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恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis. 一、概述. 1. 定义 单核-吞噬细胞系统中,组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。 临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。. 非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官. 2. 流行病学. 国内以江南、华南多见,北方少见 任何年龄均可发病,以青壮年多见 多见于青壮年,以 20 ~ 40 岁者居多 男性多于女性(2~3:1). 3. 病因和发病机制. 遗传 环境因素 病毒感染. 4. 临床表现. - PowerPoint PPT Presentation
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恶性组织细胞病Malignant histiocytosis
一、概述1. 定义 单核 - 吞噬细胞系统中,组织细胞呈
异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。
非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官
2. 流行病学
国内以江南、华南多见,北方少见 任何年龄均可发病,以青壮年多见 多见于青壮年,以 20 ~ 40 岁者居多 男性多于女性( 2~3 : 1 )
3. 病因和发病机制遗传环境因素病毒感染
4. 临床表现起病凶,进展快持续高热肝脾淋巴结进行性肿大进行性贫血粘膜出血皮肤、粘膜结节样肿块
二、检查1. 血象 全血细胞减少 早期可表现为正细胞正色素性贫血,少数可表现为低色素或高色素性贫血
白细胞早期可正常或增高,晚期常显著减少,有时可出现少数中、晚幼粒细胞
血小板计数大多减少,晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞,用浓缩血液涂
片法可提高阳性率,对诊断有一定帮助
2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞(出现机率低) 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞
3. 细胞化学与免疫细胞化学
POX 、 SB ( - ) PAS ( - ) / ( ± ) ACP 弥漫( + ) NAP ( - ) / 积分减低 AS-DCE(-) AS-DAE 、 α-NAE(+) ,不被 NaF 抑制
异常组织细胞
异常组织细胞
一个异常组织细胞,周围四个网状样组织细胞
异常组织细胞(左方为淋巴样组织细胞)
异常组织细胞
1. 异常组织细胞2. 异常组织细胞分裂相
1. 异常组织细胞2. 双核型巨大异常组织细胞
1. 异常组织细胞2. 异常组织细胞分裂相
1. 吞噬型异常组织细胞2. 异常组织细胞
1. 异常组织细胞
1. 多核巨组织细胞 POX —( )
三、诊断与鉴别诊断1. 诊断临床表现骨髓中须找到一定数量的恶组细胞
(可以为数不多但必须是异常组织细胞)
2. 鉴别诊断
反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 临床特点 1 .往往能找到原发病或诱因 1 .不能找到原发病
2 .病情不险恶,进展不快 2 .病情险恶,进展快3 .热度不很高,对激素治疗反应好,需要量不大,短期内可停
3 .热度高,激素治疗反应差,或需要大量才能退热,稍减量又复燃
4 .无明显贫血,出血现象 4 .常有明显出血,后期贫血重5 .病程长,预后好,去除病因后可自然痊愈
5 .常常短期内死亡
骨髓象 1 .大致正常,粒系增生多,有中毒颗粒
1 .正常造血细胞减少
2 .组织细胞增生,分化好形态正常,大小较一致
2 .异常组织细胞增生,形态不一,大小不等,分化不好
3 .核分裂少见 3 .核分裂象多4 .无多核巨组织细胞 4 .有多核巨组织细胞5 .有吞噬血细胞现象 5 .吞噬血细胞现象明显
四、病程及预后
重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。
轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活 1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。
本病死亡原因主要由于高热衰竭,出血和感染。
复习思考题
何谓恶性组织细胞病? 恶组的实验室特点有哪些?如何诊断恶组?