XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)

XVI. sklíčkový seminář patologie NNB29.11.2013 – 2. část

Případ 7

8136/12

● těhotná pacientka 37 let indikována k císařskému řezu pro šikmou polohu plodu

Anamnéza:● gestační diabetes● hereditární trombofilie - mutace v prothrombinu (FII)● v roce 2006 laparoskopická operace pro endometriózu● v roce 2010 spontánní abort

● po císařském řezu provedena enukleace velkého leiomyomu z přední stěny děložní, následuje profúzní nezastavitelné krvácení

● následně provedena supravaginální hysterektomie

Makroskopie● tělo děložní velikosti 140x160x140mm, dále

v nádobě vícečetné bělavé tuhé fragmenty 30-90mm● na přední stěně děložní sutura se stehy, v jejíž blízkosti

je nepravidelný bělavý tuhý uzel 60mm diam● stěna děložní v celém rozsahu výrazně ztluštělá

s vícečetnými drobnými splývajícími bělavými noduly, v některých drobné dutinky

CK AE1/3

Decidualizovaná endometrióza

Charakteristika endometriózy

● nejčastěji diagnostikována mezi 25.- 35. rokem

● prevalence 6-10% žen ve fertilním věku● přítomnost ektopického funkčního

endometria mimo obvyklou lokalizaci (pánevní orgány, peritoneum, extragenitálně)

● funkční endometrium podléhá cyklickým hormonálním změnám

● projevy: pelvialgie, dysmenorrhoe, sterilita, dyspareunie

● komplikace v těhotenství: atonie, ruptura stěny děložní, profuzní krvácení, placentomyometrální patologie

Mikroskopie● v myometriu struktury decidualizovaného,

sekrečně změněného endometria● solidní ložiska decidualizovaného stromatu

s objemnými buňkami se světlou, eosinofilní cytoplazmou, jádra uniformní, pravidelná

● endometriální žlazky převážně atrofické, sekreční změny ustupují, tvorba štěrbinovitých prostor obtížně rozlišitelných od cév

● fokálně polymorfonukleární leukocyty

Diferenciální diagnóza

● leiomyom● placental site trophoblastic tumor (PSTT)

Případ 8

12389/12

• Žena 79 let• Objemný tumor pravé plíce (8x8x5 cm).

Dodatečně informace od klinika, že jde o extrapulmonální tumor

• Anamnéza: karcinom prsu (1993), maligní melanom (1996)

• Subjektivní obtíže: bolesti v pravém podžebří, dušnost – indikováno CT

• CT – nález nehomogenního ostře ohraničeného tumoru pravého dolního plicního laloku

• Peroperačně bez diagnostického závěru• Makro: růžovobílý tumor s hemorhagiemi,

ohraničený až opouzdřený

bcl2

CD 34

CD 99

CK AE1/3

Ki-67

Ki-67

Imunohistochemie

Silně pozitivní v tumoru:Bcl2CD99CD34

Fokálně slabě pozitivní:CK AE1/3CD68

Proliferační aktivita:Ki-67 – místy ojedinělá, místy až 20%

Negativní v tumoru:AktinDesminF 8EMACalretininCK5/6

Solitární fibrózní tumor, maligní varianta

Konzultační vyšetření

Prof. MUDr. Michal Michal:…vzhledem k atypiím bychom tumor hodnotili jako maligní variantu solitárního fibrózního tumoru…

Kriteria malignity

• Zvýšená buněčnost • Atypie, jaderný pleomorfismus• Mitózy více než 4/10 HPF• Atypické mitózy• Nekrózy nádorových buněk• Invaze do okolních struktur

Maligní solitární fibrózní tumor

• Vznik de novo nebo v preexistujícím benigním SFT

• Maligní SFT dosahují větší velikosti než benigní• Někdy ztráta exprese CD34, bcl2 bývá pozitivní• Rekurence, šíření po pleuře• Přínos radioterapie a chemoterapie nejistý

Další průběh onemocnění:

Bez známek recidivy a generalizace (poslední kontrola 6/2013)

Případ 9

3807/12

• Žena 56 let• Šedobělavý tumor měkkých tkání pravého

stehna 21x11x10 cm

Anamnéza

• 1 rok pozoruje bolestivost v zadní části pravého stehna, 2 měsíce hmatnou rezistenci, bez hubnutí a nočních bolestí

• Po CT a MRI odeslána k přijetí do péče ortopedie NNB

• 20.1.2012- PE s dg. Ewingův sarkom/PNET• NACHT dle Rosen T-11• 4.4.2012 široká resekce tumoru

CT

S100

bcl2

CD 99

CK AE1/3

CK 7

EMA

Ki-67

Shrnutí imunohistochemie

• Vimentin, CD 99, Bcl2- silně pozitivní• EMA, CK AE1/3, CK7- fokálně pozitivní• S100 protein - ojediněle pozitivní• Ki-67 - 15-20% pozitivity• Aktin, desmin - negativní

Monofazický synoviální sarkom s osifikacemi

Definice synoviálního sarkomu

• Maligní mesenchymální tumor vykazující různý stupeň epiteliální diferenciace

• Specifická chromosomální translokace t(X;18)(p11;q11) s fůzí genů SS18-SSX

Mikroskopicky

• Bifazický sysa - epiteliální a vřetenobuněčná komponenta

• Monofazický sysa - relativně uniformní malé vřetenité buňky, jádra ovoidní, hyperchromatická, s jadérky. Uspořádání v pruzích, solidní, fascikulární, s palisádováním. Variabilní produkce kolagenu, hyalinizace, fibrosa, myxoidní prosak. Vaskularizace může mít vzhled hemangiopericytární. U 1/3 patrny kalcifikace, osifikace vzácně.

Mikroskopicky• Málo diferencovaný sysa (poorly differentiated sysa)• součástí cca 20-36% všech synoviálních sarkomů• zhoršuje prognosu, je-li >20% objemu tumoru• hypercelulární partie z epiteloidních,

vřetenobuněčných či Ewing sarcoma-like small round cells, desmoplastic small cell tumor-like, extraskeletal myxoid chondrosarcoma-like buněk

• více než 15 mit/10 HPF, zvýšené Ki-67, atypie jader, hemangiopericytoma-like vaskulatura, vaskulární invaze, nekrosy

Prognóza

• Staging, grading, velikost tumoru v době diagnózy

• Nepříznivé faktory: vyšší věk, >5cm, >20% málo diferencované komponenty, >10mit/10 HPF

• Příznivé faktory: přítomnost mastocytů, kalcifikací a hyalinizace

• Rekurence tumoru i po letech• Metastázy- nejčastěji do plic a kostí

Sysa s kalcifikacemi a osifikacemi

• Kalcifikace- přítomny u 1/3 sysa, mohou být i extenzivní• Osifikace- extrémně vzácné, v literatuře popsáno pouze

několik desítek případů• Osteoid- množství i vzhled se u jednotlivých případů liší

(drobná depozita osteoidu až prominentní osifikace vzhledu osteosarkomu, osifikace s tvorbou kostních trámečků, metaplasická osifikace…)

• Obojí prognosticky příznivé znaky

Dif.dg.• Měkkotkáňové léze s osifikacemi- myositis ossificans,

osifikující fasciitida, osifikující fibromyxoidní tumor• Extraskeletální osteosarkom• MPNST ( CD 99-, CD56+, S100++)• Fibrosarkom (CK-, EMA-)• Hemangiopericytom (CD 34+)• Ewingův sarkom/PNET (CD 99+, CD56-)• Desmoplastický small round cell tumor• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom• Proximální varianta pleomorfního epiteloidního

sarkomu

Další průběh onemocnění

• IV/2012 - resekce tumoru s dg. synoviálního sarkomu, potvrzen i genetický zlom SSX genu

• CHT ukončena, zahájena adjuvantní RT do VIII/2012• X/2012 - CT a MRI plic bez metastáz• X/2013 - postiradiační fibrosa v místě původního

tumoru, bez známek lokální recidivy

Případ 10

5282/13

• žena 90 let• tumor kůže zevní strany distálního bérce

100x80 mm verukózního vzhledu

Klinické údaje:

• přibližně 1 rok rostoucí „ vřídek“ na zevní straně bérce vpravo

• léčeno mastmi, ale bez efektu s postupnou progresí

• následně provedena široká totální excize na plastické chirurgii NNB

Makroskopicky

nepravidelně oválná kožní excize 10x8 cm, téměř v celém rozsahu pokryta drolivým tumorem verukozního vzhledu, na řezu prokrvácená

Fli-1

CK AE 1/3

CD 31

Verukózní angiosarkom kůže

Obecně angiosarkom kůže

A/ sluncem exponovaná kůže hlavy a obličeje ve starším dospělém věku, více muži

B/ sekundárně v terénu chronického lymfedému (Stewart-Treves sy), více u žen

C/ jako komlikace ozařování ostatní angiosarkomy mimo výše uvedené

okolnosti jsou velmi vzácné u dětí extrémně vzácné

Makroskopicky

• obvykle jako špatně ohraničený prokrvácený plak, nodul nebo ulcerace

• vzácně verukózní hyperplazie epidermis

Histologicky

• velmi variabilní obraz• obvykle nepravidelné vaskulární prostory

lemované jednou vrstvou zvětšených endoteliálních buněk

• nukleární atypie, variabilně mitózy

Histologicky

• v dobře diferencovaných partiích papilární proliferace

• v hůře diferencovaných solidní uspořádání velkých pleomorfních buněk, připomíná karcinom či MM

Další průběh onemocnění

• provedena neradikální extirpace• radikální operace by vyžadovala odstranění

šlachového aparátu DK nebo amputaci• vzhledem k věku výkon neproveden• předána do péče onkologů ke zvážení

paliativní RT• další osud pacientky není znám

Případ 11

532/13

muž 36 let, pitvaHIV pozitivita

pakety paraaortálních lymfatických uzlin

Průběh• HIV pozitivní pacient, st.C3, kachektický

s pancytopenií• 9/2012 vyšetřován pro suspekci na systémové

lymfoproliferativní onemocnění• nebylo možno provést extirpaci uzliny pro

celkový špatný stav, internistou nedoporučena celková anestezie

• provedena jaterní biopsie

Průběh

• lymfom nepotvrzen, z biopsie diagnostikována

v.s. atypická mykobakterióza, nebyl materiál vhodný k typizaci kmene

• zaléčen kombinací antituberkulotik a antibiotik• 5/2013 hospitalizace pro bolesti břicha• rychlé zhoršování celkového stavu, exitus

Pitevní nález

• hepatomegalie, 3 červenofialová ložiska 3-5 cm

• splenomegalie • po obou stranách abdominální aorty splývající

nádorové masy šedorůžové barvy• kachexie

CD 31

CD 34

Atypická mykobakterióza v nádorové infiltraci lymfatických

uzlin Kaposiho sarkomem

Pitevní nálezI. HIV st. C3 (AIDS)II. Stav po terapii pro atypickou mykobakteriózu (bez

mikrobiologické typizace, pouze histologie). Reziduální nález makrofágů s mykobakteriemi ve slezině a v lymfatických uzlinách paraaortálních.Viscerální Kaposiho sarkom s postižením paraaortálních uzlin a jater.Kachexie.

III. Kachexie, metabolický rozvrat.

Děkujeme za pozornost