Miocardiopatías. Tomado de la Patología estructural y funcional de Robbins 8va Edición

CORAZÓN

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADORFACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINACÁTEDRA DE PATOLOGÍA

Robert Alexander Lockhart Solano de la Sala

Esteban Sebastian López Barahona

Alvaro Sebastián López Vaca

TEMA

MIOCARDIOPATÍAS

ENFERMEDADES PERICÁRDICAS

NEOPLASIAS CARDÍACAS

MIOCARDIOPATÍAS

• Dilatada.

• Hipertrófica.

• Restrictiva.

• Misceláneo.

MIOCARDIOPATÍAS

• Alteración en el miocardio.

– Grosor de la pared.

– Tamaño de las cavidades.

– Disfunción Mecánica y/o eléctrica.

• No confundir:

– trastornos valvulares

– hipertensión

MIOCARDIOPATÍA

Causa Subyacente

Genética Otra (ambiental)

Problema Clave

Disfunción Cardíaca

AFECTACIÓN

Restringidas al miocardio Cuadro sistémico Generalizado

MIOCARDIOPATÍA

Primarias Secundarias

MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS

MCDNORMAL

NORMALNORMAL

• Imagen morfológica similar.

• Planeamiento clínico = patrones clínico, funcional o anatopatológico:

1. Miocardiopatía dilatada (MCD)

2. Miocardiopatía hipertrófica (MCH)

3. Miocardiopatía restrictiva (MCR)

• Falta de compactación del ventrículo izquierdo:

• Enfermedad congénita

• Aspecto esponjoso del ventrículo.

• Insuficiencia cardiaca o arritmias.

• Hallazgo en niños o adultos + otras cardiopatías.

• Las biopsias endomiocárdicas se emplean en el diagnóstico y el tratamiento de las personas con una enfermedad del miocardio y en los receptores de los trasplantes de corazón

MIOCARDIOPATÍAS

• Miocardiopatía Dilatada (MCD) o Congestiva.

– Dilatación marcada más hipertrofia.

– Disfunción sistólica.

MIOCARDIOPATÍAS

• MCD- Causas.1. GENÉTICA (FAMILIAR). AD ligada a X. (distrofina)

Ar y mitocondrial.

Componentes alterados. Proteínas del citoesqueleto. (hombre)

Defectos mitocondriales. (niños)

Actina α; desmina; laminina A y C; proteína de lámina nuclear.

Alteraciones en la conducción .

MIOCARDIOPATÍAS

• MCD. (Morfología.)

Estrecheces coronarias*

Insuficiencias Valvulares*

Trombos Parietales

Consistencia Blanda

* Rasgos infrecuentes

Morfología

• Agrandado

• Blando

• Trombos parietales = Tromboémbolos.

• Insuficiencias valvulares = Dilatación de la cavidad

• Miocitos hipertrofiados

• Cicatrización y Fibrosis

MIOCARDIOPATÍAS

• MCD.Clínica.

– Edad: 20 y 50 años.– Disnea de esfuerzos, baja capacidad para el ejercicio.– Fracción de eyección < 25%.– Mortalidad después de 2 años (50%).– Insuficiencia mitral 2ria.

– Arritmias.– Embolia.

• Tto. – Trasplante.– Ayuda ventricular prolongada.

MIOCARDIOPATÍAS (MCD)

2. Miocarditis. Material genético viral en biopsias.

3. TOXICIDAD. ALCOHOL (acetaldehído). Def. B1

Doxorrubicina.

Cobalto ?

4. PARTO. HT gravídica; sobrecarga de volumen.

Perturbaciones metabólicas.

Reacción Inmune ? Bromocriptina como alternativa terapéutica. ?

Patogenia

• Genética

• Miocarditis

• Toxicidad (Alcoholismo o antineoplásicos

• Parto

Características Clínicas

• 20 – 50 años

• Similar a ICC = disnea, agotamiento y capacidad de hacer ejercicio.

• Fracción de Eyección (25%).

• Insuficiencia mitral secundaria

• Ritmos cardiacos anormales.

• Muerte = IC progresiva, arritmia o embolia.

MIOCARDIOPATÍAS

• MCD (Histología) – Intensidad de los cambios no reflejan grado de disfunción

ni pronóstico.

Miocardiopatía Ventricular Derecha Arritmógena

• Hereditaria = autosómica dominante

• Insuficiencia ventricular derecha

• Taquicardia o Fibrilación Ventricular

• Muerte súbita

• Insuficiencia ventricular izquierda.

• Ventrículo derecho = pared delgada + infiltración adiposa y fibrosis.

MIOCARDIOPATÍAS

• Genética.

– AD penetrancia variable.

– Alteración de las proteínas de adhesión celular presentes en los desmosomas.

Sx de Naxos.

oMVD arritmógena.

oHiperqueratosis de las superficies palmares y plantares.

oMutación de placoglobina.

Miocardiopatía Hipertrófica

• Hipertrofia miocárdica

• Baja distensibilidad = Llenado diastólico anormal/obstrucción intermitente de salida ventricular.

• Mutaciones génicas = cardiopatía más frecuente

MCH

MCD

• Paredes gruesas.

• Mayor peso

• Hipercontractilidad

• Disfunción diastólica

• Sístole conservada

• Enfermedades a distinguir:

1. Por depósito en el corazón

2. Cardiopatía hipertensiva + Hipertrofia septal subaórtica.

Morfología

• Hipertrofia de miocardio sin dilatación ventricular.

• Hipertrofia septal asimétrica

• Cavidad ventricular comprimida = configuración tipo plátano.

• Engrosamiento endocárdico

• Placa parietal en el infundíbulo de salida.

• Espesamiento de valva mitral anterior.

• Hipertrofia de miocitos en grado desacostumbrado.

• Desorganización de los haces de miocitos.

• Fibrosis intersticial y por sustitución

Patogenia

• Mutaciones génicas de las proteínas del sarcómero.

• Autosómico dominante

• Cadena pesada miocina β, TnT cardiaca, Tropomiocina α, proteína C de unión a miocina.

Características Clínicas

• Volumen sistólico = perturbación de llenado diastólico.

• Disnea de esfuerzo = limitación de GC e Hipertensión pulmonar.

• Soplo sistólico de eyección simple.

• Isquemia miocárdica focal.

Miocardiopatía Restrictiva

• Descenso de la distensibilidad ventricular = deteriora llenado ventricular en diástole.

• Confundida con pericarditis constrictiva o MCH = VI no afectado.

• Relacionada con:

1. Fibrosis por radicación

2. Amiloidosis

3. Sarcoidosis

4. Tumores metastásicos

5. Depósito de metabolitos.

Morfología

• Ventrículos normales o poco aumentados.

• Cavidades no dilatadas.

• Miocardio firme y no distensible.

• Fibrosis intersticial focal o difusa.

• Biopsia endomiocárdica diagnóstica la causa.

Otros cuadros de restricción

• Fibrosis endomiocárdica:

1. Fibrosis de endocardio y subendocardio ventricular.

2. Disminuye volumen y distensibilidad = restricción

3. Trombos parietales ventriculares.

• Endomiocarditis de Loeffler:

1. Fibrosis endomiocárdica + trombos parietales

2. Eosinofilia periférica + rasgos de enfermedad tropical.

3. Mutación de PDGFRαo PGDFRβ = elevan tirosincinasas.

• Fibroelastosis endocárdica:

1. Engrosamiento fibroelástico endocárdico parietal de VI.

2. Obstrucción de válvula aórtica u otra anomalías.

3. Descompensación cardiaca rápida y progresiva = muerte.

Otras causas de Miocardiopatías

• Fármacos Cardiotóxicos:

1. Fármacos antineoplásicos inhibidores de tirosincinasa.

2. Inmunoterapia

3. Cocaína

• Provocan peroxidación de Lípidos de la membrana.

• Tumefacción de las miofibrillas

• Vacuolización del citoplasma.

• Cambio graso

• Tto. Prolongado = Necrosis y MCD

• Catecolaminas:

– Efecto Catecolaminérgico

1. Focos de necrosis miocárdica + bandas de contracción.

2. Infiltrado mononuclear.

• Feocromocitomas

• Lesiones intracraneales de estrés (Tako-Tsubo)

• Isquemia reperfusión

• Mecanismo:

– Sobrecarga de Ca.

– Vasoconstricción focal

– FC

• Amiloidosis:

Depósitos fibrilares extracelulares insolubles (transtiretina).

Afros más que blancos.

– Ubicación

ventrículos y aurículas

• Causa

Valina x Isoleucina en 122

• Consecuencias:

Cardiopatía Restrictiva.

Dilatación

Arritmia

Isquemia

Morfología

• Nódulos endocárdicos

• Depósitos amiloidósicos intersticiales en forma de anillo

• Riesgo de microangiopatías

• Sobrecarga de Fe:

– Ventrículos y miocardio

• Morfología:

– Siderosomas perinucleares (Acumulación de hemosiderina perinuclear).

– Regeneración celular y fibrosis.

• Causas:

– Hemocromatosis hereditaria

– Recepción de transfusiones.

• Mecanismo:

– Interferencia con sistemas enzimáticos.

– Lesión por ERO.

• Híper e hipotiroidismo:

• Manifestaciones Hipertiroidismo:

– Taquicardia

– Palpitaciones

– Cardiomegalia

• Manifestaciones Hipotiroidismo:

– FC y GC.

• Morfología Hipertiroidismo:

– Hipertrofia

– Isquemia

Hipotiroidismo:

– Corazón dilatado.

• Microscópica:

– Miofibrillas tumefactas

– Pérdida de estriación

– Degeneración basófila

– Serosidad intersticial