Vaikų priepuoliai Epilepsija - vlk.mf.vu.lt³-priepuoliai.-Epilepsija-2015.pdf · Vaikų...

Vaikų priepuoliai

Epilepsija

doc. dr. Jurgita Grikinienėgydytoja vaikų neurologė,

VU MF Vaikų ligų klinika,

Vilnius, 2015-09-14

Vaikų neurologijos pratybos

1. Vaikų epilepsija, ūminiai simptominiai

traukuliai, febriliniai traukuliai, neepilepsiniai

priepuoliai.

2. Vaikų raidos sutrikimai, cerebrinis paralyžius,

paveldimos nervų ir raumenų ligos.

Pakartoti:

Neurologinė vaiko apžiūra (status neurologicus)

Normali vaiko raida, raidos sritys, vertinimas

Epilepsija

Cerebrinis paralyžius

Literatūra:

Vaikų ligos (2005 m.)

Pediatrijos praktikos vadovas (2015 m.)

SAM tinklalapyje:

veiklos sritys>diagnostikos, gydymo metodikos

ir rekomendacijos>diagnostikos ir gydymo

protokolai>vaikų ligų srities protokolai (2015 m.)

Kita

Priepuolis (paroksizmas)

– staigus ir grįžtamas įprastinės

somatinės, neurologinės ar psichinės

būklės sutrikimas

Priepuolis, medicininės versijos

1. Epilepsija

2. Ūminiai simptominiai (išprovokuoti) priepuoliai

3. Neepilepsiniai priepuoliai Skirtinga etiologija ir patogenezė

Gali būti panaši klinika

Tokia pati skubi pagalba, užsitęsus priepuoliui

Skirtinga ištyrimo ir tolimesnio gydymo taktika

Skirtinga prognozė

Epidemiologija

Bent vieną traukulių priepuolį patiria iki 10%

žmonių

Karštinius traukulius patiria 2-5 % vaikų iki 5 m.

Epilepsija suserga apie 1% žmonių

Epilepsija

Lėtinė polietiologinė galvos smegenų liga,

pasireiškianti kartotiniais epilepsijos

priepuoliais.

-būdingas ilgalaikis polinkis kilti

kartotiniams epilepsijos priepuoliams

Epilepsijos patogenezė

→nenormalus perdėtas

galvos smegenų neuronų

elektrinis aktyvumas -

staigi ir stipri neuronų

grupės iškrova

Dirginanančių ir

slopinančių žievės

neuronų pusiausvyros

sutrikimas→

Galvos smegenų veikla

Sąmonė, aplinkos suvokimas, mąstymas, atmintis, emocijos, nuotaika, elgesys, kalba.

Judėjimas (motorika), pusiausvyra, koordinacija.

Jutimai (sensorika)- lietimo, skausmo,

temperatūros, vibracijos, gilusis, specialieji (uoslė, skonis, rega, klausa, vestibulinis).

Vidaus organų, vegetacinių funkcijų valdymas.

Epilepsijos priepuolis

staigus ir grįžtamas (90% savaime praeinantys),

savaiminis (nesukeltas žinomos ūmios priežasties, kuri pati savaime gali sukelti priepuolius),

kartotinis (arba didelė kartojimosi tikimybė),

stereotipinis,

galvos smegenų veiklos (sąmonės, elgesio, mąstymo, klabos, emocijų, motorikos, jutimų, autonominių funkcijų) sutrikimas,

atsirandantis dėl nenormalaus perdėto galvos smegenų neuronų elektrinio aktyvumo.

Elektroencefalografija (EEG)

EEG - tai tyrimas, registruojantis galvos smegenų elektrinį aktyvumą elektrodų, dedamų ant galvos odos, pagalba

Epilepsijos

etiologija

Prenatalinės

priežastys

Genetiniai

veiksniai

Teratogenų

poveikis

Perinatalinės

priežastys

Postnatalinės

priežastys

Tarptautinė epilepsijos priepuolių

klasifikacija

Pagal kliniką (priepuolių pobūdį) 2010m.:

1. Židininiai priepuoliai

2. Generalizuoti priepuoliai

3. Neklasifikuojami priepuoliai

Epilepsijos priepuolių klasifikacijaŽidininis priepuolis

klinika ir/ar EEG rodo pradinę neuronų aktyvaciją

vieno pusrutulio ribotoje zonoje

Paprasti židininiai priepuoliai

Židininiai priepuoliai

Kylantys vieno pusrutulio ribose esančiuose tinkluose

Būdingi požymiai:

Motoriniai

Sensoriniai - aura

Autonominiai

Su sąmonės-suvokimo sutrikimu – diskognityvūs (s. “sudėtingieji” s. “kompleksiniai” – seni terminai), ar be jo (senas terminas – “paprastieji”)

Gali išplisti į abipusius – bilateralinius (toninius-kloninius, toninius, kloninius traukulius) (“su antrine generalizacija” – senas terminas)

Epilepsijos priepuolių klasifikacija

Generalizuotas priepuolis

klinika ir/ar EEG rodo sinchronišką neuronų aktyvaciją

abiejuose pusrutuliuose

Generalizuoti priepuoliai

Toniniai-kloniniai

Toniniai

Kloniniai

Absansai:

Miokloniniai

Atoniniai (astatiniai)

Generalizuotas toninis-kloninis priepuolis

Absansai

Miokloniniai priepuoliai

Neklasifikuojami s. nežinomos

priklausomybės priepuoliai:

Epilepsiniai spazmai,

“infantiliniai s. kūdikių spazmai”

Traukulių priepuolis (traukuliai)

Ne visi priepuoliai yra traukuliai

Traukulių priepuolis yra toks, kurio metu

pastebimas pozityvus motorinis

komponentas:

toninis įsitempimas

kloniniai traukuliai

mioklonijos

infantiliniai spazmai

Tarptautinė epilepsijos priepuolių klasifikacija

(Commission of ILEA 1981 m.)

Savaime pasibaigiantys priepuoliai:

generalizuoti

židininiai

neklasifikuojami

Epilepsinės būklės:Generalizuotų toninių kloninių traukulių

būklė – status epilepticus

Židininių priepuolių epilepsijos būklė

Epilepsinė būklė (status epilepticus)

- generalizuotų traukulių (toninių ir/ar kloninių)

būklė, kai traukulių priepuolis ar pasikartojantys

priepuoliai trunka ilgiau nei 30 minučių ir

pacientas visą laiką neatgauna sąmonės.

Epilepsijos etiologinė klasifikacija

1. Simptominė (struktūrinė-metabolinė) epilepsija

susijusi su žinomu galvos smegenų žievės pažeidimu

2. Idiopatinė (genetinė) epilepsija –elektroklinikiniai epilepsijos sindromai• nulemti genetinio polinkio

• prasideda tam tikrame amžiuje (nuo naujagimių iki suagusiųjų

• būdingi tam tikri priepuoliai ar jų deriniai, eiga, EEG radiniai,

• specifiškas atsakas į vaistus,

atskiri specifiški epilepsijos sindromai, turintys savo pavadinimus (pvz.: Rolando epilepsija, jaunuolių miokloninė epilepsija, vaikų absansų epilepsija ir kt.).

3. Kriptogeninė (galimai struktūrinė-metabolinė) –nežinomos klimės epilepsija,

Iš klinikos ir tyrimų nepavyko patvirtinti jos formos, etiologijos.

Dažniausi vaikų epilepsijos sindromai

Idiopatinė židininė Rolando epilepsija

Vaikų absansų epilepsija

Jaunuolių miokloninė epilepsija

West’o sindromas ir infantiliniai spazmai

Lennoks-Gastaut sindromas

Dravet sindromas

Pasiskaityti!

Epilepsijos diagnostika

Klinika (> 80 % diagnozės)

Anamnezė! (bent 2 priepuoliai, atitinkantys epilepsijos priepuolio kriterijus, išimtinais atvejais – 1, kai yra didelė kartojimosi rizika)

Status presens (somatinė ir neurologinė būklė)

Tyrimai

EEG

Galvos smegenų vaizdinimo tyrimai (geriausia MRTspec. rėžimu)

Laboratoriniai, genetiniai, metaboliniai – esant reikalui.

Epilepsijos diagnostika

Klinika!

Epilepsijos priepuolis

staigus ir grįžtamas (90% savaime praeinantys),

savaiminis (nesukeltas žinomos ūmios

priežasties),

kartotinis (arba didelė kartojimosi tikimybė),

stereotipinis,

galvos smegenų veiklos sutrikimas,

atsirandantis dėl nenormalaus perdėto galvos

smegenų neuronų elektrinio aktyvumo.

Epilepsijos diagnostika

Klinika!

Specifiniai epilepsijos provokatoriai

Išoriniai veiksniai, provokuojantys epilepsijos iškrovas EEG ir epilepsijos priepuolių atsiradimą ar pasikartojimą

miego stoka (s. miego deprivacija), staigus ankstyvas žadinimas ar nubudimas,

fizinis ir/ar emocinis nuovargis, išgąstis

hiperventiliacija,

mirganti šviesa (fotostimuliacija), marginiai (fotosensityvumas)

specifinės veiklos: valgymas, skaitymas, rašymas (refleksinė epilepsija

alkoholis, narkotinės medžiagos

menstruacijos

karščiavimas, metaboliniai sutrikimai.

Elektroencefalografija (EEG)

EEG- tai tyrimas, registruojantis galvos smegenų elektrinį aktyvumą elektrodų, dedamų ant galvos odos, pagalba

EEG rūšys: rutininė (būdravimo), provokaciniai mėginiai (miego deprivacija, hiperventiliacija, fotostimuliacija, vaistų nutraukimas), miego, video.

EEG tikslai: Diagnozuojant epilepsiją - patikslinti diagnozę, priepuolių rūšį ir epilepsijos

sindromą.

Nustatyti tikslų epilepsijos židinį (prieš chirurginį gydymą)

Diferencijuoti su neepilepsiniais paroksizmais.

Elektroencefalografija (EEG)

Klaidingai neigiami rezultatai (20-40 %)

Pirmos rutininės tarppriepuolinės EEG jautrumas - 60 %

Kartotinių EEG jautrumas - 80 %

Klaidingai teigiami rezultatai

Paroksizminis aktyvumas iki 30%

Amžiniai ypatumai, imituojantys epi pokyčius, ypač naujagymių

Specifiniai miego fenomenai, imituojantys epi iškrūvius

Specifinis epilepsinis aktyvumas ~5-10% sveikoje populiacijoje

Epilepsiniai iškrūviai dažni sergantiems CP

Idiopatiniai Rolandiniai pikai dažni sergančiųjų šeimos nariams.

Klaidingai teigiama epilepsijos diagnozė – 10-15 %

Lydintieji susirgimai

40 % pasireiškia tik epilepsijos priepuoliais

10- 40 % kartu patiria neepilepsinius priepuolius (psichogeninius ar kt.)

60 % būdingi ir kiti CNS sutrikimai:Pažintinės raidos ir intelekto sutrikimai - apie 30 %

Motorikos sutrikimai - apie 20 %

Emocijų, elgesio, nuotaikos sutrikimai – apie 60 %

Depresija, savižudybės – dažnesnės nei bendroje populiacijoje

Epilepsijos gydymo principai

1. Ilgalaikis (2-5 m. ir > po paskutinio priepuolio)

2. Nepertraukiamas ir reguliarus

3. Skiriamas atsižvelgiant į priepuolių pobūdį ir ligos formą

4. Pakankamomis VNE dozėmis

5. Dozės koreguojamos pagal efektą ir nepageidaujamas reakcijas

6. Gydymas pradedamas ir baigiamas palaipsniui

7. Siekiama monoterapijos

Epilepsijos rezistentiškumas

Rezistentiškumas – 20-30 %

(Lietuvoje >7000 žm., >1000 vaikų)

~ 1/3 priepuolius patiria iki 1 k/m.

~ 1/3 priepuolius patiria 1-12 k/m.

~ 1/3 priepuolius patiria > 1 k/mėn.:

Iš jų ~ 20 % > 1 k/sav.

Epilepsijos diferencinė diagnostika

Ne visi priepuoliai yra epilepsija! Bent vieną priepuolį gyvenime patiria 8-10% žmonių

Epilepsija suserga apie 1% žmonių

Epilepsija diferencijuojama su:

1. Ūminiais simptominiais priepuoliais

2. Neepilepsiniais priepuoliais

Priepuolis, medicininės versijos

1. Epilepsija (debiutas)

2. Ūmūs išprovokuoti

(simptominiai) traukuliai

3. Neepilepsiniai priepuoliai

2. Ūmūs išprovokuoti (simptominiai)

priepuoliai

Priepuoliai, susiję su ūminiais sisteminiais,

metaboliniais, toksiniais, somatiniais

sutrikimais ar ūmiu sutrikimu smegenyse.

neretai klaidingai įtariama epilepsija.

gydymas -pagrindinio susirgimo, išprovokavusio

priepuolį ar priepuolius

2. Ūminiai simptominiai

traukuliai, patogenezė

Ūminiai galvos smegenų sutrikimai neuroinfekcijos, kiti encefalitai,

vaskulitai,

galvos smegenų traumos, navikai,

ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai.

Ūminiai sisteminiai sutrikimai intoksikacija,

vandens-elektrolitų-ŠR disbalansas infekcinių, onkologinių ar kitų somatinių ligų metu,

ūminiai metaboliniai sutrikimai

PMAL,

išeminė-hipoksinė encefalopatija • Kiti ūminiai sutrikimai

• karščiavimas, • povakcininės reakcijos, • hipertenzinė encefalopatija, • NRV, • kiti veiksniai

Priepuolių patogenezėŪminis, praeinantis

dirginanančių ir

slopinančių žievės

neuronų

pusiausvyros

sutrikimas

3. Neepilepsiniai priepuoliai

- ūmūs praeinantys funkciniai paroksizmai, nesusiję su ūmiais sisteminiais, metaboliniais, toksiniais, somatiniais ar neurologiniais sutrikimais, nei su galvos smegenų žievės neuronų epilepsine elektrine iškrova.

- dažnai susiję su tam tikru amžiumi, genetiniu polinkiu, situacija ar psichoemocine būkle.

- dažniausia yra gerybiniai, savaime praeinantys, nereikalaujantys nei skubaus, nei specifinio ilgalaikio gydymo

- neretai klaidingai įtariama epilepsija

20-25 % vaikų, nukreiptų dėl epilepsijos.

3. Neepilepsiniai priepuoliai

1. Priepuoliai dėl smegenų hipoperfuzijos

2. Priepuoliniai miego sutrikimai

3. Priepuoliniai judesių sutrikimai

4. Priepuoliniai elgesio sutrikimai

3.1. Priepuoliai dėl smegenų

hipoperfuzijos

1. Vazovagalinės sinkopės

2. Afekto-respiraciniai priepuoliai

(mėlynosios kūdykių sinkopės)

3. Blyškiosios kūdikių sinkopės

4. Migrena

3.2. Priepuoliniai miego sutrikimai

1. Naktinės baimės

2. Somnabulizmas

3. Naktiniai košmarai

4. Ritmiški judesių sutrikimai

5. Gėrybinės miego mioklonijos

3.3. Priepuoliniai judesių sutrikimai

1. Naujagimių dirglumas

2. Gėrybinės kūdikių mioklonijos

3. Išgąsčio liga (hiperkpleksija)

4. Drebulio atakos

5. Stereotipijos ir užsisvajojimai

6. Tikai

7. Spazmus nutans

8. Alternuojanti hemiplegija

9. Gėrybinis paroksizminis vertigo

10. Paroksizminis kūdikių tortikolis

11. Sandiferio sindromas (distonija dėl GERL)

12. Kūdikių masturbacija

3.4. Priepuoliniai elgesio sutrikimai

1. Pseudoepilepsiniai priepuoliai

2. Fikcinė epilepsija (Miunhauseno

sindromas)

3. Pykčio atakos

4. Panikos atakos

5. Hiperventiliacinis sindromas

GTK traukulių priepuolis, pirmoji pagalba

suteikti vaikui saugią padėtį,

paversti ant šono (kairiojo), taip apsaugant jį nuo užspringimo seilėmis ar skrandžio turiniu,

didinti deguonies kiekį, atverti langus,

nereikia vaiko kratyti, daryti dirbtinio kvėpavimo, stabdyti traukulių mechaniškai, kišti daiktų į burną – tai nepadės.

būti šalia, stebėti vaiką, sekti priepuolio pobūdį ir laiką.

90 proc. atvejų priepuolis praeina savaime per 1- 4 min.

Epilepsinė būklė (status epilepticus)

- generalizuotų traukulių (toninių ir/ar kloninių)

būklė, kai traukulių priepuolis ar pasikartojantys

priepuoliai trunka ilgiau nei 30 minučių ir

pacientas visą laiką neatgauna sąmonės.

Traukulių priepuolio

medikamentinis gydymas

Kada ?

Kodėl ?

Kuo?

Kaip?

Kada?

90 proc. traukulių priepuolių praeina savaime

per 1- 4 min.

Jei priepuolis užsitęsė >5 min.,

savaiminė priepuolio baigtis mažai tikėtina,

padidėja epilepsinės būklės pavojus.

Medikamentinis gydymas taikomas

užsitęsusių traukulių priepuolių ir

epilepsinės būklės gydymui

Kodėl?

Trumpi, savaime praeinantys traukuliai

nesukelia negrįžtamo smegenų pažeidimo.

Negrįžtamas smegenų pažeidimas

galimas po 60-120 min. nenutrūkstamų

GTK traukulių.

Siekiama išvengti negrįžtamo smegenų

pažeidimo.

Kuo?

Tinkamas vaistas :

Efektyvus prieštraukulinis veikimas,

Greitas ir pakankamai ilgas veikimas,

Patogus parenterinis vaisto vartojimas

BENZODIAZEPINAI

GABA-erginis poveikis

Kaip?

Parenteriškai:

IV

IM

Per gleivines:

per rectum

nasaliai

bukaliai

kt.

Midazolam buccal

Status epilepticus gydymo algoritmas