Hipoacusia progresiva

HIPOACUSIA PROGRESIVA EN MUJER DE 25 AÑOS.

BUSCANDO EL ORIGEN.

Carmen Sánchez Blanco Raquel Yáñez González

Residentes IV añoTutor: Enrique González Sánchez

Servicio de Otorrinolaringología y patología cervico-facial

Caso clínico

• Mujer de 25 años, de origen búlgaro que acude a consulta de ORL y PCF hace un año.

• Refiere plenitud ótica de oído izquierdo (OI) de 2 meses de evolución.

• No mejoría tras tratamiento corticoideo tópico pautado por su Médico de Atención Primaria.

Caso clínico

• Exploración: OD: normalOI: sin retracción, membrana timpánica

abombada en cuadrantes superiores.• Diagnóstico: otitis media aguda. Se pauta

tratamiento antibiótico oral (cefuroxima axetilo y mucolíticos)

• Sin mejoría en posteriores revisiones

Caso clínico

• Audiometría: hipoacusia de transmisión en OI con vía aérea en torno a 60 dB. Normoacusia en OD

Caso clínico

• Colocación de drenaje transtimpánico bajo anestesia tópica.• Salida de abundante material purulento por lo

que además del antibiótico oral se añade ciprofloxacino ótico.

• Se repite audiometría donde se observa ganancia de 20 dB en todas las frecuencias

Caso clínico• Tras 2 semanas

persiste salida de pus y asociación de dolor facial.

• TAC: ocupación parcial de caja, ático y antro mastoideo y completa de celdillas.

7/11/2014

Caso clínico

• Se inicia tratamiento con trigon depot + dexametasona intratimpánica + gotas óticas antibióticas + antibiótico sistémico.

• Se solicita nuevo TAC por aparición de cefalea (5/12/14): ocupación parcial de caja timpánica y total de ático, additus y celdillas mastoideas izquierdas en relación con otomastoiditis, no erosiones óseas. Dehiscencia de canal semicircular superior derecho.

Caso clínico

• Ante la ausencia de mejoría: Ingreso para tratamiento intravenoso con Amoxicilina/Clavulánico (1g/8h) y Urbasón (1mg/Kg)

• Mejoría clínica y audiométrica• El 30/12/2014 MASTOIDECTOMÍA CON

ATICOTOMÍA Y TIMPANOTOMÍA POSTERIOR DE OÍDO IZQUIERDO

Caso clínico

• Estudio anatomopatológico de mucosa de oído medio izquierdo: GRANULOMA NO NECROTIZANTE.

• Microbiología: Negativo

Caso clínico

• Revisión tras cirugía: Persistencia de plenitud ótica y acúfeno pulsátil.

• Audiometría: empeoramiento de 15dB respecto a la previa

• Se inicia nuevo ciclo de tratamiento corticoideo oral a dosis de 1mg/Kg

• No mejoría clínica ni otoscópica.

Caso clínico

Caso clínico

• Se solicita:Rx tóraxMantouxSerología de Mycobacterium y de TreponemaAnalítica con PCR

• Resultados negativos en todos los estudios.• Aumento de PCR, fibrinógeno y VSG.

Caso clínico

• Inestabilidad, sensación de giro de objetos y empeoramiento de la clínica

• Exploración:-Otoscopia: OI abombado e hiperémico. OD hiperémico sin ocupación.- Nistagmo de I grado izquierdo de baja frecuencia.

Caso clínico

Caso clínico

• VHIT (Prueba de impulso cefálico): normal• Audiometría: caída de vía ósea OI (comienzo

de hipoacusia neurosensorial)• Sospecha: LABERINTITIS IRRITATIVA OI• Tratamiento con Claritromicina 500mg/12h y

Prednisona a 1mg/kg vía oral y se coloca DTT en T en OI

Caso clínico

• Sintomatología similar en OD.• Audiometría:

Caso clínico

• Empeoramiento Reintervención

• MASTOIDECTOMÍA, ANTROSTOMÍA Y TIMPANOTOMÍA POSTERIOR DE OD + REAPERTURA DE MASTOIDES, ANTRO Y TIMPANOTOMÍA POSTERIOR DE OI

Caso clínico

Caso clínico

• Material de consistencia blanda que ocupa toda la mastoides de OI en forma de molde.

• Resultado anatomopatológico: – Mucosa de OD: inflamación crónica

granulomatosa con células gigantes multinucleadas y necrosis

– Mucosa de OI: intenso infiltrado inflamatorio polimorfo con inflamación transmural vascular

Caso clínico

Hallazgos inespecíficos: Síndrome de Churg-Strauss o agentes infecciosos.

VasculitisInflamació

ngranuloma

tosa

Necrosis tisular

Granulomatosis de

Wegener

Caso clínicoVASCULITIS ASOCIADA A ANCA TIPO GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS CON AFECTACIÓN LOCALIZADA ÓTICA (ANTIGUO WEGENER)

Caso clínico

• Se inicia tratamiento de inducción con:- Prednisona a 1mg/kg día- Metotrexate 7,5 mg/semana- Ácido fólico: un comprimido/semana

Caso clínico

• Recuperación de la audición de ambos oídos Estabilización: Descenso de corticoterapia hasta 0,25 mg/Kg día e incremento de Metotrexato hasta 15mg/semana

Caso clínico

• Debido a la ausencia de alteraciones sistémicas la única manera objetiva de controlar el estado de la enfermedad son las pruebas audiométricas.

Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)

INTRODUCCIÓN

• GPA: Granulomatosis con lesiones inflamatorias necrotizantes localizadas principalmente en vías respiratorias y relacionadas o no con glomerulonefritis

• Vasculitis de pequeño vaso

• Asociado a ANCA citoplasmáticos contra la PR3

EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia: Entre 7 y 12 nuevos casos/millón de habitantes/año

• Aumento en las últimas décadas• Edad: Entre 45 y 60 años.• Misma frecuencia hombres y mujeres

DIAGNÓSTICO

1) Afectación sinusal

2) Rx de tórax con nódulos , infiltrado pulmonar o cavitaciones

3) Sedimento urinario con hematuria o cilindros de glóbulos rojos

4) Granulomas en estudio histológico en arteria o a nivel perivascular de una arteria o arteriola

Criterios del American College of Rheumatology Presencia de 2 criterios de los 4 siguientes:

DIAGNÓSTICO

• Características clínicas sugestivas + la presencia de ANCA y/o Anti PR3 en suero pueden ser suficientes para realizar el diagnóstico.

FACTORES ETIOLÓGICOS

• Factores ambientales: Inhalación de polvo o exposición a sílice

• Agentes infecciosos (portadores de Staphylococcus aureus nasal)

• Factores genéticos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

1. Manifestaciones CONSTITUCIONALES: Frecuentes (50%) pero no específicas.

2. Afectación PULMONAR (50-90%): Hemorragia alveolar y/o nódulos parenquimatosos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

3. MANIFESTACIONES ORL:

• 70 al 100%• Rinorrea, sinusitis, otitis media

crónica o daño a nivel de los cartílagos faciales

• Manifestación más común: Afectación nasosinusal

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Afectación NASOSINUSAL• 85% de los pacientes• Primeros síntomas: obstrucción nasal,

hiposmia o anosmia, epífora, epistaxis, rinorrea purulenta o rinitis costrosa

• Localización más frecuente de enfermedad activa: en la parte anterior del septum nasal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Biopsias diagnósticas de senos paranasales: Excelentes para obtener biopsias representativas

• Retos: Deformidades del cartílago nasal (nariz en silla de montar), las perforaciones septales y la epífora (DCR).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Afectación OTOLÓGICA:• Entre 19% y 61%• Oído externo: Rara. Otitis externa que no

responde al tratamiento. • Oído medio: La más frecuente es la otitis

seromucosa uni o bilateral. Menos la otitis media aguda.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• La disfunción tubárica por inflamación nasal es el factor predisponente para la otitis media

• La granulomatosis puede afectar a la mucosa del oído medio y a la cavidad mastoidea

• Sospechar en otitis medias subagudas con mala respuesta al tratamiento y discrepancia entre la otoscopia y la audiometría

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Hipoacusia neurosensorial progresiva que se inicia en tonos agudos.

• Afectación del sistema vestibular • Hipótesis del mecanismo patogénico– Toxicidad de los productos inflamatorios del oído

medio laberintitis– Parálisis del VIII por compresión de lesiones

granulomatosas o por vasculitis de vasa vasorum

MANIFESTACIONES CLÍNICASAfectación de CAVIDAD ORAL:

• Aftas bucales

• Diagnóstico diferencial de aftas bucales con enfermedad de Crohn, sarcoidosis, infecciones bacterianas y abuso de drogas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Afectación de GLÁNDULAS SALIVARES (rara):• Aumento de tamaño de la glándula.

Afectación LARINGOTRAQUEAL: 15-55%• Tos, disfonía, hemoptisis, disnea, sibilancias• Úlceras laríngeas y traqueales (25%)• Estenosis subglótica (16%). Tratamiento varía

según el tipo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

4. MANIFESTACIONES RENALES:Glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria. Microhematuria y proterinuria.

5. MANIFESTACIONES UROGENITALES :Raras y en hombres

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

6. MANIFESTACIONES S. NERVIOSO:• SNP: Mononeuritis múltiple o una neuropatía sensitivo-

motora.• SNC: Rara.

7. MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS:• Púrpura vascular en EEII en un 10 - 50%

8. AFECTACIÓN OCULAR:• Episcleritis necrotizante nodular

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

8. AFECTACIÓN CARDIACA (menos del 10%). Clínica heterogénea

9. AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (5 a 11%)caracterizada por lesiones ulcerativas

• Alto riesgo de TVP durante la fase activa• Ningún estudio recomienda la anticoagulación

preventiva.

DIFERENTE FENOTIPO

FORMA LOCALIZADA

•Afectación ORL•Limitada a tracto respiratorio superior•Frecuentes recaídas•ANCA + en 50-80%•Afectación de mujeres jóvenes

FORMA SISTÉMICA

•Órgano vital ó no vital + sme. constitucional•Afectación renal•Hemorragia intraalveolar•Menos recaídas•ANCA + en más del 90%

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Lesiones ulcerativas de cabeza y cuello• Inflamaciones granulomatosas: – Infecciones: bacterianas, fúngicas, micobacterias– Enfermedades inflamatorias: otras vasculitis– Neoplasias– Drogas (enfermedad destructiva línea media)

Historia clínica + EF: descartar enfermedad fuera de cabeza y cuello

Analítica (ANCA)

CURSO Y PRONÓSTICO

Principales causas de mortalidad: • 1º año: Infección (32%) y fallo renal (18%)• 5 años: Infección

Variaciones en el título de ANCA: No predictivas de recaída

ANCA persistentemente positivo: Sí predictivo de recaída

El filtrado glomerular inicial es el mejor factor pronóstico

TRATAMIENTO

• Enfermedad grave• Tasa de supervivencia con tratamiento: 80% a

los 10 años

Remisión de la enfermedad

3 y 6 meses

Fase de INDUCCIÓN Consolidación y

disminución del riesgo de recaída

12 y 24 meses

Fase de MANTENIMIENTO

Tratamiento: Fase de INDUCCIÓNPREDNISONA VO 1MG/KG/DÍA 3-4

S Y DESCENSO

FORMAS LEVES

Metotrexate 20-25 mg/semana

FORMAS GRAVES

Corticoides sistémicos

Bolo IV metilprednisolona en formas graves a 7.5-15mg/kg/día/ 3 días

Inmunosupresores

Ciclofosfamida (600mg/m2/2

semanas/1 mes y después

700mg/m2/2 sem hasta remisión)

Rituximab (Mujeres edad fértil o

paciente tras CYC o recaída , 375

mg/m2/semana/4sem)

Plasmaféresis

Afectación renal o hemorragia alveolar.

En combinación. Entre 6 y 9 sesiones

Tratamiento: Fase de MANTENIMIENTO

• 18-24 meses tras remisión.

• Rituximab: más efectivo que AZA si ha habido una recaída.

• Cotrimoxazol (trimetoprim+ sulfametoxazol a 80mg/400mg/día) sistemáticamente para prevenir recaídas e infección por Pneumocystis jirovecci.

CORTICOIDES ORALES+

AZATIOPRINA (2MG/KG/DÍA)O

METOTREXATE (20-25MG/SEMANA)

IMPORTANTE

• No existe una herramienta diagnóstica única para las formas limitadas de GPA

• El diagnóstico está basado en una combinación de hallazgos clínicos, endoscópicos, radiológicos, histológicos y analíticos

• Debe sospecharse GPA limitada en infecciones recurrentes nasales, otitis, parálisis faciales, aftas y laringitis

• Frecuentemente el ORL es el primer especialista en poder diagnosticar una forma limitada de GPA

BIBLIOGRAFÍA1. Trimarchi M, Sinico RA, Teggi R, Bussi M, Specks U, Meroni PL.

Otorhinolaryngological manifestations in granulomatosis with polyangiitis (Wegener´s). Autoinmun Rev 2013;12:501-5.

2. Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): Clinical aspects and treatment. Autoinmun Rev 2014;13:1121-1125

3. Morales C, García R, Obeso S, Calvo J, González MA. Manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeitis). Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(3):206-11

4. Holloe JU, Gross WL. Treatment of ANCA-associated vasculitides (AAV). Autoinmun Rev 2013;12:483-6

5. Lally L, Lebovics RS, Juang WT, Spiera RF. Effectiveness of Rituximab for the Otolaryngologic Manifestations of Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener´s). Arthritis Care & Research. 2014;66(9): 1403-9

GRACIAS