Miocardiopatías 2013

M A R Í A C E C I L I A B E LT R Á N S Á E ZI A Ñ O

M E D I C I N A I N T E R N A U F R O 2 0 1 3

MIOCARDIOPATÍAS

DEFINICIÓN

• Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son debidas a múltiples causas.

• En ausencia de cardiopatía coronaria, HTA, valvulopatías o enfermedad cardíaca congénita.

SEC 2008

CLASIFICACIÓN

• WHO/ISFC (1995)• Hipertrófica• Dilatada• Restrictiva• Miocardiopatía arritmogénica del VD

• No clasificadas

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Afectación miocárdica caracterizada por HVI y/o HVD, generalmente de predominio septal, pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo.

• Se produce un engrosamiento anormal de las paredes ventriculares en ausencia de causas hemodinámicas que lo justifiquen.

• Hay desestructuración, desorganización de los miocitos con un aumento exagerado del componente fibroso.

Circulation. 1995;92 (4):785

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Prevalencia: 1/500.• Mortalidad anual es del 1%. • El 5 a 10% de los pacientes pueden evolucionar a

formas dilatadas.• Etiología:

• Familiar/genética: 50%, con transmisión autosómica dominante y penetrancia variable.

• Adquirida

Circulation. 1995;92 (4):785

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• La MCH en un 50% de los casos es causada por mutación de los genes que codifican los diferentes elementos del aparato contráctil de los miocitos cardíacos.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

- Fisiopatología:• Disfunción diastólica: disnea• Obstrucción al tracto de salida al VI

- Clasificación clínica: - Obstructiva (70%):obstruccionessignificativas tienen peor pronóstico.- No obstructiva (30%)

Rev. argent. cardiol. [online]. 2009, vol.77, n.2, pp. 151-166

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Isquemia miocárdica• Insuficiencia mitral

• Fibrilación auricular

Rev. argent. cardiol. [online]. 2009, vol.77, n.2, pp. 151-166

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Clínica:• Edad de presentación• La mayoría asintomáticos o síntomas leves.• Síntoma más frecuente: disnea. Otros: angor, síncope,

palpitaciones.• Debut clínico excepcional: muerte súbita.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Examen Físico:• Puede ser normal• Soplo sistólico eyectivo• Choque de la punta intensidad aumentada.• Pulso bisferiens

normal bisferiens

• Pruebas complementarias:• ECG: no es específico, un 10% de las MCH tienen ECG

normal

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Ecocardiografía:• Grosor VI: >13-15 mm. Hipertrofia pared puede ser segmentaria.• Presencia de SAM.• FE puede ser normal.• Disfunción diastólica es habitual.• Calcificación del anillo mitral.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Cardiorresonancia Magnética:• Importante rol en

evaluación de MCH.• Áreas de realce

tardío luego de administración de Gadolinio.

TRATAMIENTO

• Tratamiento determinado por:• Grado de obstrucción del tracto de salida y disfunción

diastólica• Fibrilación auricular• MS

TRATAMIENTO

• Tratamiento médico• Beta bloqueadores• Alternativas: Verapamilo.

Disopiramida.• Arritmias SV o V:

Amiodarona. No mejora la sobrevida.

• FA/Flutter: TACO.

• Contraindicados: agonistas beta adrenérgicos, digoxina y otros fármacos inótropos positivos.

TRATAMIENTO

• Tratamiento quirúrgico:• Esta indicado en casos de falla cardiaca

obstructiva que son refractarias a tratamiento médico y que se asocian con una gradiente obstructivo de 50 mm Hg o más.

• Permite alivio sintomático, mejora de la calidad de vida, y aumento la sobrevida.

TRATAMIENTO

• Tratamiento quirúrgico

TRATAMIENTO

• Miomectomía:

TRATAMIENTO

• Alternativa no quirúrgica: ablación percutánea con alcohol

MUERTE SÚBITA

• Es la complicación más visible, devastadora e impredecible de la MH.

• MH es la causa más frecuente de muerte súbita en población joven.

• El sustrato electrofisiológico inestable que lo produce se asocia a las características histopatológicas de la enfermedad.

MUERTE SÚBITA

Circulation 2011;123:2723-2735

MUERTE SÚBITA

Copyright © 2012 American Medical Association. All rights reserved.

From: Implantable Cardioverter-Defibrillators and Prevention of Sudden Cardiac Death in Hypertrophic Cardiomyopathy

JAMA. 2007;298(4):405-412. doi:10.1001/jama.298.4.405

¿A QUIÉN DEBEMOS ESTUDIAR?

TRATAMIENTO

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Se caracteriza por la presencia de dilatación y disfunción del VI en ausencia de situaciones de trabajo HD anormales.

• Prevalencia: 1/2500• Incidencia: 7/100.000

Orphanet J Rare Dis 2006; 1:27

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Etiologías:• Familiar/genética: 25%• Adquirida: 25%

• OH• Tóxicos y fármacos• Embarazo• Enfermedades del tejido conectivo• Endocrinopatías• Déficit nutricionales• Infecciones

• Idiopáticas: 50%

Towbin JA, The failing heart, Nature 2002; 415:227-33

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Clínica:- Jóvenes- Sexo

masculino- Raza negra

- Insuficiencia cardíaca con función sistólica deprimida- Embolías

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Pruebas complementarias:• Ecocardiografía:

• Comprobar dilatación de cavidades ventriculares• Disfunción de la función contráctil• Detectar presencia de trombos murales

• Rx Tórax• ECG• Cardiorresonancia magnética

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Pronóstico:• La evolución natural de la enfermedad es hacia

una insuficiencia cardíaca avanzada.• Mortalidad elevada en IC avanzada (50% a los 5

años).

N Engl J Med. 2000;342:1077–84.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Tratamiento:• Manejo de etiología (si hay)• Manejo de síntomas de IC

• IECA y beta bloqueadores con o sin diuréticos es el tratamiento estándar.

• Digoxina y diuréticos manejo sintomático, NO mejoran la sobrevida.

• Resincronización está indicada ante la presencia de CF III-IV, FEVI < 35% y QRS Ancho.

• DAI en arritmias ventriculares graves o en FEVI < al 30% y CF II-III, a pesar de tratamiento médico.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Prevención de complicaciones

• Fibrilación/flutter auricular: TACO

• Cirugía cardíaca: ventriculotomía parcial

• Trasplante cardíaco

FORMAS ADQUIRIDAS

• Cardiomiopatía Alcohólica:• Por efecto tóxico directo del etanol o su metabolito

acetaldehído en individuos genéticamente predispuestos.• Alta mortalidad.• Puede ser reversible.

• Cardiomiopatía del periparto:• ICC que se asocia al embarazo.• Baja frecuencia.• Tromboembolismos frecuentes

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Enfermedad del miocardio que presenta una fisiología restrictiva en el llenado ventricular.

• Hay insuficiencia cradíaca derecha sin cardiomegalia.

• Mucho menos frecuente que la MH y la MD.

• Diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva y con taponamiento cardíaco.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Etiologías:• Familiar/genética

• Hemocromatosis

• Adquirida• Amiloidosis• Eslerodermia• Sd Carcinoide• Post radiación• Fibrosis endomiocárdica• Tóxicos: antraciclinas• Metástasis• Linfoma cardíaco• Enfermedad endomiocárdica eosinofílica (de Loeffler)

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Clínica:• Disnea de esfuerzo,

fatigabilidad y congestión venosa sistémica.

• Examen físico:• Elevación de la presión

venosa• Signo de Kussmaul• Disminución en la

intensidad de los ruidos cardíacos

• Fibrilación auricular

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Pruebas complementarias:• Ecocardiografía

• Puede haber engrosamiento de la pared V.• Función sistólica normal• Gran dilatación biauricular

• Rx Tórax:• Dilatación auricular. • Ausencia de calcificaciones

• ECG • Hallazgos poco específicos

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Tratamiento:• Detectar causas tratables

• Sintomático: • Diuréticos• Beta bloqueadores • Bloqueadores de los canales de calcio

• TACO• Fibrilación/flutter auricular• Dilatación auricular importante• Antecedente de evento embólico

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO

• Sustitución de miocardio pared libre VD por tejido fibroso y grasa.

• Se transmite por herencia autosómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta.

• Infrecuente.• Afecta principalmente

varones y se manifiesta fundamentalmente en la adolescencia y en la edad adulta.

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO

• Etiología genética• Prevalencia baja• Mortalidad por IC más

que por MS.

• Clínica:• Evolución en fases.• Arritmias• Riesgo de MS

• Diagnóstico

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO

• Tratamiento:• Farmacológico: beta bloqueadores, sotalol,

amiodarona.• Estudio electrofisiológico y ablación por

radiofrecuencia• DAI• Trasplante cardíaco

FIN