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Ateneo Clínica Médica
Htal Municipal “E. Ferreyra”16 de Febrero de 2012
Caso clínico
Femenina con historia de hematuria y lumbalgia izquierda de 4 años de evolución.
Antecedentes personales
Edad 36 años
G3P3
Meningitis TBC a los 6 años ( tto internada durante 1 año )
Antecedentes familiares
Padre: Ca de Laringe ( fallecido )
Madre: TBC pulmonar; HTA.
Hermano: Stroke
Hermana: HTA
Motivo de la presentación
Definir conductas
Enfermedad actual Comienza año 2008 con lumbalgia
izquierda ( fosa renal ) de aparición brusca e irradiación abdómino-genital asociado a fiebre y hematuria macroscópica.
Fue tratada con ATB + AINE. Laboratorio: anemia ferropénica. Inició
hierro V.O Ecografía: litiasis de 4 mm Evolución: mejoría parcial; quedó con una
molestia basal hasta la fecha.
Evolución Hasta la fecha presentó 4 episodios de crisis de dolor
10/10 asociados a fiebre y hematuria macroscópica u orina oscura ( coca-cola ). En todos los casos recibió ATB pero sólo una vez con rescate bacteriológico.
Fuera de los episodios de dolor queda con una molestia basal 3/10 en fosa lumbar
Asocia: Ciclo menstrual de mayor cuantía, con dolor y coágulos
desde 2008. Cambio en el hábito evacuatorio desde Nov. 2011
( antes 1 x semana y ahora 1 x día ) Cuando hace esfuerzos aumenta el dolor lumbar. En la última semana agregó durante sólo 1 día
lumbalgia derecha.
Niega Traumatismos Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. Hiporexia. Astenia. Tos, disnea y expectoración. Orina espumosa. Hematomas espontáneos, gingivorragia, melena
y/o proctorragia, hematemesis y/o hemoptisis. Edemas palpebrales y en MM.II Nicturia y/o nocturia. Artralgias y/o artritis Caída del cabello Lesiones en piel y/o faneras
Historial de estudios complementarios
Analítica ( orina )
2007 2008 2009 2010 2011 2012
Gluc. No No No No No
Prot. No 0.3 g/L 0.2 g/L 0.27 g/L 0.4 g/L 0.15 g/ 24 hs
Htíes +++ > 100/cpo
40 /cpo 80/ cpo 60/ cpo
Cil. No No No No No
Leu/pio Esc. Leu 2/cpo 4/cpo 3/ cpo 5-8/cpo
Urocult. Neg. Neg. Neg. Neg. Proteus
2008 2009 2010 2011 2012
Hto 30 31 38 32 33
Hb 9.7 10.1 13.2 10.9 10.5
VCM 67 73 85 81 72
GB 6200 4800 7000 4100 4200
Plaq 352.000 222.000 194.000 171.000 178.000
ESD 27 7 9
PCR Negativa
Gluc 0.76 0.85 0.84 0.93
Urea 0.16 0.21 0.22 0.28 0.18
Creat 0.80 0.88 0.75
Iono 136/4
Úrico 4 3.5
Prot. Total 6.76 7.9
Albúmina 3.91 4.6
TGO/TGP /18 17/13
FAL 135
BT 7.2 6.1
LDH 253
Coagulograma normal
Ferremia 22 20 77 20
Transferrina 341 335
Saturación 6 23
Ferritina < 10 1.6 7.7 7.6
Calcio 9.3
TSH 1.77 1.98
Coombs D Negativa
Otros…
Proteinogramas electroforéticos: normales
Frotis: Microcitosis. Anisocitosis. Anemia ferropénica.
Proteinuria 24 hs: 0.15 gr
Rto de ADDIS: cel. Epitel 250 mil; leuco 138 mil; Htíes 2 millones; cilindros hialinos no se observan.
FAN y anti-DNA: negativos
13/2/12 sedimento orina: > 100 Htíes /cpo ( 50 % Htíes crenados; también se observan sombras de htíes)
Algunos más.. Electroforesis de Hb: Hb A1 97.5 %, A2
2.5 % ( normal )
IgA: 127 mg/dl ( 90-350 ) Antigliadina IgG 4.1 U/L ( neg. < 16 ) Antigliadina IgA 5 U/L ( neg. < 12 ) Anti TGlut IgA 3.5 U/ml ( neg < 8 ) Anti TGlut IgG 5.4 U/ml ( neg < 8 )
Uretrocistoscopías x 2
1. 4/12/10: uretra de calibre y mucosa normal. Vejiga: buena capacidad, paredes delgadas, trígono sin alteraciones, meatos ureterales eyaculan orina clara. Mucosa levemente congestiva.
2. 15/2/11: idem previa
Ecografías renal y vesical
1. 17/8/11: ubicación, estructura, espesor parenquimatoso y relación P/S normales. No hidronefrosis. Vejiga s/p.
2. 26/1/12: RD arenilla. RI dilatación pielocalicial leve de 23 mm + microlitiasis. Resto idem previa
Otras ecografías
17/2/11 Ginecológica: quiste anexial izquierdo de 27 x 14 x 21 mm
2006 Abdominal : normal
PAP X 4: s/p
Citológico de orina
31/10/11: 3 muestras de orina: negativas para células neoplásicas con eritrocitos
dispersos.
Radiología 7/1/08 Directa de abdomen : vértebra lumbar
de transición. No lesiones de partes blandas.
23/1/08 Urograma excretor (sin informe).
21/9/10 Árbol urinario: no litiasis cálcica. Resto s/p
30/9/10 Urograma excretor ( sin informe ).
14/10/10 TC abdomen y pelvis c/ cte oral
7/1/08 Directa de abdomen
23/1/08 urograma excretor
30/9/10 urograma excretor
TC abdomen y pelvis c/ cte oral 14/10/10 ( informe )
Colecistectomizada..? Aparente dilatación ureteropiélica
izquierda. Calcificaciones ateromatosas
vasculares. Imagen de aspecto quístico anexial
derecha. Colección periuterina, retrovesical, de
escaso volumen, con densidad superior a líquido ( 28 HU- hemática? )
10/11/11 RNM urinaria
Ambos riñones de forma y tamaño normal. Ligera pieloectasia izquierda.
Ambos uréteres de calibre y trayectos normales.
Vejiga de paredes lisas y capacidad normal. No adenopatías ni líquido libre.
Últimas 2
5/1/12 Rx árbol urinario: sin informe.
26/1/12 Rx Tx: relación cardiotorácica normal. No lesiones en mediastino. Campos pulmonares normales.
Otros estudios
PPD 2UT: 0 mm
BAAR y cultivo de orina p/ TBC: negativos.
Uréteroendoscopía
Con endoscopio rígido Vejiga s/p Unión urétero-vesical izquierda con
trayecto tortuoso; no se pudo canalizar. Se toman muestras de orina de ambos
uréteres y vegija: todas hematuria aunque mayor del lado izquierdo.
Pap de orina: no células neoplásicas.
Hematuria glomerular
Loin-pain hematuria syndrome
( LPHS )
Introducción Descripta inicialmente en 1967
3 mujeres de entre 20-28 años con episodios recurrentes de dolor severo en flanco acompañados por hematuria micro o macroscópica.
Las causas + frec de dolor en flanco y hematuria no estaban presentes.
Arteriografía renal mostraba perfusión renal cortical alterada.
Biopsia renal: fibrosis intersticial y esclerosis arterial.
Clínica Prevalencia < 0.07 %
Episodios recurrentes de dolor en flanco y hematuria.
Raramente disuria o fiebre.
ITU ausente
Predominio en mujeres jóvenes.
La mitad tiene historia de nefrolitiasis
Clínica Hematuria: Micro o macrohematuria con GR
dismórficos.
Función renal: normal. No HTA. Proteinuria normal o levemente aumentada.
Dolor: severo en la mayoría. Quemante o pulsátil en ángulo costovertebral. PPL +. Puede tener irradiación abdómino-genital. En gral unilateral pero la mayoría lo desarrollarán bilateralmente. Aumenta con el ejercicio.
Biopsia renal Glomérulos normales por
microscopía de luz e inmunofluorescencia.
Túbulos renales presentan GR normales o rotos.
Microscopía Electrónica: 60 % con anormalidades de la MB ( gruesa o fina )
Patogénesis Hematuria: MBG funcionalmente anormal en la
cual brechas temporarias permiten el pasaje de GR.
Formación de cristales intratubulares: mayor prevalencia de hipercalciuria e hiperuricosuria.
Dolor: incompletamente estudiado. La característica y localización parecen renales. Es eliminado temporariamente por denervación. La nefrectomía lo erradica pero aparece contralateral.
Diagnóstico
1. Excluir causas no glomerulares de hematuria
2. Cumplir criterios de LPHS
3. Bp renal si fuera necesario distinguir entre LPHS 1rio vs 2rio
Exclusión de causas no glomerulares de
hematuria Urolitiasis obstructiva Poliquistosis Carcinoma renal Necrosis papilar renal recurrente TE renal recurrente Disección arteria renal recurrente Endometriosis Nutcracker síndrome
Criterios diagnósticos de LPHS
1. Dolor severo, uni o bilateral, constante o frecuentemente recurrente, localizado en ángulo costovertebral, empeora con la percusión y presente por > 6 meses.
2. Si antecedente de litiasis, actualmente no obstruyen la vía urinaria.
3. Hematuria en casi todos los análisis
LPHS 1rio vs 2rio
Considerar Bp renal ante sospecha de:
nefropatía por IgA, linfoma renal o nefritis intersticial
Nefropatía por IgA : proteinuria > 500 mg/día + elevación creatinina sérica.
Historia natural No está bien definida
Se cree que resuelve eventualmente en la mayoría de los ptes.
Raro en > 60 años
No evoluciona a IRC
Manejo Medidas grales
ACE o ARB
Reducir riesgo de nefrolitiasis
Control del dolor
Tratamiento de las exacerbaciones
Bibliografía
1. Hebert LA, et al. Loin pain-hematuria syndrome. Uptodate 19.3 ( 2012 )
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