06_BAYON_225.fm

J Radiol 2010;91:475-83 ditions Franaises de Radiologie, Paris, 2010

dit par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs

article original

pdiatrie

Imagerie des malformations anorectales en priode nonatale

AG Le Bayon (1), E Carpentier (1), M Boscq (1), H Lardy (2) et D Sirinelli (1)

es malformations anorectales (MAR)sont la consquence derreurs de d-veloppement de la partie terminale

du tube digestif intressant lanus ou lerectum, consistant en une anomalie delabouchement du tube digestif au pri-ne. Ces anomalies surviennent prcoce-ment dans lembryognse lors de la pha-se de cloisonnement du cloaqueembryonnaire. Leur prvalence dans lespays occidentaux est value 1/1500-2000 naissances (1). Elles sont plus fr-quentes chez le garon avec un sex-ratiode 1,6/1 (2, 3). Dans prs de 70 % des cas, lesMAR sont associes dautres malformations

(urognitales, musculo-squelettiques, car-diaques, digestives, systme nerveuxcentral) survenues au cours du dvelop-pement (1, 4-6). Les vnements gnti-ques lorigine des MAR restent encoremal connus. Le conseil gntique est pr-conis dans les MAR syndromiques, no-tamment dans le syndrome VACTERLou le syndrome de Currarino.Il sagit dun spectre de malformationstrs varies dont le pronostic fonctionnelest extrmement variable. On distingueschmatiquement selon la classificationde Pea en vigueur

(fig. 1),

les MAR enformes hautes et basses . Les mal-formations sont ainsi dfinies par la posi-tion du cul-de-sac rectal par rapport auplan des releveurs et par le niveau duneventuelle fistule. Les formes hautes sont plus souvent associes dautresmalformations. Cette classification anato-mique est primordiale puisquelle condi-tionne leur prise en charge chirurgicale et

leur pronostic fonctionnel moyen etlong terme. Les formes basses bnficientdun traitement chirurgical en un seultemps par voie prinale, tandis que lesformes hautes ncessitent une colostomieinitiale avant correction diffre de lamalformation.La proportion de diagnostic prnatal va-rie selon les sries, il serait de 1 % pour lesformes isoles et de 36 % en prsencedanomalies associes (1, 5). Le diagnosticreste donc essentiellement nonatal, repo-sant sur un examen clinique scrupuleuxdu nouveau-n qui suffit dans 80 % descas poser le diagnostic de MAR et dfi-nir sa forme.Limagerie a un double rle dans la priseen charge nonatale des MAR : ellecontribue prciser lanatomie de laMAR et rechercher les malformationsassocies, notamment rachidiennes. Laradiographie standard, lopacification ducul-de-sac rectal, lchographie prinale

Abstract Rsum

Imaging of anorectal malformations in the neonatal period

J Radiol 2010;91:475-83

Purpose.

The classification of anorectal malformations (ARM) as high or low is based on clinical and anatomical characteristics. It has an impact on the surgical management but also on the functional prognosis. In the absence of consensus, our goal was to determine the value of imaging in the neonatal period for diagnosis and management of infants with ARM.

Materials and methods.

Retrospective study of 43 infants imaged over a 9 year period. The different imaging studies (abdominal and pelvic ultrasound, radiographs, percutaneous opacifications and fistulograms) performed for each infant were collected and analyzed then correlated to clinical and surgical findings.

Results.

Clinical evaluation could classify 30 ARM as low and 4 ARM as high while 9 ARM without fistula remained indeterminate. Imaging findings were mixed: on ultrasound, the rectal cul-de-sac to perineum distance did not appear to be determinant, contrary to published data. Pelvimetry showed limitations, irrespective of the technique. Morpho-logical evaluation provided the following data: presence of fistula, sphincter anatomy, rectal cul-de-sac to perineum distance.

Conclusion.

Classification relies on clinical evaluation in most cases. Opacification techniques and ultrasound remain useful in some cases. MRI could become the preferred imaging modality.

Objectifs.

La classification des malformations anorectales en formes haute et basse repose sur leurs caractristiques anatomocliniques. Elle conditionne leur traitement chirurgical et en partie leur pronostic fonctionnel. En labsence de consensus, le but de notre tude tait dvaluer la place de limagerie en priode nonatale dans la prise en charge diagnostique et thrapeutique de ces enfants.

Matriels et mthodes.

Notre tude rtrospective concerne 43 enfants colligs sur 9 ans. Pour chacun, nous avons recens puis analys les rsultats des diffrents types dimagerie (chographie abdominopelvienne, radiographie standard, opacification percutane ou par la fistule) et confront ces donnes aux constata-tions cliniques et chirurgicales.

Rsultats.

Lexamen clinique a suffi identifier 30 formes basses et 4 formes hautes ; 9 formes sans fistule restant indtermines. La prise en charge radiologique tait htrogne : lchographie, la distance du cul-de-sac/prine ne semblait pas discriminante, contrairement aux donnes de la littrature. Ltude biomtrique a montr ses limites, quelle que soit la technique. Ltude morphologique apporte de nombreux renseignements (fistule, trophicit sphinctrienne, relation cul-de-sac rectal/sphincter).

Conclusion.

Dans la majorit des cas, la classification repose sur lexamen clinique. Les techniques dopacification et lchographie prinale restent dactualit. LIRM pourrait devenir lexamen de choix.

Key words:

Anorectal malformations. Classification. Puborectal sling. Perineal ultrasound. MRI.

Mots-cls :

Malformations anorectales. Classification. Sangle pubo-rectale. chographie prinale. Imagerie par rsonance magntique.

L

(1) Service de Radiologie pdiatrique, Hpital Clocheville, CHU Tours, Boulevard Branger 37000 Tours. (2) Service de Chirurgie Viscrale pdiatrique, Hpital Clocheville, CHU Tours, Boulevard Branger 37000 Tours.Correspondance : AG Le Bayon, 21, rue de Turenne, 37000 Tours. E-mail : [email protected]

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et lIRM pelvienne sont les techniques ha-bituellement utilises dans lexplorationde ces malformations.Il ny a dans la littrature aucun consen-sus clairement dfini sur la place et le typede limagerie dans la prise en charge no-natale des enfants atteints de MAR. Cetteabsence de consensus se retrouve gale-ment au sein de notre tablissement o laprise en charge des patients tait htro-gne, non strotype et dpendait beau-coup de lexprience du chirurgien et duradiologue.Nous avons donc men une tude rtro-spective sur la place de limagerie dans laprise en charge nonatale diagnostiqueet thrapeutique des MAR afin de pro-poser une attitude plus oriente, plusadapte lexamen clinique. Le but denotre tude tait de connatre lintrtrel de chaque type dexamen dimagerie

et son impact sur la prise en charge desenfants.

Matriels et mthodes

Nous avons men une tude rtrospectiveen colligeant tous les enfants pris en chargeen priode nonatale dans le service dechirurgie pdiatrique viscrale de notretablissement sur 9 ans de janvier 2000 novembre 2008. Nous avons exclu les en-fants oprs par la suite dans un autrecentre hospitalier.Ces enfants ont t classs en 3 groupes,selon leur examen clinique. Les enfantsprsentant une fistule prinale consti-tuaient le groupe des MAR basses. Lesecond groupe, regroupant les MAR hautes,tait constitu des garons avec mconiu-rie (sous-entendant la prsence dune

fistule recto-urinaire) et des filles avec unseul (cloaque) ou deux orifices prinaux(fistule recto-vaginale) et issue de mco-nium. Le dernier groupe regroupait lesformes cliniquement indtermines,cest--dire les enfants sans fistule pri-nale ni issue de mconium. Dans chaquegroupe et pour chaque enfant, nous avonsrecens les diffrents types dexamensdimagerie pratiqus, leurs rsultats, latechnique chirurgicale et les constationsperopratoires.Nous avons ainsi pu tudier et compa-rer les diffrents examens dimageriedont a bnfici chaque groupe etconfront leurs rsultats aux constata-tions peropratoires.Les diffrentes modalits dexplorationdimagerie ont consist en une radiogra-phie standard, une chographie prina-le, une opacification du cul-de-sac rectal.

Fig. 1 : Classification des malformations anorectales selon A. Pea en coupe sagittale.


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Imagerie des malformations anorectales en priodenonatale

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Chaque enfant ne bnficiait pas syst-matiquement de la totalit de ces exa-mens. Du fait du caractre rtrospectif decette tude, nous ne connaissions pas ledlai de ralisation des examens par rap-port la naissance.Deux clichs thoraco-abdominaux face etprofil en dcubitus dorsal taient ralisset tudiaient le thorax, labdomen et lespices squelettiques visibles.Lchographie prinale tait ralise pardiffrents radiologues sur deux cho-graphes GE logic 9 et Voluson (suite lchographie abdomino-pelvienne) chezun enfant en dcubitus dorsal, cuisses fl-chies, laide dune sonde de haute fr-quence. Le plan sagittal mdian tait lacoupe de rfrence permettant de reprerle sacrum, le cul-de-sac rectal ainsi quelensemble des structures gnito-urinaires.Sur cette coupe, tait mesure la distancedu cul-de-sac-rectal au prine. Celui-citait facilement repr grce au contenumconial htrogne.Lopacification tait ralise soit parponction directe du cul-de-sac rectal soitpar cathtrisme de la fistule (lorsquecelle-ci tait accessible) laide dhydro-solubles. Cet examen tait ralis de profilaprs mise en place dun repre mtal-lique sur la fossette anale.Les rsultats chographiques ont fait lob-jet dune analyse spcifique : nous avonsvoulu savoir si la distance du cul-de-sacrectal au prine mesure lchographietait significativement diffrente entre lesformes hautes et les formes basses. Nousavons donc recens les rsultats chogra-phiques dont ont bnfici certains en-fants et nous les avons compars auxconstatations peropratoires et la classi-fication dfinitive en forme haute et formebasse. La distance limite de 10 mm pourla distance du cul-de-sac rectal au pri-ne, habituellement reconnue dans la lit-trature comme limite entre les formeshautes et basses, a t choisie (7). Le testt-student a t utilis pour cette tude sta-tistique. Nous avons arbitrairement dfi-ni comme valeur positive les mesuressuprieures 10 mm, et comme valeurngative les mesures infrieures ou ga-les 10 mm. Nous avons appel fauxpositifs les formes basses dont les va-leurs taient strictement suprieures 10 mm, et faux ngatifs les MAR hau-tes dont les rsultats chographiquestaient infrieurs ou gaux 10 mm.Nous avons arbitrairement choisi la va-leur 1 mm pour lestimation pro-

che , et choisi la moyenne lorsquil exis-tait des intervalles de valeur. De mme,pour les rsultats < 10 mm , nousavons arbitrairement retenu le chiffre 9 mm comme rsultat.Volontairement, nous naborderons pasles examens raliss dans la recherche demalformations associes (en dehors desmalformations rachidiennes visibles surla radiographie standard). Ces malforma-tions associes surviennent au cours dudveloppement et sont dautant plus fr-quentes que lanomalie ano-rectale appa-rat prcocement dans lembryognse(donc pour les formes hautes). Par ordrede frquence, il sagit danomalies uro-gnitales (50 %), datteintes musculo-squelettiques (43 %), datteintes cardiaques(27 %), datteintes digestives (18 %), dat-teintes du systme nerveux central (12 %).La prvalence de certaines anomalies estaugmente : anomalies des membres,agnsie rnale, atrsie vulvo-vaginale,atrsie de lsophage, dfects ventriculai-res, anomalies abdominales, anomalies dutube neural, hypospade et anomaliesfaciales. Le bilan complet nonatal doitcependant, outre lexamen cliniquecomplet, toujours comprendre un clichthoraco-abdominal permettant dtudierles structures rachidiennes et costales, unechographie abdomino-pelvienne (mal-formation rnale, gnitale), une chogra-phie cardiaque, une chographie transfontanellaire et mdullaire. Des anoma-lies de fermeture du tube neural peuventtre associes aux MAR (des lsions cuta-nes au regard peuvent faire suspecter cesanomalies). Il sagit de dysraphismes oc-cultes essentiellement (que lon opposeaux dysraphismes ouverts, commun-ment appels spina-bifida ) dont ondistingue 6 groupes : lipome du filum, li-pome du cne, les diastmatomylies, leskystes neurentriques, les sinus dermi-ques et les mningocles antrieures (quine se voient quasi exclusivement que dansle Syndrome de Currarino). En cas dano-malie lexamen clinique ou lchogra-phie, une IRM crbrale ou mdullairepourra complter le bilan, la recherchede ces dysraphismes (8).Mais ce sont les malformations gnito-urinaires qui sont au premier plan desmalformations associes aux MAR, soitlies des associations malformatives, soit des pathologies fonctionnelles en rap-port avec un dysraphisme mdullaire (9).Ces malformations sont responsables ul-trieurement dincontinence urinaire

type de vessie neurologique et de dysfonc-tionnement rectile chez lhomme. ven-tuellement, peut tre ralise une cysto-graphie rtrograde surtout si lexamenoriente vers une forme haute chez un gar-on (recherche de reflux vsico-urtral,tude de lurtre postrieur notammentpour rechercher des stigmates dune fis-tule recto-urtrale) ; chez la fille, son indi-cation est certaine en cas de cloaque.Une IRM pelvienne sera demande chezles filles devant toute suspicion danoma-lie utrine ou vaginale lchographie.

Rsultats

Nous avons exclu 5 patients, 43 enfants endfinitif ont t inclus, soit 23 filles et20 garons.Un seul enfant a bnfici dun diagnosticprnatal. Lge de diagnostic variait de unjour 4 mois, pour les formes les plus tar-dives. Mais la majorit des enfants a bn-fici dun diagnostic nonatal prcoce :19 enfants ont t diagnostiqus J1(44 %) et 30 dans les 2 premiers jours(70 %).Lexamen clinique a rvl une MARbasse certaine chez 30 enfants (70 %), uneMAR haute certaine chez 4 enfants (9 %)et une forme indtermine chez 9 enfants(21 %). Rtrospectivement, ces formescorrespondaient 34 formes basses et9 formes hautes. Sept des 34 enfants(20,6 %) avec une MAR basse et 7 des9 enfants (77,7 %) ayant une MAR hauteprsentaient des anomalies rachidiennesassocies

(fig. 2 et 3).

Tous ces enfants ont bnfici de faonhtrogne et non standardise dexplora-tions dimagerie

(tableaux I et II)

. Le ca-ractre rtrospectif de ltude explique lanon-exhaustivit des examens dimagerieraliss, rendant difficile lanalyse statisti-que formelle.

Ralisation dexamens dimagerie en fonction des groupes

1

er

groupe : MAR basses cliniquement : 30 (70 %)

Il est compos de 22 filles et 8 garons.Les garons taient atteints de fistule p-rinale tandis que le groupe des filles taitconstitu de 6 anus antposs, 4 fistulesprinales, 6 fistules vestibulaires, 6 fistu-les vulvaires.


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Fig. 2 : Clich thoraco-abdominal de face. Malformation costale : 13 ctes droites, 14 ctes gau-ches, hmi-vertbre gauche entre T3 et T4.

Fig. 3 : Radiographie dASP couch de face.Distension arique colique et grle. Malformation sacre et coc-cygienne : fusion des pices de S1 et S2, aspect incurv gauche des dernires pices sacres.

Une radiographie du rachis est ralisechez 86,6 % des enfants (26/30) permet-tant de dcouvrir une anomalie vertbra-le ou costale chez 7 enfants (27 %), dont2 malformations sacres ou coccygiennes.Cinq enfants (16 %) ont bnfici duneopacification par cathtrisme de la fistu-le prinale

(fig. 4).

Dans seulement 1 cassur 5, la hauteur du cul-de-sac rectal taitmesure (15 mm).Dix de ces enfants (33 %) ont bnficidune chographie prinale

(tableau II).

Dans 9 cas (90 %), la mesure de la hauteurdu cul de sac rectal a t ralise : 7 mesu-

res

10 mm, 2 mesures > 10 mm (consti-tuant nos deux faux positifs).Ces enfants ont tous bnfici dun traite-ment chirurgical en un seul temps opra-toire consistant en un abaissement rectalpar voie prinale en priode nonataleimmdiate (proctoplastie), hormis uneenfant ayant un anus antpos sans indi-cation chirurgicale. La prise en charge atoujours t fonction de lexamen clinique.Les rsultats de limagerie en particulierles 2 faux positifs chographiques nontpas modifi la stratgie thrapeutique.

2

e

groupe : MAR hautes cliniquement : 4 (9 %)

Ce groupe tait constitu de 3 garons etune fille. Chez les garons, le diagnosticclinique tait rendu possible par la pr-sence dune mconiurie traduisant unefistule recto-urinaire. Chez la petite fille,lexamen clinique du prine na mis envidence quun seul orifice prinal tra-duisant une forme complexe, le cloaque ;un seul orifice commun aux voies urinaire,gnitale et digestive.Ces 4 enfants ont tous bnfici dune ra-diographie du rachis rvlant dans 3 cassur 4 (75 %) des anomalies rachidiennes etnotamment sacres.Tous ces enfants ont galement bnficidune opacification rectale par ponctionpercutane. Chez la fille, lexploration achou. Elle a rvl une fistule recto-urtrale chez 2 des 3 garons

(fig. 5).

Seu-lement dans 2 cas, la distance du cul-de-sac rectal au prine a t mesure (20 et40 mm).Trois des 4 enfants ont bnfici galementdune chographie prinale

(tableau III)

qui ne retrouvait pas la fistule. La distancedu cul-de-sac rectal au prine tait me-sure 10, 11 et 30 mm.

Tableau IExamens dimagerie raliss en fonction des groupes

Groupes

Radiographie Opacification du cul-de-sac

chographie prinale

Rachis entier rectal n = 22

n = 38 n = 12

Formes basses n = 26 (87 %) n = 5 (16 %) n = 10 (33 %)

n = 30

Formes hautes n = 4 (100 %) n = 4 (100 %) n = 3 (75 %)

n = 4

Formes indtermines n = 8 (89 %) n = 3 (33 %) n = 9 (100 %)

n = 9

Fig. 4 : Opacification aux hydrosolubles par cathtrisme dune fistule vestibulaire.Opacification du cul-de-sac rectal et du colon descendant.


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Ces enfants ont tous bnfici dunecolostomie de dcharge en priode no-natale immdiate. Lexploration chirurgi-cale a confirm quil sagissait effectivementde formes hautes. Les critres dimagerietaient donc conformes limpressionclinique.

3

e

groupe : formes indtermines : 9 (21 %)

Il sagissait dun groupe denfants pourlequel lexamen clinique aussi minu-tieux et expriment soit-il, ne permet-tait pas de conclure sur le type anatomi-que rel de lanomalie. Cliniquement, onne retrouvait ni fistule externe, ni mco-niurie (chez le garon) ; le prine neprsentait pas de signe de malformationhaute (prine plat, sillon interfessierpeu marqu).Huit de ces 9 enfants (garons) ont bnficidune radiographie standard du rachis. Lamoiti prsentait des anomalies rachidien-nes, notamment sacre et coccygienne.

Trois de ces 9 enfants (33 %) ont eu une opa-cification du cul-de-sac rectal par ponctionpercutane. Ces 3 opacifications ont permisde mettre en vidence un cul-de-sac rectalhaut avec une distance au prine > 20 mm.Pour 2 dentre elles, elle a mis en videnceune fistule recto-urtrale asymptomatique.Ces 9 enfants ont bnfici dune cho-graphie prinale

(tableau III)

. La mesurede la distance cul-de-sac rectal-prinetait systmatique.Sur ces 9 formes indtermines, une erreurdiagnostique a eu lieu : puisquil a t d-couvert en peropratoire une fistule recto-urtrale chez un enfant opr par procto-plastie car considr par les chirurgiens, auvu des rsultats dimagerie, comme une for-me basse. Cet enfant qui prsentait une ag-nsie sacre et coccygienne navait pas bn-fici dopacification percutane. La distancedu cul-de-sac rectal lchographie taitmesure 10 mm. Cette mesure a constitulunique faux ngatif chographique de no-tre srie.

Fig. 5 : Opacification par ponction per-cutane aux hydrosolubles sous contrle scopique. Imperforation anale avec mconiurie chez un petit garon.Opacification du cul-de-sac rectal et dune fistule recto-urtrale.Cul-de-sac rectal 2 cm du pri-ne.

Tableau IIConfrontation des donnes cliniques, dimagerie et des constations peropratoires.


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Analyse statistique chographique

(tableaux III et IV)

Nous avons constat 3 erreurs sur les21 mesures de la distance du cul-de-sacrectal au prine, savoir deux faux posi-tifs et un faux ngatif. Pour les 2 faux po-sitifs, cette erreur na pas t prjudiciablepour les patients, lexamen clinique rv-lant une forme basse, les patients ont b-nfici dune proctoplastie. Dans le cas dufaux ngatif, la proctoplastie a d treconvertie en colostomie devant la dcou-verte per opratoire dun cul-de-sac hautet dune fistule recto-urinaire.

Confrontations des rsultats

Selon le test statistique t-student, il existeune diffrence significative entre lamoyenne des distances du cul-de-sac rec-

tal au prine mesures lchographieentre les formes hautes et les formes bas-ses, avec un p significatif infrieur 0,01.La Sensibilit est estime 87,5 %, la sp-cificit 84,6 %, la VPP 77,7 %, laVPN 91,6 %.

Discussion

Dans 80 % des cas, lexamen clinique dunouveau-n permet de dfinir la formeanatomique de la MAR. Ainsi, la prsencedune fistule prinale ou vulvaire asso-cie un prine normalement dessindtermine une MAR basse. Une mco-niurie chez un garon ou une issue de m-conium par le vagin chez une petite fille,associe un prine plat est caract-ristique dune forme haute. Les examens

Tableau IVConfrontations des rsultats chographiques aux constatations peropratoires.

Distance du cul-de-sac rectal au prine (chographie)

> 10 mm 10 mm

Rsultats opratoires

FORMES BASSES (n =) 2 11

FORMES HAUTES (n =) 7 1

Tableau IIIConfrontation des rsultats biomtriques chographiques aux constatations opratoires

Enfant Genre ge Distance* (mm) CLASSIFICATION DE LA MAR

1 M J1 9 Basse

2 M J1 7 Basse

3 M J1 25 Basse

4 M J1 1 Basse

5 M J2 5 Basse

6 F J1 15 Basse

7 F J1 7 Basse

8 F J4 1 Basse

9 F J2 6 Basse

10 M J1 10 Basse

11 M J1 9 Basse

12 M J2 9 Basse

13 M J1 8 Basse

14 M J1 11 Haute

15 M J3 11 Haute

16 F J2 30 Haute

17 M J1 20 Haute

18 M J1 12 Haute

19 M J1 10 Haute

20 M J1 17 Haute

21 M J1 20 Haute

* distance entre le cul-de-sac rectal et le prine

dimagerie sont alors facultatifs et nap-portent aucun lment informatif dcisifau chirurgien. Ils nont, dans notre tude,jamais modifi la prise en charge chirur-gicale. Pourtant, ces examens sont encorecouramment raliss.Dans 20 % des cas, lorsquil nexiste ni fis-tule prinale ni issue de mconium,lexamen clinique ne permet pas de dter-miner le type de MAR. Sagit-il dans cecas de MAR sans fistule (forme haute oubasse) ou dune MAR avec fistule nonfonctionnelle (enfant vu prcocement) ?En effet, une fistule recto-urinaire chez legaron et parfois une fistule externe pri-nale ne sexprime qu partir de 12-24 heures de vie, le temps ncessaire aumconium pour atteindre le cul-de-sacrectal et par-del la fistule. Dans ces cas,limagerie peut aider au diagnostic etorienter le traitement chirurgical.Ainsi, en fonction de lexprience du chi-rurgien, des habitudes du service, deux at-titudes sopposent dans la prise en chargechirurgicale des nouveaux-ns dont la for-me reste indtermine cliniquement : cer-tains chirurgiens prfrent raliser une co-lostomie en urgence et faire le bilan de laMAR distance, mme si cette malfor-mation savre tre une forme basse. Plusfrquemment, dautres prfrent un com-plment dexploration par imagerie jugealors indispensable afin dapporter des ar-guments pour une forme basse ou haute etainsi tablir leur programme chirurgical :abaissement ou colostomie. Cest l quelimagerie devient indispensable.La prise en charge des patients dans notreservice dimagerie est htrogne et reflteles incertitudes actuelles du fait de lab-sence de consensus. Nos examens dima-gerie sont peu orients par rapport lexa-men clinique. Les diffrentes modalitsdimagerie utilises en gnral pour lediagnostic nonatal des MAR sont la ra-diographie standard, linvertogramme,lopacification du cul-de-sac rectal, lcho-graphie prinale et lIRM pelvienne. Lebut ultime de ces examens est le mme :prciser la hauteur du cul-de-sac rectal,rechercher une ventuelle fistule et mal-formation associe.La radiographie standard est ralise deface et de profil strict, en position cou-che. Son intrt est double : elle permetde faire le bilan des malformations rachi-diennes ou vertbrales associes, elle ap-porte galement des arguments dans laclassification de la MAR ; en effet, sontplus frquemment retrouves des anoma-


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lies sacres et/ou coccygiennes dans lesformes hautes. Elle nous informe aussisur le degr de distension digestive.Les opacifications du cul-de-sac rectalsont ralises soit par ponction percuta-ne du cul-de-sac rectal soit par catht-risme dune fistule externe. Elles ne sontralises systmatiquement dans aucungroupe. Cest dans le dernier groupe, ce-lui des formes indtermines quelles gar-dent tout leur intrt : ralises 24-48 heures de vie, elles peuvent rvler unefistule interne (recto-urinaire ou recto-vaginale) asymptomatique, ce qui confir-mera une forme haute tout en donnantdes renseignements sur le trajet et la hau-teur de la fistule. Cependant, seul, un tiersde ces enfants a bnfici dans notre sriedune opacification ralise J1 de vie.Dans 2 cas (sur 3 opacifications), elles ontpermis de mettre en vidence une fistulerecto-urtrale asymptomatique. Ltudebiomtrique est progressivement aban-donne dans les opacifications : en effet,sur 12 opacifications, seules 5 mesures dela distance du cul-de-sac rectal au prineont t ralises (rendant impossible unequelconque tude statistique). Ceci sex-plique par les facteurs limitants multiplescontraignants et parfois responsablesderreurs : il faut sassurer des conditionsde relchement sphinctrien de lenfantlors de lexamen : on comprend bien, quelorsquun enfant pleure, crie, ou effectueun effort de pousse difficilement percep-tible par le radiologue, la mesure serafaussement diminue.Nous ne ralisons plus dinvertogramme,mthode anciennement utilise, quiconsistait 24 heures de vie, raliser unclich radiographique de profil, tte enbas aprs un Tredelenburg progressive-ment croissant pendant quelques minutesdans le but dutiliser le simple contrastearique de lair moulant le cul-de-sac rec-tal. Lemplacement normal de lanus taitmarqu par un repre mtallique. Sch-matiquement, tait dessin le triangle deKelly avec la ligne pubo-coccygienne ma-trialisant la sangle pubo-rectale. Cettemesure est entache par plusieurs sourcesderreur : le coccyx peut tre absent en casdanomalie sacre, frquemment associeaux MAR (par consquent, la position dela ligne pubo-coccygienne sera fausse),en cas de mconium impact dans le cul-de-sac rectal, lair natteindra pas lextr-mit de ce cul-de-sac et par consquent lerepre de la position de ce dernier serafaux, pleurs et cris de lenfant seront res-

ponsables de mouvements du diaphrag-me pelvien qui modifient les repres ana-tomiques.

S

elon une tude rcente de2005 (10), la sensibilit de cet examen danslvaluation de la distance du cul-de-sacrectal est de 27 % dans sa population de22 enfants, trs nettement infrieure celle de lchographie prinale (86 %) etde lopacification par une colostomie(100 %).Pea souligne lui aussi le faible intrt deltude biomtrique, car selon lui (11, 12)le niveau de la fistule donne des rensei-gnements sur la hauteur de la MAR, latechnique dabaissement et le pronostic. Ilest donc lgitime de proposer dans ces cas,une technique dimagerie qui permettede rvler ces fistules sans chercher dfi-nir prcisment la hauteur du cul-de-sac :chographie prinale, opacification parponction percutane ou par cathtrismedune fistule, IRM du prine.Aucune IRM prinale na t ralise enpriode nonatale dans notre srie, enbilan propratoire du fait de son accslimit en semi-urgence. Pourtant, plusieurstudes ont prouv quelle permettait desaffranchir des limites des tudes biom-triques, en apportant des renseignementsanatomiques, notamment la relation di-recte du cul-de-sac rectal avec la sanglepuborectale, ltat de trophicit de lappa-reil sphinctrien, la mise en videncedventuelles fistules internes ainsi que ledpistage de malformations associes.Cet examen multiplanaire, non invasif,apportant des renseignements exhaustifssur lanatomie prcise de la malforma-tion, guide le chirurgien dans le choix dela technique opratoire. LIRM a aussilavantage dexplorer, outre le colon, lerectum et lensemble de la cavit prina-le, la rgion rtro-rectale, localisation pr-frentielle des dysraphismes occultes ainsique le cne terminal. Le mconium, grce son hypersignal T1 franc, apporte unexcellent contraste (13-15). En pratique,des squences T1, T2 sans et avec satura-tion de la graisse, dans les plans axial, sa-gittal et coronal, sans balisage digestif,chez un enfant calme, immobile sont lessquences de base ralises pour lexplo-ration des MAR. La difficult de mise enuvre chez un enfant en bas-ge et sonaccessibilit limite en semi-urgenceexplique sa faible utilisation dans lecontexte.Contrairement la littrature, nos don-nes chographiques de la mesure de ladistance du cul-de-sac rectal au prine

ne sont pas suffisamment discriminantes,et ne sont en aucun cas, une valeur suffi-sante pour orienter le choix de la techni-que chirurgicale. Dans une srie de22 cas, la sensibilit de lchographie taitde 86 % (8). Dans un article rcent de 2007(16), sur une srie de 56 enfants la sensibi-lit de lchographie prinale tait de100 % et sa spcificit de 86 % avec unevaleur seuil que les auteurs avaient eux-mmes dfinie 15 mm. Il ny a dans cettetude, aucun faux ngatif mais 3 faux po-sitifs (sur 22 formes hautes). Il est impra-tif de raliser cet examen dans des condi-tions optimales de relchement de lasangle sphinctrienne. En effet, un effortde pousse de lenfant, des pleurs, des crissont des facteurs limitants qui diminuentde faon artificielle cette distance

(fig. 6)

.De mme, un examen ralis trop tt enpriode nonatale est source derreurpuisque le mconium nest pas encoredescendu dans le cul-de-sac rectal. Cestprobablement par ces mcanismesconjoints que lon explique dune part lefaux ngatif de notre srie (forme hautedont la distance du cul-de-sac rectal estvalue 10 mm) et dautre part le faitque 8 mesures sur 21 (38 %) se situent en-tre [8 et 12 mm]. L encore, nous sommesconfronts aux limites de la biomtrie.Seule la mesure de la distance du cul-de-sac rectal au prine tait tudie dans no-tre srie. Lexploration anatomique delappareil sphinctrien, la trophicit, uneventuelle hypoplasie, la relation entre lecul-de-sac rectal et la sangle pubo-rectalentaient pas recenses. Pourtant, leffica-cit de lchographie prinale pour lediagnostic de fistule interne (recto-vsicale,recto-urtrale, recto-vestibulaire, cloacaleou recto-vaginale) dans les MAR (16-18),pour ltude anatomique du complexesphinctrien anal et des muscles releveursde lanus et leur relation avec le cul-de-sacrectal en priode nonatale a dj tprouve (19). Une quipe corenne dansune tude publie en 2003 (20) soulignaittrs nettement la discordance entre leursrsultats chographiques purement ana-tomiques et leurs rsultats biomtriques.Leurs tudes anatomiques (muscle pubo-rectal et sa relation intime avec le cul-de-sac rectal) taient tout fait concordantesavec les constatations peropratoires tan-dis que leurs rsultats biomtriquestaient mdiocres et non discriminants (8des 10 formes basses avaient des mesures> 10 mm).


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Au vu de nos rsultats, nous pouvons pro-poser une stratgie de prise en chargecommune radiologue-chirurgien pour lesMAR cliniquement indtermines : il nya aucune urgence oprer un enfant at-teint dune malformation anorectale.Aucune tude na dmontr de bnficedirect dun abaissement nonatal prcocesur le plan fonctionnel. Si lenfant est enocclusion, le traitement mdical (rhy-dratation, antibiothrapie et si besoinpose dune sonde naso-gastrique en aspi-ration) est suffisant pour se laisser letemps dorganiser les examens dimagerieadapts. Il est galement important dat-tendre 24-48 heures de vie avant de rali-ser ces examens, dlai ncessaire au mco-nium pour atteindre le cul-de-sac rectal etpar-del, une ventuelle fistule. Un exa-men ralis trop tt pourra tre fausse-ment ngatif en masquant une fistule.Pass ce dlai, les examens propossauront tous pour but, de rechercher unefistule, dvaluer la position du cul-de-sacrectal. lIRM prsente de nombreux avan-tages en permettant en un seul examenbien entendu de dcrire lanatomie de lamalformation tout en contournant les li-mites de la biomtrie soulignes plushaut : elle tudie la trophicit sphinct-rienne, le rapport du cul-de-sac rectalavec le plan des releveurs et dfinit le ni-veau dune ventuelle fistule. De plus, ellepermet de faire le bilan lsionnel local, ex-plorant lensemble du prine, le tractusgnito-urinaire, la rgion rtro-rectale, lecne terminal, le sacrum la recherche demalformations associes. Cet examen nonirradiant, non invasif peut trouver sa pla-

ce dans un dlai de 2-3 jours en priodenonatale. Dans les centres o son accsest encore trop limit, les techniques con-ventionnelles dopacification restent dac-tualit, lexploration anatomique parchographie prinale serait galementdiscriminante.

Conclusion

Le choix du programme thrapeutique desMAR repose dans la majorit des cas surlexamen clinique du prine, limagerie aalors un rle secondaire. Cependant, lima-gerie a un rle primordial lorsque lexamenclinique pris dfaut ne permet pas deconclure formellement sur le type deMAR. Dans ces formes indtermines, enfonction du consensus de lquipe chirur-gicale et radiologique, afin dviter unecolostomie pour une forme basse, diff-rentes mthodes dexploration apportentdes arguments qui peuvent aider la clas-sification et guider le chirurgien dans sonchoix thrapeutique. Il faut rester pru-dent quant linterprtation des rsultatsbiomtriques, qui ont montr leurs limitesquelles que soit la technique, et notam-ment lchographie. Ltude morpho-logique permet de localiser le cul-de-sacrectal par rapport au plan des releveurs,de rechercher une ventuelle fistule etdtudier la trophicit de lappareilsphinctrien. Les techniques convention-nelles dopacification restent dactualitmais lutilisation de lchographie pri-nale se rpand. LIRM pourrait devenirlexamen de choix, ralise dans les pre-

miers jours de vie, permettant de faire lebilan lsionnel prinal exhaustif.

Conflits dintrts

Aucun.

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Fig. 6 : chographie par voie prinale, coupe sagittale mdiane.Variation des mesures de la distance du cul-de-sac rectal au prine en fonction du degr de pousse (MAR basse).

a b


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