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sindrome de goodpasture Nefrologia Avendaño
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ENFERMEDAD DEGOODPASTURE
LUCERO NATALY NAVARRETE FLORES
SINDROME RIÑON PULMON
• ERNEST GOODPASTURE 1919
• Afecta riñones y pulmones• Glomerulonefritis rapidamente progresiva• IR RP
• 0.1 x millon• Hombres jovenes de 18-35
• Anticuerpos circulantes se unen a la colágena-1(NC1) de dominio de colágeno de tipo IV en la membrana basal glomerular (MBG).
Post-transplante de Alport
• está mediada por aloanticuerpos contra la MBG, después de trasplante de riñón en algunos pacientescon el síndrome de Alport.
• pacientes con enfermedad de Goodpasture, se encontraron autoanticuerpos a la monómero α3NC1 y anticuerpos para el monómero α5NC1 (y menos a la α4NC1 monómero)
• se consolidaron en los riñones y los pulmones, lo que indica roles para el α3NC1 y α5NC1 monómeros como autoantígenos.
• Altos títulos de anticuerpos en el diagnóstico de la enfermedad anti-MBG estaban asociados con pérdida final de la función renal.
• Se producen anticuerpos anti membrano basal glomerular
• Sustancias de carácter inmunologico que atentan directamente en la membrana y pueden llevar a daño renal
AFECTACION RESPIRATORIA
• Se desencadena por una infecciòn respiratoria viral o por la inhalaciòn de disolventes de hidrocarburos.
• El sistema inmunitario puede atacar los organos o tejidos dado que los confunde con estos virus o quimicos extraños
• La respuesta erronea del sistema inunitario causa sangrado en los sacos de aire
Que hacer?
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
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