Linfedema torino 4 e 5 marzo merli schieroni stasi [modalità compatibilità]

IL LINFEDEMA PRIMARIO NELLA RETE DELLE MALATTIE RARE

IL LINFEDEMA PRIMARIO NELLA RETE DELLE MALATTIE RARE

CHINESITERAPIA DECONGESTIVA E ATTIVITA’ FISICA E SPORTIVA:

ESPERIENZE A CONFRONTOTorino, 4-5 marzo

RETE DELLE MALATTIE RAREDEL PIEMONTE E DELLA VALLE D’AOSTA

RETE DELLE MALATTIE RAREDEL PIEMONTE E DELLA VALLE D’AOSTA

MARIA PIA SCHIERONI - PIERA MERLI - ELODIE STASIMARIA PIA SCHIERONI - PIERA MERLI - ELODIE STASIGRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO

Regione Piemonte e Valle d’AostaGRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO

Regione Piemonte e Valle d’Aosta

PATOLOGIA CRONICA EVOLUTIVA E INVALIDANTE

PREVALENZA: 1 CASO SU 6000/10000 INDIVIDUI

RAPPORTO M:F = 1:3

MONO– O BILATERALE, DISTALE O DELL’ INTERO ARTO

LINFEDEMA PRIMARIO

PREVALENTE AGLI ARTI INFERIORI, PUO’ COINVOLGERE GE NITALI, TRONCO, VOLTO

ALTERAZIONE CONGENITA LINFANGIOADENODISPLASICA

(AGENESIA, IPOPLASIA, IPERPLASIA, FIBROSI, LINFANGI OMATOSI, AMARTOMATOSI, INSUFFICIENZA VALVOLARE)

o DISPLASIA DEI LINFATICI

LINFEDEMA PRIMARIO

o DISPLASIA DEI LINFONODI

o DISPLASIA SIA DEI LINFATICI CHE DEI LINFONODI

CAUSE SCATENANTI : gravidanza, sforzi, traumi, infezioni, punture di i nsetto, immobilità prolungata, ecc., ma spesso è sine causa

LINFEDEMA PRIMARIO

CLASSIFICAZIONE

EREDITARIO : Precoce ( M. Nonne Milroy- connatale ) Tardivo ( M. Meige )trasmissione autosomica a penetranza variabile

IDIOPATICO: Congenito: presente alla nascitaIDIOPATICO: Congenito: presente alla nascitaPrecoce : esordio prima dei 35 anniTardivo : esordio dopo i 35 anni

Può essere associato ad altre patologie congenite:S.Turner, S.Noonan, S.Prader Willi,

Ipertensione polmonare primitiva, ecc

Iseppi PatriziaLento M. GraziaMarabotto ChiaraMasoero GiovannaMerli PieraOdoni RodolfoPerrod MichelaPicciotto Giuseppe

Acquadro LorenaBaldovino SimoneBarberis MarisaBeatrici MaurizioBongiovanni MarcoBorraccino SabinaBovio ManuelaBroccardo Marco

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

COORDINATOREDOTT.SSA MARIA PIA SCHIERONI

COORDINATOREDOTT.SSA MARIA PIA SCHIERONI

2009

Picciotto GiuseppePoetto BarbaraPrandi StefaniaPriolo ConcettinaQuiese PatriziaRagusa FabioRoccatello DarioRusca LiaSchieroni Maria PiaStasi ElodieTestori OrnellaVaisitti CinziaVeglio ValerioVillata SimonaVincenzo BarbaraZan Stefano

Broccardo MarcoBuscaglione DeboraCarapellucci RobertoChiale RosamariaCiriotti EugeniaCremonesi PatriziaCumino AndreaD'auria LuciaDelia BoffaDominici UgoElia PieraFacello MasoeroFerrero FerruccioGarrone MaurizioGranero LeonoraHorak Simona

DOTT.SSA MARIA PIA SCHIERONIDirettore Dipartimento Riabilitativo

A.O.U. San Giovanni Battista Di Torino

DOTT.SSA MARIA PIA SCHIERONIDirettore Dipartimento Riabilitativo

A.O.U. San Giovanni Battista Di Torino

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

OBIETTIVI A BREVE – MEDIO TERMINEDEFINIRE UNO SPECIFICO PERCORSO CONDIVISODIAGNOSTICO-TERAPEUTICO IN ACCORDO CON LE LINEE GUIDA INTERNAZIONALI E NAZIONALI

IDENTIFICARE I CODICI DI PRESTAZIONEDIAGNOSTICO-TERAPEUTICA GIÀ PREVISTI DAI LEA E DIAGNOSTICO-TERAPEUTICA GIÀ PREVISTI DAI LEA E DAL NOMENCLATORE TARIFFARIO NAZIONALE E REGIONALE

DIFFONDERE A TUTTI GLI SPECIALISTI DEL SETTORE E AIMEDICI DI MEDICINA GENERALE LE INDICAZIONI PROPOSTEDAL CONSORZIO

PROPORRE L’ INSERIMENTO DELLE PRESTAZIONI ATTUALMENTE NON CONTEMPLATE, MA CONSIDERATE IRRINUNCIABILI DALLA LINEE GUIDA INTERNAZIONALI E NAZIONALI

CENSIRE (registro) I PAZIENTI SUL TERRITORIO REGIONALE

OBIETTIVI A BREVE – MEDIO TERMINE

IDENTIFICARE LE STRUTTURE PUBBLICHE IDONEE AL PERCORSO

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

OTTIMIZZARE LA PRESA IN CARICO DEI PAZIENTISUL TERRITORIO REGIONALE

IDENTIFICARE CRITERI UNIVOCI DI DISABILITÀ AI FINI DEL RICONOSCIMENTO DELL’ ESENZIONE PER PATOLOGIA, EDELL’ INVALIDITÀ CIVILE PER LA PRESCRIZIONE DIINDUMENTI ELASTOCOMPRESSIVI E CALZATURE

CONTRIBUIRE ALLA FORMAZIONE DEL PERSONALE SANITARIO

METODOLOGIA DI LAVORO

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

riunioni periodiche multidisciplinari e multiprofessionali(Chirurghi vascolari e Angiologi, Medici nucleari,

Infettivologi, Fisiatri e Fisioterapisti)

Analisi della letteratura scientifica internazionale e nazionale in merito ai criteri diagnostici, accertamenti

strumentali, terapia farmacologia, trattamento riabilitativo, trattamento chirurgico.

-Discussione e condivisione dei risultati conil Gruppo Consortile

-Elaborazione di documenti

Elaborazione del Documento sul Percorso diagnostico-terapeutico

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

RISULTATI RAGGIUNTI

terapeuticoIdentificazione dei codici di prestazione ( LEA in vigore)Identificazione delle voci non comprese nei LEA enel Nomenclatore Tariffario delle ProtesiIdentificazione Centri riferimento per diagnosi e curasul territorio Regionale

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PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO1) INDAGINE ANAMNESTICA

2) ISPEZIONE E PALPAZIONE

3) INDAGINI STRUMENTALI:• ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI o SUPERIORI

1) INDAGINE ANAMNESTICA

2) ISPEZIONE E PALPAZIONE

3) INDAGINI STRUMENTALI:• ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI o SUPERIORI • ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI o SUPERIORI • ECODOPPLER DINAMICO VENOSO E ARTERIOSO DEI TRONCHI SOVRA-AORTICI

• ECOGRAFIA ADDOME SUPERIORE ED INFERIORE• TC/ RMN • ASSETTO BIOUMORALE ( creatininemia, esame orine, proteinuria/ 24 ore, enzimi epatici, TSH, pro-BNP, Reuma test, VES, PCR - escludere insufficienza renale, epatica o cardiaca, patologie reumatiche )

4) LINFOSCINTIGRAFIA (sec.protocollo Bourgeois)

• ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI o SUPERIORI • ECODOPPLER DINAMICO VENOSO E ARTERIOSO DEI TRONCHI SOVRA-AORTICI

• ECOGRAFIA ADDOME SUPERIORE ED INFERIORE• TC/ RMN • ASSETTO BIOUMORALE ( creatininemia, esame orine, proteinuria/ 24 ore, enzimi epatici, TSH, pro-BNP, Reuma test, VES, PCR - escludere insufficienza renale, epatica o cardiaca, patologie reumatiche )

4) LINFOSCINTIGRAFIA (sec.protocollo Bourgeois)

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO5) TERAPIA FARMACOLOGICA

↓ la permeabilità capillare↑ riassorbimento fluido interstiziale↑ attività linfocinetica

Alfa-benzopironi orali ( Cumarina)Gamma-benzopironi (Diosmina, Rutina,Quercetina) ↑ attività linfocineticaQuercetina)

Diuretici Associazione con flebolinfedemaPatologie d’organo ( renali, cardiache, epatiche,ecc)

Antibiotici:trattamento delle complicanze infettive(linfangiti, dermo-ipodermiti, erisipela,micosi); trattamento per 2-4 settimane

Profilassi delle recidive infettive1.200.000 U/4 settimane

I: Amoxicillina/ Ampicillina- MacrolidiII: Chinolonici, Cefalosporine IIFluconazolo, Terbinafina

Benzilpenicillina

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PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO6) PRESA IN CARICO RIABILITATIVA

FISIATRA:stesura del PROGETTO RIABILITATIVO INDIVIDUALE (PRI)

•Specifici trattamenti riabilitativi•Identificazione del setting terapeutico•Identificazione del setting terapeutico•Prescrizione ortesi, protesi e ausili•Identificazione delle priorità cliniche e grado disabilità•Prognosi riabilitativa•Verifica nel tempo del PRI

FISIOTERAPISTA:stesura del PROGRAMMA RIABILITATIVO

•Definizione aree di intervento specifico•Modalità di erogazione delle singole prestazioni (secondo PRI)•Identificazione obiettivi immediati e a breve termine•Verifica dei risultati

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICOVISITA FISIATRICA

•Indagine anamnestica •Valutazione delle indagini strumentali

•Ispezione (consistenza, segni di flogosi / infezione, alterazioni cutanee, •Ispezione (consistenza, segni di flogosi / infezione, alterazioni cutanee, strie di linfosclerosi, segni di TVP);

•Misurazione (valutazione valore delta correlato con BMI);•Valutazione del ROM attivo e passivo , e della postura del rachide;•Valutazione della forza muscolare;•Valutazione del dolore;•Valutazione della disabilita’ ( scala FIM/ ICF);•Classificazione in 4 stadi (sec. Foldi) ;

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PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICOVISITA FISIATRICA

•Identificazione del setting terapeutico (Linee Guida It. 2006)

•Indicazioni terapeutiche riabilitative:CPD (terapia complessa decongestiva ), CPD (terapia complessa decongestiva ), Pressoterapia, Elettroterapia drenante sequenziale;

•Prescrizione di: tutori elastocompressivi (bracciali e calze),calzature di serie e su misura (Tariffario SSN);

•Valutazione dei risultati del trattamento riabilitativo

presa in carico entro 6-12 mesi dall’esordio

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PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICOPROGRAMMA RIABILITATIVO

Valutazione fisioterapica: analisi dati anamnesticiispezionepalpazionemisurazionemisurazionevalutazione funzionale

Trattamento riabilitativo:

Deve essere effettuato da personale fisioterapico con specifiche competenze in ambito linfologico

La letteratura scientifica internazionale ribadisce chenon sono efficaci i trattamenti con monoterapie, ma è fondamentale

un approccio terapeutico integrato

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICOPROGRAMMA RIABILITATIVO

1) Fase Intensiva (trattamento quotidiano):-CPD: Cura della cute

Linfodrenaggio manuale (tecniche diverse)Bendaggio multistrato (materiali specifici)

3) Valutazione dei risultati

Bendaggio multistrato (materiali specifici)Ginnastica decongestiva (con bendaggio)

- Pressoterapia pneumatica sequenziale ( fuori LEA)- Elettroterapia drenante sequenziale ( correnti Kotz)

2) Fase di Mantenimento: attività di counselling: terapia comportamentale, norme igieniche e preventive, addestramento all’autodrenaggio, bendaggio, automobilizzazione, utilizzo tutore elastocompressivo

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO7) TERAPIE ADIUVANTI

-DIETA: evitare eccessi ponderali associando ridotto apporto calorico ed attività fisica

-RIABILITAZIONE PSICOSOCIALE: -RIABILITAZIONE PSICOSOCIALE: Psicologo clinico

8) TRATTAMENTO CHIRURGICO

-CHIRURGIA DERIVATIVA -CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA

Indicazioni controverse (stadi iniziali di malattia)

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

IDENTIFICAZIONE CODICI PRESTAZIONILEA REGIONALI

TUTTE LE PRESTAZIONI DIAGNOSTICHE ( VARIE BRANCHESPECIALISTICHE) E TERAPEUTICHE RIABILITATIVERIENTRANO NEI LEA, FATTA ECCEZIONE PER LA

PRESSOTERAPIA PNEUMATICAPRESSOTERAPIA PNEUMATICA

TUTTI I PRESIDI SONO PRESCRIVIBILI SOLO A PAZIENTI CONINVALIDITA’ CIVILE GIA’ RICONOSCIUTA (35%).

È PREVISTA LA FORNITURA DI BRACCIALI DI SERIE E SU MISURA; NON RIENTRANO IN TARIFFARIO: GUANTI, GAMBALETTI E MONOCOLLANT.L’AUTORIZZAZIONE ASL DI CALZATURE SU MISURA È DISCREZIONALE.

NOMENCLATORE TARIFFARIO DELLE PROTESINAZIONALE E REGIONAALE

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

STRUTTURE DEL SSN ADERENTI AL CONSORZIO PER:�VISITA ANGIOLOGICA

�LINFOSCINTIGRAFIA SEC. PROTOCOLLO�PRESA IN CARICO RIABILITATIVA

CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA

�PRESA IN CARICO RIABILITATIVA

Da definire: -modalità di prenotazione e tempi d’attesa-referenti all’ interno di ogni Struttura Specialistica -modalità di invio tra le diverse Strutture della rete consortile-modalità inserimento registro MARARE

MAPPA TERRITORIALE CONSORZIO LINFEDEMA PRIMARIO

AO Mauriziano

ASO S. Giovanni Battista

?

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA

Strutture ConsortiliASO S. Giovanni Battista

??

?

?

?

?? Situazione in via di definizioneAree vacanti

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CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA

Visita angiologica Visita fisiatrica LinfoscintigrafiaAOU/AO/ASL

Torino

AOU San Giovanni Battista Dott. Merlo Dott. Schieroni Dott. Baccega

Dott. Carapellucci Dott. PelleritoOspedale Mauriziano

AO San Giovanni Bosco Dott. Ferrero Dott. Granero

CMID Dott. Alpa

Dott. Bianchi

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA

ASL 3 Collegno

Visita angiologica Visita fisiatrica Linfoscintigrafia

Dott. Rosiello

AOU/AO/ASL

ASL 3 Collegno Dott. Rosiello

Dott. OdoniASL 3 Pinerolo

AO S.Croce CuneoASL CN 2

Dott. Cartia

Dott. Rando

Ospedale degli InfermiASL- Biella Dott. Rusca

Dott. Biggi

AO SS. Arrigo e BiagioAlessandria Dott. Testori

Dott. BrocardoAO Parini Aosta Dott. Poti

DIAGNOSI PRECOCE AI FINI DI:

� RALLENTARE L’ EVOLUZIONE DELLA PATOLOGIA

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

CONCLUSIONI

� RALLENTARE L’ EVOLUZIONE DELLA PATOLOGIA

� RIDURRE L’ INCIDENZA DI COMPLICANZE

� CONTENERE E/O RIDURRE IL GRADO DI DISABILITÀ DEI PAZIENTI

� UNIFORMARE I PERCORSI DIAGNOSTICO-TERAPEUTICI

GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIORegione Piemonte e Valle d’Aosta

CONCLUSIONI

� RAZIONALIZZARE L’ IMPIEGO DI RISORSE ECONOMICHE,

UMANE E STRUMENTALI

� CREARE UNA RETE DI STRUTTURE SUL TERRITORIO REGIONALE

IN GRADO DI GESTIRE IN MODO OMOGENEO I PAZIENTI

NEI VARI SETTING (DOMICILIARE, AMBULATORIALE,

DAY HOSPITAL, RICOVERO)

� RAZIONALIZZARE I CRITERI DI PROPOSTA E AUTORIZZAZIONE

PER CURE ESTERE

GrazieGrazieGrazieGrazie