View
228
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
Boala hemolitica a nou nascutului
BHNN - Definitie
Boala hemolitica a nou fătului născut și (HDN) este o distrugere a celulelor rosii din sange (RBC) ale fătului și nou-născutului prin anticorpii produși de mamă
Este o afectiune in care durata de viata a eritrocitelor fetale, este scurtat din cauza alo-anticorpii materni împotriva antigenelor eritrocitare achiziționate de la tată
Anticorpi
5 Clase de anticorpi IgM
IgG
IgA
IgD
IgE
Anticorpi specifici pe grupe de singe IgG
IgM and rarely
IgA
Biochemia Anticorpilor
Fabricat din patru lanțuri de polipeptideDouă (L) lanțuri ușoareDouă lanțuri identice grele (H)
Fiecare clasă are lanț greu imunologic distinct
Biochimia Anticorpilor
Anticorpi de grup sanguin
Anticorpii grup sanguin pot fi clasificate drept - În mod natural și anticorpi imunitar În funcție de presensitization - Anticorpi reci și calzi - Gama termică a anticorpilor:
- Cei mai multi Ac naturali sunt reci - Cele mai multi Ac imune sunt calde și pot distruge eritrocitele în vivo - Anticorpi completi și incompleti - Depinde de aglutinarea eritrocitelor cu ser suspendat - IgM este anticorp complet; cei mai ulti Ac naturali sunt completi și de clasa IgM - IgG este anticorp incomplete.
Nticorpii sistemului ABO
Anti- A
naturali
Imuni Anti- B
naturali
Imuni
Anti- A1
Anti- H
Anticorpii sistemului Rh
AC Naturali Anti- E
Ocazional anti-D si anti Cw
Ac imuni Ac D sunt mai mult imunologici
Altii sunt anti E, si C.
Cel mai des este anti E
Dupa anti- D, anti- c este cel mai comun in geneza HDN
Cea mai vasta majoritate de Rh Ac sunt IgG si nu fixeaza complementul
Anticorpi din alte grupe sanguine
Anti- K Kell blood group system
Usually is immune antibody
Warm Ab
Anti- Jka
Kidd blood group system
Usually is immune antibody
Warm Ab
Complementul
Complementul sunt serie de proteine, prezente în plasma ca precursori inactivi
Atunci când este activat și reacționează secvențial cu celălalt mediază distrugerea celulelor și bacteriilor
Activarea complementului implică două etape 1.opsonizarea 2.etapă litică
Complementul 2
Anticorpii pot fixa complementul și provoca distrugerea rapida a celulelor rosii
Distrugerea depinde de cantitatea de anticorpi și complement
În ABO- transfuzia incompatibilă in care eritrocitele A sau B nu supravetuiesc, poate fi văzut după 1 oră de transfuziede ce?Amintiți-vă ca Ac naturali sunt IgM și fixeaza complementul care completează medierea hemolizei
Mecanismul BHNN
Există distrugerea eritrocitelor ale fătului prin anticorpii produși de mamă
Celulele roșii fetale conține antigenul corespunzător, apoi legarea anticorpului va avea loc la eritrocite
Eritrocitele acoperite sunt îndepărtate prin sistemul fagocitare mononucleare
Conjugatedbilirubin
Unconjugatedbilirubin
Patogeneza – inainte de nastere
Patogeneza – dupa nastere
Semne Clinice
Formă mai puțin severă - anemie usoara
forme severe - Icter gravis neonatorum (Icter nuclear)
moarte intrauterină - hydrops fetal - placenta edematoase, ascitica, umflat si friabila
Fiziopatologie - Hemoliza extravasculara cu eritropoieza extramedulară - Hepatică și insuficiență cardiacă
BHNN
Dupa Nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
moartea intrauterine a fatului
Inainte de nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
cresterea biliribunei
Kernicterus
Retard dever de crestere
Singele unui fat afectat de BHNN care arata policromazie si nr crescut de normoblasti
Click icon to add picture
P
N
BHNN – Dupa Rh factor
Anticorpi împotriva Anti-D și mai puțin frecvent anti-C, anti-E
Mama in cazul in care este anti-D si Rh - (negativ)
Primul nascut este deobicei neafectat
Sensibilizarea la mama are loc In timpul gestatiei
In timpul nasterii
Toti urmasii care vor mosteni Antigen – D, vor fi afectati de BHNN dupa
Pathogeneza
Hemoragie fetomaterna
Formarea Anticorpilor materni
Difuzia placentara a Ac IgG
Ac materni ataca eritrocitele fetale
Hemoliza eritrocitelor fetale
Factorii care determina imunizarea si severitatea
Expunerea la antigen
Raspunsul gazdei
Specificitatea anticorpilor
Influenta grupului ABO
incompatiblitatea dupa sistemul ABO a celulelor Rh positive vor fi hemolizate inainte ca Ag Rh sa fie recunoscut de catre sistemul imun al mamei
Diagnostic si management
Cooperarea intre:
-Gravida si sotul ei
-Medicul obstetrician
-Testele de laborator
Recomandari
Istoria: inclusiv sarcini normale anterioare sau care au nevoie și de transfuzie de sange
ABO si Rh testare
Detectarea anticorpilor; - Pentru a detecta IgG Ac semnificativ clinic, care reacționează la 370C - Teste trebuie repetate la 24 sau 28 de săptămâni, dacă primul test a iesit negativ
Specificitate fata de anticorpi
Fenotipul parental
Testarea amniocitelor
Titrul de Ac
Diferenta de 2 dilutii sau scorul mai mare de 10 este semnificaticativ
Amniocenteza si cordocenteza
Concentratia Bilirubinei
Scanarea Spectrofotometrica prin metoda indirecta
Singele fetal poate fi luat si testat pentru Hb, Hc, grupa de singe si testul Coombs direct.
Liley graph
Diagnostic si management
Transfuzia intrauterine
Zona 2 sau 3
Cordocenteza daca Hb < 10 g/dl
Evidenta ultrasonografica a hidropsului
Nasterea premature
Fototerapia
Transfuzia seanguina a nou nascutului
Exsanguinotransfuzia sanguine
Efectele exsanguinotransfuziei
Regleaza nivelul bilirubinei
Regleaza sensibilizarea eritrocitelor si Ac
Supresia liniilor incompatibile ale eritropooiezei
Diagnostic si management
Selectia singelui pentru hemotransfuzie
Grupa o
Rh negatev
Singe cu o vechime nu mai mult de 7 zile.
Diagnostic si management
Prevenirea BMNN dupa Rh factor
Prevenirea imunizarii active
Administrarea Ac eritrocitari corespunzatori
Utilizarea unui titru inalt de Rh – Ig
Calcularea dozei
Testul Kleihauer pentru Hb fetala
Mecanismul de actiune
Administrarea anticorpilo va lega celulele Rh positive
Splina capteaza aceste cellule prin receptori specifici
Este stimular raspunsul supresor ce catre limfocitele T
Splină elimina eritrocite acoperitede anti-D Ac înainte de a contacta cu celule prezentatoare de antigen "deviație de antigen"
BHNN dupa ABO
In scopu practice, doar indivizii din grupa O fac un titru mare de Ig G
Anti A si Anti B fac predominant Ig M
Anticorpii ABO sunt prezente în serul tuturor indivizilor a căror eritrocite sunt lipsite de corespunzători
BHNN dupa ABO – Semne si simptome
Două mecanism protejează fătul împotriva Ac anti-A și anti-B- Antigene relative slabe A și B a eritrocitelor fetale- Distribuția pe scară largă a antigenului A si B in tesuturile fetale redirectionind Ac departe de eritrocitele fetale
Anemia este cele mai multe ori ușoară
ABO- HDN poate fi văzută în primul sarcinii
BHNN dupa ABO – Examen Paraclinic
Diferă de BHNN dupa Rh ; microsferocitele sunt caracteristice pentru BHNN dupaABO
Peak-ul de bilirubina este mai târziu, cam la 1- 3 zile de la nastere
Testarea singelui din cordonul ombilical av arata eritrocite care au la suprafata Ac anti-A sau anti-B
BHNN dupa ABO - Tratament
Transfuzie de singe de grupa O, care este rareori necesar
BHNN – dupa alti AC
Ant C - Deobicei este mai putin severa decit cea cauzata de An Anti D
Anti K – poate cauza anemie fetala severa
Summary
Boala hemolitica a nou-nascutului se produce atunci când Ac IgG produși de mamă împotriva antigenului corespunzător, traverseaza placenta si distruge celulele rosii din sange ale fatului.
Buna gestionare timpurie a Rh HDN salveaza vieta unui copil și sarcinile viitoare
ABO- HDN este de obicei ușoară
Alte antigene de grup sanguin poate provoca, de asemenea HDN
Recommended