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骨髓细胞学检查 复旦大学附属中山医院 血液科

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骨髓细胞学检查 复旦大学附属中山医院 血液科. 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征. ( 一)血细胞的生成 造血干细胞:⑴高度自我更新 ⑵ 多向分化 干细胞( stem cell) ↓ 髓系祖细胞 淋巴系祖细胞 ↓ 形态上可以辨认的各系原幼细胞 ↓ 具特定功能的各系血细胞(终末细胞〕. 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征. - PowerPoint PPT Presentation

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骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查复旦大学附属中山医院复旦大学附属中山医院血液科血液科

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征(一)血细胞的生成

造血干细胞:⑴高度自我更新 ⑵ 多向分化 干细胞 ( stem cell) ↓ 髓系祖细胞 淋巴系祖细胞 ↓ 形态上可以辨认的各系原幼细胞 ↓ 具特定功能的各系血细胞(终末细胞〕

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征调控:造血微环境、造血细胞因子、神经体液因素细胞因子:红细胞生成素 (erythropoietin, EPO)粒-单核系集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GM-

CSF)粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF)巨核细胞集落刺激因子(megakaryocyte colony-stimulating factor, Meg-CSF)血小板生成素 (thrombopoetin, Tpo)

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征(二〕血细胞发育过程中形态学演变的一般规律 1 .  细胞大小及外形(1)  大小:原始成熟:大小 巨核相反;早幼粒比原粒稍大(2)  外形:红:圆 ; 粒、淋巴:圆或椭圆; 浆:圆卵圆 单:圆或椭圆不规则; 巨核:圆明显不规则。

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征2. 细胞质1)  量 : 少多 ; 淋巴细胞变化不大2)  颜色 : 红、粒、巨: 深蓝 / 浅蓝浅红 淋巴细胞:透明天蓝 单核:浅灰蓝 浆细胞:浅灰蓝深蓝 3) 颗粒:粒、单、巨:无有 , 原粒,无或少量 ; 早幼粒非特异 ; 中幼粒以后特异:中性 / 嗜酸 / 嗜碱 淋巴:少,非特异 红系一般无颗粒。

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征3.细胞核1) 大小:大小;巨核相反2) 核形:幼红:圆脱核 粒:圆/椭圆凹陷分叶 单:圆/椭圆肾形、不规则,扭曲折叠 淋巴:圆/椭圆,不变 浆:圆,不变 巨核:圆/椭圆增大、分叶,不规则堆叠3) 核位置:红:居中;粒、单、浆、巨-偏位; 淋,一侧着边4) 核染色质:细致疏松致密、粗糙或凝集成快; 着色,浅深5) 核仁:清晰模糊消失 6) 核膜:不明显明显

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征4. 细胞核质比例 (N/C) 核大质少核小质多,即高 N/C 变为低 N/C 巨核细胞相反

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征(三)血细胞的正常形态学特征红细胞系统1. 原红细胞 (normoblast) :直径 15~22μm

2. 早幼红细胞 (basophilic normoblast) :直径 11~20μm

3. 中幼红细胞 (polychromatic normoblast) :直径 8~18μm

4. 晚幼红细胞 (orthochromatic normoblast) :直径 7~12μm

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征粒细胞系统1. 原粒细胞 (myeloblast) : 直径 11~18μm

2. 早幼粒细胞 (promyelocyte) :直径 12~22μm

3. 中幼粒细胞 (myelocyte)

中性中幼粒:直径 10 ~ 18μm

嗜酸性中幼粒:直径 15 ~ 20μm

嗜碱性中幼粒:直径 10 ~ 15μm

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征4. 晚幼粒细胞 (metamyelocyte) : 直径 10 ~ 16μm

5. 杆状核粒细胞 (band granulocyte) :直径 10 ~ 15μm

6. 分叶核粒细胞 (segmented granulocyte) 直径 中性分叶核: 10 ~ 15μm

嗜酸分叶核: 11 ~ 16μm

嗜碱分叶核: 10 ~ 12μm

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征淋巴细胞系统1. 原淋巴细胞 (lymphoblast) :直径 10 ~ 18μm

2. 幼淋巴细胞 (prolymphocyte) :直径 10 ~ 16μm

3. 淋巴细胞 (lymphocyte) 大:直径 13 ~ 18μm ;

小:直径 6 ~ 10μm

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征浆细胞系统 1. 原浆细胞 (plasmablast) :直径 15 ~ 20μm 2. 幼浆细胞 (proplasmacyte) :直径 12 ~ 16μm 3. 浆细胞 (plasmacyte) :直径 8 ~ 20μm

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征单核细胞系统1. 原单核细胞 (monoblast) : 直径 15 ~ 25μm

2. 幼单核细胞 (promonocyte) :直径 15 ~ 25μm

3. 单核细胞 (monocyte) :直径 12 ~ 20μm

4. 吞噬细胞 (macrophage) :直径 15 ~ 50μm

(原称组织细胞、巨噬细胞)

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征巨核细胞系1. 原巨核细胞 (megakaryoblast) : 直径 15 ~ 30μm2. 幼细巨核细胞 (promegakaryocyte) :直径 30 ~ 50μm3. 颗粒型巨核细胞 (granular megakaryocyte) : 直径 5

0 ~ 70μm ,甚至达 100 μm4. 产 血 小 板 型 巨 核 细 胞 (thrombocytegenous

megakaryocyte) 5. 巨核细胞裸核 (naked nucleus)

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一、血细胞的生成发育及正常 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征形态学特征其他细胞 1. 网状细胞 2. 内皮细胞 3. 纤维细胞 4. 组织嗜碱细胞(肥大细胞) 5. 成骨细胞 6. 破骨细胞 7. 退化细胞

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法( 一 ) 低倍镜检查1. 确定骨髓标本的取材和涂片制作是否满意 骨髓小粒,脂肪滴;涂抹均匀,厚薄适宜; 显微镜下有无骨髓特有细胞2. 判断骨髓增生程度:有核细胞 / 成熟红细胞

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骨髓增生程度分级骨髓增生程度 有核细胞 有核细胞 常见病因 / 成熟 RBC / 全部细胞 (%)

增生极度活跃 1: 1 > 50 各型白血病增生明显活跃 1:10 > 10 各型白血病、 增生性贫血增生活跃 1: 20 1 ~ 10 正常骨髓、 某些贫血增生减低 1:50 0.5 ~ 1 再障 (慢性型 )增生极度减低 1 :200 < 0.5 再障 (急性型 )

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法3. 观察巨核细胞 : 数量 (7~35个 ) 、成熟程度、产血小板功能 及其形态 (包括血小板形态 )4. 注意有无异常细胞 : 异常组织细胞,转移癌细胞, 戈谢 (Gaucher) , 尼曼-匹克 (Niemann-Pick) 细胞等。 (注意片尾、边缘及骨髓小粒周围)

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法(二)油浸镜检查 (选择有核细胞分布均匀、结构清晰、着色良好 的涂膜体尾交界部位做油镜检查)1.  有核细胞分类:计数 200个或 500个有核细胞2.计算粒、红比值 (myeloid:erythroid, M: E) :

2~4:1

3. 观察细胞形态

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法(三)检查结果的临床意义1. 骨髓增生程度 ⑴ 增生极度活跃 ( 有核细胞显著增多 ) :亢进;白血病,尤慢粒 ⑵ 增生明显活跃 ( 有核细胞增多 ) :旺盛 ; 各种增生性贫血、白血病、 骨髓增殖性疾病、 ITP 、脾 亢; 正常儿童和青年 ⑶ 增生活跃 ( 有核细胞中等量 ) :正常;可见于增生性贫血, 部分慢性再障 ⑷ 增生减低 ( 有核细胞量减少 ) :减低;慢性再障、粒细胞减少或 缺乏症、骨纤,老年人 ⑸增生明显减低 ( 有核细胞显著减少 ) :衰竭; 急性再障,骨髓坏死

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法2. 骨髓中各系列细胞及其各发育阶段细胞的比例(正常骨髓象):⑴ 骨髓增生活跃或明显活跃。粒、红比值正常( 2 ~ 4 : 1 )⑵ 粒系增生良好,占有核细胞的 50 ~ 60% 原始细胞 <1% ,早幼粒细胞 <5% ,中晚幼粒各 <15% , 原+早+中: 20%左右 杆状核多于分叶核,杆状核 <30% ,分叶核 <20% , 嗜酸性粒细胞 <5%, 嗜碱性粒细胞 <1% ,多为成熟型。⑶ 红系增生良好 ,占有核细胞的 20%左右, 原红细胞 < 1% ,早幼红细胞 <5% , 中、晚幼红 ( 为主 ) 各为 <10% 。

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法⑷ 淋巴细胞占有核细胞的 20%,小儿可达 40% , 成熟淋巴细胞为主原幼淋罕见。

⑸ 单核细胞系统: <4% ,为成熟单核。⑹ 浆细胞系统: <2% ,为成熟阶段浆细胞。⑺ 巨核细胞数: 7~35/1.5cm× 3.0cm , 原巨: 0~5%;幼巨: 0~10%;颗粒巨: 10 ~ 50%, 产 板巨 20 ~ 70% ,裸核 0 ~ 30%,血小板成堆。⑻ 非造血细胞少见:网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞。⑼ 无特殊细胞及寄生虫。

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法3. 各系列细胞比例改变的临床意义⑴ 粒细胞系与红细胞系比例( 粒 / 红比例 , M/E )1) M/E 正常:正常骨髓象; 粒、红两系平行增多或减少,红白血病,再障; 粒、红两系基本不变的造血系统疾病 ,如MM ,骨髓 转移癌, ITP 。

2) M/E 增高: >5:1 。 粒系明显增多,如急粒、慢粒,急性化脓性感染、中 性粒细胞类白血病反应; 或红系明显减少时,如纯红再障。3) M/E 减低: <2:1 。 粒细胞减少,如粒缺; 或红细胞系增多时,增生性贫血,红细胞增多症

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法⑵ 粒细胞系统:1 )增多:急粒、慢粒, 急性炎症、感染、中性粒细胞性类白血病反应。2 )减少:再障、粒细胞减少或缺乏症。⑶红细胞系统1 )增多:增生性贫血 (溶贫、失血性贫血、小细胞低色 素贫血 ) ;巨幼细胞贫血;急性红白血病。2 )减少:再障、纯红再障。

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法⑷ 淋巴细胞系统: 1 )绝对增多: ALL , CLL ,淋巴瘤,传单、传淋其他 病毒感染,淋巴细胞性类白血病反应。 2 )相对增多:再障,粒细胞减少或缺乏。⑸单核细胞系统:增多 1 )血液病: M5 、 M4 、 MDS 、恶组、 NHL ; 2 )感染:结核、布氏杆菌病、原虫感染 (疟疾、黑热病) , 感染性 心内膜炎; 3 )风湿性疾病 (SLE 、类风关 ) ; 4 )其他:恶性肿瘤、肝硬化、药物反应

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法⑹浆细胞系统:增多: MM 、浆白、巨球蛋白血症、重链病; 反应性浆细胞增多,如慢性炎症及感染性疾病、风湿性疾病’ 恶性肿瘤、过敏性疾病; 再障、粒细胞缺乏。⑺巨核细胞系统:1 )增多: ITP 、 Evans综合征; 骨髓增殖性疾病,如慢粒,真红、原发性血小板增多症、 骨纤;脾亢; 巨核细胞白血病2 )减少:再障、急性白血病,其他骨髓浸润或破坏的疾病; 急性感染、化学物或药物中毒、放射病

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二、骨髓细胞形态学检查的二、骨髓细胞形态学检查的内容及方法内容及方法(四〕血涂片的检查 1. 白细胞分类计数及形态观察 2.注意成熟红细胞形态有无异常 有核红细胞 /100WBC 3.估计血小板数量并注意其形态有无异常 4.注意有无寄生虫 (五〕填写检查报告单

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三、血细胞的细胞化学染色三、血细胞的细胞化学染色(一)过氧化物酶染色( peroxidase, POX )(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色( neutrophil alkaline phosphatase, NAP )(三)-醋酸萘酚酯酶染色( - naphthol acetate esterase, -NAE) (四)糖原染色( periodic acid-Shiff, PAS )(五)铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色)

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(一)过氧化物酶染色(一)过氧化物酶染色(( peroxidase, POXperoxidase, POX ))

1 .原理 POXH2O2 ----- 新生态氧 ↓ 无色联苯胺 ---- 蓝色联苯胺 + ----- 蓝黑色颗粒 亚硝基铁氰化钠

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(一)过氧化物酶染色(一)过氧化物酶染色(( peroxidase, peroxidase, POXPOX ))

2. 结果 阴性 -胞浆中无蓝黑色颗粒 弱阳性-颗粒细小,分布稀疏 强阳性-颗粒粗大,密集

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(一)过氧化物酶染色(一)过氧化物酶染色(( peroxidase, peroxidase, POXPOX ))

3. 临床意义:急性白血病类型的鉴别 强阳性-急粒,尤其是急性早幼粒细胞 白血病 弱阳性或阴性-急单 阴性 -急淋,若阳性应 <3% 

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(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(( neutrophil alkaline phosphatase, NAPneutrophil alkaline phosphatase, NAP ))

1 .原理 (钙钴法 ) : NAPβ -甘油磷酸钠 ---------------甘油 +磷酸钠 PH 9.2~9.5 Mg++磷酸钠 +硝酸钙 -----------------磷酸钙磷酸钙 +硝酸钴 -----------------磷酸钴磷酸钴 +硫化胺 -----------------硫化钴↓ (棕黑色 )

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(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(( neutrophil alkaline phosphatase, NAPneutrophil alkaline phosphatase, NAP ))

2 .结果判断 阳性仅见于中性粒细胞的杆状核和分叶核。 阳性为胞质中出现灰色到棕黑色颗粒。反应强度分5 级。 - 胞浆内无任何灰黑色的颗粒 1+ 胞浆呈均匀浅灰色或有少量细小灰黑色 颗 粒 <总面积1/4 2+ 胞浆有明显灰黑色颗粒 ,<胞浆总面积1/2 3+ 胞浆内基本灰黑色颗粒 ,但密度较低 4+ 全部胞浆内充满粗大棕黑色颗粒 ,呈深 黑色 计算100个成熟中性粒细胞 , 算NAP阳性%, 并 算出积分值 3. 参考值:成人NAP 阳性率10 ~ 40% NAP积分值 40 ~80 分

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(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(( neutrophil alkaline phosphatase, NAPneutrophil alkaline phosphatase, NAP ))

4 .临床意义⑴感染性疾病:急性化脓性感染阳性明显增高;病毒正常或略低

⑵慢粒,明显减低,积分值常为 0 ;类白血病反应极度增高⑶急粒↓ ,急单正常或↓;急淋、慢淋、淋巴瘤↑⑷AA ↑ ; PNH ↓ ⑸骨髓增殖性疾病:真红、原发性血小板增多症、原发性骨纤↑;恶组↓ ⑹ 腺垂体 或 肾 上腺皮 质 功 能亢进,应用肾 上腺皮 质 激素、 ACTH 、雌激素↑

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(三)(三)-醋酸萘酚酯酶染色-醋酸萘酚酯酶染色( ( -- naphthol acetate esterase, naphthol acetate esterase, --NAE)NAE)

又称非特异性酯酶 (non specific esterase, NSE)

1. 原理 : NSEα-醋酸奈酚 --------------- α-奈酚 (水解 ) + (偶联 ) 重氮盐 -------- 灰 (棕 )黑色沉淀

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(三)(三)-醋酸萘酚酯酶染色-醋酸萘酚酯酶染色( ( -- naphthol acetate esterase, naphthol acetate esterase, --NAE)NAE)

2. 结果判断 : 阴性 ------------- 白细胞呈淡黄色 阳性: (+) 灰黑色 (++)棕黑色 , 占胞质 1/2 以上 (+++) 深黑色 ,占胞质大部分甚至充满

NSE 是单核细胞的标记酶 , 原单阴性或弱阳性,幼单核和单核细胞阳性; 粒系细胞 一般为阴性或弱阳性 , 淋巴细胞 一般呈阴性反应 .

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(三)(三)-醋酸萘酚酯酶染色-醋酸萘酚酯酶染色( ( -- naphthol acetate esterase, naphthol acetate esterase, --NAE)NAE)

3. 临床意义-鉴别急单与急粒 急单强阳性,氟化钠抑制试验:被抑制 急粒弱阳性,氟化钠抑制试验:不被抑制

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(四)糖原染色(四)糖原染色 又称过碘酸-雪夫反应 (periodic acid-Shiff’reaction, PAS 反应 ) 1. 原理: 过碘酸 ↓ 糖原 --------- 醛基 (氧化 ) + Shiff 液中无色品红 -----紫红色化合物 ( 定位于胞质 )

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(四)糖原染色(四)糖原染色(( periodic acid-Shiff, PASperiodic acid-Shiff, PAS ))

2. 结果判断 : 阳性:胞质中出现红色;颗粒状、小块状或弥漫均匀红色 程度 : 强阳性、阳性、弱阳性、阴性; 阳性百分率及积分 正常血细胞的反应

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(四)糖原染色(四)糖原染色(( periodic acid-Shiff, PASperiodic acid-Shiff, PAS ))

3. 糖原染色临床意义1) 红血病、红白血病与其他类型贫血鉴别 红血病、红白血病的幼红细胞呈强阳性反应, MDS 的幼红细胞呈阳性反应; 巨幼贫、溶贫 多呈阴性反应2)急性白血病的鉴别 急粒 : 大多数幼稚细胞为阴性或弱阳性 ( 细颗粒状或弥漫 性淡染 ) 急淋 : 幼稚细胞呈阳性反应 ( 粗颗粒状或块状 ) 急单 : 大多阳性 (弥漫均匀红色或细颗粒状, 有时在胞质边缘处有粗颗粒 )3) M7、MDS 中的小巨核细胞+ ; Gaucher 细胞强阳性 , Niemann-Pick 细胞阴性; 腺癌细胞强阳性

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几种白血病化学染色结果化学染色 急淋 急粒 急单 POX - + ~ +++ - ~ + PAS + ~ ++ - ~ + - ~ + 粗颗粒或块状 弥漫性淡红色 弥漫性淡红色 / 细颗粒α-NAE - - ~ ++ ++ ~ +++ ( 不被 NaF抑制 ) ( 可被 NaF抑制 )  

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(五) 铁粒染色(五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色)(亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色)

1 .原理: 外铁 : 骨髓小粒 ( 单核 - 巨噬细胞胞质 ) 中的含铁血黄素 内铁 : 幼红细胞中的含铁血黄素 含铁血黄素+ 酸化的铁氰化钾溶液铁氰化铁沉淀 (普鲁氏蓝 , 蓝黑颗粒 )

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(五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁(五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色)氏蓝染色)2. 结果判断外铁 : (-) 骨髓小粒无蓝色颗粒 (+) 少数铁颗粒 ,偶见铁小珠 (++) 较多铁颗粒和铁小珠 (+++) 许多铁颗粒、铁小珠和少数蓝黑色小块 (++++) 极多铁颗粒和铁小珠并有许多蓝黑色小块内铁 : 计算 100个幼红细胞中铁粒幼红细胞 % 铁粒幼细胞:含有铁颗粒的幼红细胞 环状铁粒幼细胞:含粗大深染的铁粒在 10个以上并环绕细胞核 排列超过核周径 2/3 以上者

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(五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁(五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色)氏蓝染色) 3. 正常值 外铁 : +~++ 内铁 : 铁粒幼红细胞阳性率为 20~90% ,平均 65%

4. 临床意义 1) 缺铁性贫血 : 外铁 (-), 内铁减少或消失, ( 常 <15%) 2) 非缺铁性贫血 : 如巨幼贫 , 溶贫 , 再障 , 骨髓病性贫血 , 外铁↑ (+++~++++) 3) 铁粒幼红细胞性贫血 : 出现环状铁粒幼细胞 (>15%) MDS - RAS :环状铁粒幼细胞 (>15%)

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四、 四、 常见血液病的血液学特点常见血液病的血液学特点(一)贫血( anemia )(二)白血病( leukemia )(三)骨髓增生异常综合征 ( mylodysplastic syndrome,MDS)(四)多发性骨髓瘤( multiple myeloma,

MM )(五)原发性血小板减少行紫癜 ( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP )

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(一)贫血((一)贫血( anemiaanemia ))病因、发病机制 :红细胞生成不足 红细胞破坏过多 红细胞丢失红细胞大小: 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 小细胞低色素性贫血骨髓增生情况:增生性贫血 增生不良性贫血

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缺铁性贫血缺铁性贫血(( iron deficiency anemiairon deficiency anemia ))

【血象】(1) HB ↓↓ 、 RBC↓ 。(2)  RBC 体积减小 , 中心淡染区扩大 (MCV↓, MCH↓,MCHC↓) 。(3) Ret 正常或轻度↑。(4) WBC计数和分类及 BPC计数正常 ;严重者WBC 和 BPC 可轻度减少【骨髓象】 (1) 骨髓明显活跃。 (2) 红系增生活跃,幼红细胞常 > 30% ,中、晚幼红细胞为主。 粒 / 红↓。 (3) 幼红细胞体积小 , 胞质量少 , 着色偏碱。有时细胞边缘有不规则突起,晚幼红的核固缩呈小而致密的紫黑色 (炭核 ) 。成熟红同血象。 (4) 粒细胞系相对减少,比例及形态大致正常。 (5) 巨核系正常。 (6) 铁染色示外铁 (-), 铁粒幼细胞↓ (<15%) 或 (-)

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溶血性贫血溶血性贫血(( hemolytic anemiahemolytic anemia )) 红细胞寿命缩短,破坏增多骨髓不能相应代偿

【血象】 (1) HB↓ 、 RBC↓ ,平行下降。 (2) RBC 大小不一,易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞。 Howell-Jolly 小体、 Cabot 环、点彩红细胞。 见异形红细胞:球形、靶形、裂细胞。 (3) Ret↑↑ 。 (4) WBC 及 BPC 可↑。中性粒细胞比例增高,核左移。【骨髓象】 (1) 增生明显活跃。 (2) 红系显著增生,幼红细胞常 >30%,急性者甚至 >50%。各阶段幼红细胞增多,以中、晚幼红细胞为主,易见核分裂象;胞质边缘不规则突起、核畸形、 Howell- Jolly 小体、嗜碱点彩。成熟红形态同血象。 粒 / 红明显减低或倒置。 (3) 粒细胞系相对减少,比例及形态大致正常。巨核系正常。

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巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血(( megaloblastic anemiamegaloblastic anemia ))

叶酸或 VitB12缺乏使 DNA合成障碍【血象】( 1 )  HB 和 RBC 均减少,以 RBC 减少更明显。多重度贫血。( 2 )红细胞大小不一,易见椭圆形巨红细胞,可见嗜多色红细胞、 点彩红细胞、 Howell- Jolly 小体及 Cabot 环。有时见中、 晚巨 幼红细胞。( 3 )网织红细胞轻度增多或正常。( 4 )白细胞计数减少或正常,严重病例可减少。中性分叶核粒细胞 有分叶过多现象, 4 ~ 5 叶,甚至 >10 叶。偶见幼稚巨粒细胞。( 5 )血小板计数可减少,可见巨大血小板。

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巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血(( megaloblastic anemiamegaloblastic anemia ))

【骨髓象】(1) 增生明显活跃。(2) 粒 / 红明显减低。(3) 红系明显增生,幼红细胞常在 40%以上,出现巨幼红细胞系列:胞体和胞核都增大,核染质纤细疏松呈网状,胞质量丰富,细胞核发育落后于胞质。易见 Howell-Jolly 小体及点彩红细胞等。(4) 粒系相对减少,早期巨粒细胞先于巨幼红出现,以巨晚幼粒、巨杆状核粒最多见,成熟粒细胞有核分叶过多现象。 (5) 巨核细胞数目大致正常或增多,可见巨大巨核细胞,核分叶过多。

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再生障碍性贫血再生障碍性贫血(aplastic anemia)(aplastic anemia)

造血干细胞减少或功能异常→红细胞、白细胞和血小板减少。 急性再障( acute aplastic anemia, AAA ),亦称重型再障 I 型

(serious aplastic anemia I, SAA-I) 。起病急,发展迅速,常以严重出血和感染为主要表现。

【血象】全血细胞减少。(1)RBC 、 Hb 显著减少,平行↓ , 正细胞正色素贫血。(2) 网织 RBC 明显减少,多 <1%,绝对计数 <15×109/L,

(3)WBC 明显减少,中性粒细胞绝对计数 <0.5×109/L, 淋巴细胞相对增多 , 多在 60%以上。

⑷血小板 <20 ×109/L 。

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再生障碍性贫血再生障碍性贫血 (aplastic anemia)(aplastic anemia)

【骨髓象】 (1) 增生明显减低。造血细胞罕见,多为非造血细胞。(2) 粒、红两系极度减低,淋巴细胞相对增多,可达 80% 以上。 M/E 正常。(3) 巨核细胞显著减少 ( 多数不见 ) 。(4) 浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。

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再生障碍性贫血再生障碍性贫血 (aplastic anemia)(aplastic anemia)

慢性再障( chronic aplastic anemia, CAA );重型再障Ⅱ 型 (SAA-Ⅱ )

【血象】二系或三系不同程度减少。(1)RBC 、 Hb平行减少, Hb 多为中或重度减低 , 正细胞正

色素贫血。(2)Ret 减少,绝对值低于正常;部分骨髓有局灶增生者 Ret 可轻度增高。

(3)WBC 减少,多在 2 ~ 3×109/L, 中性粒细胞减少,但绝对值>0.5×109/L ,淋巴细胞相对增多 , 一般不超过 50%。

⑷血小板减少,多在 30 ~ 50 ×109/L 。

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再生障碍性贫血再生障碍性贫血 (aplastic anemia)(aplastic anemia)

【骨髓象】 (1) 增生减低。(2) 粒、红、巨三系不同程度减低。(3) 淋巴细胞相对增多。浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞也可增多,但比急性型为少。(4)穿刺部位为代偿性增生灶,则增生活跃,但巨核细胞仍明显减少。

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(二)白血病((二)白血病( leukemialeukemia ))急性白血病(急性白血病( acute leukemia, ALacute leukemia, AL )) 【血象】 (1) HB↓ RBC↓, 正细胞正色素性贫血。 (2)WBC计数不定:可增多、正常或减少。分类可见到 的比例不等的原始或幼稚细胞。 (3) 血小板计数减少,晚期明显减少。

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急性白血病(急性白血病( acute leukemia, ALacute leukemia, AL ))

【骨髓象】 ( 1 )增生明显极度活跃。 ( 2 )原始细胞明显增多,≥ 30%ANC 。 ( 3 )其它系列血细胞 (如红细胞、巨核细胞等 ) 均受到抑制而减少 ( 4 )急粒、急单胞浆中有 Auer 小体,急淋中无 Auer 小 体。红白血病可见幼红细胞巨幼样变 【分型】FAB : M0 - M7 ; L1 , L2 , L3MIC 分型 : 形态学、免疫学、细胞遗传学分型

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慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病((chronic myelocytic leukemia, CML) chronic myelocytic leukemia, CML)

【血象】( 1 ) HB 及 RBC 早期正常,后期↓,正细胞正色素贫血。( 2 ) WBC 显著增高,早 20 ~ 50× 109/L ,多在 100 ~ 300× 109/L ,高者可达 500× 109/L 以上。可见各阶段 粒细胞,以中性中幼粒以下各阶段细胞为主。原粒 <10% 。嗜酸、嗜碱性粒细胞多见。( 3 )血小板早期 (1/3~1/2 病人 )↑ 或正常,后期↓。

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慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病((chronic myelocytic leukemia, CML) chronic myelocytic leukemia, CML)

【骨髓象】 ( 1 )增生极度明显活跃。 ( 2 )粒红比值显著增高。 ( 3 )粒系极度增生,常在 90%以上,各阶段粒细胞均见增 多,以中性中、晚幼粒细胞增多为主,原 + 早 <10%, 嗜碱嗜酸粒细胞常增多。 ( 4 )红系受抑。 ( 5 )巨核细胞早期↑,晚期↓。 ( 6 ) NAP 明显活性↓或(-) ( Ph 染色体 t(9;22)(q34;q11) 和 BCR/ABL融合基因)

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慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 ((chronic myelocytic leukemia, chronic myelocytic leukemia, CML) CML)

慢性粒细胞白血病急变,原始细胞危象 (blast crisis)

临床表现和实验室检查与急性白血病相似急粒变 50 ~ 60%,急淋变 20 ~ 30%。其它类型

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慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(( chronic lymphocytic leukemia, CLLchronic lymphocytic leukemia, CLL ))

【血象】( 1 ) HB 及 RBC 早期可不减少,晚期减少,多为轻中度 贫血。可并发自身免疫性溶贫。( 2 ) WBC↑ ,多在 15 ~ 100× 109/L之间,分类以成熟小 淋巴细胞为主常 >60%,甚或高于 90%,可见少量幼 淋及原淋巴细胞。( 3 )中性粒细胞比值减少( 4 )血小板早期正常,晚期减少。

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慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(( chronic lymphocytic leukemia, CLLchronic lymphocytic leukemia, CLL ))

【骨髓象】 ( 1 )增生明显或极度活跃。 ( 2 )淋巴细胞系高度增生,占 50% 以上,以成 熟小淋巴细胞为主,细胞形态与正常淋巴 细胞相似。原始及幼稚淋巴细胞少见,一 般占 5 ~ 10% 。 ( 3 )粒、红均明显减少,并发溶贫时幼红细胞。 增生 ( 4 )巨核细胞晚期减少。

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(三)骨髓增生异常综合征(三)骨髓增生异常综合征(( myelodysplastic syndrome,MDS)myelodysplastic syndrome,MDS)

【分类】: FAB 分型难治性贫血( refractory anemia,RA )。难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多( refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S )难治性贫血伴原始细胞增多( refractory anemia with excess of blast,RAEB )慢性粒-单细胞白血病( chronic myelomonocytic leukemia, CMML )难治性贫血伴原始细胞增多-转化型( refractory anemia with excess of blasts in transformation, RAEB-T )

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(三)骨髓增生异常综合征(三)骨髓增生异常综合征(( myelodysplastic syndrome,MDS)myelodysplastic syndrome,MDS)

MDS 各型的血液学特点 RA RA-S RAEB CMML RAEB-T

血液 血红蛋白 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 白细胞 正常 /↓ 正常 /↓ ↓ 单核↑ ↓ 原始细胞 (%) <1 <1 <5 < 5 > 5 血小板 正常 /↓ 正常 / ↓ ↓ 正常 / ↓ ↓ 骨髓 红系形态异常 +~+++ +~ +++ +++ ++ +++ 环状铁粒幼细胞 >15 % 粒系形态异常 0 ~+ 0 ~+ +++ +++ , +++ , 单核↑ Auer 小体 原始细胞 (%) <5 <5 >5 ~ 20 >5 ~ 20 >20~ 29 巨核形态异常 0 ~+ 0 ~+ +++ +++ +++

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(三)骨髓增生异常综合征(三)骨髓增生异常综合征(( myelodysplastic syndrome,MDS)myelodysplastic syndrome,MDS)

【血象】(1)RBC 、 Hb 不同程度减少,可为正细胞正色素贫血,亦

可有大细胞或小细胞改变。 RBC 大小不均及异形,可见椭圆形大红细胞、嗜多色性红细胞、点彩红细胞及有核红细胞。 Ret 减少

(2)WBC计数正常或减少。形态可异常。可见幼稚粒细胞增多,单核比例增加。

(3) 血小板计数正常或减少。巨大或畸形血小板,颗粒减少。

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(三)骨髓增生异常综合征(三)骨髓增生异常综合征(( myelodysplastic syndrome,MDS)myelodysplastic syndrome,MDS)

【骨髓象】各系血细胞增生及病态造血(1) 骨髓增生明显活跃跃。(2) 红系常明显增生, > 30%甚至 > 50%, M/E 减低或倒置。幼红细胞有形态异常:巨幼样变,核畸形。可有环状铁粒幼细胞增多。(3) 粒系细胞比例正常或减少。中性粒细胞核左移,形态异常 (同血象 ) 。可有幼稚粒或单核细胞增加, Auer小体。(4) 巨核细胞正常或增多。可见小原巨核细胞、多个小圆核巨核细胞、单个大圆核巨核细胞及明显畸形的巨核细胞。易见巨大血小板及畸形血小板。

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(四)多发性骨髓瘤(四)多发性骨髓瘤(( multiple myeloma, MMmultiple myeloma, MM ))

【血象】1.RBC HB ↓,RBC 呈缗钱状排列。2.WBC 正常或↓,淋巴相对↑,骨髓瘤细胞在外周 >2×

109/L, 浆细胞白血病。3.BPC 正常或↓。【骨髓象】1. 增生明显活跃或增生活跃。2. 骨髓瘤细胞 >15% 。3. 粒、红、巨核系轻度或显著减少。

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(五)原发性血小板减少行紫癜(五)原发性血小板减少行紫癜(( idiopathic thrombocytopenic purpura,ITPidiopathic thrombocytopenic purpura,ITP ))

【血象】1.RBC HB 正常或↓,2.WBC 正常。3.BPC↓,急性 < 20×109/L,慢性 < 30 ~ 80×109/L 。

【骨髓象】1. 骨髓增生明显活跃,儿童可见极度活跃。2. 红、粒两系增生活跃。3. 巨核细胞增多,并有成熟障碍,产板功能障碍及形态异 常。急性型以原、幼稚型为主,慢性型以颗粒巨为主。