神经精神性狼疮神经精神性狼疮（（ NP-SLNP-SLEE ））

北京协和医院 张奉春北京协和医院 张奉春

一．概述一．概述

11 ．简述．简述

• 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷昏迷

• 局限性、全身局限性、全身

• 诊断困难诊断困难

• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用

22 ．历史．历史

• HebraHebra 和和 KaposiKaposi （（ 18751875 ） 第一个描述） 第一个描述 SLESLE 的终末期的终末期 出现昏迷出现昏迷

• OslerOsler （（ 18951895 ） 精神症状） 精神症状

• BaumBaum （（ 19041904 ） 失语症，轻偏瘫） 失语症，轻偏瘫

• DalyDaly （（ 19451945 ） ） NP-SLENP-SLE 伴有伴有 CSFCSF 的异常和的异常和 病理血管炎病理血管炎

• DoboisDobois （（ 19531953 ）总结）总结 6262 例例 NP-SLENP-SLE

• LewisLewis （（ 19541954 ） 首先利用脑电图和心理调查测试） 首先利用脑电图和心理调查测试 NP-SLENP-SLE

• 1950~1970 1950~1970 几百篇文章描述了各种几百篇文章描述了各种 NP-SLENP-SLE 的表现的表现

• 1970~1990 APL1970~1990 APL 、抗核糖体、抗核糖体 PP 抗体（抗体（ r-RNPr-RNP ）、 ）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体

二．临床表现二．临床表现

11 ．发生率．发生率

NP-SLENP-SLE ：： 24%~51% PUMCH24%~51% PUMCH ： ： 14%14%

儿童： 儿童： 33%33% （（ 353 353 例） 例） >75>75 岁： 岁： 6%~19%6%~19%

两种趋势：升高、降低两种趋势：升高、降低

22 ．主要表现．主要表现

• 认知功能障碍认知功能障碍

• 头痛头痛

• 癫痫癫痫

• 昏迷、嗜睡交替昏迷、嗜睡交替

• 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎

• 脑出血、梗塞、栓塞脑出血、梗塞、栓塞

• 轻瘫、脊髓病变轻瘫、脊髓病变

• 周围神经病变周围神经病变

• 运动功能障碍运动功能障碍

• 行为异常行为异常

• 视神经炎视神经炎

• 假性脑瘤假性脑瘤

PUMCHPUMCH ：： 72 72 例 例 NP-SLENP-SLE

• 行为异常 行为异常 2020 例（例（ 28%28% ））• 嗜睡、昏迷（意识障碍） 嗜睡、昏迷（意识障碍） 1919 例（例（ 26%26% ））• 癫痫 癫痫 1717 例（例（ 24%24% ））• 无菌性脑炎 无菌性脑炎 99 例（例（ 13%13% ））• 脑血栓 脑血栓 44 例（ 例（ 6%6% ））• 脑出血 脑出血 22 例（ 例（ 3%3% ））• 脊髓受累（高位截瘫） 脊髓受累（高位截瘫） 11 例（ 例（ 1%1% ））

张奉春 北京医学， 1994 ； 16 ： 277~280

78/349 22.3% 78/349 22.3% 男 男 : : 女 女 1 : 771 : 77

80% 80% 发生在 发生在 SLE SLE 的第 的第 1 1 年年NP-SLE : SLEDAI 16.5 NP-SLE : SLEDAI 16.5 4.5 4.5

癫痫 癫痫 53.4%53.4%

精神症状 精神症状 14.8%14.8%

急性意识模糊 急性意识模糊 9.1%9.1%

神志异常 神志异常 6.8%6.8%

脊髓病变 脊髓病变 6.8%6.8%

神经病变 神经病变 5.7%5.7%

多发脑梗塞 多发脑梗塞 2.3%2.3%

无菌性脑炎 无菌性脑炎 1.1%1.1%

与无 与无 NP-SLE NP-SLE 比： 年龄、病程无区别比： 年龄、病程无区别 SLEDAI 16.5 SLEDAI 16.5 6.2 : 9.0 6.2 : 9.0 4.2 P < 0.01 4.2 P < 0.01

入院时间 入院时间 1.5 1.5 1.1 vs 1.1 1.1 vs 1.1 1.1 P < 0.01 1.1 P < 0.01

皮肤血管炎多 皮肤血管炎多 P < 0.01 P < 0.01 严重因子严重因子 关节炎少 关节炎少 P = 0.01 P = 0.01 保护因子保护因子对大剂量激素反应好，对大剂量激素反应好， 50% 50% 横断脊髓炎预后差。横断脊髓炎预后差。

Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96 Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96

33 ．主要表现分析．主要表现分析

• 器质性脑病综合征（器质性脑病综合征（ OBSOBS ）） 3%~30%3%~30% 急性 急性 OBS SLEOBS SLE 活动活动 慢性 慢性 OBS SLEOBS SLE 非活动非活动 脑组织受损：小血栓、血管炎脑组织受损：小血栓、血管炎

• 轻中度非特异的症状 较大比例轻中度非特异的症状 较大比例

-- 表现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力表现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力

下降、头痛下降、头痛

-- NSNS 检查：无特异发现检查：无特异发现

-- 原因：主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子原因：主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子

ANAANA 、抗、抗 DNADNA 高滴度、高高滴度、高 IgGIgG 血症血症

IL-1IL-1 、 、 IL-2IL-2 、、 IL-αIL-α 受体异常受体异常

• 认知功能障碍认知功能障碍

- - 表现：思维困难、表达不清、记忆下降、操作表现：思维困难、表达不清、记忆下降、操作

困难、困难、 SLESLE 活动或相对稳定。活动或相对稳定。

-- 检查：交流检查：交流 抗 抗 ds-DNAds-DNA 、淋巴细胞毒抗体、淋巴细胞毒抗体 CSFCSF 、、 IgGIgG 型型 ANAANA

无局限性无局限性 CNSCNS 表现表现

• 假性脑瘤和脑积水假性脑瘤和脑积水

-- 表现：头痛，无局灶体征，视表现：头痛，无局灶体征，视 NN 水肿水肿

CSFCSF 生化，免疫学检查正常生化，免疫学检查正常

-- 原因：良性颅内高压原因：良性颅内高压

ACLACL 、、 LALA 增高增高

• 头痛：头痛：最常见最常见 16%16% （儿童）（儿童） 21%~39.4%21%~39.4%

19751975 年（年（ AtkinsonAtkinson 和和 AppenzellerAppenzeller ））称其 称其 为为 SLESLE 头痛综合征头痛综合征

-- 检查：一般检查：一般 SLESLE 活动活动 无 无 NSNS 定位体征定位体征 CSFCSF 异常异常 与高血压、 与高血压、 NSAIDNSAID 、糖皮质激素、感染无关、糖皮质激素、感染无关 糖皮质激素治疗有效 糖皮质激素治疗有效

- - 原因：血管炎、小梗塞原因：血管炎、小梗塞 ACLACL 、、 LALA 增高增高

• 癫痫癫痫

1950~1963 13.8% 1950~1963 13.8% 多死于入院后多死于入院后 48~7248~72 小时小时

19501950前 前 25% PUMC25% PUMC （（ 80~9080~90 ）） 17/506 3.4%17/506 3.4%

脑电图：弥漫性功能障碍脑电图：弥漫性功能障碍

• 脑血管病变脑血管病变

- 症状性症状性

表现：发热、头痛、思维混乱表现：发热、头痛、思维混乱

癫痫（几小时癫痫（几小时 ~~ 几天）几天）

精神症状、脑脊髓炎精神症状、脑脊髓炎

不治 → 昏迷 → 死亡不治 → 昏迷 → 死亡

检查：检查： SLESLE 活动活动

CSFCSF ： 压力↑、蛋白↑、细胞↑、： 压力↑、蛋白↑、细胞↑、 IgG↑IgG↑

80% 80% 有抗神经原抗体有抗神经原抗体

影像学：早期 影像学：早期 CTCT 、、 MRIMRI 正常正常

晚期、沟回改变、软化灶晚期、沟回改变、软化灶

PETPET ：弥漫增殖：弥漫增殖

病理： 脑血管炎性改变病理： 脑血管炎性改变

- 闭塞性（血栓、梗塞）闭塞性（血栓、梗塞）

10/23410/234 ，， 4.3%4.3% （（ 19891989 年）年） 4/5064/506 ， ， 0.8%0.8% （（ 19941994 年，中国）年，中国）

表现：局灶体征、头痛、意识认知障碍表现：局灶体征、头痛、意识认知障碍

检查：早期检查：早期 SLESLE 活动活动 晚期晚期 SLESLE 稳定稳定 APLAPL ：： 40%~55%40%~55%

抗神经原抗体抗神经原抗体 影像学：影像学： CTCT 、、 MRIMRI

- 出血出血

5/2345/234 ，， 2.1%2.1% （（ 19891989 年）年）

2/5062/506 ，， 0.4%0.4% （（ 19941994 年，中国）年，中国）

相关因素：相关因素： APLAPL （（ ++ ）） TTP 25/50TTP 25/50 出血，出血， 10/5010/50 血栓血栓 ITPITP

凝血酶原↓凝血酶原↓

三．病理三．病理

脑血管炎是病变的基础脑血管炎是病变的基础

• 脑血管病变脑血管病变

血管透明变 血管透明变 54%54%

血管周围炎 血管周围炎 28%28% （无感染）（无感染）

血管内皮增生 血管内皮增生 21%21% （无感染）（无感染）

血栓血栓

血管炎 血管炎 7%7%

• 梗塞梗塞

小梗塞、大梗塞小梗塞、大梗塞

• 出血出血

蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血

微小出血灶微小出血灶

硬膜下出血硬膜下出血

大脑出血大脑出血

• 感染感染

脑膜炎脑膜炎

血管周围炎（伴感染）血管周围炎（伴感染）

脓毒血症出血脓毒血症出血

局灶性脑炎局灶性脑炎

血管炎（伴感染）血管炎（伴感染）

四．实验室检查四．实验室检查

• 抗神经原抗体抗神经原抗体

80% CNS-SLE IgG80% CNS-SLE IgG （（ ++ ））

5% SLE5% SLE

CSFCSF ：（：（ ++ ））

• PUMC PUMC 的资料的资料（（ Anti-NAnti-N ））

ELISAELISA法法：抗原 ：抗原 SK-N-SH SK-N-SH 成神经瘤细胞成神经瘤细胞

中华风湿病学杂志，中华风湿病学杂志， 20012001 ；； 55 ：： 223~226223~226

中华内科杂志，中华内科杂志， 19901990 ；； 2929 ：： 161~164161~164

• CSFCSF 的检测的检测表 细胞表 细胞 -ELISA-ELISA方法对脑脊液方法对脑脊液 anti-Nanti-N 的检测结果（的检测结果（ ± s± s ））

疾病类别 例数 抗体水平 阳性率疾病类别 例数 抗体水平 阳性率

（（ AA 相对相对） 例数 ） 例数 %%

CNS-SLE 38 0.33 ±0.19 18 47.4CNS-SLE 38 0.33 ±0.19 18 47.4 non-CNS-SLE 29 0.19 ±0.10 3 10.3non-CNS-SLE 29 0.19 ±0.10 3 10.3

其他其他 CTD 12 0.12 ±0.07 0 0CTD 12 0.12 ±0.07 0 0

其他疾病 其他疾病 59 0.10 ±0.07 2 3.459 0.10 ±0.07 2 3.4

P<0.001 CNS-SLE VSP<0.001 CNS-SLE VS 其他三组其他三组 n-CNS-SLE VS n-CNS-SLE VS 其他 其他 CTD CTD 和其他疾病组和其他疾病组P>0.05 P>0.05 其他其他 CTD VS CTD VS 其他疾病组其他疾病组

CNS-SLECNS-SLE ：敏感性 ：敏感性 47.7%47.7% ，特异性 ，特异性 89.7%89.7%

• 血清的检测血清的检测

表 细胞表 细胞 -ELISA-ELISA方法对血清方法对血清 anti-Nanti-N 的检测结果（的检测结果（ ±s ±s ））

疾病类别 例数 抗体水平 阳性率疾病类别 例数 抗体水平 阳性率

（（ AA 相对相对） 例数 ） 例数 %%

CNS-SLE 28 0.59 ±0.36 17 60.7CNS-SLE 28 0.59 ±0.36 17 60.7

non-CNS-SLE 22 0.44 ±0.25 14 63.6non-CNS-SLE 22 0.44 ±0.25 14 63.6

其他其他 CTD 36 0.25 ±0.18 6 16.2CTD 36 0.25 ±0.18 6 16.2

正常对照 正常对照 37 0.18 ±0.06 1 2.737 0.18 ±0.06 1 2.7

P>0.05 1 vs 2P>0.05 1 vs 2

P<0.001 1+2 vs 3 vs 4P<0.001 1+2 vs 3 vs 4

对对 SLESLE ：敏感性 ：敏感性 62.0%62.0% ，特异性 ，特异性 91.8%91.8%

• CNS-SLECNS-SLE 临床表现与临床表现与 CSF anti-NCSF anti-N 的关的关系系

表 表 CNS-SLECNS-SLE 脑脊液中脑脊液中 anti-Nanti-N 检测情况（检测情况（ ± s± s ））

临床表现 例数 抗体水平 阳性率临床表现 例数 抗体水平 阳性率

（（ AA 相对相对） 例数 ） 例数 %%

弥漫性 弥漫性 28 0.34 ±0.19 15 53.628 0.34 ±0.19 15 53.6

* * 精神症状 精神症状 11 0.42 ±0.25 8 72.711 0.42 ±0.25 8 72.7

癫大痫发作 癫大痫发作 5 0.26 ±0.16 2 40.05 0.26 ±0.16 2 40.0

* * 意识障碍 意识障碍 4 0.40 ±0.12 3 75.04 0.40 ±0.12 3 75.0

头痛 头痛 8 0.26 ±0.09 2 25.08 0.26 ±0.09 2 25.0

局灶性 局灶性 10 0.30 ±0.19 3 30.010 0.30 ±0.19 3 30.0

* * 间间 P>0.05P>0.05

* vs * vs 其他表现 其他表现 P<0.05P<0.05

• CNSCNS 治疗前后治疗前后 CSF anti-NCSF anti-N 的变化的变化表 8 例 CNS-SLE 治疗前后脑脊液 anti-N 变化情况

病例 神经精神 脑脊液 anti-N 水平（ A 相对）

症状 治疗前 治疗后 1 精神症状 0.60 0.14 2 精神症状 0.41 0.18 3 精神症状 0.94 0.27 4 精神症状 0.37 0.17 5 头痛 0.33 0.29 6 意识障碍 0.46 0.30 7 癫痫 0.46 0.21 8 脑血管疾病 0.21 0.18

P<0.05

• 血清与血清与 CSFCSF 中中 anti-Nanti-N 比较（共比较（共 3939

例）例）

CSF CSF 血清 血清 CNS-SLECNS-SLE

13 + + 1113 + + 11

14 - + 514 - + 5

12 - - 012 - - 0

• 抗淋巴细胞抗体抗淋巴细胞抗体

与抗神经原抗体有交叉与抗神经原抗体有交叉

• 抗抗 r-RNPr-RNP 抗体抗体

12%~28% SLE12%~28% SLE（（ ++ ））

CSFCSF ：（：（ -- ））

• APLAPL

28%~55% CNS-SLE28%~55% CNS-SLE

20% SLE20% SLE

PUMCH 30% SLEPUMCH 30% SLE

53% CNS-SLE53% CNS-SLE

• CSFCSF

国外（国外（ 250250 ） ） PUMCHPUMCH （（ 5588 ））

蛋白↑ 蛋白↑ 22%~50% 67%22%~50% 67%

细胞数↑ 细胞数↑ 6%~34% 16% *6%~34% 16% *

糖↓ 糖↓ 3%~4% 3%~4% （罕见） （（罕见） （ -- ））

氯 （氯 （ -- ） （） （ -- ））

压力 压力 26%26%

** 与死亡率有关与死亡率有关

表 表 151151 例有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮例有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮 患者的临床表现与脑脊液变化的关系 患者的临床表现与脑脊液变化的关系

症状 检查 异常 脑脊液症状 检查 异常 脑脊液

例数 例数 压力例数 例数 压力 蛋白 蛋白 白细胞 白细胞 糖 糖

精神症状 精神症状 36 29 8 23 6 236 29 8 23 6 2

意识障碍 意识障碍 24 24 14 15 8 024 24 14 15 8 0

癫痫 癫痫 28 23 9 20 6 028 23 9 20 6 0

无菌性脑膜炎 无菌性脑膜炎 30 30 22 27 14 230 30 22 27 14 2

脑血栓 脑血栓 14 14 6 13 6 114 14 6 13 6 1

脑出血 脑出血 7 7 4 5 4 07 7 4 5 4 0

截瘫 截瘫 12 11 6 10 7 112 11 6 10 7 1

合计 合计 151 138 69 113 51 6 151 138 69 113 51 6

• 影像学影像学表 有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮表 有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮

患者的头颅患者的头颅 CTCT 及核磁共振表现及核磁共振表现

症状 症状 CTCT （（ 5353 例） 核磁共振（例） 核磁共振（ 4343 例）例）

例数 异常 表现 例数 异常 表现例数 异常 表现 例数 异常 表现

精神 精神 8 6 8 6 侧脑室低密度区、脑沟裂增 侧脑室低密度区、脑沟裂增 8 5 8 5 白质脱髓鞘、点状出血白质脱髓鞘、点状出血症状 宽、第四脑室前角脱髓鞘症状 宽、第四脑室前角脱髓鞘意识 意识 5 2 5 2 脑萎缩 脑萎缩 4 4 4 4 脑水肿、变性改变脑水肿、变性改变障碍 障碍 11 10 11 10 多发低密度区、脑沟裂增宽、 多发低密度区、脑沟裂增宽、 12 7 12 7 多发性梗死多发性梗死癫痫 脑萎缩、球形病变 癫痫 脑萎缩、球形病变 无菌性 无菌性 6 2 6 2 脑沟裂增宽 脑沟裂增宽 6 6 6 6 多发性梗死、中脑导水多发性梗死、中脑导水脑膜炎 管梗死脑膜炎 管梗死脑血栓 脑血栓 12 12 12 12 脑栓塞灶伴或不伴脱髓鞘病变 脑栓塞灶伴或不伴脱髓鞘病变 4 4 4 4 第四脑室梗死、皮质第四脑室梗死、皮质软软 化化脑出血 脑出血 3 3 3 3 出血 出血 4 4 4 4 出血出血截瘫 截瘫 8 6 8 6 多发梗死灶、脑室扩张 多发梗死灶、脑室扩张 6 5 6 5 脑积水、脑点状出血、脑积水、脑点状出血、 脑萎缩、脱髓鞘病变脑萎缩、脱髓鞘病变合计 合计 53 41 43 35 53 41 43 35

例数 例数 40 40 认知障碍 认知障碍

MRI MRI 年龄 年龄 12 ~ 62 x 34.212 ~ 62 x 34.2

病程 病程 6 ~ 1446 ~ 144 （月） （月） x 60x 60

SLEDAI x 12SLEDAI x 12

% T1 % T1 小的皮层、皮层下低密度损伤小的皮层、皮层下低密度损伤 提示血小管炎 提示血小管炎 T2 T2 高密度损伤高密度损伤

12.5% 12.5% 脑室扩大，与疾病严重程度、认知障碍、年龄、病脑室扩大，与疾病严重程度、认知障碍、年龄、病

程、用药无关程、用药无关

Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96

五 . 分类• 1979 年 Kassan & Lockshin 提出对 CNS-SLE分

类 Arthitis & Rheum 1979; 22:1382-1385

• 1990 年 Singer J, et al. NP-SLE 诊断标准会议 J Rheumatol 1990;17:1397-1402.

1999 年 ACRNPSLE 的分类• CNS 无菌性脑膜炎 脑血管病 脱髓鞘综合征 头痛（偏头痛、良 性颅压高） 运动障碍（舞蹈病）肌病 癫痫 急性意识障碍 抑郁症 认知功能障碍 情感障碍 精神异常

Arthritis & Rheum 1999; 599-608

• 周围神经

格林 - 巴例综合症 自律障碍 单神经病变（单支 / 多支） 重症肌无力 颅神经病变 Plexopathy 多神经病变

六．诊断治疗六．诊断治疗

• 脑血管炎脑血管炎

发生率 实验室变化 治疗发生率 实验室变化 治疗

10%10% CSFCSF ：细胞数↑ 大剂量静脉激素：细胞数↑ 大剂量静脉激素

蛋白↑，蛋白↑， Ig↑ Ig↑ 免疫抑制剂免疫抑制剂

血清：高滴度抗血清：高滴度抗 DNADNA

抗神经原抗体抗神经原抗体

低补体低补体 CC33 、、 CC44

• 脑血栓脑血栓

率 主要变化 治疗率 主要变化 治疗

10%~20% APS10%~20% APS 、、 CTCT 、、 MRI MRI 异常灶 血小板拮抗剂异常灶 血小板拮抗剂

血小板下降 抗凝血血小板下降 抗凝血

激素激素 ++ 免疫抑制剂免疫抑制剂

• 出血出血

率 主要变化 治疗率 主要变化 治疗

2% APS2% APS 、凝血功能下降 激素、凝血功能下降 激素

血小板下降 代替因子血小板下降 代替因子

输血输血

• 狼疮头痛狼疮头痛

率 表现 治疗率 表现 治疗

15% APS15% APS 、、 Raynaud Raynaud 激素激素

偏头痛的治疗偏头痛的治疗

血小板拮抗剂血小板拮抗剂

• 认知障碍认知障碍

率 表现 治疗率 表现 治疗

50% 50% 抗抗 r-RNPr-RNP 、抗、抗 DNA DNA 激素、抗疟激素、抗疟药药

CSFCSF ：抗神经原抗体 免疫抑制剂：抗神经原抗体 免疫抑制剂

低补体低补体

• 器质性脑病综合征器质性脑病综合征 率 表现 治疗率 表现 治疗

10% 10% 神经精神检查异常 精神情感支持神经精神检查异常 精神情感支持

CTCT 、、 MRIMRI 脑皮质萎缩 去除药物和其他脑皮质萎缩 去除药物和其他 CNSCNS 的疾的疾病病

激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂

• 治疗治疗

大剂量甲基强的松龙冲击大剂量甲基强的松龙冲击

免疫抑制剂的使用免疫抑制剂的使用

MTX+DMMTX+DM 鞘内注射鞘内注射

Ann Rew Immunopathal, 1994; 16: 313~321Ann Rew Immunopathal, 1994; 16: 313~321

中华风湿病学杂志，中华风湿病学杂志， 19991999 ；； 33 ：： 27~2927~29

中华风湿病学杂志，中华风湿病学杂志， 20012001 ；； 55 ：： 220~222220~222

表 表 1010 例例 CNS-SLE MTX CNS-SLE MTX 加加 DXMDXM 鞘内注射治疗的情鞘内注射治疗的情况况

鞘内注射 鞘内注射后脑病缓解时间鞘内注射 鞘内注射后脑病缓解时间

病例 病例 MTX DXM MTX DXM 次数 间隔时间 次数 间隔时间 hh (mg) (mg) (mg) (mg) 天天 //次 次

1 20 20 2 8 481 20 20 2 8 48 2 10 10 2 12 482 10 10 2 12 48 3 10 10 1 - 243 10 10 1 - 24 4 10 10 1 - 124 10 10 1 - 12 5 10 10 2 7 5 10 10 2 7 第二次后第二次后 7272 6 10 10 2 7 486 10 10 2 7 48 7 10 10 3 7 127 10 10 3 7 12 8 10 10 3 7 128 10 10 3 7 12 9 10 10 3 7 489 10 10 3 7 48 10 10 10 5 7 10 10 10 5 7 第五次后完全缓解第五次后完全缓解

表 表 1010 例例 CNS-SLECNS-SLE 的体征、的体征、 CNSCNS 及影像学检查结及影像学检查结果果

脑 膜 四 肢 脑脊液检查脑 膜 四 肢 脑脊液检查 11 ））

病例 刺激征 病理征 压 力 蛋 白 头颅病例 刺激征 病理征 压 力 蛋 白 头颅 CTCT 或或 MRIMRI (Kpa) (g/L)(Kpa) (g/L)

1 + + 1 + + 右下肢 右下肢 2.45 1.32 2.45 1.32 左侧脑室旁缺血灶左侧脑室旁缺血灶 2 + + 2 + + 双下肢 双下肢 2.75 1.99 2.75 1.99 多发腔隙性脑梗死多发腔隙性脑梗死 3 + - 2.05 1.303 + - 2.05 1.30

4 - - - -4 - - - -

5 - - 2.15 2.195 - - 2.15 2.19

6 - + 6 - + 双下肢 双下肢 - -- -

7 - - - 0.537 - - - 0.53

8 - - 1.91 0.858 - - 1.91 0.85

9 - - - 1.41 9 - - - 1.41 双基底节区梗死双基底节区梗死 10 - + 10 - + 双下肢 双下肢 - - - - 双脑室前角梗死双脑室前角梗死

注：注： 11 ）） 1010 例患者其他生化检查和病原学均正常 例患者其他生化检查和病原学均正常

表 表 CNS-SLECNS-SLE 患者鞘内联合注射患者鞘内联合注射

MTX MTX 加 加 DXM DXM 前后 前后 CSF CSF 的变化（的变化（ ss ））

项目 蛋 白 白细胞 压 力项目 蛋 白 白细胞 压 力 mg/L mg/L 101066/L mmH/L mmH22OO

治疗前 治疗前 1452 1452 876 25.1 876 25.1 14.3 202 14.3 202 155 155

治疗后 治疗后 608 608 383 6.8 383 6.8 2.1 129 2.1 129 108 108

PP值 值 < 0.05 < 0.01 < 0.05< 0.05 < 0.01 < 0.05

六．鉴别诊断六．鉴别诊断

• 感染感染

• 尿毒症脑病尿毒症脑病

• 药物药物

• 高血压高血压