Результаты применения интратекальной баклофеновой терапии в лечении пациентов с детским церебральным

параличом

Республиканская детская клиническая больницаОтделение нейрохирургии

Уфа 2014

2

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа

синдромов,  возникающих в результате поражения

головного мозга плода в процессе беременности,

родов или раннем послеродовом периоде.

Частота заболевания в пределах от 2  до  6 

случаев на 1000 родов

.  

3

Различают клинические формы

ДЦП:

- Спастическая диплегия (синдром Литтла) -

40%

- Спастические тетрапарезы и Гемипарезы -

30%

- Гиперкинетическая форма - 25%

- Атонически-астатическая форма  около -

5%

4

Спастичность

Основные синдромы,приводящие к инвалидизации

Гиперкинезы

5

Нейрохирургическое лечение ДЦПДеструктивные операции

Нейромодуляция

6

Деструктивные операции Задняя селективная ризотомия - селективное

пересечение задних чувствительных корешков спинного мозга. Выполняется с использованием нейрофизиологического мониторинга. Применяется при тяжелых спастических и спастикогиперкинетических формах с повышением тонуса до 5 баллов

Селективная невротомия – парциальное пересечение моторных волокон двигательных нервов. Происходит частичная денервация мышц со снижением мышечного тонуса

7

Нейромодуляционные операции

В основе операций – установка устройства, подавляющих патологическую нейрональную активность за счет электрического или биохимического Воздействия

Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)

Имплантация помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB)

8

Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)

Основана на воздействии высокочастотного электрического тока на процессы проведения нервных сигналов через задние структуры спинного мозга.

В результате возникает блокада патологического рефлекса, участвующего в поддержании повышенного мышечного тонуса, происходит снижение спастичности.

Применяется при спастической диплегии ( синдромЛиттла)

9

Имплантация помпы для хронической интратекальной

инфузии (ITB)Операция предполагает имплантацию пациенту устройства,  обеспечивающего подачу баклофена (лиорезала)  в спинномозговую жидкость.

Баклофен (лиорезал) - миорелаксант центрального действия; агонист GABAB-рецепторов. . За  счет  этого   усиливается  торможение  мотонейронови  происходит  угнетение  миотатических    рефлексов, снижение  спастичности  и  гиперкинезов.  Не влияет на передачу импульсов в нервно-мышечных синапсах.  Уменьшает тонус скелетных мышц.  Оказывает умеренное анальгезирующее действие.

10

Баклофеновая помпа

11

В нейрохирургическом отделении РДКБ с 2012 по 2013 гг. 15 пациентам с тяжелыми спастическими синдромами проведена имплантация баклофеновой помпы.

Возраст пациентов составил 10,5 ± 1.5 года.

Пациенты со спастическими формами ДЦП - 12 человек

Пациенты со спастико – гиперкинетическими формами – 3 человека

12

Цели лечения индивидуальны для каждого пациента и включают в

себя:

Улучшение ухода за собой

Улучшение походки

Улучшение функциональной дееспособности

Снижение боли, связанное со спастичностью

Улучшение перемещения

Улучшение сна

Предотвращения или снижения риска спазмов и

контрактур

Облегчение гигиенического ухода

Легкость в уходе за пациентами

13

Диагностический алгоритм отбора пациентов для имплантации баклофеновой помпы включал:

1. Неврологический осмотр пациента с оценкой спастичности по шкале Эшворта

(шкала Эшворта оценивает степень спастичности в баллах от 1 до 5 согласно

критериям, где 1 балл – отсутствие спастичности,

5 баллов – невозможность разгибать пораженные конечности)

2. Специализированные методы обследования (КТ, МРТ головного и

спинного мозга, рентгенографию позвоночника, ЭНМГ)

3. Консультацию ортопеда

4. Скрининг – тест (является обязательным условием для отбора пациентов).

Отбор пациентов

Тяжелая не фокальная спастичность, ухудшающая качество жизни

Недостаточный ответ на физиотерапию и пероральный прием лекарств и/или непереносимые проявления побочных действий от приема лекарств в терапевтических дозах

Пациент должен иметь достаточную массу тела для имплантации помпы

Пациент/опекун должен быть способен понять суть процедуры заранее сформулированные, записанные, согласованные, детализированные и реалистичные цели лечения

Желание пациента/опекуна сотрудничать  с врачом в  долгосрочном периоде, необходимом  для  поддержания   ITB Терапии

Наличие информированного согласия пациента/опекуна14

15

Шкала Эшворта Модифицированная шкала ЭшвортаБалл Критерии Балл Критерии

1 Нет увеличения тонуса. 0 Нет увеличения тонуса.

2 Незначительное повышение тонуса, в форме «захвата» при сгибании или разгибании.

1 Незначительное повышение мышечного тонуса, выраженное в виде захвата и высвобождения, или минимальной устойчивости в конце диапазона движения (ДД), когда пораженный орган двигается по пути сгибания или разгибания.

3 Более выраженное повышение тонуса, однако пораженные органы легко сгибаются.

1+ Незначительное повышение мышечного тонуса, выраженное в виде захвата, после чего наступает минимальная устойчивость в течение всего остающегося диапазона движений (менее половины).

4 Значительное повышение тонуса; пассивные движения затруднительны.

2 Более выраженное повышение тонуса в ходе большей части ДД, при этом пораженный орган легко двигается.

5 Пораженные органы жестки при сгибании или разгибании.

3 Значительное повышение тонуса; пассивные движения затруднительны.

4 Пораженные органы жестки при сгибании или разгибании.

16

Скрининг – тестЦель скрининг – теста заключается в оценке ответа

пациента на

интратекальное введение болюсной тест – дозы Лиорезала

(баклофен).

Болюсная доза Лиорезала вводится посредством люмбальной

пункции,

после чего оценивается ответ пациента на болюсную дозу. Фармакокинетика

Начало действия 30-60 мин после болюса

Максимальный эффект 4 часа после введения

Длительность действия 4-8 часов

17

Проведение скрининг-теста(Пример протокола скрининг-теста)

17

18

Возможные побочные эффекты ITB терапии

ПЕРЕДОЗИРОВКА ОТМЕНА/СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ

ГипотонияСонливостьТошнотаРвотаГоловная больГоловокружениеЭйфорияУгнетение дыханияПрипадкиПотеря сознания,ведущая к обратимой комеВ тяжелых случаях может быть летальный исход

Нарастание спастичностиСпутанность сознанияВысокая температураАвтономная дисрефлексияЗудНизкое артериалное давление

18

19

Хирургическая техника

Имплантация проводилась только при положительном скрининг – тесте. Длительность процедуры составила в среднем 60 ± 25 мин. Операции выполнялись под интубационным наркозом Пациент укладывался на правый бок.

20

Схема операции

21

Подготовка оборудования и компонентов системы

Проверка начального состояния помпы

Подготовка препарата и растворов

Предоперационная подготовка

22

Этапы хирургической техникиВведение спинального катетера в интратекальное пространство парамедиальным доступом под рентгенологическим контролем с последующей фиксацией спинального катетера

23

Этапы хирургической техники

Подготовка подапоневротического кармана в левой части брюшной стенки

24

Этапы хирургической техники

Формирование подкожного туннеля и проведение катетера в карман для помпы

25

Этапы хирургической техники

Соединение катетера с помпой Погружение помпы в подапоневротический карман

Программирование помпы

Выбор режима инфузии и ввод информации о дозировании

Настройка СИГНАЛА ТРЕВОГИ об опустевшем резервуаре, назначение даты первой дозаправки помпы

26

27

После имплантации баклофеновой помпы у всех 15 пациентов отмечается снижение спастичности

У 9 пациентов снижение спастичности по шкале Эшворта до 2 баллов

У 6 пациентов снижение спастичности с 4 до 3 баллов

В раннем послеоперационном периоде проводилась индивидуальный подбор дозировки лиорезала

Средняя суточная дозировка препарата составила 135 ± 15 мкг/сут

Результаты

28

Пациенты

помпа

28

помпа

29

Осложнения

30

Осложнения Миграция спинального катетера – 1 случай

Симптомы передозировки препарата – 1 случай (в связи с некорректной работой помпы)

Перегиб катетера- 1 случай

31

Таким образом, интратекальная баклофеновая терапия улучшает качество жизни пациента с тяжелыми спастическими синдромами при детском церебральном параличе.

Выводы

32

Спасибо за внимание!