NEJM 勉強会　 2012 年度 第 11 回（ 2013 年 3 月 13 日） A プリント　担当：米田 和樹 Case 26-2008 — A 26-Year-Old Woman with Headache and Behavioral Changes

Thomas D. Sabin, M.D., Jeffrey A. Jednacz, M.D., and Paul N. Staats, M.D.N Engl J Med 2008; 359:842-853August 21, 2008DOI: 10.1056/NEJMcpc0804644

【患者】26 歳，女性

【主訴】頭痛・行動パターンの変化

【現病歴】

以前より偏頭痛のため通院していた。7週間前より後部硬直（＋）、聴覚・視覚過敏、嘔気、悪心伴う

後頭部で特に強いびまん性の頭痛が始まった。前駆症状は無く、普段の偏頭痛と同じ方法（詳細不明）

では改善がみられなかった。

それから10日日間他院の救急部門を数回受診した。複数回施行した CT（造影なし）にて篩骨洞と左

上顎洞に炎症性変化が指摘されていた。同院にて

butalbital,oxycodone,hydrocodone,ibuprofen,sumatriptan,indomehtacin,acetoaminophen,caffeine が処方され、症状の一時改善が認められたが、傾眠傾向、情動不安、短期間記憶障害、錯乱、興

奮、人格の変化といった症状が出現した。

当院入院12日前、幻視と思われる視覚障害、意識障害の進行があり、受診した近医救急部で行われた

抗体検査では Lyme 病と神経梅毒は negative、その後他精神科専門病院に入院となった。当時の診察

では、発語流暢だが、不明瞭で、一貫性が無かった。上腕の過進展、口の不随運動等の異常運動が出現

した。haloperidol, risperidone, benztropine, lorazepam, olanzapine, valproic acid, quetiapine が投与されたが、改善は認めなかった。その後発熱が認められ、CK の著名な上昇がみら

れた。当院入院７日前、悪性高熱症候群疑いで他院に転院となった。同院で腰椎穿刺が施行された。結

果は図１を参照。naloxone, ceftriaxone, ampicillin, acyclovir が処方された。翌日、強直間代発作、

39-30bpm 程の徐脈が出現した。

挿管、fosphenytoine を投与された。この時の血液検査の結果は図２を参照。CT では異常は指摘され

なかった。当院入院５日前、他院 ICU に転送された。診察では、挿管・鎮静化されており、JCS ３桁、

瞳孔不同（－）、対光反射（＋、やや鈍）、追視（－）、反射は、上腕 3/4、下肢 2/4、左足部のク

ローヌスを認める。足底反射は伸展を認めた。この時の腰椎穿刺の結果は図 1 と 2 参照。胸部 X では

部分的なコンソリデーションを認め、無気肺又は肺炎と考えられる所見であった。トライエージの結

果は barbiturates, tetrahydrocannabinol, alcohol で陽性であった。当院入院3日前、脳波の結果

は非痙攣性てんかんを示唆していた。脳CT（造影）では大きな変化は見られなかった。

　当院入院前日までの3日間、一時 JCS300 になり、pinpoint pupil が認められた。focal sign（－）

であった。脳波は非特異的なびまん性異常波形が認められた。MRI（含 angio）では異常は見られな

かった。血液培養で coagulase(-)　staphylococcus が検出された。心エコーでは駆出率 60％。大動

脈弁（RCC）に可動性のある疣贅が認められた。抗菌薬をバンコマイシンとドキシサイクリンに変更

したところ、下痢が出現した。胃婁、気管支婁が設置された。間欠的に発熱、扇動状態となり意識状態

は改善しなかった。翌日本院 neuro-ICU に入院となった。

【既往歴】

偏頭痛、喘息、季節性アレルギー

【家族歴】

父が養子、多発性硬化症、父方の詳細不明

母方：祖父がリウマチ、肺炎で死亡。祖母がリンパ腫、自己免疫性肝炎、脳動脈瘤

　　　叔父が　脳性麻痺、痙攣

【生活社会歴】

飲酒：週末に６缶程度　喫煙：＋

11 か月前に California に旅行。Florida と New England での季節労働者（農業関係？倉庫で殺鼠剤の

暴露あり）

違法薬物：cocaine, metanphetamine, ecstasy, salvia いづれもパーティーで使用

アレルギー：sulfa、benztropine【入院時処方】vancomyscin, dephenhydramine, olanzapine, pantoplazole, fentanyl, oxycodone, albuterole (吸入), levetiracetam, midazolam, potassium, Ringer's infusions, propofol, norepinephrine(昇圧のため) 【身体所見】（本院入院時）意識清明も時折扇動状態になる。従命不可。eye contact可。 気管挿管後。

血圧 160/80mmHg, 脈拍 115bpm, 不整, 呼吸数 18-22, 不整, SpO2 96％[頭頸部]扇動状態時に顔面紅潮、発汗を認める。

[胸部]肺音清、高拍出性心雑音を聴取する。

[腹部]平坦軟、圧痛なし、腸音正常。

[神経・精神]開眼、正中で最も活発な眼球運動を認める。角膜反射正常、舌偏位なし。

[四肢]上腕の自発的/有害刺激に対する動作（-）。下肢に回旋、伸展-屈曲を伴う自発運動を認める。

足底反射は屈曲である。その他反射は速、対称である。

【検査】

[血液生化学]抗核抗体、Ma2 抗体、CV2 抗体全て negative。図2参照。

[造影 MRI]（入院第 3 日目施行）

副鼻腔粘膜の肥厚、左上顎洞に粘液嚢胞、篩骨洞に部分的に opacity を認める。

[CT]○脳　明らかな出血、梗塞所見はなし。

○胸部　両肺野下部に(区域)気管支の mucous plugging に伴う肺胞虚脱を認める。

○腹部・骨盤　腎臓に複数の楔状造影欠像を認める。左卵巣に類表皮腫と考えられる、部分石灰化、脂

肪を伴う嚢胞を認める。　

[エコー]○心臓　左室肥大、hyperkinetic LV を認める。

○胸部　胸水貯留を認める。

[血清蛋白電気泳動]正常パターン、γグロブリンの著名な減少を認める。

[腰椎穿刺]図1参照

入院後、IV-methylpredonisolone が開始された。

左卵巣

Qustion①ploblem　listを挙げてください。②鑑別診断、診断的手技・検査を提示してください。