Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

CASO CLÍNICOGASTROENTEROLOGIA

Pavón Camila del RosarioComisión 7 – Dra. Mónica de la Vega

Htal. Padilla3ra Cátedra de Clínica MÉdica – Facultad de Medicina - UNT

Paciente de sexo femenino que comienza a los 49 años con episodio de dolor en epigastrio, con características de cólico, sin irradiación, acompañado de escalofríos y posterior fiebre de 38° C, coluria, prurito y astenia.•Sin antecedentes patológicos, tóxicos ni farmacológicos.•Al examen físico leve tinte subictérico y resto del examen sin hallazgos patológicos.•Todo el cuadro cede a las 24 hs habiendo sido medicada únicamente con antitérmicos.

Laboratorio: FAL 1373 U/l. GGT 1215 U/l. BT 2 a predominio de la directa.GOT 155 U/l. GPT 200 U/l.

Al cabo de 2 semanas se normalizan

El cuadro se repite a los dos años y en forma periódica con algunos intervalos de un par de meses, pero sin ictericia ni coluria. Laboratorio con elevación de FAL, GGT y transaminasas con bilirrubina normal.

CASO CLÍNICO

Diagnósticos diferenciales ??

Enfermedad colestásicaLitiasis biliarHepatitis viralesEnfermedad autoinmune

Cirrosis biliar primaria (CBP)

Colangitis esclerosante primaria (CEP)

Hepatitis autoinmune

Ecografía hepatobiliopancreática normal.

Eco doppler hepático normal.Colangio RMN normal. Ganglios

que se interpretan como reactivos.

Diagnóstico por imágenes

Marcadores virales: hepatitis A, B y C negativos. Ac anti HBs positivo

Ig G CMV positivo, con Ig M negativo.

Marcadores tumorales negativos.

Laboratorio serológico

Anticuerpos anti núcleo citoplasmáticos (FAN /ANA)

anti nucleares: Positivo Patrón: Centromérico Título: 1/ 640

anti citoplasmáticos: Positivo Patrón: Moteado Reticulado Título: 1/ 80Anticuerpos anti DNA nativo: NegativoAnticuerpos anti centrómero: PositivoAnticuerpos anti músculo liso: Negativo

Laboratorio inmunológico

Anticuerpos anti músculo liso: NegativoAnticuerpos anti mitocondriales: Positivo título: 1/ 320Anticuerpos anti M2: Positivo

Laboratorio inmunológico

PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICOPROTEINAS SERICAS TOTALES: 7.10 gr% V.Ref: 6,00 a 8,00ALBUMINA: 4.33 gr% V.Ref: 3.39 - 4.63ALFA1 GLOBULINA: 0.35 gr% V.Ref: 0.18 - 0.44ALFA2 GLOBULINA: 0.79 gr% V.Ref 0.50 - 0.95BETA1 GLOBULINA: 0.45 gr% V.Ref 0.32 - 0.54BETA2 GLOBULINA: 0.31 gr% V.Ref 0.20 - 0.46GAMMA GLOBULINA: 1.86 gr% V.Ref 0.61 - 1.66RELACION ALBUMINA/ GLOBULINAS 1.56(Método: electroforesis capilar)

Laboratorio inmunológico

Biopsia hepática

Microscopía: En los cortes se observan hasta 6 espacios Porta. A ese nivel existe un leve infiltrado inflamatorio que no forma acúmulos linfoides. Existe hepatitis de interfase leve y focal. En el espacio porta de mayor tamaño se observa el Conducto Biliar interlobular, con leve daño en el epitelio y leve daño linfocitario y fibrosis periductal Periférica. No existen lesiones ductales floridas ni proliferación Ductal periférica. En los acinos hay aislados focos necroinflamatorios y una esteatosis Predominantemente macrovascular.

Los hallazgos son de un hepatopatía crónica con leve actividad inflamatoria y fibrosis inicial (Estadio 2) . Es compatible con una CBP aunque no existen lesiones

diagnósticas de esta enfermedad

Diagnóstico: HEPATOPATÍA CRÓNICA CON LEVE ACTIDAD EN ESTADIO 2

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Diagnóstico definitivo

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica, de patogenia autoinmune, que aparece generalmente en mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo, con el desarrollo final de cirrosis.

Poco Frecuente La enfermedad tiene tres formas de presentación:

silente, asintomática y sintomática. La forma silente se caracteriza por la presencia de

anticuerpos antimitocondriales (AMA) como única anomalía. 

Definición

Síndromes Asociados

Pavón Camila del Rosari0

Laboratorio - Marcadores de Colestasis (FA, gammaGT)- Proteinograma (Hipergammaglobulinemia –

igM)- Marcadores Inmunológicos (AMA) Ecografía, Ecodopler,

Colangioresonancia (diag. Diferenciales) Biópsia Hepática

Diagnóstico

Diagnósticos diferenciales

Ácido Ursodesoxicólico 13-15 mg/kg/día

Tratamiento

MUCHAS GRACIAS!