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ENFERMEDAD DE GOODPASTURE LUCERO NATALY NAVARRETE FLORES

Goodpasture

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sindrome de goodpasture Nefrologia Avendaño

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ENFERMEDAD DEGOODPASTURE

LUCERO NATALY NAVARRETE FLORES

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SINDROME RIÑON PULMON

• ERNEST GOODPASTURE 1919

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• Afecta riñones y pulmones• Glomerulonefritis rapidamente progresiva• IR RP

• 0.1 x millon• Hombres jovenes de 18-35

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• Anticuerpos circulantes se unen a la colágena-1(NC1) de dominio de colágeno de tipo IV en la membrana basal glomerular (MBG).

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Post-transplante de Alport

• está mediada por aloanticuerpos contra la MBG, después de trasplante de riñón en algunos pacientescon el síndrome de Alport.

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• pacientes con enfermedad de Goodpasture, se encontraron autoanticuerpos a la monómero α3NC1 y anticuerpos para el monómero α5NC1 (y menos a la α4NC1 monómero)

• se consolidaron en los riñones y los pulmones, lo que indica roles para el α3NC1 y α5NC1 monómeros como autoantígenos.

• Altos títulos de anticuerpos en el diagnóstico de la enfermedad anti-MBG estaban asociados con pérdida final de la función renal.

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• Se producen anticuerpos anti membrano basal glomerular

• Sustancias de carácter inmunologico que atentan directamente en la membrana y pueden llevar a daño renal

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AFECTACION RESPIRATORIA

• Se desencadena por una infecciòn respiratoria viral o por la inhalaciòn de disolventes de hidrocarburos.

• El sistema inmunitario puede atacar los organos o tejidos dado que los confunde con estos virus o quimicos extraños

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• La respuesta erronea del sistema inunitario causa sangrado en los sacos de aire

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Que hacer?

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DIAGNOSTICO

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TRATAMIENTO

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