図 1 巣状糸球体硬化症（ FSGS ）

①

②

③

④

①segmental sclerosis②global　 sclerosis③TBM の肥厚　　と尿細管萎縮④ 間質細胞浸潤

図 2 巣状糸球体硬化症（ IgM）

図 3 FSGS 例の皮質浅部の PAS 像

FSGS 例の皮質浅部の組織像で若干のメサンギウム基質の増加①とボウマン嚢の上皮の肥大②と係蹄壁の癒着を認めるが巣状の硬化像は認めない。

①

②

図 4 FSGS 例の皮髄境界部の PAS 像

図 3 と同一症例の皮髄境界部の組織像で糸球体の巣状の硬化像①を認め間質の線維化と尿細管の萎縮も認める②。

①

②

Focal vs Diffuseと Segmental vs Global（WHOの基準）

ISN/RPSループス腎炎の 2003年の新分類では diffseは全体の 50%以上で、 focalは 50%未満と基準が異なるので要注意

解説

• 図 1は巣状糸球体硬化症（ FS［ G］ S）の PAS像（ x200）で①は主として 0時から 6時にかけて糸球体の硬化像を認める。②はそれが進行し gl

obal sclerosisとなった糸球体。③は尿細管基底膜が肥厚しており萎縮が目立つ。④は間質の細胞浸潤が著明な部位である。

• 図 2は蛍光抗体で IgMのいわゆる「コンマ状」の沈着を 11時の方向に認める。

• 組織学的 Subgroupの中では、予後不良の Collapsing vaiantと、比較的予後陽良好な Tip variantが重要である（ KI 2006;69:920-926.）。

• FSGSが標本採取上の問題でMCNSと誤診されることがある (図 3と図 4)。MCNSと診断されて、ステロイドの反応性が不良な場合はもう一度標本を見直して尿細管の萎縮や間質の細胞浸潤があれば FSGSである可能性を考える。その際必要に応じ、皮髄境界を含むように再度腎生検を行うことは治療方針を決めたり、予後を推定する上で重要である。