Sindrome nefrítico

SINDROME NEFRÍTICO

LESLY ESPINELJOCELYN VILLAVA

¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÍTICO?

• ES UN CONJUNTO DE SÍNTOMAS DEBIDOS A UN PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMÉRULOS,

• DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS ,

• O COMO REACCION DE ENFERMEDADES SISTEMICAS.

DIFERENCIA CON SÍNDROME NEFRÓTICO SINDROME NEFRÓTICO; En sus comienzos afecta a la

membrana basal.

SINDROME NEFRÍTICO; afecta a una o varias estructuras en conjunto.

Puede existir afectación;

Endocapilar Extracapilar Del Mesangio Compromiso mixto: endotelio y membrana basal glomerular. podocitos

SE CARACTERIZA CLÍNICAMENTE PORQUE:

Secundario a la inflamación glomerular se presenta .

HEMATURIA con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos, asociado generalmente a hipertensión arterial, proteinuria de rango variable, edema periférico y cierto grado de disfunción renal con oliguria.

CARACTERISTICAS DE LA HEMATURIA GLOMERULAR

Microscópica en el 70% casos.Macroscópica en el 30%.Orina oscura coloreada, total indolora y sin coágulos.Hematíes dismórficos > 20%.Acantocituria > 5%.Demostración de leucocitos o células epiteliales en el interior de los cilindros.

ETIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

CAUSAS MAS COMUNES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

Nefropatía por IgA

Púrpura de Henoch-Schoenlein

Síndrome urémico hemolítico

Glomerulonefritis posestreptocócica

FISIOPATOLOGÍA

AFECTACION RENAL POR:DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN EL INTERIOR DEL CAPILAR GLOMERULAR IgG,C3

ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

• Aumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y

macrófagos que liberan sustancias que dañan la Mb basal y las célulasvasculares

LIBERACIÓN DE MEDIADORES INFLAMATORIOS Factor de necrosis tumoral, IL-1, IL-6

FisiopatologíaInfección

Formación de anticuerpos contra la membrana basal.

Formación de complejos inmunes.

Infiltración de C. inflamatorias Proliferación de C. glomerulares

Inflamación del glomérulo

La función renal se ve mas comprometida por vasoconstricción intrarrenal y contracción de las células mesangiales.

Fisiopatología

Depósito de inunocomplejos en el

interior del capilar glomerular

Activación del complemento

Liberación de los mediadores inflamatorios

Depósito de monocitos,

linfocitos y PMN

FNT – α, IL – 1, IL - 6

EN POCAS PALABRAS…

Fisiopatología

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

HematuriaCilindros GR

RetenciónH2O e Na+

HTAEdemas

Alteración de la permeabilidad

RFGOliguriaAzoemia

MANIFESTACIONES CLINICASOliguria (<400 ml en 24 horas).Proteinuria (<3,5 gr por día) variable.Hematuria macroscopicaEdemaHTA (volumen dependiente)Cilindros hemáticosHiperazoemiaHipervolemia (ingurgitacion yugular y congestion pulmonar).Disminución de la tasa de filtración glomerular

El diagnóstico de síndrome nefrítico agudo se basa en la

presencia de la triada sintomática: hematuria, Edema e hipertensión arterial asociada a

proteinuria.

Cuando el síndrome se debe a enfermedad sistémica, se agregan los signos y/o síntomas propios de la enfermedad (fiebre, púrpura, hemoptisis, artralgias, artritis, etc.).

COMPLICACIONES:-Insuficiencia cardiaca congestiva-Hiperpotasemia-Encefalopatia hipertensiva

DIAGNOSTICO - Anamnesis.

-Clínica.

-Exámenes de laboratorio. 85%

- Examen de orina . 90% Sedimento urinario. Examen bioquímico.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS…•Excreción urinaria de proteínas en 24 horas.

•Parcial de orina y sedimento urinario: (en búsqueda de hematuria y proteinuria)

•Frotis sanguíneo: para determinar hallazgos de anemia hemolítica.

•Hemograma: se encuentra hematocrito y hemoglobina disminuido por dilución.

•Urea y creatinina: se encuentran elevados, indicando grado de insuficiencia.

EXAMENES ADICIONALES

•Uro cultivo: para descartar infección urinaria.•C3 Y C4: el 99% de los casos se encuentran disminuidos si el SN tiene origen post-infeccioso (aumentada la antiestreptolisina)•Ecografía Renal y de vías urinarias. (si se piensa en un compromiso renal aparente)• Biopsia renal (según criterios)

Serología…- Ac contra productos extracelulares de

los estreptococos: evidencia indirecta de infección.

- ASLO: antiestreptolisina O- AK: antiestreptocinasa- AH: antihialuronidasa- ADNasa:

antidesoxirribonucleasa B- NADasa: antinicotiladenina-

dinucleotidasa

- ANA• (ANTI DNA CON

INMUNOFLUORESENCIA)• PROTEINA C RECTIVA• ERITROCEDIMENTACION

- BIOPSIA RENAL:

No indicada salvo:

- Duda diagnóstica

- Complemento normal

- Ac antiestreptocócicos negativos

- Proteinuria masiva

- Azoemia progresiva

Descartar:Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADNVasculitis.- anticitoplasma del neutrófiloSíndrome de Goodpasture.- antimembrana basal

glomerular

- Persistencia de síntomas superiores a:- HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas- Micro hematuria 2 años- Complemento disminuidos c3 .- 10 semanas- Proteinuria 10 semanas- IRA persistente- Duda diagnóstica

BIOPSIA

TENER EN CUENTA

• La biopsia renal es el GOLD STANDARD diagnóstico.

La microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 2 patrones del depósito de las inmunoglobulinas que definen 3 categorías diagnosticas:

→Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes.

→Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra membrana basal.

→Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomérulo nefritis.

Tratamiento

•Dieta hiposódica estricta (con aporte de 1 o 2 gr de cloruro de sodio al día).

•Restricción hídrica: según el grado de edema, ingurgitación yugular y complicaciones cardiovasculares, se restringirá el aporte de líquidos por vía oral desde 1200 ml/m2/ día a casos en los cuales se aportará sólo el requerimiento para pérdidas insensibles con 400 – 600 ml/m2/día, si hay compromiso del sensorio se indica ayudo y líquidos parenterales.

Medidas generales

TratamientoFurosemida: presentación tabletas de 40 mg y ampollas de 20 mg/2 ml

Adultos: v.o. dosis 40 – 240 mg/día, dosis mayor a 120 fraccionar cada 6 horas.i.v.20 a 40 mg, repetir si es necesario.

Niños:i.v.1mg/kg/dosis cada 8 a 12 horas. Máximo 6 mg/kg/dosisv.o. inicial 2 a 6 mg/kg/dia. Máximo 7 mg/kg/dosis.

Propanolol: presentación tabletas de 40 y 80 mg

Adultos: 40 a 160 mg divididos cada 12 horas. Niños: i.v. 0,0025 a 0,1mg/kg dosis cada 6 a 8 horas, v.o. 0,25 a 1 mg/kg dosis cada 6 a 8 horas.

Corticoesteroides (ENF. SISTEMICAS/ AUTOINMUNES)

GLOMERULONEFRITIS CON MANIFESTACIONES DE SÍNDROME

NEFRÍTICO

GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCÓCICA

• Esta Glomerulonefritis resulta de la infección con una cepa nefritogénica de estreptococos grupo A.

• Se presenta comúnmente después de una faringitis .

CURSO

• El transtorno suele autolimitarse, con recuperación normal en 95% de los individuos en un plazo de dos meses.

• Mientras que el 5% restante desarrolla Glomerulonefritis rápidamente progresiva, sin embargo solo un numero reducido de estos evoluciona a enfermedad renal terminal.

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (microscopía electrónica). Voluminoso depósito subepitelial o hump.

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (hematoxilina- eosina). Intensa proliferación endocapilar difusa con exudación leucocitaria.

NEFROPATÍA POR IGA

• Este trastorno se acompaña de hematuria macroscópica, se acompaña de una infección de vías respiratorias en el 50% de los casos, síntomas gastrointestinales en el 10% o una enfermedad similar al resfriado 15%.

• La concentración de IgA se eleva de un 30 a un 50% en los pacientes, con deposito de IgA en el mesangio.

GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IGA

Engrosamiento del

mesangio y

proliferación de

células mesangial

es

PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH(PÚRPURA ANAFILACTOIDE)

• Esta enfermedad se presenta con purpura palpable, artralgias y síntomas gastrointestinales (cólico, nausea y melena).

• La lesión renal es idéntica a la nefropatía por IgA, con deposito de IgA en el mesangio, aunque claramente difieren las presentaciones clínicas.

INMUNOFLUORESCENCIA MUESTRA DEPÓSITOS MESANGIALES DE IGA. ADEMÁS DE C3, IGG Y ANTIFIBRINA.

SINDROME DE GOODPASTURE  Enfermedad autoinmunitaria.

Perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial.

Se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.

La clínica :95% por la hemoptisis, disnea , debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de células rojas y blancas en el urograma.

SINDROME DE GOODPASTURE

glomerulonefritis proliferativa y necrosante focal acompañado de formación de semilunas.

Hay deposito de IgG y C3,

diagnóstico de anticuerpos contra la membrana basal glomerular

GRACIAS!