Enfermedades del SNP Neuropatías

Dr. Renè Meza FloresNeurologìa HRT

Sistema Nervioso Periférico

Porción extrapial de raíces motoras y sensitivasGanglios raquídeosGanglios vegetativosPlexosNervios periféricos

Fibras motoras Fibras sensitivas Fibras autonòmicas

Mielina SNP Regenera SNC No regenera

Clasificación general• Predominio de fibras alteradas

– Motoras– Sensitivas– Autonómicas– Mixtas

• Distribución topográfica– Mononeuropatías (un solo tronco nervioso)– Polineuropatías (troncos nerviosos en forma simètrica)– Mononeuropatía múltiple– Plexopatías– Radiculopatías

• Forma de presentación– Aguda (horas a días)– Subaguda (pocas semanas)– Crónica (meses a años)

Clasificación general• Histopatológica

– Parenquimatosas• Neuronopatías• Axonopatías• Mielinopatías

– Insterticiales– Vasculares

• Etiológica– Traumáticas (Agudas, crónicas, por frio)– Inmunoalérgicas (Guillain Barré, CIDP, N. motora multifocal)– Infecciosas (Lepra, VIH, Herpes, Virus de la rabia)– Enf. Sistémicas (Diabetes, Sd. Urémico, Hepatopatías)– Tóxicas (Fármacos, metales pesados, tóxicos5)– Hereditarias

LESIONES PERIFERICAS

DISTRIBUCION

RADICULAR RADICULOPATIA

NEURAL NEUROPATIA

Diagnóstico de Neuropatía

Clínica Síntomas referidos Signos clínicos

Estudio Electrofisiológico (EMG + VCN)

Estudios complementarios Autoinmunes Genéticos Biopsia de nervio

Lesiones PerifèricasSìntomas y signosMotores: Negativos:Atrofia, ParesiaPositivos: Fasciculaciones

Sensitivos:Negativos: Anestesia, Hipoestesia,

HipoalgesiaPositivos: Parestesias, Alodinia, Disestesias

Reflejos:Disminuidos o Ausentes

Lesiones PerifèricasSìntomas y signosVegetativos

• Alt de diametro pupilar• Anhidrosis o hiperhidrosis• Atrofia de piel y fanèreos• Disminuciòn de vello• Ileo paralìtico• Hipotensiòn Ortostática• Impotencia

Procesos patológicos Degeneración walleriana: Degeneración del axón y su

vaina de mielina que se produce a distal luego de la interrupción del axón.

Degeneración axonal: Se produce secundariamente a un daño axonal metabólico

Neuronopatía: Pérdida primaria o destrucción de los somas neuronales. Son puramente motoras (EMN) o sensitivas (ganglionopatías)

Desmielinización: Destrucción de la vaina de mielina con preservación de los axones. Puede ser secundaria a una alteración en el calibre axonal (atrofia o inflamación). La remielinización produce una vaina mas delgada y con mayor cantidad de nodos.

Lesiones Perifèricas

Considerar Síntomas asociados Forma de comienzo Evolución Predominio de síntomas Distribución topográfica Historia familiar

Síntomas asociadosCompromiso de MN superior Solo alteración motora: ELA Déficit sensitivo simétrico distal y MN superior: déficit

vitamina B12 Otras alternativas: Deficiencia de cobre

HIV Hepatopatia severa

LESIONES PERIFERICASEVALUACION SENSITIVA

Lesiones Perifèricas

Considerar Síntomas asociados Forma de comienzo Evolución Predominio de síntomas Distribución topográfica Historia familiar

Tipo de compromiso sensitivo Puede ser difícil para el paciente diferenciar que modalidad

sensitiva es afectada, a veces existen combinaciones En este espectro, el dolor intenso es útil para orientar una

etiología

Neuropatía Periférica y compromiso autonómico

Lesiones Perifèricas

Considerar Síntomas asociados Forma de comienzo Evolución Predominio de síntomas Distribución topográfica Historia familiar

Lesiones Perifèricas

Distribución Topográfica

Orientación DiagnósticaPolineuropatíaMononeuropatíaMononeuropatía MúltipleRadiculopatíaPlexopatía

¿Aguda - Sub aguda - Crónica?

Polineuropatías

PolineuropatíasAfección de múltiples nervios periféricos, usualmente de

distribución simétrica.

Distal, simétrico y con alteración sensorial y/o motora

Anamnesis: • Exposición a tóxicos • Historia familiar • DM • OH

Exámenes:

EMG-VCN Desmielinizante? Axonal? Signos de denervación?

Polineuropatias

Distribución de la neuropatía Distal VS distal y proximal Déficit motor distal y proximal simétrico: SGB o CIDP

Las polineuropatías afectan en forma simétrica y predominio distal

Polineuropatías ¿Existe compromiso sensitivo, motor,

autonómico o mixto y predominante? El compromiso sensitivo es mas sintomático que el

motor Compromiso Motor predominante:

Aguda y subaguda: Guillain Barré Motor crónico: Charcot Marie toth

Compromiso sensitivo predominante: Subagudo: DM Crónica: Hipotiroidismo- Deficit de vit B12

Evidencias de neuropatía hereditaria Debilidad distal que progresa en años, con

escaso o nulo compromiso sensitivo, deformación en los pies

Síndrome de Guillain-BarréDebilidad muscular aguda, simétrica y progresiva.Mínima a tetraplejia flácida. Parálisis músculos respiratorio y Pares Craneanos.LCR: hiperproteinorraquia.Infección respiratoria o GI 1 – 3 semanas previasCampylobacter jejuni 26 – 41%Etiología diversa:Autoinmunitaria

• Viral 50 – 80%: CMV 12% y VEB 8%• Posquirúrgico• Vacunación • Neoplasias• Autoinmune

Actividad antigénica frente a componentes proteicos de la Mielina: P0, P1 y P2

Síndrome de Guillain-BarréI .- Debilidad progresiva en más de un miembro.II.- ArreflexiaA) Hallazgos clínicos: 1.Progresión de la sintomatología motora2.Relativa simetría3.Leve afectación sensitiva4.Afectación de pares craneales (VII par bilateral)5.Recuperación a las pocas semanas.6.Signos fluctuantes de disfunción autonómica.7.Ausencia de fiebre al comienzo de los síntomas.8.Variantes.

B) Hallazgos en el LCR1. Elevación de proteínas, después de la primera semana.2. Menos de 10 leucocitos mononucleares/mm33. Variantes: No elevación de las proteínas entre 1-10 semanas del comienzo.11-50 leucocitos mononucleares/mm3

C) Hallazgos electrofisiológicos:1) Enlentecimiento de la VC (<60% de lo normal)2) Aumento de las latencias dístales.

Variantes Sd. Guillain BarréSd. G-B agudo desmielinizante 85 – 90%

Sd. G-B agudo axonal: Motor o sensitivo/Motor

Síndrome de Miller Fisher: ataxia, oftalmoplejia y arreflexia.

Infección viral 5-10 días previos en 50%.

LCR: disociación albúmino – citológica

Recuperación se inicia a la 2-4 semanas y es completa a los 6 meses.

Mononeuropatías

MONONEUROPATÍAS

- Compromiso de un solo tronco nervioso- Manifestaciones restringidas a su territorio- Causas más frecuentes:

CompresivaTraumáticaIsquémica

Lesiones nerviosas focalesNeuropraxia: distorsión de la mielina.Grado menor, por compresión

externa, sin degeneración axonal

No causa degeneración del nervio distal.Disminución de fuerza y sensibilidad. Evolución favorable con

recuperación en 3 – 6 semanas. Sin alteraciones tróficas

•Lesiones nerviosas focales•Axonotmesis: interrupción del axón con estructuras de sostén indemnes

Hay degeneración del axón y de la vaina de mielina periférica, sin degeneración proximal.

Pérdida de la continuidad del axón, tronco conservado. Estiramiento. Regeneración 1 – 3 mm/día. Alteraciones tróficas

Debe formarse la vaina de mielina y crecer hacia la punta del axón.

Lesiones nerviosas focalesNeurotmesis: desestructuración completa

Degeneración del axón, de la vaina de mielina y a veces, de la célula madre.

Sección del tronco. Sin regeneración, posibilidad si existe reparación quirúrgica

LESIONES PERIFERICAS

CONOCIMIENTO

ANATOMO FUNCIONAL

MUSCULONEURAL

MNP POR ATRAPAMIENTO

Más frecuentesSíndrome del túnel del carpoA. del nervio radial en el brazoA. del nervio cubital en el codoA. del nervio peroneo (CPE) en la cabeza del peronéA. del nervio femorocutáneoA. del nervio tibial posterior en el túnel del tarso

SÍNDROME DEL TÚNEL DEL CARPO

- Neuropatía por atrapamiento más frecuente, con engrosamiento del ligamento transverso del carpo

- Afecta al nervio mediano- Predomina en mujeres, 40 – 60 años- Generalmente sin causa aparente- Puede asociarse a: Amiloidosis, gota, hipotiroidismo,

diabetes, A.R., sarcoidosis, acromegalia, embarazo

CLÍNICA Parestesias y dolor en los 3 (ó 4)

primeros dedos, especialmente nocturna

Hipoestesia táctil de falanges distales

Tardíamente atrofia de eminencia tenar (abductor pollicis brevis)

Tinel y PhalenDisminución de las molestias y

desaparición del dolor: Agravamiento

TRATAMIENTO

- Reposo y AINE- Férulas nocturnas- Quirúrgico

Mejoría clínica no siempre se acompaña de mejoría de los estudios eléctricos

- Corticoides infiltrados: Sin eficacia demostrada

ATRAPAMIENTO DEL NERVIO RADIAL EN EL BRAZO

- Habitualmente por compresión extrínseca en el canal de torsión: Parálisis del sábado por la noche

- Compromiso en varios niveles- Puede confundirse con AVE

NEUROPATIA CUBITAL

“FOOT DROP” NEUROPATIA PERONEAL

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLECompromiso de varios troncos Compromiso asimétrico de nervios periféricos Más o menos sucesiva (asincrónica): Cuadro clínico parcheadoIndica, con escasas excepciones, un compromiso vascular Afecciones sistémicas: Diabetes mellitus, macroglobulinemia de

Waldenström. Infecciones: HIV, Lepra.

Inmunológicas: Vasculitis: poliarteritis nodosa, vasculitis en enfermedades del tejido conectivo, granulomatosis de Wegener, Vasculitis no sistémicas.

Otras: Compresiones múltiples, Sarcoidosis, Neuropatía motora con bloqueos múltiples.

CONTINUARÁ.....