ortaya çıkan ortaya çıkan

steroid bileşiksteroid bileşik

144. Aşağıdaki şekilde plazma lipoproteinlerinin ultrasantrifüj sonucu diziliş sırası gösterilmiştir. Doğru seçenek aşağıdakilerden hangisidir?

I- II- III- IV-

A) Şilomikron VLDL HDL LDL

B) HDL VLDL LDL Şilomikron

C) HDL LDL VLDL Şilomikron

D) Şilomikron VLDL LDL HDL

E) Şilomikron HDL LDL VLDL

145. Aşağıdaki enzimlerden hangisi sindirim

kanalında lipidlerin hidrolizinde görev almaz?

(E-2005)

A) Gastrik lipaz

B) Pankreatik lipaz

C) Lipoprotein lipaz

D) Kolipaz

E) Lingual lipaz

146. Aşağıdaki hiperlipidemilerden hangisinde serum

görünümü berraktır?

A) Tip I

B) Tip IIa

C) Tip III

D) Tip IV

E) Tip V

Tip I ……Tip I …… Serumun üst kısmında süt, krema görünümü

Tip IIa …… Tip IIa …… Serum berraktır

Tip V …… Tip V …… Serumun alt kısmı difüz bulanık, üst kısmında süt-krema görünümü

147. Kan trigliserid düzeyini en çok arttıran

hiperlipidemi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Tip I

B) Tip IIa

C) Tip III

D) Tip IV

E) Tip V

Tip I ……Tip I …… Şilomikrona ait trigliserid

Tip IIa …… Tip IIa …… LDL kolesterol

Tip IIb …… Tip IIb …… Kombine

Tip III …… Tip III …… Kombine

Tip IV …… Tip IV …… VLDL’ye ait trigliserid

Tip V …… Tip V …… Şilomikron ve VLDL’ye ait trigliserid

148. Aşağıdaki enzimlerden hangisi karaciğer ve adrenal

endotelinde lokalize olup karaciğerde şilomikron artıklarının parçalanmasında rol alır ?

A) Lipoprotein lipaz

B) Pankreatik lipaz

C) Hormona duyarlı lipaz

D) Hepatik lipaz

E) Gastrik lipaz

Hepatik açilgliserol lipaz• Bu enzim karaciğer ve adrenal endotelial

membranlarda lokalizedir.

Karaciğerde ŞL ve VLDL artıklarının ve IDL’lerin parçalanmasında ve HDL’nin PL ve TAG’lerinin parçalanmasında kullanılır

Hepatik lipaz HDL2’deki TAG ve PL’leri hidrolize ederek HDL3’ü tekrar oluşturur.

149. Aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinde

protein içeriği en azdır?

A) Şilomikron

B) VLDL

C) IDL

D) LDL

E) HDL

Protein

PL Free Kol.

Ester Kol.

TAG FFA

ŞL 1-21-2 8-98-9 11 33 8585 -

VLDL 7-10 18-20

7-8 12-15 50 1

LDL 21-23 28 8-108-10 4848 10-13 1

HDL2 33 43 10 31 16 -

HDL3 5757 4646 6 29 1313 6

IDL 11 26 7-9 34 29-32 1

Albumin

99 - - - - 100

150. Aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinin

dansitesi en fazladır?

A) Şilomikron

B) VLDL

C) IDL

D) LDL

E) HDL

Plazma lipoproteinlerinin fiziksel özellikleri

Dansite (g/ml)

Ortalama çap (nm)

EF mobilite

ŞL <0.95 100-1000100-1000 OrjinOrjin

VLDL <1.006 30-90 pre

IDL 1.006-1.019 12-20

LDL 1.019-1.063 20-25

HDL2 1.063-1.125 10-20

HDL3 1.125-1.211.125-1.21 7.5-107.5-10

Lp(a) 1.051-1.082 26 pre1

151. ŞL ve VLDL’nin taşıdıkları trigliseridlerin

hidrolizinden sorumlu enzim hangisidir? (N-2001)(N-2001)

A) Lesitin kolesterol açil transferazB) Lipoprotein lipazC) Hormon duyarlı lipazD) Pankreatik lipazE) Fosfolipaz

152. Şilomikron artıklarının karaciğerde reseptörüne

bağlanmada kullandığı apolipoprotein aşağıdakilerden hangisidir?

A) Apo A1

B) Apo CII

C) Apo D

D) Apo E

E) Apo B100

153. Apolipoprotein B48 aşağıdaki lipoprotein

moleküllerinden hangisinin yapısal bileşenidir ?

A) Şilomikron

B) HDL

C) VLDL

D) IDL

E) LDL

Nascent ŞL

İnce barsak

AI CII

E

KAPİLLER

LPL

YA

Ğ

DO

KU

SU

B48

CII

E

Olgun ŞL

FFAFFAFFAFFA

Gliserol

ŞL artığı

HDL

AI

HDL

Apo E’leri tanıyan reseptör veya B100-E

LDL reseptörü

KA

RA

CİĞ

ER

ŞL artıkları reseptör aracılı

endositozla alınır ve parçalanır

154. Lesitin Kolesterol Açil Transferaz aşağıdakilerden

hangisi tarafından aktive olur? (E-99)(E-99)

A) Apoprotein AI

B) Apoprotein CII

C) Apoprotein AII

D) Apoprotein E

E) Apoprotein D

155. Çoğu zaman HDL’de bulunan ve esterleşmiş kolesterolün diğer lipoproteinlere transferinde rol

oynayan apoprotein tipi aşağıdakilerden hangisidir? (E-(E-96)96)

A. Apo CI

B. Apo B100

C. Apo CII

D. Apo D

E. Apo E

156. Aşağıdaki dokulardan hangisinde gliserol kinaz aktivitesi yoktur veya çok düşüktür?

A) Karaciğer

B) Böbrek

C) Yağ dokusu

D) Kahverengi yağ dokusu

E) Süt veren meme bezi

İnce barsak

AI CII

KAPİLLER

LPL

YA

Ğ

DO

KU

SU

B100

CII

E

Olgun VLDL

FFAFFAFFAGliserol

IDL

HDL

B100

Nascent VLDL

E

FFA

AI

HDL

Apo B100’leri Apo B100’leri tanıyan reseptörtanıyan reseptör

KA

RA

CİĞ

ER

LDL reseptör LDL reseptör aracılı aracılı

endositozla alınırendositozla alınır

ApoD

LDL

157. Kolesterolü dokudan diğer lipoproteinlere

taşıyarak esterleşmesini sağlayan aşağıdakilerden

hangisidir? (E-95)(E-95)

A) Şilomikron

B) HDL

C) LDL

D) VLDL

E) IDL

158. Karaciğerde sentezlenip HDL ile birleşerek kanda yağ asidi metabolizmasını düzenleyen aşağıdakilerden

hangisidir? (E-98)(E-98)

A. Hormona duyarlı lipazB. Lipoprotein lipazC. Açil KoA transferazD. Lesitin kolesterol açil transferazE. Hepatik lipaz

159. Aşağıdakilerden hangisi HDL2’yi HDL3’e

dönüştürür? (N-2002)(N-2002)

A) Lipoprotein lipaz

B) Lesitin-kolesterol açil transferaz

C) Hepatik lipaz

D) Açil KoA-Kolesterol açil transferaz

E) Asit lipaz

AI

CII

E

D

HDL3

HDL2

HDL2 ApoA1’den

reseptörüne bağlanır

Hepatik lipaz

Hepatik lipaz HDL2’nin PL ve TAG’lerini parçalarken

ester kol. Karaciğere akıtılır ve HDL2 tekrar

HDL3’e döner

160. Hiperlipoproteinemili bir hasta düşük karbonhidratli bir diyet tedavisi alıyor ve bundan yarar görüyor. Bu hastada aşağıdaki lipoproteinlerden hangisi yüksek olabilir?A) Şilomikronlar B) VLDL C) HDL D) Lipoprotein a E) LDL

• VLDL, başlıca diyetle alınan karbonhidratlardan sentezlenir harbonhidrattan fakir beslenme ile kandaki düzeyi azaltılır. Beslenme sonrası karaciğerde glukozdan elde edilen asetil KoA’lar önce yağ asiti ve triaçilgliserol sentezine kayar. Triaçilgliseroller VLDL’nin yapısına katılarak dolaşıma geçerler.

• Şilomikronlar diyetle alınan triaçilgliserolden sentezlenir. Lipoprotein lipaz veya apo CII eksikliği sonucu parçalanamadığı için kanda yükselir.

• Yüksek HDL düzeyleri koroner riskten koruyucudur ve lipid bozukluğu olarak düşünülmez.

• Lp (a), bir mol LDL ve bir mol apo(a)’dan oluşmuştur, yüksekliği genetiktir ve karbonhidrattan fakir bir diyetle düşmez.

• LDL kanda VLDL’deki triaçilgliserolün önce lipoprotein lipaz ve sonra hepatik lipazla parçalanması sonucu oluşur.

161. Aşağıdaki hormonlardan hangisi hücre içi reseptöre bağlanarak etkinlik gösterir? (E-89)

A) Kortizol

B) Glukagon

C) Somatostatin

D) Parathormon

E) Kalsitonin

 Kimyasal sinyalizasyonKimyasal sinyalizasyon

((HHormonlar-ormonlar-NNörotransmitterler) en örotransmitterler) en önemlisidirönemlisidir

Hormon sınıflarının genel özellikleri

  Grup 1 Grup 2

Tip Steroidler, iyodotironinler, kalsitriol, retinoidler

Polipeptidler, proteinler, glikoproteinler, katekolaminlerÇözünürlük Lipofil Hidrofil

Taşıyıcı proteinler

Var Yok

Plazma yarı ömrü

Uzun (saat-gün) Kısa (dakika)

Reseptör Hücre içi Hücre yüzeyi

Sekonder mesajcı

Reseptör-hormon kompleksi

cAMP, cGMP, Ca+2, fosfolipid metabolitleri, kinaz şelaleri

Hücre içi reseptörlere bağlanan Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:hormonlar:

Kalsitriol (1,25 Kalsitriol (1,25 [[ OH OH]]22-D-D33))

Retinoik asitRetinoik asit

Tiroid hormonları (T3)Tiroid hormonları (T3)

STEROİD HORMONSTEROİD HORMON

AndrojenlerAndrojenler

GlukokortikoidlerGlukokortikoidler

MineralokortikoidlerMineralokortikoidler

ÖstrojenlerÖstrojenler

ProgestinlerProgestinler

162. Aşağıdakilerden hangisi adenilat siklazı aktive ederek etki gösteren bir hormon değildir? (E-96)(E-96)

A) Glukagon

B) Parathormon

C) Aldosteron

D) ACTH

E) ADH

Hücre içi reseptörlere bağlanan Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:hormonlar:

Kalsitriol (1,25 Kalsitriol (1,25 [[ OH OH]]22-D-D33))

Retinoik asitRetinoik asit

Tiroid hormonları (T3)Tiroid hormonları (T3)

STEROİD HORMONSTEROİD HORMON

AndrojenlerAndrojenler

GlukokortikoidlerGlukokortikoidler

MineralokortikoidlerMineralokortikoidler

ÖstrojenlerÖstrojenler

ProgestinlerProgestinler

163. cAMP aşağıdakilerden hangisinde 2. haberci olarak rol almaz? (E-95)(E-95)

A) Glukagon

B) FSH

C) LH

D) ADH

E) Östrojen

Hücre içi reseptörlere bağlanan Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:hormonlar:

Kalsitriol (1,25 Kalsitriol (1,25 [[ OH OH]]22-D-D33))

Retinoik asitRetinoik asit

Tiroid hormonları (T3)Tiroid hormonları (T3)

STEROİD HORMONSTEROİD HORMON

AndrojenlerAndrojenler

GlukokortikoidlerGlukokortikoidler

MineralokortikoidlerMineralokortikoidler

ÖstrojenlerÖstrojenler

ProgestinlerProgestinler

164. Membran fosfolipidlerinden hidrolize olunca, ikincil haberci bileşiklerin salınmasına yol açan hangisidir? (E-93)(E-93)

A) Fosfatidilkolin

B) Fosfatidiletanolamin

C) Difosfatidil gliserol

D) Fosfatidilinositol 4-5 difosfat

E) Fosfatidilserin

Kalsiyum / Fosfatidol Kalsiyum / Fosfatidol inozitol Sistemiinozitol Sistemi

Ca++ depolarından Ca++’un hücre içine çıkışını sağlar

Protein kinaz C’nin aktivasyonunu sağlar

Fosfolipaz C

165. Aşağıdakilerden hangisi atrial natriüretik faktör ve nitrik oksit reseptörlerinin ortak özelliğidir?

(E-2007)(E-2007)

A) Hücre zarında bulunurlar.

B) Sitozolde bulunurlar.

C) Adenilat siklaz aktivitesine sahiptirler.

D) Guanilat siklaz aktivasyonuna neden olurlar.

E) Tirozin kinaz aktivitesine sahiptirler.

GUANİLAT SİKLAZ GUANİLAT SİKLAZ SİSTEMİSİSTEMİ

ANPANPBNPBNP

Nitrik oksitNitrik oksitPGF2PGF2αα

166. Aşağıdaki hormonlardan hangisinin reseptörü enzimatik aktiviteye sahiptir?

A) Kortizol

B) Adrenalin

C) IGF-1

D) Tetraiodotironin

E) Aldosteron

• IGF-1, insülin ve epidermal büyüme faktörünün reseptörleri plazma membranı üzerindedir ve tirozin kinaz aktivitesi gösterir.

• Bu hormonların reseptörleri 2 alfa ve 2 beta alt grubundan oluşur. Hormon molekülü alfa subünitine bağlanınca beta subüniti aktive olur ve kendi kendini fosforiller. Beta subünitesinin tirozin kinaz aktivitesi vardır.

• Tirozin kinaz, sitozolde “insülin reseptör substrat” adı verilen bir peptidin tirozinlerini fosforile eder.

• Fosforile IRS, birçok intraselüler proteinle etkileşerek bir dizi fosforilasyon-defosforilasyon reaksiyonu başlatır.

167. Aşağıdakilerden hangisi pürin bazlarının sentezinde yer almaz?

A) Glisin

B) Tetrahidrofolat

C) Glutamin

D) Aspartat

E) Glutamat

168. Hangisi pürin bazlarının azot ve karbon vericisidir?

A) Glisin

B) Tetrahidrofolat

C) Glutamin

D) Aspartat

E) Glutamat

• Pürin halkasının

C-4 - C-5 - N-7N-7 ………….. Glisin

N-1N-1 …………… AspartatAspartat

N-3N-3 - N-9N-9 …………. GlutaminGlutamin

C-2 - C-8 …………. Tetrahidrofolat

C-6 ……….. CO2

169. Aşağıdakilerden hangisi pürin ve pirimidin halkalarının her ikisine de nitrojen atomlarını sağlamada katkıda bulunur?

A) Glutamin

B) Karbamoil fosfat

C) Karbondioksid

D) Glisin

E) Tetrahidrofolat

• Pürin ve pirimidin bazlarının halka yapısının oluşmasında görevli ortak üç bileşik aspartat, glutamin ve CO2’dir

• Pürin halkasının sentezinde görevli olan bileşikler: glisin, aspartat, glutamin, tetrahidrofolat ve CO2

• Pirimidin halkasının sentezinde görevli olan bileşikler: glutamin, aspartat, CO2

170. Pürin nükleotid biyosentezinde oluşan ilk pürin nükleotid aşağıdakilerden hangisidir?

A) AMP

B) IMP

C) GMP

D) XMP

E) Ksantin

171. Pürin nükleotid yıkımında oluşan ortak ara ürün aşağıdakilerden hangisidir?

A) Hipoksantin

B) Üre

C) Allantoin

D) Ksantin

E) Ürik asit

172. Gut hastalığında aşağıdaki bileşenlerden hangisinin kandaki miktarı artar? (N-91)(N-91)

A) Ürik asit

B) Kreatinin

C) Ksantin

D) Hipoksantin

E) Üre

Pürin nükleotid metabolizması hastalıkları:

GUTGUT

• Kanda Kanda üratlarınüratların (hiperürisemi) ve idrardaidrarda ürik asitinürik asitin arttığıarttığı kalıtsal veya kazanılmış bir grup hastalık

• Klinik üratların biyolojik sıvılarda düşük çözünürlüğünedüşük çözünürlüğüne bağlı

• Üratlar bir solüsyonda yüksek konsantrasyonda bulunduğunda hızla monosodyum ürat monohidrat oluştururlar

• TofüsTofüs olarak bilinen kristal birikintilerinin eklemler

ve etrafında çökelmesi dokuda steril bir inflamasyon gelişir

• Ağrı, Kızarıklık, Şişlik, Isı artışıAğrı, Kızarıklık, Şişlik, Isı artışı

• Akut ataklar şeklinde gider ve akut atakta özellikle ayak baş parmağı metatarsofalengeal eklemi tutulur

• Tofüsler subkutan doku, kartilaj, kemik ve böbreklerde de oluşur

• Böbreklerde ürat taşları oluşumu ve ürolitiazisde sık

Beyinde Beyinde tofüs oluşmaztofüs oluşmaz

Primer gut:Primer gut:

ErkeklerdeErkeklerde görülen pürin metabolizmasının genetik geçişli bir hastalığı

• Kadınlarda nadir, fakat bulunursa daima postmenapozal dönemde izlenir. Çocuk ve adölesanlarda oldukça nadir

• Fazla üretim veya eksik atılım veya her ikisine bağlı olb

o Primer renal guttaPrimer renal gutta problem ürik asit transportundaki renal renal tübüler defektetübüler defekte bağlı olarak düşük ürik asit atılım hızı

o Primer metabolik guttaPrimer metabolik gutta ise problem fazla üretimdefazla üretimde

Sekonder Sekonder GGutut

• Lösemi, kronik nefrit veya polisitemi vb sekonder

• Hiperürisemi genellikle pürin nükletid turnover artışına bağlı

• Adölesan ve çocukta seyrekde olsa görülen gut bu tip

173. Hangi enzimin eksikliği hiperürisemiye yol açar? (N-93)(N-93)

A) Adenozin deaminaz

B) Ksantin oksidaz

C) Hipoksantin guanin fosforibozil transferaz

D) Amino fosforibozil transaminaz

E) Fosforibozil pirofosfat sentetaz

Hiperürisemi nedenleriHiperürisemi nedenleri1.1. PRPP fazla üretimi:PRPP fazla üretimi:

• Gut hastalığı olan çoğu hiperürisemik hastada hastalık nedeni bilinmemektehastalık nedeni bilinmemekte

• Hiperüriseminin nedeni PRPP artışı olabilir

• PRPP’ın fazla sentezinin nedeni PRPP sentetazda görülen X’e bağlı olarak kalıtılan bir mutasyona bağlı olabilir

• PRPP artışı pürin nükleotid sentezinde salvage salvage yolların eksik çalışmasınayolların eksik çalışmasına bağlı olabilir

• HGPRT eksikliği (Parsiyel, tam) hiperürisemi nedeni

• XR kalıtılır.

2. ATP tüketiminin, sentezinden çok daha hızlı ATP tüketiminin, sentezinden çok daha hızlı olduğu durumlardaolduğu durumlarda veya ATP sentez ATP sentez bozukluklarındabozukluklarında dokularda yüksek oranda dokularda yüksek oranda ADP ADP ve AMP birikirve AMP birikir

Bu metabolitlerinde daha ileri yıkımı ile ürik asit ürik asit artışıartışı izlenir

• Yani hiperürisemi hücresel enerji krizinin bir göstergesi olarak da kullanılabilir

• Ethanol toksisitesi ATP’nin AMP yıkımını artırarak hiperürisemiye neden olur.

3.3. Hiperürisemi aynı zamanda ARDS gibi ARDS gibi hipoksik koşullardahipoksik koşullarda

4. Glukoz-6-fosfataz eksikliğinde: Glukoz-6-fosfataz eksikliği olan hastalar infant dönemden itibaren hiperürisemi gösterirler ve bazılarında ileriki dönemlerde gut gelişir

5. Şiddetli hemorajik şok gibi akut hastalıklarda da oluşur.

6. Atılım bozuklukları:

174. Ksantin oksidaz eksikliğinde aşağıdakilerden hangisinin düzeyi düşük bulunur? (E-95)(E-95)

A) Kreatinin

B) Ürik asit

C) Glukoz

D) Albumin

E) Kolesterol

IMPAMP GMP

5’-nükleotidaz

5’-nükleotidaz

5’-nükleotidaz

Adenozin İnozin Guanozin

H2O NH4+

Adenozin deaminaz

Hipoksantin

Guanin

Pürin nükleotidfosforilaz

Pi Pi

Riboz 1-fosfat Riboz 1-fosfat

Ksantin oksidaz

H2O2

O2 + H2O

Ksantin oksidaz

Ksantin

Ürik asid

Aminohidrolaz

NH3

H2O2

O2 + H2O

175. DNA’nın çift sarmalları arasında adenin timinle, guanin sitozinle bağlar yapar. Bu çift sarmalı bir arada tutan bağlar hangisidir?A) FosfodiesterB) KovalentC) HidrojenD) HidrofobikE) Glikozidik

• DNA çift sarmalları arasında baz eşleşmeleri hidrojen bağlarıyla gerçekleşir. Adeninle timin arasında iki hidrojen bağı, guaninle sitozin arasında üç hidrojen bağı bulunur. DNA çift sarmalının %50’sinin ısıyla ayrıştığı ısı derecesine erime ısısı denir. Guanin-sitozin miktarının fazla olduğu DNA çift sarmalı bölgesi ısıya daha dirençlidir.

• Fosfodiester bağlar DNA sarmalları üzerinde

nükleozid monofosfatları birbirine birleştirir, kovalent bağlardır, DNA polimeraz enzimi tarafından gerçekleştirilir.

176. DNA üzerindeki baz değişiklikleri mutasyonlara neden olur. DNA’da adenin bazı yerine guanin bazı gelmesine ne ad verilir?

A) Transisyon

B) Transversiyon

C) Delesyon

D) İnsersiyon

E) Kolesterol

177. Akridinlerin DNA’da neden olduğu mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?

A) Bazların deaminasyonu

B) Transversiyon

C) Komşu primidinler arasında dimerizasyon

D) Guaninde yanlış eşleşmesi

E) Çerçeve kayma mutasyonu

Kimyasal mutajenler:Kimyasal mutajenler:

Baz analoglarıBaz analogları: • DNA’nın yapısına girer

• Replikasyonun sonlanmasına veya hatalı eşleşmelere yol açarlar

Alkilleyici olmayan ajanlar:Alkilleyici olmayan ajanlar:

– FormaldehitFormaldehit, DNA, RNA ve proteinlerde çapraz bağlanmalar yaparlar

– HidroksilaminHidroksilamin, transversiyona yol açar

– Nitröz asitNitröz asit, bazların deaminasyonuna neden olur

Alkilleyici ajanlar:Alkilleyici ajanlar:

DNA’da guaninleguaninle etkileşir ve replikasyonda guaninin yanlış guaninin yanlış eşleşmesine yol açareşleşmesine yol açar

İntercalating ajanlar:İntercalating ajanlar:

Replikasyonu dağıtırlar

Ör: Akridinler Akridinler çerçeve kaymasıçerçeve kayması mutasyonunamutasyonuna yol açarlar

Bilinmeyen mekanizma ile bu maddeler replikasyon sırasında bir veya daha fazla yeni baz çiftinin eklenmesine yol açarlar

4. Radyasyon:4. Radyasyon:

• UV ışık (200-400 nm):UV ışık (200-400 nm): Komşu pirimidinlerKomşu pirimidinler özelliklede timinler arasında dimerizasyon yapardimerizasyon yapar

• Bu mutasyon DNA’da yapı bozukluklarına yol açarDNA’da yapı bozukluklarına yol açar ve replikasyon ve transkripsiyonu engeller

• İyonizan radyasyon:İyonizan radyasyon: x-ışınlarıx-ışınları veya gama-ışınları gama-ışınları DNA’da pürin halkasının açılmasıpürin halkasının açılması, depürinasyon depürinasyon ve fosfodiester bağının yıkılmasıfosfodiester bağının yıkılması gibi ciddi hasarlara yol açar

178. Nükleozomun merkezinde bulunmayan, nükleozomların daha yoğun yapılar olarak paketlenmesine yardımcı olan histon proteini aşağıdakilerden hangisidir?

A) H1

B) H2A

C) H2B

D) H3

E) H4

179. Ökaryotik hücrelerde hücre döngüsünün bir devreden diğerine geçişini sağlayan proteinlere ne ad verilir?

A) Histon proteinleri

B) Siklinler

C) Telomer

D) Plazmid

E) Polindrom

Ökaryotlarda hücre döngüsü fazları:Ökaryotlarda hücre döngüsü fazları:

• G0, G1, G2, M ve S fazlarından oluşur

• Tüm ökaryotik hücrelerde hücre döngüsünün bir devreden hücre döngüsünün bir devreden diğerine geçişini sağlayandiğerine geçişini sağlayan SİKLİNLER adı verilen spesifik gen ürünleri olan proteinler bulunur

• SikliSiklinn düze düzeyyii hücre döngüsü sırasında artma ve azalma göster artma ve azalma gösteririr

• Siklinlerin artışı çeşitli siklinlere bağımlı protein kinazları protein kinazları devreye sokar (CDK)devreye sokar (CDK)

• Bunlarda hücre döngüsünün devamı için gerekli olan bazı bazı maddeleri fosforlarlarmaddeleri fosforlarlar ve döngünün yapılmasını sağlarlardöngünün yapılmasını sağlarlar

180. DNA replikasyonunda helikazlar tarafından çift heliksin açılımı sırasında ortaya çıkan katlanmaları gideren enzim aşağıdakilerden hangisidir?

A) DNA polimeraz I

B) DNA polimeaz III

C) Topoizomerazlar

D) DNA primaz

E) DNA ligaz

181. DNA ve RNA sentezinde bazı enzim ve proteinler görev alır. Aşağıdakilerden hangisi RNA sentezi esnasında DNA’nın promoter bölümüne bağlanarak etki eden enzimdir?

A) DNA ligaz

B) DNA polimeraz

C) RNA polimeraz

D) Ekzonükleaz

E) RNA ligaz

Replikasyona katılan proteinler

Protein İşlevi

DNA polimerazlarDeoksinükleotid

polimerizasyonu (sentez)

Helikazlar DNA’nın açılması

Topoizomerazlar

Helikazların yaptığı açılmada ortaya çıkan katlanmaları gideren

enzimler

DNA primaz RNA primerinin sentezi

Tek zincir DNA bağlayıcı proteinler

ssDNA’nın tekrar dsDNA haline gelmesini engeller

DNA ligazOkazaki parçalarını

birleştirmek

182. Orak hücreli anemiye neden olan mutasyon türü aşağıdakilerden hangisidir?

A) Missens mutasyon

B) Nonsense mutasyon

C) Silent mutasyon

D) Transversiyon

E) Transisyon

Missens mutasyon:Missens mutasyon: - Kodon değişirKodon değişir

- Kodlanan proteindeki aminoasit değişir.aminoasit değişir. Ör: orak hücreli anemi

Nonsense mutasyon:Nonsense mutasyon: - KodonKodon stop kodona stop kodona dönüşürdönüşür

- Kodlanan protein tamamlanmadan sonlanır.protein tamamlanmadan sonlanır.(talasemiler)

Silent (sessiz) mutasyon:Silent (sessiz) mutasyon:

Kodon değişir Kodon değişir amaama aynı aminoasidi kodlaraynı aminoasidi kodlar

DELESYONLAR:DELESYONLAR:

– Çerçeve kayma mutasyonları:Çerçeve kayma mutasyonları: Delesyona

uğrayan baz sayısı baz sayısı üçün katları üçün katları değildir.değildir. Nonfonksiyonel genleronfonksiyonel genler türetilir

– Delesyon 3’ün katları3’ün katları olursa okumada problem olmaz bir veya daha fazla aminoasit bir veya daha fazla aminoasit eksikeksik olur

İNSERSİYONLARİNSERSİYONLAR– 1 1 veyaveya daha fazladaha fazla bazın insersiyonu bazın insersiyonu

(eklenmesi): (eklenmesi): Çerçeve kayma veya bir veya daha fazla aminoasit ekleme şeklinde olabilir.

183. Aşağıdakilerden hangisinde verilenlerin tümü DNA replikasyonunda yer alır?

A) DNA kalıp, RNA polimeraz

B) 3’-dATP, 3’-dGTP, 3’-dCTP, 3’-dTTP ve RNA polimeraz

C) 3’-ATP, 3’-GTP, 3’-CTP, 3’-UTP ve DNA polimeraz

D) DNA kalıp, DNA polimeraz, DNA ligaz

E) 5’-ATP, 5’-CTP, 5’-TTP ve RNA polimeraz

184. Heterojen nükleer RNA’da bulunan protein kodlayan dizelere ne ad verilir?

A) İntronlar

B) Eksonlar

C) Polindrom

D) Promoter bölge

E) Pribnow box

İİntronların uzaklaştırılması:ntronların uzaklaştırılması:

• hnRNA’da intronlar intronlar (protein kodlamayan protein kodlamayan bölgelerbölgeler) ve eksonlareksonlar (protein kodlayan protein kodlayan dizelerdizeler) diye adlandırılan iki kısım bulunur

• Primer transkripten intronlar uzaklaştırılır, eksonlar birleştirilir ve olgun RNA oluşur

185. Transkripsiyonun sonlanmasını sağlayan ve transkripsiyonda kalıp olarak kullanılan DNA’nın çift heliksine katılan DNA dizelerinde aynı yönde okunduklarında aynı olan dizelere ne ad verilir ? A) İntronlarB) EksonlarC) PolindromD) Promoter bölgeE) Pribnow box

3’ A C A C G A C T G N N N N N C A G T C G T A A A A T 5’

5’ T G T G C T G A C N N N N N G T C A G C A T T T T A 3’

DNA POLİNDROM

DNA çift heliksini yapan zincirlerde aynı yönde okunduğunda aynı olan dizeye

polindrom denir

5’ U G U G C U G A C N N N N N G U C A G C A U U U U A 3’

Kalıp sarmal

Tanskripsiyon

Primertranskript

NN NN NC GA = UG CU = AC GG C

5’ UGU UUUUAA 3’

Yeni sentezlenen RNA saç tokası şeklinde kıvrılır ve

sentez sonlanır.

Saç tokasını takip eden U’den zengin kısım

sentezlenen transkriptin DNA’dan ayrılmasını sağlar

186. DNA’ya karşılık mRNA kopyalanmasına transkripsiyon denir. Transkripsiyonu sonlandıran faktör aşağıdakilerden hangisidir?

A) Promoter

B) UGA, UAG veya UAA şeklindeki sonlanma kodonları

C) Shine Dalgarno dizesi

D) İntron

E) Rho faktörü

Tanskripsiyon iki şekilde sonlanır;

• ρ (Rho) bağımlı sonlanma: Bu sistemde sonlanma için protein yapılı bir «ρ faktörü» gereklidir.

• ρ (Rho) bağımsız sonlanma: Bu sistemde kalıp DNA’daki palindrom (aynı yönde yazıldıklarında aynı dizilişe sahip olan karşılıklı iki DNA zincirine palindrom denir) olarak adlandırılan bölgeye gelindiğinde, bu bölgeye uygun olarak sentezlenen RNA dizesi bir saç tokası şeklinde kıvrılır ve bu sayede RNA polimerazın ilerlemesi engellenir. Saç tokasının boyun kısmında G ve C’den zengin bir bölge vardır. G ve C eşleşmeleri 3’er hidrojen bağı ile yapıldığı için tokanın daha sağlam olmasını sağlar. Ayrıca tokayı takip eden RNA kısmında bir dizi U yer alır. A=U bağlanması daha zayıf olduğu içinde sentezlenen RNA kolaylıkla kalıp DNA’dan ayrılabilir.

187. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisi 187. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisi glikoprotein yapılı değildir ? glikoprotein yapılı değildir ?

A) 1-antiproteinaz

B) Albumin

C) Haptoglobulin

D) 2-makroglobulin

E) Transferrin

188. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin 188. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin düzeyi akut yangısal yanıtta artış veya azalış düzeyi akut yangısal yanıtta artış veya azalış göstermez ? göstermez ?

A) 1 antitripsin

B) 1 asitglikoprotein

C) 2-makroglobulin

D) 2-mikroglobulin2-mikroglobulin

E) Fibrinojen

Pozitif Akut Faz Pozitif Akut Faz Reaktanları:Reaktanları:

CRPCRP1 antitripsin HaptoglobulinHaptoglobulin1 asitglikoprotein FibrinojenFibrinojenSeruloplazmin C3, C4C3, C4 IgG, IgM, IgA 2-mikroglobulin2-mikroglobulin

Negatif akut faz reaktanları:Negatif akut faz reaktanları: PPrealbuminrealbumin AAlbuminlbumin RRetinol bağlayıcı proteinetinol bağlayıcı protein TTransferrinransferrin

189. Şekilde görülen immünglobulin aşağıdakilerden 189. Şekilde görülen immünglobulin aşağıdakilerden hangisidir ?hangisidir ?

A. IgG

B. IgA

C. IgM

D. IgD

E. IgE

190. IgG molekülünün, antijen ile özgül olarak bağlanan bölgeleri aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

A. VL, CL B. VH, CH2 C. VL, VHD. VH, CH1 E. CH1, CH2, CH3

191. Aşağıdakilerin hangisinde, immünoglobulinler normal 191. Aşağıdakilerin hangisinde, immünoglobulinler normal

serumdaki derişimi serumdaki derişimi en yüksek olandan en yüksek olana en yüksek olandan en yüksek olana

doğrudoğru sıralanmıştır? sıralanmıştır?

A) IgG, IgA, IgM, IgD, IgE

B) IgA, IgE, IgM, IgD, IgG

C) IgE, IgD, IgM, IgA, IgG

D) IgA, IgG, IgD, IgE, IgM

E) IgE, IgM, IgA, IgD, IgG

192. Alkali ortamda kreatinin’in pikrik asitle verdiği 192. Alkali ortamda kreatinin’in pikrik asitle verdiği

turuncu-kırmızı rengin spektrofotometrede ölçümü turuncu-kırmızı rengin spektrofotometrede ölçümü

esasına dayanan kreatinin tayin metodu esasına dayanan kreatinin tayin metodu

aşağıdakilerden hangisidir ?aşağıdakilerden hangisidir ?

A) Lieberman-Buchard yöntemi

B) Biüret yöntemi

C) Kjeldahl yöntemi

D) Folin- Ciocalteu yöntemi

E) Jaffe reaksiyonu

193. Bir hastaya folik asit eksikliğini araştırmak için 193. Bir hastaya folik asit eksikliğini araştırmak için formiminoglutamat (FİGLU) ekskresyon testi formiminoglutamat (FİGLU) ekskresyon testi uygulanacaktır. FİGLU testi yapılacak hastaya uygulanacaktır. FİGLU testi yapılacak hastaya aşağıdakilerden hangisiyle yükleme yapılmalıdır ?aşağıdakilerden hangisiyle yükleme yapılmalıdır ?

A) Glisin

B) Sistein

C) Prolin

D) Histidin

E) Tirozin

194. Poliansatüre yağ asiti alımının arttığı durumlarda aşağıdaki vitaminlerden hangisine ihtiyaç artar?

A) K vitamini

B) D vitamini

C) Folat

D) E vitamini

E) B2 vitamini

Recommended