45
Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου Κων/νος Π. Πολυμερόπουλος, FESC, FACC Δρ Ιατρικής ΑΠΘ Επιμελητής Β`, Α` Καρδιολογική Κλινική Π.Ν.Θ. «Γ. Παπανικολάου»

Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

  • Upload
    others

  • View
    7

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Θεραπεία Ασυμπτωματικού

Μακρού QT Συνδρόμου

Κων/νος Π. Πολυμερόπουλος, FESC, FACC Δρ Ιατρικής ΑΠΘ

Επιμελητής Β`, Α` Καρδιολογική Κλινική Π.Ν.Θ.

«Γ. Παπανικολάου»

Page 2: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 3: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 4: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 5: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 6: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 7: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 8: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 9: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

3,015 children, < 12 y.

Page 10: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

2,772 pts, 10-20 y.

Page 11: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

812 pts

Page 12: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

2,759 pts

Page 13: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 14: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 15: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 16: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 17: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 18: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 19: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

manifest or concealed LQT1 at baseline Sensitivity 90%

Specificity 92%

+ PV 74%

- PV of 97%

Page 20: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 21: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Θεραπευτική Προσέγγιση

Page 22: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 23: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Θεραπευτική Προσέγγιση

Page 24: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 25: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 26: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 27: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 28: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 29: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 30: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 31: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Μexiletine and LQT 3

Schwartz P. Circulation 1995

Mexiletine would shorten the QT interval in the LQT3 patients

in whom an excessive Na+ inward current appears to prolong

repolarization

Page 32: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Shimizu W. Circulation 1997

Page 33: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 34: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

6 pts

Page 35: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 36: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 37: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 38: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

This interpretation has the dramatic support of the percentage of asymptomatic patients who received an ICD based on genotype

Page 39: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

“Even in our center (Mayo Clinic), nearly one quarter of the LQT3

patients, compared with only 6% of the LQT1 patients, were

managed with a treatment strategy that included an ICD during this

contemporary time period. However, to date, none of the LQT3

patients have experienced an appropriate ICD therapy (only

inappropriate shocks), suggesting an over-implant rate even for this

particular genotype”

Page 40: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 41: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 42: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 43: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)
Page 44: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Συμπεράσματα

Page 45: Θεραπεία Ασυμπτωματικού Μακρού QT Συνδρόμου · 2012-03-29 · in the Long-QT Syndrome Table 3. Time-Dependent Multivariable Cox Model: 10-20 Years)

Eρωτήματα