Enfermedad hemolitica

ENFERMEDAD HEMOLITICAPERINATAL

Desarrollo de anemia fetal o neonatal secundaria a un Desarrollo de anemia fetal o neonatal secundaria a un fenómeno hemolítico de tipo inmunológico debido a fenómeno hemolítico de tipo inmunológico debido a isoinmunización materna por antígenos presentes en los isoinmunización materna por antígenos presentes en los glóbulos rojos fetalesglóbulos rojos fetales

Enfermedad Hemolítica PerinatalEnfermedad Hemolítica Perinatal

Eritrocito

ABB

Anti B Anti AAnti AAnti BSin Antic

O

A


eritrocito

ANTIGENO D

RH POSITIVO

SINANTIGENO

RHNEGATIVO


SISTEMA RHSISTEMA RHTIENE OTROS ANTIGENOS EN LA TIENE OTROS ANTIGENOS EN LA

MEMBRANA DEL ERITROCITO, ADEMAS MEMBRANA DEL ERITROCITO, ADEMAS DEL D....DEL D....

Antigeno C y cAntigeno C y cAntigeno E y eAntigeno E y e

Todos tienen en cada individuo diferentes Todos tienen en cada individuo diferentes recombinaciones geneticas....recombinaciones geneticas....

Enfermedad Hemolitica PerinatalEnfermedad Hemolitica Perinatal

Por ejemploPor ejemplo : : C d e / C D EC d e / C D E

C D E / c D eC D E / c D e

C d e / c d eC d e / c d e RH NEGATIVOS


Incompatibilidad sanguínea materno Incompatibilidad sanguínea materno fetalfetal

Es una patología de características Es una patología de características inmunológicasinmunológicas

También denominada EHRN, También denominada EHRN, incompatibilidad Rhincompatibilidad Rh

( por ser la mas frecuente y severa ) y ( por ser la mas frecuente y severa ) y existe también incompatibilidad por otros existe también incompatibilidad por otros grupos y sistemas sanguíneos ( ABO, Duffy, grupos y sistemas sanguíneos ( ABO, Duffy, Kell, Lutheral, CDE/cde, etc. )Kell, Lutheral, CDE/cde, etc. )

Del sistema Rh los antígenos mas agresivos Del sistema Rh los antígenos mas agresivos son D, C, c y E.son D, C, c y E.


Interviene S.R.E.Interviene S.R.E. Inmunidad humoral: linfocitos B = anticuerposInmunidad humoral: linfocitos B = anticuerpos Inmunidad celular: linfocitos TInmunidad celular: linfocitos T La inmunidad es la encargada de la La inmunidad es la encargada de la

defensa, resistencia y protección. Todos los defensa, resistencia y protección. Todos los mecanismos inmunológicos tienden a mecanismos inmunológicos tienden a mantener la individualidad aunque para mantener la individualidad aunque para ello medie el propio daño célula.ello medie el propio daño célula.

Para que se dispare el sistema inmune, hace Para que se dispare el sistema inmune, hace falta el estimulo antigénico = los antígenos de falta el estimulo antigénico = los antígenos de superficie de la membrana celular del GR fetal. superficie de la membrana celular del GR fetal. Es reconocido como extraño y desencadena una Es reconocido como extraño y desencadena una respuesta inmune primaria y secundaria ( con respuesta inmune primaria y secundaria ( con anticuerpos IgM e IgG y sus subtipos )anticuerpos IgM e IgG y sus subtipos )


La producción de glóbulos rojos La producción de glóbulos rojos fetales.....fetales.....

Se inicia en la semana 3º de gestaciónSe inicia en la semana 3º de gestación Hígado y bazo hasta el 6º mesHígado y bazo hasta el 6º mes MO toma gradualmente la síntesisMO toma gradualmente la síntesis

Cuando hay destrucciónCuando hay destrucción: comienza a : comienza a actuar los sitios extramedulares: hígado, actuar los sitios extramedulares: hígado, bazo, riñón, adrenales y mucosa intestinal. bazo, riñón, adrenales y mucosa intestinal. Se produce hepatoesplenomegalia.Se produce hepatoesplenomegalia.


Mecanismo de la hemolisisMecanismo de la hemolisis Alteración en la permeabilidad de la Alteración en la permeabilidad de la

membrana del glóbulo rojomembrana del glóbulo rojo EritrofagocitosisEritrofagocitosis Fragmentación de eritrocitosFragmentación de eritrocitos Hemolisis mediada por complementoHemolisis mediada por complemento Intervienen los anti-A y anti-BIntervienen los anti-A y anti-B Los eritrocitos se aglutinan y son Los eritrocitos se aglutinan y son

secuestrados por el S.E.R. secuestrados por el S.E.R. Hemolisis no mediada por complementoHemolisis no mediada por complemento Intervienen los anticuerpos del sistema rh Intervienen los anticuerpos del sistema rh

( IgM e IgG)( IgM e IgG)


La incompatibilidad ABO previene La incompatibilidad ABO previene la Rh !!la Rh !!

Patogenia Patogenia 1- transfusión de sangre 1- transfusión de sangre

incompatibleincompatible 2- 2- cesárea, alumbramientos cesárea, alumbramientos

manuales, versión externa, manuales, versión externa, placenta previa, abortos, placenta previa, abortos, amniocentesis.amniocentesis.

3- En forma inadvertida durante la 3- En forma inadvertida durante la gestación y el partogestación y el parto


3)3) Clasificación Clasificación ( según antecedentes ( según antecedentes y el embarazo actual )y el embarazo actual )

Grado I : afectación fetal mínima que Grado I : afectación fetal mínima que permite llegar el embarazo a terminopermite llegar el embarazo a termino

Grado II : afectación fetal severa que Grado II : afectación fetal severa que indica la necesidad de interrumpir el indica la necesidad de interrumpir el embarazo con madurez pulmonarembarazo con madurez pulmonar

Grado III afectación fetal severísima que Grado III afectación fetal severísima que implica la corrección de la anemia fetal in implica la corrección de la anemia fetal in útero para evitar el hidrops y la muerte útero para evitar el hidrops y la muerte fetal.fetal.


Hay una enfermedad leveHay una enfermedad leve: : determinada por la cantidad de determinada por la cantidad de anticuerpos maternos y la avidez de anticuerpos maternos y la avidez de dichos anticuerpos por los antígenos Rh y dichos anticuerpos por los antígenos Rh y la capacidad del feto de reemplazar los la capacidad del feto de reemplazar los glóbulos destruidos sin desarrollar lesión glóbulos destruidos sin desarrollar lesión hepatocelular ni obstrucción portal.hepatocelular ni obstrucción portal.

Al nacer el niño esta levemente anémico. Al nacer el niño esta levemente anémico. Hb de 13 gr % y solo leve o Hb de 13 gr % y solo leve o moderadamente ictérico, Bl de 3 a 3,5 mgmoderadamente ictérico, Bl de 3 a 3,5 mg%. No requieren de tratamiento y en el %. No requieren de tratamiento y en el periodo postnatal disminuye a la Hb a 8 periodo postnatal disminuye a la Hb a 8 mg% y la Bl no excede los 20 mg%. mg% y la Bl no excede los 20 mg%. Buena evolución.Buena evolución.

Enfermedad Hemolitica PerinatalEnfermedad Hemolitica Perinatal Enfermedad moderadaEnfermedad moderada : Hay una : Hay una

hemolisis severa. Nace en buenas hemolisis severa. Nace en buenas condiciones, cerca o en termino.condiciones, cerca o en termino.

En el útero los productos de destrucción En el útero los productos de destrucción eritrocitaria que atraviesan la placenta son eritrocitaria que atraviesan la placenta son metabolizados por la madre. Al nacer el niño metabolizados por la madre. Al nacer el niño debe trabajar solo: tiene un hígado debe trabajar solo: tiene un hígado deficiente en proteína Y y en la enzima deficiente en proteína Y y en la enzima glucuronil transferasa, por lo tanto sube la glucuronil transferasa, por lo tanto sube la bilirrubina indirecta toxicabilirrubina indirecta toxica

( para el SNC ) que es soluble a los lípidos y ( para el SNC ) que es soluble a los lípidos y circulan unida a la albumina.circulan unida a la albumina.

Cundo excede la capacidad de transporte de Cundo excede la capacidad de transporte de la albumina difunde a los tejidos ricos en la albumina difunde a los tejidos ricos en lípidos.lípidos.

Enfermedad Hemolitica PerinatalEnfermedad Hemolitica Perinatal En el SNC la Bl atraviesa la BHE, llega hasta En el SNC la Bl atraviesa la BHE, llega hasta

las neuronas de los núcleos grises, interfiere las neuronas de los núcleos grises, interfiere la función mitocondrial, produce tumefacción la función mitocondrial, produce tumefacción y muerte celular.y muerte celular.

Las neuronas así destruidas aparecen de Las neuronas así destruidas aparecen de color amarillo.color amarillo.

Kernicterus : niño ictérico severo, al 3° Kernicterus : niño ictérico severo, al 3° a 5° día hay signos de disfunción a 5° día hay signos de disfunción cerebral, letargo e hipertonía, cerebral, letargo e hipertonía, Opistotonos, succión pobre, desaparece Opistotonos, succión pobre, desaparece los reflejos de Moro y de prensión, los reflejos de Moro y de prensión, convulsiones, apnea y muerte.convulsiones, apnea y muerte.

10% de niños con Kernicterus sobreviven 10% de niños con Kernicterus sobreviven pero con secuelas.pero con secuelas.


Enfermedad graveEnfermedad grave: Hay : Hay hepatoesplenomegalia por la hipertensión hepatoesplenomegalia por la hipertensión portal y umbilical con destrucción portal y umbilical con destrucción hepatocelular. También ascitis y anasarca; el hepatocelular. También ascitis y anasarca; el 50% puede presentar estado hidrópico entre 50% puede presentar estado hidrópico entre la semana 22 y 34. la placenta aumenta de la semana 22 y 34. la placenta aumenta de tamaño y se edematiza. tamaño y se edematiza. La causa de la La causa de la hidropesía es la insuficiencia hepática y hidropesía es la insuficiencia hepática y no la insuficiencia cardiaca.no la insuficiencia cardiaca.

Debido a la hipoalbuminemia aparece la Debido a la hipoalbuminemia aparece la anasarca, con derrame pleural e hipoplasia anasarca, con derrame pleural e hipoplasia pulmonar. Así llega a la muerte intrauterina o pulmonar. Así llega a la muerte intrauterina o posnatal.posnatal.


Consultorio de alto riesgoConsultorio de alto riesgo :Enfoque para la :Enfoque para la atención de la paciente Rh negativa atención de la paciente Rh negativa sensibilizadasensibilizada

1) Buena HC: antec. obstétricos: cesárea, 1) Buena HC: antec. obstétricos: cesárea, aborto, otros procedimientos antecedentes aborto, otros procedimientos antecedentes de FM, RN con LMT, vacunaciones de FM, RN con LMT, vacunaciones profilácticas con anti-D, TIU.profilácticas con anti-D, TIU.

2) Estudios hematológicos: de la madre y el 2) Estudios hematológicos: de la madre y el padre, titulación de anticuerpos por medio padre, titulación de anticuerpos por medio de la PCI, identificación del Ac en cuestión.de la PCI, identificación del Ac en cuestión.


4 )Control obstétrico para toda 4 )Control obstétrico para toda paciente sensibilizadapaciente sensibilizada

4.1) PCI cada 28 días4.1) PCI cada 28 días4.2) 4.2) parámetro espectrofotométrico: parámetro espectrofotométrico:

para determinar el momento de la para determinar el momento de la amniocentesisamniocentesis

madre sensibilizada sin antecedentes = madre sensibilizada sin antecedentes = semana 28 o massemana 28 o mas

madre sensibilizada con antecedentes madre sensibilizada con antecedentes leves = entre las 23 y 25 semanasleves = entre las 23 y 25 semanas

madre sensibilizada con antecedentes madre sensibilizada con antecedentes graves= 20 semanas o menos.graves= 20 semanas o menos.


Se usa el esquema de Liley Se usa el esquema de Liley modificado. Se analiza la densidad modificado. Se analiza la densidad óptica ( DO 450 ) de la bilirrubina óptica ( DO 450 ) de la bilirrubina presente en el liquido amnióticopresente en el liquido amniótico..

Zona I o II baja. PLA cada 2-3 semanasZona I o II baja. PLA cada 2-3 semanas Zona II alta o tendencia a la III . PLA Zona II alta o tendencia a la III . PLA

cada 7 díascada 7 días Zona III terapia intrauterina para Zona III terapia intrauterina para

corregir la anemia y esperar la corregir la anemia y esperar la madurez pulmonar para la extracción madurez pulmonar para la extracción fetal.fetal.


4.3)parámetro ecográfico : con 4.3)parámetro ecográfico : con biometría fetal. Control de crecimiento, biometría fetal. Control de crecimiento, tipo de placenta, diámetro de la vena tipo de placenta, diámetro de la vena umbilical, presencia de hemopericardio, umbilical, presencia de hemopericardio, ascitis y cantidad de liquido amniótico.ascitis y cantidad de liquido amniótico.

4.4) control hemodinámico: flujometria 4.4) control hemodinámico: flujometria Doppler de vena umbilical, velocidad Doppler de vena umbilical, velocidad circulatoria y relación sístole/diástole.circulatoria y relación sístole/diástole.

4.5)estudios de rutina : todos4.5)estudios de rutina : todos 4.6)monitoreo fetal sin estrés a partir de 4.6)monitoreo fetal sin estrés a partir de

la semana 32 cada 72 horas según el la semana 32 cada 72 horas según el grado de afectación.grado de afectación.


ValorD 450

Semanas de gestacion

III

II

I

0,400

0,01

0,07


TratamientoTratamiento ProfilácticoProfiláctico con gammaglobulina con gammaglobulina

hiperinmune anti-Dhiperinmune anti-D 1) en toda mujer Rh negativa con 1) en toda mujer Rh negativa con

marido Rh positivo, cuyo producto sea marido Rh positivo, cuyo producto sea Rh positivo, PCD negativaRh positivo, PCD negativa

2) abortos2) abortos 3) EE3) EE 4) Amniocentesis4) Amniocentesis 5) Semana 28 y repetir semana 32 , en 5) Semana 28 y repetir semana 32 , en

madre no sensibilizada.madre no sensibilizada.

Enfermedad Hemolitica PerinatalEnfermedad Hemolitica Perinatal Partogamma T o Partoben o Rhogan. 250 Partogamma T o Partoben o Rhogan. 250

y 330 mcg. y 330 mcg. Se usa gammaglobulina inespecífica en Se usa gammaglobulina inespecífica en

altas dosis en mujeres sensibilizadas con altas dosis en mujeres sensibilizadas con antecedentes de grado III ( mortinatos) antecedentes de grado III ( mortinatos)

Endobulin HT 500 mg. Endobulin HT 500 mg. Sandoglobulina Sandoglobulina ( IgG ) EV( IgG ) EV

0.4 gr/k/día cada serie se pasa en 5 días 0.4 gr/k/día cada serie se pasa en 5 días en total ( en internación ) hay que repetir en total ( en internación ) hay que repetir cada 3 semanas.cada 3 semanas.

Las primero serie a las 18 semanas y no Las primero serie a las 18 semanas y no mas alla de las 30 semanasmas alla de las 30 semanas


Curativo Curativo Grado I , no requiere tratamientoGrado I , no requiere tratamiento Grado II, interrumpir con maduración Grado II, interrumpir con maduración

pulmonarpulmonar Grado III se debe corregir la anemia con Grado III se debe corregir la anemia con

TIU y luego extracción del feto maduro.TIU y luego extracción del feto maduro. Inducción enzimática pulmonarInducción enzimática pulmonar. Con . Con

glucocorticoides de rápida acción o de glucocorticoides de rápida acción o de deposito según normas.deposito según normas.

Embarazada 1 consulta Embarazada 1 consulta

Rh negativo Grupo y RH Rh positivoRh negativo Grupo y RH Rh positivo

Investigación de anticuerpos irregulares Investigación de anticuerpos irregulares

Anticuerpos positivos Genotipo Paterno Anticuerpos positivos Genotipo Paterno Anticuerpos negativos.Anticuerpos negativos. Repetir investigación con factor Repetir investigación con factor

Rh Rh negativo. negativo.

Identificación del anticuerpo AparecenIdentificación del anticuerpo Aparecen

y titulación cada 28 días anticuerpos y titulación cada 28 días anticuerpos

Amniocentesis, EcografíaAmniocentesis, Ecografía No aparecen anticuerpos. Profilaxis anti D en No aparecen anticuerpos. Profilaxis anti D en pacientespacientes

Doppler Doppler Rh negativo.Rh negativo.

Parto a términoParto a término

Embarazada Embarazada 1. Antecedentes graves de EHFN1. Antecedentes graves de EHFN

sensibilizadasensibilizada 1° amniocentesis 18-20 semanas.1° amniocentesis 18-20 semanas.

2. Antecedentes moderados2. Antecedentes moderados

23-25 semanas.23-25 semanas.

3. Antecedentes leves. 28 semanas 3. Antecedentes leves. 28 semanas

Título BajoTítulo Bajo Título alto o en aumento Título alto o en aumento Títulos muy altos Títulos muy altos

Ecografía normal Ecografía con alteraciones Ecografía normal Ecografía con alteraciones Ecografía con Ecografía con alteracionesalteraciones

Delta 450 bajoDelta 450 bajo Delta 450 alto o en aumento Delta 450 Zona 3 Delta 450 alto o en aumento Delta 450 Zona 3

AmniocentesisAmniocentesis AmniocentesisAmniocentesis Transfusión intraúteroTransfusión intraútero

cada 3 semanascada 3 semanas cada 7 días cada 7 días

Parto a terminoParto a termino Maduración pulmonar Maduración pulmonar Maduración pulmonar Maduración pulmonar

(grado I)(grado I) Finalización con maduración Finalización con maduración Finalización con maduración Finalización con maduración

pulmonar (Grado II)pulmonar (Grado II) pulmonar fetal (Grado III) pulmonar fetal (Grado III)

GraciasGracias

por la atención por la atención

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